Lékařský expert článku
Nové publikace
Syndromy v patologii epifýzy
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Narušení puberty u lidí v důsledku nádorů epifýzy bylo jedním z prvních ukazatelů endokrinní role tohoto orgánu.
K předčasnému pohlavnímu a somatickému vývoji dochází také u vrozené hypoplazie nebo aplazie šišinky mozkové. Nádory této žlázy tvoří méně než 1 % všech intrakraniálních neoplazií. Existují tři typy nádorů šišinky mozkové: pinealomy (nádory pocházející z parenchymatózních buněk orgánu a vyskytující se u 20 % jeho neoplazií), gliové nádory (25 % nádorů šišinky mozkové) a germinomy (nejčastější nádory tohoto orgánu). Ty se také nazývají teratomy, a pokud se vyskytují mimo šišinku mozkovou, ektopické pinealomy. Vyvíjejí se ze zárodečných buněk, které během embryogeneze nedosáhly svého normálního umístění v pohlavních žlázách, a svou strukturou a funkcí se podobají nádorům pocházejícím ze zárodečných buněk vaječníků a varlat.
Nádory tohoto typu obvykle prorůstají do stěn třetí komory a do hypotalamu, což způsobuje charakteristickou triádu symptomů: atrofii zrakového nervu, diabetes insipidus a hypogonadismus. Nádorové masy mohou stlačovat Sylviův akvedukt, což má za následek vnitřní hydrocefalus se silnými bolestmi hlavy, zvracením, edémem papily zrakového nervu a poruchou vědomí. Tlak na superior colliculus v některých případech způsobuje Parinaudův syndrom (kombinovaná paralýza pohledu vzhůru) a tlak na mozeček nebo mozkový kmen způsobuje poruchy chůze. Ve vzácných případech se do popředí klinického obrazu onemocnění dostávají hypotalamické symptomy: změny termoregulace, hyperfagie nebo anorexie. Ještě vzácněji se germinomy šíří do turecké sella a projevují se jako příznaky nádorů hypofýzy.
Předčasná puberta se ve skutečnosti vyskytuje pouze v malém procentu případů nádorů epifýzy, zejména pokud významně přesahují orgán (Pellizziho syndrom). Skutečnost, že neparenchymatózní nádory epifýzy jsou častěji doprovázeny předčasnou pubertou než parenchymatózní nádory, podporuje myšlenku o produkci faktoru epifýzou, který inhibuje produkci gonadotropinů a oddaluje nástup puberty. Pokud jsou pinealocyty zničeny neparenchymatózním nádorem, produkce tohoto faktoru je pravděpodobně snížena, gonadotropní funkce hypofýzy je dezinhibována a puberta nastává dříve než obvykle. U jiných nádorů epifýzy, které jsou pravděpodobně doprovázeny nadměrnou produkcí tohoto faktoru, dochází naopak ke zpoždění puberty. V takových případech však dosud nebylo možné detekovat zvýšení hladiny melatoninu v krvi.
Příznaky nádorů epifýzy se obvykle objevují pozdě a klinická diagnóza je obvykle stanovena ve stádiu, kdy je nádor neoperovatelný. Používá se radioterapie, která je obzvláště účinná v případech terminomu.