Lékařský expert článku
Nové publikace
Příznaky Willebrandovy choroby
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Hlavním příznakem von Willebrandovy choroby je zvýšené krvácení během traumatu nebo patologických procesů. Vzhledem k tomu, že von Willebrandova choroba ovlivňuje funkci zastavení krvácení, je toto onemocnění charakterizováno primárním krvácením, které začíná bezprostředně po úrazu.
Povaha a závažnost hemoragického syndromu u von Willebrandovy choroby závisí na formě onemocnění. Obecně lze podmíněně rozlišit tři varianty.
- Hemoragický syndrom mikrocirkulačního typu. Charakteristický pro typy 1, 2A, 2B, 2M von Willebrandovy choroby. Typické jsou kožní hemisyndromy ve formě ekchymózy, petechií, krvácení z poraněných sliznic, prodloužené krvácení z lůžek extrahovaných nebo vypadlých zubů, krvácení z nosu, děložní krvácení u dívek po nástupu menstruace, intraoperační a pooperační krvácení, gastrointestinální krvácení a krvácení z močových cest. Méně typické je krvácení z míst injekcí a hematomy měkkých tkání po různých poraněních.
- Klinicky se podobá hemofilii. Pacienti mají výrazný hemoragický syndrom smíšeného (hematom a mikrocirkulační) typu. Je typický pro pacienty s von Willebrandovou chorobou typu 3, méně často pro pacienty s těžkými formami jiných typů. První projevy onemocnění se objevují v novorozeneckém období: kožní hemisyndrom, hematomy a krvácení z míst injekcí. Později - hematomy měkkých tkání; krvácení z poranění sliznic úst, při výměně zubů; krvácení z ran kůže a sliznic, krvácení z nosu, krvácení ze střev a močových cest. Po nástupu menstruace se u dívek často vyskytuje děložní krvácení. Krvácení do kloubů, stejně jako u hemofilie, se může objevit v prvním roce života. Vyznačuje se intraoperačním a pooperačním krvácením.
- Klinický obraz je podobný jako u pacientů s hemofilií A se srovnatelnou hladinou koagulačního faktoru VIII: krvácení typu hematomu, vzácně doprovázené poškozením kloubů. Syndrom kožního hematomu je charakteristický formou hematomů, opožděných, vyskytujících se několik hodin nebo dnů po vzniku poranění, krvácení během poranění a po operacích. U pacientů s von Willebrandovou chorobou typu 2M se mohou vyskytnout posttraumatické hematomy měkkých tkání.
Komplikace hemoragických projevů
U dětí s von Willebrandovou chorobou se může vyvinout chronická posthemoragická anémie. Artropatie se vyskytují u dětí s recidivující hemartrózou u von Willebrandovy choroby typu 3. Byly popsány ojedinělé případy vzniku pseudotumoru.
Kromě hemoragických projevů je von Willebrandova choroba často kombinována s mezenchymální dysplazií, která může ovlivnit závažnost hemoragického syndromu.