Symptomy Willebrandovy nemoci
Naposledy posuzováno: 20.11.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Hlavním příznakem onemocnění von Willebrand je zvýšené krvácení během traumatu nebo patologických procesů. Vzhledem k tomu, že Willebrandova choroba trpí funkcí zastavení krvácení, toto onemocnění je charakterizováno primárním krvácením, které začíná bezprostředně po poranění.
Povaha a závažnost hemoragického syndromu u Willebrandovy choroby závisí na formě onemocnění. Obecně lze podmíněně rozlišit tři možnosti.
- Hemoragický syndrom typu mikrocirkulace. Charakteristika 1, 2A, 2B, von Willebrandova choroba typu 2M. Typické kožní gemisindrom je ekchymóza, petechie, krvácení z poškozených sliznic, prodloužené krvácení z jamek odstraněny nebo chybějící zuby, nosní krvácení, děložní krvácení u dívek po začátku menstruace, intraoperační a pooperační krvácení, krvácení do gastrointestinálního traktu a krvácení z močových cest. Méně charakteristika krvácení z místa vpichu a měkkých tkání hematomu po různých zranění.
- Klinicky připomínající hemofilii. Pacienti vykazovali hemoragický syndrom pro smíšený (hematom a mikrocirkulační) typ. Je charakteristická u pacientů s onemocněním Willebrand typu 3, méně často u pacientů s těžkými formami jiných typů. První projevy onemocnění se objevují již v období novorozence: dermální hemisyndrom, hematom a krvácení z míst injekce. Později - hematomy měkké tkáně; krvácení se zraněním sliznic úst, se změnou zubů; krvácení z kůže a zranění sliznice, nazální, střevní a močové krvácení. Po nástupu menstruace je u děvčat časté krvácení děložní. Hemoragie v kloubech, stejně jako v hemofilii, se mohou objevit v prvním roce života. Jsou charakterizovány intraoperačním a pooperačním krvácením.
- Klinický obraz je podobný tomu, který byl pozorován u pacientů s hemofilií A se srovnatelnou mírou koagulačního faktoru VIII: krvácení z hematomu, zřídka doprovázené poškozením kloubů. Je charakterizován kožním gemsindromem ve formě hematomů se zpožděním, vyskytujícím se po několika hodinách nebo dnech po nástupu traumatu, krvácení během poranění a po operacích. U pacientů s onemocněním Willebrand typu 2M se mohou objevit posttraumatické hematomy měkkých tkání.
Komplikace hemoragických projevů
U dětí s Willebrandovou chorobou se může vyvinout chronická post-hemoragická anémie. Arthropatie se vyskytuje u dětí s recidivující hemartrózou u třetího typu von Willebrandovy nemoci. Jednotlivé případy tvorby pseudotumorů jsou popsány.
Kromě hemoragických projevů se Willebrandova nemoc často kombinuje s fenoménem mezenchymální dysplazie, která může ovlivnit závažnost hemoragického syndromu.