Lékařský expert článku
Nové publikace
Diagnostika Willebrandovy choroby
Naposledy posuzováno: 06.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Diagnostická kritéria pro von Willebrandovu chorobu:
- typický hemoragický syndrom;
- snížení specifické aktivity von Willebrandova faktoru (snížení vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- pro typ 2B - pozitivní RIPA s nízkými koncentracemi ristocetinu.
Aktivita von Willebrandova faktoru souvisí s krevní skupinou ABO. U jedinců s krevní skupinou 1(0) je obsah von Willebrandova faktoru konstitučně snížený.
Normy VWF:Ag doporučené Světovou asociací pro trombózu a hemostázu v závislosti na krevní skupině
Krevní skupina |
Normální hladiny vWF:Ag |
0 |
36–157 % |
A |
49–234 % |
V |
57–241 % |
AB |
64–238 % |
Laboratorní diagnostika von Willebrandovy choroby .
- Krevní test: počet erytrocytů, retikulocytů a hemoglobinu; barevný index, leukocytární vzorec, sedimentace erytrocytů (ESR); průměr erytrocytů (na obarveném nátěru);
- Koagulogram: počet krevních destiček a snížení jejich adheze a agregace; doba krvácení a doba srážení krve; aktivovaný parciální tromboplastinový a protrombinový čas; obsah faktorů IX a VIII a jejich složek (stanoveno enzymatickou imunoanalýzou) nebo narušení jejich multimerní struktury;
- Biochemie krve: celkový protein, močovina, kreatinin; přímý a nepřímý bilirubin, transaminázy ALT a AST; elektrolyty (K, Na, Ca, P);
- Obecný rozbor moči (k vyloučení hematurie);
- Test na okultní krvácení ve stolici (Gregersenův test);
- Krevní skupina a Rh faktor.
Ultrazvuk břišní dutiny (k vyloučení krvácení do jater a sleziny).
Jsou nutné konzultace s genetikem, hematologem, dětským gynekologem, ORL specialistou a zubním lékařem.
Charakteristiky laboratorních parametrů u von Willebrandovy choroby: subnormální trombocytopenie v periferní krvi; prodloužení doby krvácení a normální doby srážení krve; porušení adhezivní a agregační funkce krevních destiček.
[