Příznaky neuroblastomu

Příznaky neuroblastomu jsou extrémně rozmanité a závisí na umístění a rozsahu poškození konkrétního orgánu.

Nejčastější lokalizací nádoru jsou nadledviny (40 % případů), následuje retroperitoneální prostor (25–30 %), zadní mediastinum (15 %), malá pánev (3 %) a oblast krku (1 %). Vzácné a nespecifikované lokalizace jsou pozorovány u 5–15 % případů neuroblastomu.

Bolest je klinicky významným příznakem neuroblastomu u 30-35 % pacientů, horečka je pozorována u 25-30 %. Úbytek hmotnosti - u 20 % pacientů. Asymptomatická progrese je možná po dlouhou dobu, jejíž frekvence závisí na stádiu procesu: ve stádiu I - 48 %, ve stádiu II - 29 %, ve stádiu III - 16 %, ve stádiu IV - 5 %, ve stádiu IVS - v 10 % případů.

Pokud je nádor lokalizován v cervikotorakální oblasti sympatického kmene, v některých případech se pozoruje Hornerův syndrom (ptóza, mióza, enoftalmus, anhidróza na postižené straně). Při lokalizaci procesu v retrobulbárním prostoru se může objevit příznak „brýlí“ s exoftalmem. Pro nádor lokalizovaný v zadním mediastinu je charakteristický obsedantní kašel, respirační poruchy, deformace hrudní stěny, dysfagie a častá regurgitace. Šíření procesu z hrudní dutiny do retroperitoneálního prostoru bráničními otvory se popisuje jako příznak „přesýpacích hodin“ nebo „činky“. Při lokalizaci v retroperitoneálním prostoru lze palpovat kamenitý, prakticky nepohyblivý nádor s tuberózním povrchem. K časné fixaci nádoru dochází v důsledku rychlého vrůstání do páteřního kanálu meziobratlovými otvory. V tomto případě se mohou projevit neurologické příznaky ve formě parézy a paralýzy.

Při poškození kostní dřeně dochází k myelodepresi, která se projevuje anemickými a trombocytopenickými syndromy, a také infekčními epizodami s rozvojem neutropenie.

Ve vzácných případech se v důsledku sekrece vazointestinálních peptidů nádorem stává jedním z hlavních příznaků masivní průjem.

Kožní metastázy z neuroblastomu se projevují jako husté, modrofialové uzlíky.

Recidivy lokalizovaných forem neuroblastomu jsou relativně vzácné (18,4 %), ale vzdálené metastázy se vyskytují u poloviny pacientů s relapsem. Existuje jasná závislost četnosti relapsů na věku: čím starší je dítě v době počáteční diagnózy, tím vyšší je četnost relapsů. Nejčastěji jsou v případě relapsů neuroblastomu léze lokalizovány v kostech, kostní dřeni a lymfatických uzlinách. Kůže, játra a mozek jsou postiženy mnohem méně často.

Klasifikace neuroblastomu podle stádií

V současnosti je nejrozšířenějším systémem pro klasifikaci neuroblastomu Mezinárodní systém pro klasifikaci neuroblastomu (INSS).

• Stadium I: lokalizovaný, makroskopicky kompletně odstraněný nádor bez postižení lymfatických uzlin (postižení bezprostředně sousedících kompletně odstraněných lymfatických uzlin je přijatelné); totéž pro bilaterální nádory.
• Fáze II.
  • Stadium IIa: makroskopicky neúplně odstraněný unilaterální nádor bez postižení lymfatických uzlin (přijatelné je i postižení kompletně odstraněných lymfatických uzlin bezprostředně sousedících s nádorem).
  • Stadium IIb: Jednostranný nádor s postižením lymfatických uzlin na stejné straně.
• Stadium III: neúplně resekovaný nádor, který překračuje střední linii s postižením lymfatických uzlin nebo bez něj, nebo unilaterální nádor s postižením lymfatických uzlin na kontralaterální straně, nebo neúplně resekovaný nádor ve střední linii s bilaterálním růstem nebo bilaterálním postižením lymfatických uzlin (za střední linii je brána páteř).
• Stádium IV: šíření nádoru do kostní dřeně, kostí, vzdálených lymfatických uzlin, jater, kůže a/nebo jiných orgánů.
  • Stádium IVS: lokalizovaný nádor (stadia I, IIa nebo IIb) s diseminací pouze do jater, kůže a/nebo kostní dřeně u dětí mladších jednoho roku (infiltrace kostní dřeně nepřesahuje 10 % nádorových buněk v nátěru, mlBG je negativní). Na rozdíl od jiných maligních nádorů se u mikroskopicky detekovatelného reziduálního nádoru in situ stanoví diagnóza onemocnění ve stádiu I z důvodu možnosti spontánní regrese ve většině případů. Tento jev je možný i u makroskopicky detekovatelného reziduálního nádoru ve stádiu II a III.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]