Symptomy neuroblastomu

Symptomy neuroblastomu jsou charakterizovány extrémní diverzitou a závisí na lokalizaci a rozsahu poškození jednoho nebo jiného orgánu.

Nejčastěji je nádor lokalizován v nadledvin (40%), následovaný dalším frekvenčním retroperitoneu (25-30%), zadní mediastina (15%), malá pánev (3%) a hrdla (1%). Vzácné a neidentifikované lokalizace jsou pozorovány u 5 až 15% případů neuroblastomu.

Bolest je klinicky významným příznakem neuroblastomu u 30-35% pacientů, horečka je pozorována u 25-30%. Ztráta tělesné hmotnosti - u 20% pacientů. Po dlouhou dobu je možný asymptomatický tok, jehož četnost závisí na stupni procesu: ve stadiu I - 48%, ve II. Stupni - 29%, ve III. Stupni - 16%, ve IV. Stupni - 5% případů.

Když je místo nádoru v krční, hrudní sympatického kmene v některých případech označených Hornerova syndromu (ptóza, mióza, enophthalmos, anhidrosis na postižené straně). Když se proces nachází v retrobulbárním prostoru, může se objevit příznak "brýlí" s exophthalmos. Kompulzivní kašel, respirační tísně, hrudní stěny deformita, dysfagie a časté regurgitace jsou charakteristické nádorů umístěných v zadním mezihrudí. Rozložení procesu z hrudní dutiny na retroperitoneální prostor přes bránicí otvory je popsáno jako symptom "přesýpacích hodin" nebo "činky". Při lokalizaci v retroperitoneálním palpaci prostoru je možné stanovit skalní hustotu téměř nezaujatého nádoru s nerovným povrchem. Předčasná fixace nádoru je způsobena rychlým zvětšením do páteřního kanálu přes meziobratlové foramen. V tomto případě se mohou projevit neurologické symptomy ve formě parézy a paralýzy.

Když je kostní dřeně postižena, objevuje se mielodeprese, projevující se anemickými a trombocytopenickými syndromy, stejně jako infekční epizody ve vývoji neutropenie.

Ve vzácných případech se v důsledku nádorové sekrece vaso-intestinálních peptidů stává masivní průjem jedním z hlavních příznaků.

Metastázy v kůži s neuroblastomem mají formu hustých uzlů kyano-fialové barvy.

Relapsy s lokalizovanými formami neuroblastomu jsou poměrně vzácné (18,4%), ale u poloviny pacientů s relapsem mají vzdálené metastázy. Jasná závislost frekvence relapsů na věku je typická: čím je starší dítě v době stanovení primární diagnózy, tím vyšší je četnost jeho recidivy. Nejčastěji s recidivou neuroblastomu jsou léze lokalizovány v kostech, kostní dřeni, lymfatických uzlinách. Výrazně méně postižená kůže, játra a mozku.

Klasifikace neuroblastomu postupně

Nejčastějším současným systémem je staging neuroblastomu INSS (Mezinárodní systém neuroblastomového stagingu ).

• Stage I: lokalizovaný makroskopicky zcela odstraněný nádor bez postižení lymfatických uzlin (je povoleno zahrnout úplně odstraněné lymfatické uzliny bezprostředně přiléhající k nádoru); to stejné pro dvoustranný nádor.
• Stupeň II.
  • Stupeň IIa: makroskopicky neúplně odstraněný jednostranný nádor bez postižení lymfatických uzlin (je povoleno zahrnout zcela odstraněné lymfatické uzliny bezprostředně přiléhající k nádoru).
  • Stupeň IIb: jednostranný nádor s postižením lymfatických uzlin na stejné straně.
• Stupeň III: není zcela odstraněn nádor procházející středovou linii s lymfatických uzlin nebo bez jednostranného nádoru do lymfatických uzlin na druhé straně, nebo není zcela odstraněna střední zhoubný nádor s dvoustrannou zvýšení nebo dvoustrannými lymfatických uzlin (pro střední čáře trvat vertebrální pilíř).
• Fáze IV: Šíření nádoru do kostní dřeně, kostí, odstraněných lymfatických uzlin, jater, kůže a / nebo jiných orgánů.
  • Krok IVS: nádor lokalizován (stadium I, Ha nebo lib) s dissimination pouze v játrech, kůži a / nebo kostní dřeně u dětí mladších než jeden rok (infiltrace kostní dřeně není vyšší než 10% nádorových buněk v nátěru, mlBG negativní). Na rozdíl od jiných zhoubných nádorů mikroskopicky určí reziduální tumor in situ stanovení diagnózy stadiu onemocnění I v souvislosti s možné ve většině případů spontánní regrese. Tento jev je také možný u makroskopicky určeného reziduálního nádoru stupňů II a III.

[1], [2], [3]