Symptomatická arteriální hypertenze

Při zjištění arteriální hypertenze je nutné diferenciálně diagnostické hledání k detekci symptomatické arteriální hypertenze. Nejčastějšími příčinami sekundární (symptomatické) arteriální hypertenze jsou onemocnění ledvin, patologie ledvinových cév, onemocnění kůry a dřeně, nadledvin, hemodynamické poruchy (koarktace aorty), systémová vaskulitida (nodulární periarteritida, Takayasuova choroba).

Mezi symptomatickými arteriálními hypertenzemi je na prvním místě renální hypertenze spojená s vrozenou nebo získanou patologií ledvin. V tomto případě je možná jak vazorenální, tak renální hypertenze.

Renální hypertenze

Hlavními příčinami renální arteriální hypertenze jsou: glomerulonefritida, pyelonefritida, polycystické onemocnění ledvin a renální neoplazmy. Patogeneze symptomatické arteriální hypertenze u onemocnění ledvin je způsobena zvýšenou aktivitou systému renin-angiotenzin-aldosteron, poruchou metabolismu vody a soli s potlačením aktivity renální depresorové funkce a poruchou produkce kininů a prostaglandinů.

Vazorenální hypertenze

Hlavní příčiny renovaskulární hypertenze jsou: malformace ledvinových cév, fibromuskulární dysplazie ledvinových cév; aortoarteritida, periarteritis nodosa. Mezi klinické markery renovaskulární hypertenze patří maligní povaha arteriální hypertenze, systolický šelest v projekční oblasti ledvinových tepen (v břišní dutině), asymetrie arteriálního tlaku v končetinách, rozsáhlý arteriospasmus a neuroretinopatie. Instrumentální vyšetření k ověření diagnózy by mělo zahrnovat exkretorickou urografii, scintigrafii ledvin, angiografii ledvin a ledvinových cév. Charakteristické je zvýšení hladiny reninu na pozadí snížení průtoku krve ledvinami.

Vrozená stenóza renální tepny je nejčastější příčinou vazorenální arteriální hypertenze u dětí. Je charakterizována vysokým, přetrvávajícím zvýšením krevního tlaku, převážně diastolického charakteru, refrakterním na hypotenzní terapii. Fyzikálně je systolický šum často slyšet v pupeční oblasti, stejně jako v epigastrické oblasti, odpovídající místu odtoku renální tepny z břišní aorty. Změny v cílových orgánech se rozvíjejí brzy: hypertrofie levé komory, výrazné změny v fundusu.

Fibromuskulární dysplazie renálních tepen je vzácnější příčinou renovaskulární hypertenze. Je častější u žen. Podle angiogramů je stenóza lokalizována ve střední části renální tepny. Tepna má růžencový vzhled a kolaterální síť není výrazná. Hlavním typem léčby je chirurgická korekce stenózy renální tepny.

Panarteritida aorty a jejích větví (bezpulzní onemocnění neboli Takayasuova choroba) je u dětí relativně vzácná patologie. Klinické projevy onemocnění se vyznačují výrazným polymorfismem. V počátečním stádiu onemocnění převládají celkové zánětlivé příznaky - horečka, myalgie, artralgie, erythema nodosum. Tyto změny odpovídají počátečnímu stádiu cévního zánětu. Další klinické projevy jsou spojeny s rozvojem stenózy tepen, následované ischemií odpovídajícího orgánu. Klinický obraz Takayasuovy choroby se vyznačuje asymetrií nebo absencí pulzu a arteriálního tlaku v radiálních tepnách, systolickým šelestem nad postiženými tepnami, poškozením aortální (insuficience) a mitrální (insuficience) chlopně, myokarditidou, možnou plicní hypertenzí, charakteristické jsou příznaky oběhového selhání.

Arteriální hypertenze je maligní onemocnění, které je spojeno se stenózou a trombotickou okluzí renálních tepen, aortální regurgitací s poškozením baroreceptorů karotického a aortálního sinu, sníženou elasticitou aorty, stenózou karotid, což vede k mozkové ischemii a podráždění chemoreceptorů a vazomotorických center prodloužené míchy. Léčebné taktiky zahrnují podávání glukokortikoidů v kombinaci s antiagregačními látkami a aktivní hypotenzní terapií. Nejúčinnější jsou ACE inhibitory.

Nodulární periarteritida je charakterizována maligní arteriální hypertenzí, specifickými kožními změnami v kombinaci s bolestí břicha a koronárních tepen, polyneuritidou, hypertermií a výraznými zánětlivými změnami v krvi. Základem onemocnění je vaskulitida malých a středních tepen, která vede k poškození renálních tepen. Diagnóza se ověřuje kožní biopsií.

Léčba zahrnuje kombinaci protizánětlivých, antihypertenzivních léků (ACE inhibitorů) a antiagregačních látek.

Koarktace aorty se vyskytuje u 8 % pacientů se srdečními vadami. Klinický obraz závisí na lokalizaci, stupni zúžení a vývoji kolaterál, což způsobuje výskyt specifického příznaku pro koarktaci aorty - výskyt pulzujících mezižeberních tepen. Rentgenové vyšetření odhaluje uzurpace žeber v místech kolaterál mezižeberních tepen. Často se setkáváme s nerovnoměrným vývojem těla: horní část těla je dobře vyvinutá, dolní část výrazně zaostává. Růžové zbarvení kůže obličeje a hrudníku je kombinováno s bledou studenou kůží na dolních končetinách. Krevní tlak je výrazně zvýšen na pažích, zatímco na nohou je normální nebo snížený. Pulzace je často stanovena v krční jamce a v oblasti krčních tepen. Na kůži hrudníku se tvoří rozsáhlá síť kolaterál. Pulz na horních končetinách je zvýšený, na dolních - oslabený. Nad oblastí srdce a nad klíčními kostmi je slyšet hrubý systolický šelest, který se přenáší do zad. Hlavní metodou léčby je chirurgický zákrok.

Onemocnění nadledvin

Zvýšený krevní tlak se vyskytuje u následujících onemocnění nadledvin:

• primární hyperaldosteronismus;
• Cushingův syndrom;
• nádory s hyperprodukcí glukokortikoidů;
• vrozené poruchy procesu biosyntézy glukokortikoidů;
• onemocnění dřeně nadledvin (feochromocytom).

Hlavní projev primárního hyperaldosteronismu (Connův syndrom) je spojen s hyperprodukcí aldosteronu zona glomerulosa kůry nadledvin. Patogeneze onemocnění je způsobena následujícími faktory:

• narušení vylučování sodíku a draslíku se změnami intracelulárních poměrů těchto iontů a rozvojem hypokalemie a alkalózy;
• zvýšené hladiny aldosteronu;
• snížení hladiny reninu v krvi s následnou aktivací presorických funkcí renálních prostaglandinů a zvýšením celkového periferního cévního odporu.

Hlavními příznaky v klinickém obraze jsou kombinace arteriální hypertenze a hypokalemie. Arteriální hypertenze může být labilní nebo stabilní, maligní forma je vzácná. Příznaky hypokalemie jsou charakterizovány svalovou slabostí, přechodnou parézou, křečemi a tetanií. Na EKG se hypokalemie projevuje vyhlazením vln T, depresí segmentu ST a výskytem vlny U.

Nadměrná sekrece aldosteronu vede k narušení transportu elektrolytů v ledvinách s rozvojem hypokalemické tubulopatie. To způsobuje polyurii, nykturii a hypoisosthenurii.

Pro diagnostiku je třeba provést následující:

• Stanovte hladiny draslíku (snížené) a sodíku (zvýšené) v plazmě.
• Stanovte obsah aldosteronu v krvi a moči (prudce zvýšený) a aktivitu reninu (snížená).
• Vyloučit onemocnění ledvin a stenózu renální tepny.
• Proveďte drogový test s furosemidem v kombinaci s chůzí (u aldosteronu je pozorován pokles aldosteronu po 4hodinové chůzi na pozadí nízké aktivity reninu v plazmě).
• Pro ověření diagnózy je vhodné provést scintigrafii nadledvin nebo aplikovat retropneumoperitoneum s tomografií za účelem lokální diagnostiky; flebografie nadledvin se provádí se samostatným stanovením aktivity reninu a hladiny aldosteronu v pravé a levé žíle.

Léčba primárního hyperaldosteronismu je chirurgická.

Feochromocytom je benigní nádor dřeně nadledvin. Skládá se z chromafinních buněk a produkuje velké množství katecholaminů. Feochromocytom tvoří 0,2–2 % všech arteriálních hypertenzí. V 90 % případů je feochromocytom lokalizován v dřeni nadledvin. V 10 % je zaznamenána extraadrenální lokalizace feochromocytomu – paragangliom v sympatických paragangliích podél hrudní a břišní aorty, v renálním hilu, v močovém měchýři. Katecholaminy produkované v dřeni nadledvin se u feochromocytomu periodicky dostávají do krve a jsou významně vylučovány močí. Patogeneze arteriální hypertenze u feochromocytomu je spojena s uvolňováním katecholaminů a následnou vazokonstrikcí se zvýšením OPSS. Kromě hyperkatecholaminémie je v patogenezi arteriální hypertenze důležitá také zvýšená aktivita systému renin-angiotenzin-aldosteron. Zvýšená aktivita druhého jmenovaného určuje závažnost onemocnění. Hladina arteriálního tlaku kolísá a dosahuje 220 mm Hg pro systolický krevní tlak a 120 mm Hg pro diastolický krevní tlak. Zároveň u některých pacientů mimo krizi může být arteriální tlak v normálních hodnotách. Fyzický a emocionální stres, trauma jsou provokujícími faktory pro uvolňování katecholaminů.

Na základě klinického průběhu se rozlišují tři formy feochromocytomu.

• Asymptomatické (latentní) s velmi vzácným zvýšením krevního tlaku (je třeba mít na paměti, že pacient může zemřít již při první hypertenzní krizi).
• S krizovým průběhem na pozadí normálního krevního tlaku v interiktálním období.
• S mírnými hypertenzními krizemi na pozadí neustále zvýšeného krevního tlaku.

V případě feochromocytomové krize se krevní tlak okamžitě zvyšuje během několika sekund na maximálně 250-300 mm Hg pro systolický krevní tlak a na 110-130 mm Hg pro diastolický krevní tlak. Pacienti pociťují strach, jsou bledí, mají ostrou pulzující bolest hlavy, závratě, palpitace, pocení, třes rukou, nevolnost, zvracení a bolesti břicha. EKG ukazuje poruchu repolarizace, poruchy srdečního rytmu a možný je rozvoj mrtvice nebo infarktu myokardu. Potvrzením diagnózy je zvýšení hladiny adrenalinu, noradrenalinu a kyseliny vanilylmandlové na pozadí zvýšeného krevního tlaku.

Při přítomnosti klinických příznaků feochromocytomu a absenci nádoru v dřeni nadledvin je podle ultrazvukových a CT dat vhodné provést hrudní a břišní aortografii. Feochromocytomy je nejobtížnější diagnostikovat, pokud jsou lokalizovány v močovém měchýři; v tomto případě je nutná cystoskopie nebo pánevní flebografie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]