Subependymální cysta u novorozence

Při neurosonografii mozku lékaři někdy objeví benigní dutý novotvar, po kterém oznámí diagnózu „subependymální cysta u novorozence“. O jaký druh patologie se jedná, jak se projevuje a je potřeba ji léčit? Jak taková cysta ovlivní růst a vývoj dítěte?

Řekněme hned: tento problém není tak děsivý, jak se rodičům obvykle zdá. Níže si můžete přečíst vše, co potřebujete vědět v první řadě o subependymální cystě u novorozence.

Epidemiologie

Jsou detekovány až u 5,2 % všech novorozenců pomocí transfontanelárního ultrazvuku v prvních dnech života. [ 1 ]

Subependymální cysta je drobné, často slzovitého tvaru ložisko, které obsahuje mozkomíšní mok, tekutinu, která omývá mozek; nachází se buď v ocasatém žlábku, nebo podél předního ocasatého jádra. Velikost cystické léze se obvykle pohybuje od 2 do 11 milimetrů. [ 2 ]

Nejčastější příčinou vzniku subependymální cysty je hypoxie nebo ischemie mozku během porodu. Ačkoli většina odborníků se přiklání k názoru, že skutečné příčiny patologie dosud nebyly odhaleny.

Subependymální cysty se vyskytují přibližně u pěti ze sta novorozenců a zpravidla mají příznivou prognózu pro vývoj a život dítěte.

Příčiny subependymální cysta

Při nedostatku kyslíku, který je pozorován u plodu na pozadí poruchy placentárního krevního oběhu, je možný rozvoj některých závažných patologií a vývojových poruch dítěte. Jedním z takových selhání je někdy subependymální cysta: tato patologie je často diagnostikována u novorozenců v důsledku dlouhodobé poruchy krevního oběhu, nedostatku kyslíku a/nebo živin.

Subependymální cysta může být detekována jak během těhotenství, tak i po narození dítěte. Během těhotenství takový cystický útvar není pro plod nebezpečný a za příznivých okolností může sám zmizet ještě před začátkem porodu.

Přesné důvody vzniku subependymální cysty u novorozenců lékařům nejsou známy, [ 3 ] nicméně se předpokládá, že její vývoj mohou ovlivnit následující faktory:

• hypoxické poruchy spojené s zapletením pupeční šňůry nebo fetoplacentární insuficiencí;
• infekce virem herpesu u těhotných žen;
• zranění dítěte během porodu;
• těžká nebo pozdní toxikóza u nastávající matky;
• užívání kokainu během těhotenství; [ 4 ], [ 5 ]
• Neslučitelnost s Rhesusem;
• anémie z nedostatku železa během těhotenství.

Rizikové faktory

Rizikovou skupinou jsou předčasně narozené děti a novorozenci s nedostatečnou tělesnou hmotností. Subependymální cysty jsou navíc někdy diagnostikovány u vícečetných těhotenství, což je způsobeno nedostatkem kyslíku v mozkové tkáni. V důsledku toho některé buňky odumírají a na jejich místě se objevuje nový růst, který jakoby nahrazuje zónu nekrózy.

Důležité: čím delší je období nedostatku kyslíku, tím větší bude subependymální cysta.

Podívejme se podrobněji na základní faktory vzniku cyst:

• Ischemické procesy jsou nejčastější základní příčinou vzniku cystických uzlin. Ischemie je v tomto případě vysvětlena zhoršeným průtokem krve v mozkové tkáni. V zóně nekrózy se vytvoří dutina, která je následně vyplněna mozkomíšním mokem. Pokud je taková cysta malá, pak se nemluví o žádných závažných poruchách: léčba se obvykle nepředepisuje, ale pouze se zavádí sledování problémové oblasti. V případě nepříznivé dynamiky (například při dalším zvětšení cysty s výskytem neurologických příznaků) se léčba zahájí okamžitě.
• Krvácení je druhou nejčastější příčinou subependymálních cyst. Krvácení se často vyskytuje v důsledku infekčních procesů, akutního nedostatku kyslíku nebo porodního traumatu. Nejnepříznivější prognózu v tomto případě má poškození spojené s nitroděložními infekcemi. [ 6 ]
• Hypoxické procesy v tkáních mohou být akutní nebo středně silné a obvykle jsou spojeny s poruchami placentárního oběhu. Spouštěcím mechanismem je často anémie, toxikóza v pozdním těhotenství, vícečetné těhotenství, Rh inkompatibilita, polyhydramnion, fetoplacentární insuficience, infekční a zánětlivé patologie.
• Vrozená zarděnka a cytomegalovirová (CMV) infekce jsou nejčastějšími prokázanými příčinami nehemoragických subependymálních cyst u novorozenců.[ 7 ]

Patogeneze

Subependymální cysta se nachází v oblasti se zhoršeným prokrvením mozkových struktur. Nejčastěji se jedná o problém s ventrikulární lokalizací. Na rozdíl od vrozených cyst se subependymální cysty obvykle nacházejí pod vnějšími úhly laterálních komor a za Monrovým foramenem. Subependymální cysty lze rozdělit na dva typy: získané (sekundární po krvácení, hypoxii-ischemii nebo infekci) a vrozené (v důsledku germinolýzy). Často se vyskytují po krvácení 1. stupně v germinální matrix, které je spojeno s předčasným narozením. [ 8 ]

Každé desáté dítě, které se setkalo s herpesvirem během nitroděložního vývoje nebo porodu, bude mít na svém nervovém systému „znaménko“. Pokud byla infekce generalizovaná, velké procento dětí umírá a ty, které přežijí, mají často psychoneurologické poruchy. Vznik subependymálních dutin způsobených virem se vysvětluje následným poškozením zárodečné matrix – nervových vláken umístěných v blízkosti laterálních komor. Infekce způsobuje odumírání nervových buněk, jejichž zóny jsou po určité době nahrazeny tvorbou dutin.

Hypoxické nebo ischemické poškození, doprovázené změknutím a nekrózou tkáně, končí také substituční tvorbou dutin. Nedostatek kyslíku během nitroděložního vývoje nebo porodu má negativní vliv na nervové struktury. Aktivita volných radikálů, tvorba kyselých metabolických produktů, tvorba trombů na lokální úrovni obecně způsobují nekrózu a vznik cyst v blízkosti komor. Takové subependymální cysty mohou být mnohočetné, až do průměru 3 mm. Během kolapsu dutin dochází k nevratným atrofickým procesům s výskytem neurogliálních uzlin.

V případech porodního poranění a mozkového krvácení je tvorba cyst způsobena resorpcí uniklé krve s výskytem dutiny, která je následně zaměněna za subependymální cystu.

Symptomy subependymální cysta

Subependymální cysta na ultrazvukovém snímku má jasné hranice a kulovitý nebo štěrbinovitý tvar. V některých případech je pozorováno více lézí a cysty jsou nejčastěji v různých fázích vývoje: některé z nich se právě objevily, zatímco jiné jsou již ve fázi „slepování“ a mizení.

Velikost subependymální cysty u novorozence je obvykle 1-10 mm nebo více. Vznikají symetricky, na levé nebo pravé straně, ve středních částech nebo rozích laterálních komor.

Subependymální cysta na pravé straně novorozence není častější než na levé. Čím výraznější je nedostatek kyslíku, tím větší bude novotvar. Pokud došlo k krvácení, postižená oblast bude následně vypadat jako jediná dutina s průhledným tekutým obsahem.

Levá subependymální cysta u novorozence obvykle není doprovázena změnou velikosti laterálních komor, ale v některých případech se stále mohou zvětšovat. Komprese sousedních tkání a další růst dutiny se pozorují poměrně zřídka.

Během několika měsíců od narození dítěte se novotvar postupně zmenšuje, až úplně zmizí.

Klinický obraz subependymální cysty není vždy stejný nebo zcela chybí. V první řadě záleží na velikosti, počtu a lokalizaci léze. U jiných kombinovaných patologií jsou příznaky závažnější a výraznější. Malé cysty na jedné lokalizaci se často nijak neprojevují, neovlivňují vývoj dítěte a nezpůsobují komplikace.

První příznaky špatné subependymální cysty jsou následující:

• poruchy spánku, nadměrná náladovost, pláč bezdůvodně;
• zvýšená vzrušivost, podrážděnost nebo apatie, letargie a inhibovaný stav;
• poruchy motorického vývoje u dětí, zvýšené svalové napětí a v závažných případech hypotonie, hyporeflexie; [ 9 ]
• nedostatečný přírůstek hmotnosti, oslabený sací reflex;
• zhoršení sluchu a zraku;
• mírný třes končetin, brady;
• hojná a častá regurgitace;
• zvýšený nitrolební tlak (vystouplá a pulzující fontanela);
• křeče.

Výše uvedené příznaky nejsou vždy jasné a zřetelné. V procesu resorpce subependymální cysty klinický obraz obvykle oslabuje a dokonce mizí. Pokud novotvar dále roste, může se objevit inhibice psychomotorického vývoje, růstová retardace a problémy s řečí.

Subependymální cysta, která je doprovázena jakýmikoli podezřelými příznaky, by měla být pečlivě sledována lékařem.

Komplikace a důsledky

Subependymální cysty u novorozenců ve velké většině případů mizí samy od sebe během několika měsíců bez jakékoli léčby. Je však nutné cystu sledovat, protože ve vzácných případech, ale přesto, je možná nepříznivá dynamika, růst a zvětšení novotvaru. Pokud k tomu dojde, mohou se vyskytnout následující komplikace:

• poruchy koordinace, poruchy pohybu;
• problémy se sluchovým a zrakovým aparátem;
• hydrocefalus, doprovázený nadměrnou akumulací mozkomíšního moku v mozkových komorách;
• encefalitida.

Děti se subependymálními cystami (SEC) mohou po narození zaznamenat dočasné zpoždění fyzického růstu.[ 10 ]

Velké subependymální cysty, které vyvíjejí tlak na blízké mozkové struktury, se nejčastěji odstraňují chirurgicky.

Diagnostika subependymální cysta

Diagnostika se provádí pomocí ultrazvuku v prvních dnech po narození dítěte. Vzhledem k tomu, že oblast velké fontanelly u novorozence je nejčastěji otevřená, je možné vyšetřit všechny strukturální abnormality bez poškození dítěte. Pokud je fontanella uzavřená, stává se optimální vizualizační metodou magnetická rezonance. Instrumentální diagnostika se provádí pravidelně, po dobu několika měsíců, aby se sledovala dynamika novotvaru.

Pokud je u ženy diagnostikován herpesvirus nebo cytomegalovirus, jsou předepsány další testy k objasnění diagnózy – tomu se říká imunologická diagnostika. Ta nám umožňuje rozhodnout o následné terapeutické taktice. [ 11 ]

Imunologické testy jsou složité a drahé, takže jsou pro průměrné rodiny často nedostupné. Navíc ani potvrzená infekce herpesvirem neposkytuje žádné informace o stupni poškození mozku u novorozence. Z tohoto důvodu se většina specialistů domnívá, že je logičtější provést echoencefalografii: její výsledky naznačí závažnost a povahu poruchy mozkové struktury. Zákrok není nebezpečný a nepovede k nepříjemným následkům pro dítě.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí mezi konatálními, subependymálními cystami a periventrikulární leukomalací. Posledně jmenovaná patologie je lokalizována nad úhlem laterálních komor. Konatální cysta se nachází na úrovni nebo mírně pod horním zevním úhlem předního rohu a těla laterální komory, před interventrikulárním foramenem. Subependymální cysta se nachází převážně pod úrovní úhlu laterálních komor a za interventrikulárním foramenem.

Izolované SEC jsou obvykle benigním nálezem. Přesná diagnóza je důležitá pro odlišení subependymálních cyst od jiných patologických stavů mozku pomocí kombinace ultrazvuku mozku a MRI. [ 12 ] Magnetická rezonance pomáhá potvrdit informace [ 13 ] získané z ultrazvuku, určit lokalizaci subependymální cysty a odlišit novotvar od vrozených cyst a jiných periventrikulárních mozkových lézí. [ 14 ]

Léčba subependymální cysta

Léčebný režim subependymálních cyst u novorozenců se určuje v závislosti na závažnosti léze. V případě asymptomatické cysty není nutná žádná léčba: problém je dynamicky pozorován, dítě je pravidelně vyšetřováno neurologem, provádí se ultrazvukové sledování (při uzavření fontanely se provádí magnetická rezonance). Někdy lékař předepisuje nootropní a vitamínové léky, ačkoli mnoho odborníků pochybuje o vhodnosti takového předepisování.

V závažných případech poškození, s kombinovanými mozkovými patologií, je předepsána komplexní léčba s využitím fyzioterapie, masáží a samozřejmě léků:

• Nootropika zlepšují metabolické procesy v mozkové tkáni. Mezi takové léky patří Piracetam, Nicergolin, Pantogam.
• Vitamínové a minerální komplexy zlepšují výživu tkání a stabilizují tkáňový metabolismus. Zvláštní roli hrají vitamíny skupiny B a látky obsahující hořčík.
• Diuretika jsou vhodná při zvýšeném riziku mozkového edému nebo při zvýšení intrakraniálního tlaku. Za optimální diuretikum se považuje Diacarb.
• Pro konvulzivní syndrom se používají antikonvulziva. Může být předepsán Depakine, karbamazepin.

U infekčních procesů děti podstupují imunoterapii imunoglobuliny (Pentaglobin, Cytotec), antivirotiky (Virolex). Léčebný režim se stanoví individuálně.

Chirurgická léčba

Chirurgické odstranění subependymální cysty je extrémně vzácné: pouze pokud je dynamika růstu nepříznivá na pozadí neúčinné farmakoterapie. Chirurgickou léčbu lze provést jednou z následujících metod:

• Metoda bypassu spočívá v odstranění mozkomíšního moku z cystické dutiny speciální trubicí, což způsobí kolaps a splynutí stěn. Procedura je poměrně účinná, ale nebezpečná kvůli riziku infekce do tkáně.
• Endoskopická metoda je považována za nejbezpečnější, ale není vhodná pro všechny pacienty – například ji nelze použít, pokud má pacient zrakové postižení.
• Kraniotomie je považována za účinnou operaci a používá se u velkých cystických formací.

Dětský neurochirurg provádí takové zákroky pouze v případě zjevné progrese a zvětšení subependymální cysty s vysokým rizikem komplikací. Během operace se provádí počítačový monitoring: obraz se zobrazuje na monitoru, takže lékař má možnost sledovat všechny důležité operační momenty, analyzovat a korigovat manipulace.

Prevence

Preventivní opatření k prevenci tvorby subependymálních cyst u dětí jsou založena na následujících kritériích:

• povinné plánování těhotenství;
• včasná prenatální diagnostická opatření;
• prevence úrazů během práce;
• neurologické a pediatrické sledování dětí patřících do rizikových skupin.

Kromě toho je důležité vyloučit jakékoli teratogenní účinky, zejména v raných fázích těhotenství.

V případě potřeby může lékař doporučit těhotné ženě podstoupit genetické poradenství.

Předpověď

Pokud je subependymální cysta izolovaná, tj. není doprovázena neurologickými příznaky, není spojena s jinými patologií, má typické znaky a je náhodně detekována ultrazvukem, pak můžeme hovořit o dobré prognóze. Takové neoplazmy samy odezní během několika měsíců. Prognóza izolovaných subependymálních cyst zůstává nejistá. [ 15 ]

Špatná prognóza je indikována, pokud je subependymální cysta u novorozence kombinována s dalšími vývojovými anomáliemi.