Stevens-Johnsonův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Syndrom Stephen-Johnson - akutní onemocnění, které má silný průběh a způsobuje tvorbu puchýřů na kůži a sliznicích. Syndrom Stephena-Johnsona se nejčastěji vyskytují u mladých lidí a muži se častěji nemocí než ženy.
Co způsobuje Stephen-Johnsonův syndrom?
Přesná příčina vývoje syndromu Stephena-Johnsona není známa, ale je pravděpodobné, že to může být zvrácená imunitní odpověď. Nejčastějším a rychle působícím faktorem je přecitlivělost na léky nebo virové infekce. Hlavním projevem Stevens-Johnsonův syndrom - akutní vaskulitida, poškození kůže a mukózní bolochki všech pacientů a zánět spojivek u 90% pacientů. Steven-Johnsonův syndrom je sebeomezující postup: po skončení akutní fáze, u většiny pacientů se zotavit a funkce poškozených tkání regenerovat.
Symptomy Stephen-Johnsonova syndromu
Syndrom Stephen-Johnsona se projevuje horečka, malátnost, bolest v krku, kašel a artralgie, které mohou trvat až 2 týdny. Zřetelná víčka a samovolně přenášená papilární konjunktivitida jsou nejčastějšími příznaky syndromu Stephen-Johnsonova syndromu.
Těžká membránová nebo pseudomembranózní konjunktivitida s výskytem omezených konjunktiválních infarktů a výskyt fibrózních míst je méně častá.
Po akutní fázi syndromu Stephen-Johnsonové nedochází k zjizvení.
Komplikace syndromu Stephena-Johnsona
- Simblefaron a keratinizace.
- Lachrymace, která je způsobena zablokováním slzných bodů.
- "Suché" oko v důsledku poškození funkce slzných žláz nebo blokády tubulů.
- Sekundární keratopatie způsobená cévním otáčením víčka, nevhodným růstem řas nebo keratinizací spojivky.
[Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Léčba syndromu Stephena-Johnsona
Léčba syndromu Stephen-Johnson je použití systémových ko-tricosteroidů. Acyclovir je předepsán, pokud příčinou vzniku syndromu Stephen-Johnson je virus herpes simplex.
Místní užívání kortikosteroidů začíná brzy a je užíváno po celou dobu onemocnění k léčbě vaskulitidy a zabraňuje tvorbě oblastí spojených s nekrózou spojivky.
Skeletový prstenec, který se skládá z velké kontaktní čočky bez centrální zóny, lze úspěšně použít k zabránění vývoje symphobaronu během akutní fáze onemocnění. Ostatní léky Steven-Johnsonův syndrom zahrnují místní aplikaci kyseliny retinové pro prevenci keratinizace substituenty slz, terapeutické kontaktní čočky, stejně jako okluze slzných bodů a operační korekce trvalých deformací