Somatostatinom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Somatostatinom (sigmabuněčný nádor Langerhansových ostrůvků) byl poprvé popsán relativně nedávno - v roce 1977, takže představa o komplexu symptomů charakterizujícím toto onemocnění ještě nebyla zformována. Nádory, ve většině případů karcinomy, pocházejí z D-buněk produkujících somatostatin. Metastázy se vyskytují především v játrech. Někteří autoři se domnívají, že kvůli heterogenitě symptomů vůbec neexistuje jasný klinický syndrom somatostatinomu. V současné době je v literatuře popsáno něco více než 20 pacientů s nádory slinivky břišní a dvanáctníku vylučujícími somatostatin. Chirurgové se s těmito novotvary nepochybně setkali již dříve při operacích cholelitiázy, ale teprve nyní se ukázalo, že se nejedná o náhodnou kombinaci. Spolu s cholelitiázou je somatostatinom doprovázen diabetes mellitus, průjmem nebo steatorrheou, hypochlorhydrií, anémií a úbytkem hmotnosti.

Zdá se, že mnoho projevů je výsledkem blokujícího účinku somatostatinu na enzymatickou funkci slinivky břišní a sekreci dalších hormonů Langerhansových ostrůvků, a proto se tento komplex symptomů někdy nazývá „inhibiční syndrom“.

Většina somatostatinů popsaných povahou sekrece se ukázala být polyhormonální. Je pravděpodobné, že to je jeden z důvodů heterogenity klinických projevů onemocnění.

Příznaky, které se vyskytují u somatostatinomu, odrážejí známé účinky somatostatinu. Patologická glukózová tolerance je spojena s inhibicí uvolňování inzulínu, která není kompenzována současným snížením sekrece glukagonu. Zvýšený výskyt cholelitiázy je z velké části způsoben sníženou kontraktilitou žlučníku pod vlivem nadbytku somatostatinu (pacienti mají velký atonický žlučník). Steatorea se vysvětluje jako důsledek nedostatečné exokrinní funkce pankreatu a zhoršené absorpce ve střevě. Gastrická hypochlorhydrie je důsledkem inhibičního účinku somatostatinu na parietální buňky tvořící kyselinu a také na uvolňování gastrinu sliznicí antra.

Diagnóza somatostatinomu je založena na průkazu zvýšených hladin peptidů v plazmě. V pochybných případech by měl být proveden provokační test s tolbutamidem, který stimuluje uvolňování somatostatinu.

Po operaci jsou zpravidla nutné opakované cykly cytostatické terapie streptozotocinem a 5-fluorouracilem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]