Somatostatinom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Poprvé byl somatostatinom (sigma-buněčný nádor ostrovů Langerhans) popsán poměrně nedávno - v roce 1977, proto myšlenka komplexu symptomů charakterizující toto onemocnění dosud nebyla vytvořena. Nádory, ve většině případů karcinomy, pocházejí z D-buněk tvořících somatostatin. Metastáza se vyskytuje hlavně v játrech. Někteří autoři, kvůli heterogenitě příznaků, věří, že neexistuje jasný klinický syndrom somatostatinomu vůbec. V současnosti je v literatuře popsáno něco málo více než 20 pacientů s nádory pankreatu a dvanáctníku vylučující somatostatin. Nepochybně chirurgové čelí těmto novotvary dříve v operacích s cholelitiázou, ale teprve teď je jasné, že to není náhodná kombinace. Spolu s cholelitiázou vykazují somatostatinomy cukrovku, průjem nebo steatoreu, hypochlorhydrii, anémii, úbytek hmotnosti.

Zdá se, že mnoho projevy jsou výsledkem blokovacího účinku somatostatinu na enzymatické funkce slinivky břišní a vylučování jiných hormonů Langerhansových ostrůvků, takže tento příznak komplex se někdy označuje jako „inhibiční syndrom“.

Většina sekrecí popsaných somatostatinem v přírodě byla polyhormonální. Je pravděpodobné, že toto je jeden z důvodů heterogenity klinických projevů onemocnění.

Symptomy, které se vyskytují u somatostatinomu, odrážejí známé účinky somatostatinu. Patologická tolerance glukózy je spojena s inhibicí uvolňování inzulinu, která není kompenzována současným poklesem sekrece glukagonu. Zvýšená frekvence cholelitiázy je z velké části způsobena kontraktilní kapacitou žlučníku, která je snížena nadměrně produkovaným somatostatinem (u pacientů je definován velký atonický žlučník). Stetororrhea je vysvětlena v důsledku nedostatečné exokrinní funkce pankreatu a narušení intestinální absorpce. Žaludeční hypochlorhydria je důsledkem inhibičního účinku somatostatinu na kyselé parietální buňky a také na uvolňování gastrinu mukózní membránou žaludku.

Diagnóza somatostatinomu je založena na důkazu zvýšené hladiny peptidu v plazmě. V pochybných případech by měla být provedena provokativní studie s tolbutamidem, která stimuluje uvolňování somatostatinu.

Po operaci je zpravidla po opakované léčbě vyžadována opakovaná cytostatická léčba streptozotocinem a 5-fluorouracilem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]