Sklerodermie a poškození ledvin: léčba

Léčba sklerodermie v současné době spočívá v použití tří hlavních skupin léčiv: antifibrotikum; protizánětlivé a imunosupresivní léčiva; cévní prostředky.

• Penicilamin je základem základní antifibrotické terapie. Hlavní indikace použití: difuzní sklerodermie, akutní rychle progresivní sklerodermie, nejčastěji komplikovaná vývojem pravé sklerodermie ledviny. Použití penicilaminu v těchto situacích může mít preventivní účinek na vývoj sklerodermické nefropatie. Penicilamin inhibuje zrání kolagenu a při dlouhodobém užívání pomáhá snížit indukční změny kůže. Droga by měla být používána po dlouhou dobu - po dobu 2-5 let. U akutního sklerodermu se léčba provádí ve zvyšujících se dávkách, postupně se zvyšuje na 750-1000 mg / den po dobu nejméně 3 měsíců s dalším snížením na udržovací 250-300 mg / den. Penicilamin ošetření v přiměřených dávkách omezena jeho frekvenci nežádoucích účinků, nejzávažnější z nich - nefrotický syndrom, leuko- a trombocytopenie, myasthenia gravis, střevní dyspepsie. 
• Glukokortikoidy a imunosupresiva s výhodou podává pro akutní a subakutní systémové sklerodermie, převládají při známky zánětu a imunní k rychlému progrese fibrózy. Prednisolon dávka systémové sklerodermie ve většině případů, že by neměla překročit 20-30 mg / den, protože se má za to, že vyšší dávky prednison může vést k akutní sklerodermie nefropatie. Léčba prednisolonem by měla být kombinována s penicilaminem. V chronickém průběhu systémové sklerodermie jsou glukokortikoidy neúčinné. Imunodepresivní léky (cyklofosfamid, methotrexát, azathioprin) se používají k léčbě systémové sklerodermie s viscerity, polymyositidou, která cirkuluje ANCA. Cyklosporin, jehož účinnost bylo prokázáno, že léčení difuzní kožní systémová skleróza, by měly být používány s pečlivým sledováním funkce ledvin, protože jeho použití zvyšuje riziko sklerodermie renální pravdivé.
• Pro ovlivnění mikrocirkulačního systému systémovou sklerodermou se používá řada cévních preparátů s různými mechanismy účinku. Mezi vazodilatačními látkami jsou léky volby antagonisty vápníku, které jsou účinné nejen u Raynaudova syndromu, ale také při známkách poškození ledvin a plic. Nejčastěji se používá nifedipin, jsou výhodné retardové formy.

Vasodilatátory by měly být kombinovány s dezagregačními látkami: dipyridamolem, pentoxifylinem, tiklopidinem, které ovlivňují jednotku trombocytů systému hemostázy. V případech zvýšené intravaskulární koagulace je indikováno stanovení antikoagulancií (heparinu).

Když generalizovanom Raynaudův syndrom, viscerální vaskulární patologie značka ukazuje použití prostaglandinu E1 léků (vazoprostan iloprost). V roce by měly být 2 léčebné kúry s intravenózními infuzemi léků, 15-20 na kurz. Prostaglandin E1 nejen zlepšuje periferní mikrocirkulaci, což zmírňuje příznaky Raynaudova syndromu a ulcerózní odstraňování nekrotické poškození, ale také pomáhá zlepšení mikrocirkulace orgánu, což je slibný léčbu sklerodermie nefropatie.

[1], [2], [3], [4]

Léčba sklerodermické nefropatie: rysy

Když malosimptomno onemocnění ledvin, byla pozorována u většiny pacientů se systémovou sklerodermii v případě normálního krevního tlaku zvláštního ošetření mohou být vynechány. Vývoj mírné arteriální hypertenze slouží jako indikace pro vznik antihypertenzní terapie. Léky volby jsou ACE inhibitory, které potlačují plazmatickou reninovou aktivitu zvýšenou u sklerodermické nefropatie. Je možné předepisovat jakékoli léky této skupiny v dávkách, které zajišťují normalizaci krevního tlaku. V případě výskytu nežádoucích účinků (kašel, cytopenie), s použitím ACE inhibitory by měly být podávány beta-blokátory, blokátory kalciových kanálů výhodně zpomalí v retardované formy, alfa-blokátory, diuretika v různých kombinacích.

Vzhledem k tomu, vývoj akutní sklerodermie onemocnění ledvin nelze předvídat, u všech pacientů s difuzní formou systémové sklerózy ukazuje opatrné pokračování s pravidelným studium funkce ledvin. Měly by vyhnout se situacím, v nichž je možné zhoršení renální perfuze (hypohydration, masivní léčbě diuretiky, což vede k hypovolémie, hypotenze v důsledku užívání některých léků, hypotermie), z důvodu rizika vyvolat vývoj sklerodermie renální pravdivé.

V případě, že maligní hypertenze nebo výskytu selhání ledvin známek léčení sklerodermie by mělo být zahájeno ihned, jak přirozené historie akutní sklerodermie nefropatie je charakterizována rychlou progresi vedoucí k rozvoji oliguric akutního selhání ledvin nebo smrti.

Základem léčení akutní sklerodermie nefropatie - inhibitory ACE, který zavedení do klinické praxe změnil výhled pravého sklerodermie ledvin: pro použití těchto látek v přežití pacientů během prvního roku byla 18%, po začátku použití - 76%.

Pečlivé sledování krevního tlaku je prioritou léčby akutní nefropatie sklerodermie, protože umožňuje zpomalit progresi selhání ledvin a zabránit poškození srdce, centrálního nervového systému a očí. Je však třeba vyhnout se příliš rychlému snížení krevního tlaku, aby nedošlo k dalšímu zhoršení renální perfúze s rozvojem ischemické akutní tubulární nekrózy. ACE inhibitory by měly být kombinovány s blokátory kalciového kanálu. Dávky by měly být vybrány tak, aby se dosáhlo snížení systolického a diastolického arteriálního tlaku o 10-15 mm Hg. Na den je cílová hladina diastolického krevního tlaku 90-80 mm. Hg.

V poslední době se pro léčbu akutního onemocnění ledvin sklerodermie doporučit použití prostaglandinu E1 ve formě intravenózní infu-ZY, který pomáhá odstranit poškození mikrovaskulární, obnovit perfúzi parenchymu ledvin, aniž by došlo k hypotenzi.

V případě nutnosti (oligurické akutní selhání ledvin, nekontrolovaná arteriální hypertenze) je indikována léčba hemodialýzou. U pacientů se systémovou sklerózou hemodialýzou, je často problematické vzhledem k obtížnosti tvoří cévy v průběhu sklerodermie (křeč velkých cév, kožní indurace, arteriovenózní fistula trombózy). V některých případech je možné spontánní obnovení funkce ledvin u pacientů, kteří podstoupili akutní sklerodermie nefropatie, za několik měsíců (do 1 roku), léčba hemodialýzou, který umožňuje po určitou dobu, aby řízení zastaví. Pro dlouhodobou náhradu sklerodermie je lepší použít peritoneální dialýzu, která je však často komplikována peritoneální fibrózou.

Pacienti se systémovou sklerodermou mohou mít transplantaci ledvin. Kontraindikace jsou progresivní průběh sklerodermie se závažným poškozením kůže, plic, srdce a GIT.