Lékařský expert článku
Nové publikace
Sklerodermie a poškození ledvin - diagnóza
Naposledy posuzováno: 03.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Laboratorní diagnostika sklerodermie a poškození ledvin
Laboratorní vyšetření pacientů se systémovou sklerodermií může odhalit anémii, mírné zvýšení sedimentace erytrocytů (ESR), leukocytózu nebo leukopenii, hyperproteinemii s hypergamaglobulinemií, zvýšené hladiny C-reaktivního proteinu a fibrinogenu. Imunologické vyšetření odhaluje antinukleární faktor (u 80 % pacientů), revmatoidní faktor (zejména u pacientů se Sjögrenovým syndromem) a specifické antinukleární protilátky proti „sklerodermii“. Patří mezi ně:
- antitopoizomeráza (dřívější název - aHTH-Scl-70), detekovaná hlavně u difúzní kožní formy systémové sklerodermie;
- anticentroméra - u 70-80 % pacientů s omezenou formou systémové sklerodermie;
- anti-RNA polymeráza - spojená s vysokým výskytem poškození ledvin.
Sklerodermická nefropatie je charakterizována zvýšením hladiny reninu v plazmě, které je v některých případech detekováno i u pacientů s mírnou arteriální hypertenzí nebo normálním arteriálním tlakem. U 30 % pacientů se skutečnou sklerodermickou nefropatií se vyvíjí mikroangiopatická hemolytická anémie, kterou lze diagnostikovat na základě náhlého prudkého poklesu hladiny hemoglobinu a hematokritu, retikulocytózy, zvýšení koncentrace bilirubinu a laktátdehydrogenázy (LDH) v krevním séru a detekce schistocytů v periferním krevním nátěru.
Instrumentální diagnostika sklerodermie a poškození ledvin
K diagnostice poškození mikrocirkulačních cév u systémové sklerodermie se používá metoda širokoúhlé kapilaroskopie nehtového lůžka, která umožňuje identifikovat expanzi a křivost kapilárních smyček, redukci kapilární sítě (snížení počtu kapilár, „avaskulární pole“).
Moderní neinvazivní metoda ultrazvukové dopplerografie intrarenálních tepen umožňuje posouzení stavu průtoku krve ledvinami, s jejíž pomocí je možné identifikovat poruchy ještě před rozvojem klinických projevů sklerodermické nefropatie.
Diferenciální diagnostika sklerodermie
Při diagnostice systémové sklerodermie mají rozhodující význam klinické příznaky onemocnění. Americká revmatologická asociace navrhla jednoduchá diagnostická kritéria pro systémovou sklerodermii, včetně:
- „velká“ kritéria:
- proximální sklerodermie - sklerodermické postižení kůže proximálně od metakarpofalangeálních kloubů, šířící se do hrudníku, krku a obličeje;
- „vedlejší kritéria“:
- sklerodaktylie;
- digitální vředy nebo jizvy na palmárním povrchu nehtových falang prstů;
- bilaterální bazální plicní fibróza.
Diagnóza sklerodermie je založena na kombinaci hlavních a alespoň dvou vedlejších kritérií. Výskyt známek poškození ledvin u pacientů s prokázanou diagnózou systémové sklerodermie naznačuje rozvoj sklerodermické nefropatie. Diagnóza skutečné sklerodermie ledvin je nepochybná při rozvoji akutního selhání ledvin v kombinaci s těžkou nebo maligní arteriální hypertenzí u pacientů se systémovou sklerodermií. Stejný klinický obraz, který se vyvinul na začátku onemocnění, však ještě před ověřením diagnózy systémové sklerodermie představuje značné diagnostické obtíže. V této situaci může charakteristická triáda časných příznaků systémové sklerodermie pomoci objasnit diagnózu: Raynaudův syndrom, artikulární syndrom (obvykle polyartralgie) a hustý kožní edém. Kromě toho má velký význam detekce specifických protilátek - anticentromer, antitopoizomeráz, anti-RNA polymeráza. Poslední dvě skupiny protilátek jsou nejčastěji detekovány u difúzní kožní formy systémové sklerodermie a jsou spojeny s nepříznivou prognózou.
Další důležitou diagnostickou metodou v tomto případě je biopsie ledvin. Umožňuje odlišit pravou sklerodermii ledvin od jiných onemocnění, která se vyskytují s akutním selháním ledvin - akutní intersticiální nefritidy, hemolyticko-uremického syndromu. Chronická sklerodermická nefropatie by měla být odlišena od léky vyvolaného onemocnění ledvin, jehož rozvoj je možný během léčby systémové sklerodermie penicilaminem. Terapie penicilaminem může vést k rozvoji nefrotického syndromu, v některých případech se známkami renální dysfunkce. Morfologicky to odhaluje obraz membranózní nefropatie. Vysazení léku s následným zvýšením dávky prednisolonu vede k eliminaci nefrotického syndromu, vymizení proteinurie a normalizaci renálních funkcí.
[