Sklerodermie a poškození ledvin: diagnostika

Laboratorní diagnostika poškození sklerodermie a ledvin

V laboratorní studii u pacientů s systémové sklerodermie může odhalit anémie, mírné zvýšení ESR, leukocytóza nebo leukopenie, Hyperproteinemie s hypergammaglobulinemia zvýšené hladiny C-reaktivního proteinu a fibrinogenu. Imunologické studie ukazují antinukleární faktor (80% pacientů), revmatoidní faktor (zejména u pacientů s Sjogrenův syndrom) a specifických antinukleární protilátky „sklerodermie“. Patří sem:

• antitopizomeraznye (dříve nazývaný anti-Scl-70), detekované primárně v difuzní kožní formě systémové sklerodermie;
• anticenterická - u 70-80% pacientů s omezenou formou systémové sklerodermie;
• anti-RNA polymeráza - spojená s vysokým výskytem poškození ledvin.

Pro onemocnění sklerodermie ledvin charakterizované zvýšenými hladinami aktivity reninu v plazmě, které jsou v některých případech dokonce detekovat u pacientů s mírnou hypertenzí nebo normálním krevním tlakem. V 30% pacientů s sklerodermie pravda nefropatie vyvíjí mikroangiopatických hemolytická anémie, která může být diagnostikována na základě náhlého prudkého poklesu hemoglobinu a hematokritu, retikulocytosou, zvýšení koncentrace bilirubinu a laktátdehydrogenázy (LDH) v krevním séru a detekce shizotsitov v nátěru periferní krve.

Instrumentální diagnostika poškození sklerodermie a ledvin

Pro diagnostiku mikrocirkulačních oběhových léze u systémové sklerodermie pomocí široké pole metoda nehtového lůžka capillaroscopy, který umožňuje detekovat expanzi a vinutostí kapilárních smyček, snížení kapilární sítě (snížení počtu kapilár, „avaskulární pole“).

Posoudit stav průtoku krve renální umožňuje moderní neinvazivní metodu Dopplerova ultrazvuku intrarenální tepen, přes který řídí pro identifikaci porušení ještě před vývojem klinické projevy sklerodermie nefropatie.

Diferenciální diagnostika sklerodermie

Při formulaci diagnózy systémové sklerodermie je klinická symptomatologie onemocnění rozhodující. Americká revmatologická asociace navrhla jednoduchá diagnostická kritéria pro systémovou sklerodermii, zahrnující:

• "Velké" kritéria:
  • proximální sklerodermie - sklerodermální kožní léze proximální k metakarpofalangeálním kloubům, rozšiřující se na hrudník, krk a obličej;
• "Malá kritéria":
  • sclerodactyly;
  • digitální vředy nebo jizvy na palmárním povrchu nehtové palanky prstů;
  • bilaterální bazální fibróza plic.

Diagnóza sklerodermie je založena na kombinaci velkého a minimálně dvou malých kritérií. Výskyt příznaků poškození ledvin u pacientů se zavedenou diagnózou systémové sklerodermie indikuje vývoj sklerodermické nefropatie. Diagnóza skutečné sklerodermické ledviny není v rozporu s vývojem akutního selhání ledvin, v kombinaci se závažnou nebo maligní arteriální hypertenzí u pacientů se systémovou sklerodermou. Stejný klinický obraz, který se vyvinul v debutu onemocnění, dokonce ještě před ověřením diagnózy systémové sklerodermie, představuje významné diagnostické obtíže. V této situaci, je diagnóza může pomoci objasnit charakteristickou triádu časné známky systémové sklerózy: Raynaudův syndrom, kloubní syndrom (často - polyarthralgia) a pevně edém kůže. Navíc je důležité detekovat specifické protilátky - anti-centromerickou, antitomerickou, anti-RNA polymerázu. Poslední dvě skupiny protilátek jsou nejčastěji detekovány v difuzní kožní formě systémové sklerodermie a jsou spojeny s nepříznivou prognózou.

Další důležitou diagnostickou metodou v tomto případě je biopsie ledvin. Umožní odlišit skutečnou sklerodermie ledviny od jiných onemocnění, která se vyskytují s akutním selháním ledvin - akutní intersticiální nefritidy, hemolyticko-uremický sindroma.Hronicheskuyu sklerodermie nefropatie by měly být odlišeny od onemocnění léčivo ledvin, vývoj, které je možno k léčbě systémová skleróza, penicilaminu. Léčba penicilamin může způsobit nefrotický syndrom, v některých případech se známkami renální dysfunkce. Morfologicky se ukazuje obraz membránové nefropatie. Odstranění léku, následované zvýšením dávek prednisolonu vede k eliminaci nefrotického syndromu, vymizení proteinurie a renální funkce normalizace.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],