Sklerodermie a poškození ledvin: příznaky

Symptomy poškození ledvin v sklerodermii

Postižení ledvin systémové sklerózy nejčastěji se vyvíjí u pacientů s difuzní kožní formy onemocnění, akutního progresivního průběhu ní, v době od 2 do 5 let od začátku, i když je možné, že rozvoj nefropatie a chronické pomalu progresivní průběh sklerodermie. Hlavními klinickými příznaky sklerodermické nefropatie jsou proteinurie, arteriální hypertenze a poškozená renální funkce.

• Proteinurie je typická u většiny pacientů se systémovou sklerodermou s poškozením ledvin. Zpravidla nepřekračuje 1 g / den, není doprovázen změnami v sedimentech u moči, u 50% pacientů se kombinuje s arteriální hypertenzí a / nebo s renální dysfunkcí. Nefrotický syndrom se vyvíjí extrémně vzácně.
• Arteriální hypertenze je zaznamenána u 25-50% pacientů se sklerodermickou nefropatií. U většiny pacientů, vyznačující se tím, mírné hypertenze, které mohou přetrvávat po mnoho let, aniž by došlo ke zhoršené funkce ledvin. Tato forma hypertenze je pozorována ve formě pomalu progresivní systémové sklerodermie, a je charakterizován pozdním nástupem. V 30% pacientů s hypertenzí vyvinout maligní hypertenze, který se vyznačuje náhlým a prudkému zvýšení krevního tlaku nad 160/100 mm Hg, v souladu s progresivní zhoršování funkce ledvin až do vývoje oliguric akutního selhání ledvin, retinopatie, srdce a CNS nedostatečnost. Tato forma hypertenze má nepříznivý prognostický význam.
• Chronické selhání ledvin u pacientů se systémovou sklerodermií, jako je arteriální hypertenze, je spojeno s nepříznivou prognózou. Ve většině případů sklerodermické nefropatie se chronická chronická nedostatečnost kombinuje s arteriální hypertenzí, ale je možné ji rozvinout i při normálních hodnotách krevního tlaku. V tomto případě došlo k časté kombinaci renální dysfunkce s mikroangiopatickou hemolytickou anémií a trombocytopenie, která se může projevovat chronickým selháním ledvin.

Průběh a příznaky sklerodermie

Symptomy sklerodermie se liší významným polymorfismem a zahrnují následující projevy:

• poškození kůže, projevující se hustým edémem, indurací, atrofií, ohnisky de- a hyperpigmentace;
• vaskulární léze s rozvojem generalizovaného Raynaudova syndromu u více než 90% pacientů, vaskulárně-trofické poruchy (digitální vředy, nekróza), telangiectasie;
• porážka pohybového systému jako polyarthralgia, artritida, myositis, svalové atrofie, osteolýzy, kalcifikace měkkých tkání, často periartikulární;
• porucha respiračního systému s vývojem fibrosní alveolitidy a difuzní pneumofibrosy u většiny pacientů. S prodlouženým chronickým průběhem onemocnění se rozvíjí plicní hypertenze;
• Gastrointestinální onemocnění s převažující zapojení jícnu (dysfagie, expanze, kontrakce dolní třetině refluxní ezofagitidy, jícnových striktur a vředů), alespoň - střeva (duodenitida, malabsorpční syndrom, zácpa, v některých případech - ileus);
• srdeční selhání, nejčastěji reprezentovány vzniku intersticiální myokarditidy, cardiosclerosis, ischemii myokardu, klinicky zjevné porušení rytmu a vedení, což zvyšuje srdeční selhání. Méně často označuje porážku endokardu za vznik chlopňových defektů, zejména mitrální, perikarditidy;
• porucha nervového a endokrinního systému ve formě polyneuropatie, hypotyreóza štítné žlázy, porušení funkce pohlavních žláz.

Mezi běžné příznaky sklerodermie patří horečka, ztráta hmotnosti, slabost, které se vyznačují vysokou aktivitou onemocnění.

Klasifikace systémové sklerodermie

Existuje několik podtypů (klinických forem) systémové sklerodermie. V závislosti na prevalenci a závažnosti kožních změn se rozlišují dvě hlavní formy: difúzní a omezené.

Při omezené systémové sklerodermii, která je zaznamenána u více než 60% pacientů, je proces omezen na kůži rukou, krku a obličeje, poškození orgánů je pozdě - 10-30 let po nástupu onemocnění.

Difúzní systémová sklerodermie je charakterizována všeobecným poškozením kůže trupu a končetin včasným vývojem viscerálních lézí v průběhu 5 let. Omezená forma má více nežádoucí průběh a příznivou prognózu ve srovnání s difuzní formou. Podle povahy toku jsou izolovány akutní, subakutní a chronické systémové sklerodermie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Poškození ledvin

První popis poškození ledvin u systémové sklerodermie byl proveden v roce 1863 N. Auspitzem, který informoval o vývoji akutního selhání ledvin u pacienta se sklerodermou, který považoval za nehodu. O osm let později JH Talbot a spoluautoři poprvé popsali intimální hyperplazii a fibrinoidní nekrózu interlobulárních artérií v systémové sklerodermii. Nicméně, teprve na počátku 50. Let 20. Století, po popisu NS. Moore a HL Shechan morfologické změny v ledvinách tří pacientů se systémovou sklerózou, kteří zemřeli urémie, byl rozpoznán jako možnost rozvoje závažným onemocněním ledvin v sklerodermie.

Přesný výskyt nefropatie u systémové sklerodermie je obtížné zjistit, protože mírně těžké poškození ledvin není ve většině případů klinicky patrné. Četnost selhání ledvin závisí na metodách, které se používají k jeho detekci: klinické příznaky nefropatie jsou pozorovány u 19-45% pacientů se systémovou sklerodermou. Aplikační studie funkčních metod umožňuje detekovat snížení průtoku krve ledvinami nebo rychlost glomerulární filtrace (GFR) v 50-65% pacientů, a morfologické charakteristiky vaskulárních lézí renálních detekována u 60-80% pacientů.

Poškození ledvin spolu s jinými viscerity se může vyvinout u pacientů s omezenou formou systémové sklerodermie, ale převážně se vyskytuje při difúzní kožní formě onemocnění. V tomto případě se u více než 10-15% pacientů vyskytuje závažná forma nefropatie ve formě zvýšení arteriální hypertenze a akutního selhání ledvin ("pravá sklerodermická ledvina").