Sklerodermie a poškození ledvin - příznaky

Příznaky poškození ledvin u sklerodermie

Poškození ledvin u systémové sklerodermie se nejčastěji rozvíjí u pacientů s difúzní kožní formou onemocnění s jejím akutním progresivním průběhem do 2 až 5 let od začátku, ačkoli se nefropatie může vyvinout i při chronickém pomalu progresivním průběhu sklerodermie. Hlavními klinickými příznaky sklerodermické nefropatie jsou proteinurie, arteriální hypertenze a porucha funkce ledvin.

• Proteinurie je typická pro většinu pacientů se systémovou sklerodermií s poškozením ledvin. Zpravidla nepřesahuje 1 g/den, není doprovázena změnami v močovém sedimentu a u 50 % pacientů je kombinována s arteriální hypertenzí a/nebo renální dysfunkcí. Nefrotický syndrom se rozvíjí extrémně vzácně.
• Arteriální hypertenze je pozorována u 25–50 % pacientů se sklerodermickou nefropatií. Většina pacientů se vyznačuje středně těžkou arteriální hypertenzí, která může přetrvávat roky, aniž by způsobovala dysfunkci ledvin. Tato forma arteriální hypertenze se pozoruje u pomalu progresivní formy systémové sklerodermie a vyznačuje se pozdním rozvojem. U 30 % hypertoniků se vyvíjí maligní arteriální hypertenze, která se vyznačuje náhlým a prudkým zvýšením arteriálního tlaku nad 160/100 mm Hg, kombinovaným s progresivním zhoršováním renálních funkcí až po rozvoj oligurického akutního selhání ledvin, s retinopatií, poškozením CNS a srdečním selháním. Tato forma arteriální hypertenze má nepříznivou prognostickou hodnotu.
• Chronické selhání ledvin u pacientů se systémovou sklerodermií, stejně jako arteriální hypertenze, je spojeno s nepříznivou prognózou. Ve většině případů sklerodermické nefropatie je chronické selhání ledvin kombinováno s arteriální hypertenzí, ale může se vyvinout i při normálním krevním tlaku. V tomto případě je zaznamenána častá kombinace renální dysfunkce s mikroangiopatickou hemolytickou anémií a trombocytopenií, která se může projevit chronickým selháním ledvin.

Průběh a příznaky sklerodermie

Příznaky sklerodermie se vyznačují významným polymorfismem a zahrnují následující projevy:

• kožní léze projevující se hustým edémem, indurací, atrofií, ložisky de- a hyperpigmentace;
• cévní poškození s rozvojem generalizovaného Raynaudovy syndromu u více než 90 % pacientů, vaskulárně-trofické poruchy (digitální vředy, nekróza), telangiektázie;
• poškození pohybového aparátu ve formě polyartralgie, artritidy, myozitidy, svalové atrofie, osteolýzy, kalcifikace měkkých tkání, nejčastěji periartikulární;
• poškození dýchacích orgánů s rozvojem fibrotizující alveolitidy a difúzní pneumofibrózy u většiny pacientů. Při dlouhodobém chronickém průběhu onemocnění se rozvíjí plicní hypertenze;
• poškození gastrointestinálního traktu s převážným postižením jícnu (dysfagie, dilatace, zúžení v dolní třetině, refluxní ezofagitida, striktury a vředy jícnu), méně často - střeva (duodenitida, malabsorpční syndrom, zácpa, v některých případech - střevní obstrukce);
• poškození srdce, nejčastěji reprezentované rozvojem intersticiální myokarditidy, kardiosklerózy, ischemie myokardu, která se klinicky projevuje poruchami rytmu a vedení vzruchů, stupňujícím se srdečním selháním. Méně časté je poškození endokarditu s tvorbou chlopenních vad, především mitrální, perikarditida;
• poškození nervového a endokrinního systému ve formě polyneuropatie, hypotyreózy, dysfunkce pohlavních žláz.

Mezi obecné příznaky sklerodermie může patřit horečka, úbytek hmotnosti a slabost, které se pozorují během vysoké aktivity onemocnění.

Klasifikace systémové sklerodermie

Existuje několik podtypů (klinických forem) systémové sklerodermie. V závislosti na prevalenci a závažnosti kožních změn se rozlišují dvě hlavní formy - difúzní a omezená.

U omezené systémové sklerodermie, pozorované u více než 60 % pacientů, je proces omezen na kůži rukou, krku a obličeje, poruchy orgánů se objevují pozdě - 10-30 let po nástupu onemocnění.

Difuzní systémová sklerodermie je charakterizována generalizovanými lézemi kůže trupu a končetin s časným - do 5 let - rozvojem viscerálních lézí. Omezená forma má ve srovnání s difuzní formou benignější průběh a příznivější prognózu. Podle charakteru průběhu se rozlišuje akutní, subakutní a chronická systémová sklerodermie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Poškození ledvin

První popis poškození ledvin u systémové sklerodermie provedl v roce 1863 H. Auspitz, který informoval o vzniku akutního selhání ledvin u pacienta se sklerodermií a považoval ho za nehodu. O osmdesát let později JH Talbot a spoluautoři poprvé popsali hyperplazii intimy a fibrinoidní nekrózu interlobulárních tepen u systémové sklerodermie. Avšak teprve na začátku 50. let 20. století, poté, co HC Moore a HL Shechan popsali morfologické změny v ledvinách tří pacientů se systémovou sklerodermií, kteří zemřeli na urémii, byla rozpoznána možnost těžké nefropatie u sklerodermie.

Přesný výskyt nefropatie u systémové sklerózy je obtížné určit, protože středně těžké poškození ledvin ve většině případů není klinicky zjevné. Výskyt poškození ledvin závisí na metodách použitých k jeho detekci: klinické příznaky nefropatie jsou pozorovány u 19–45 % pacientů se systémovou sklerózou. Použití funkčních výzkumných metod umožňuje detekovat snížení průtoku krve ledvinami nebo rychlosti glomerulární filtrace (GFR) u 50–65 % pacientů a morfologické známky cévního poškození ledvin jsou detekovány u 60–80 % pacientů.

Poškození ledvin, spolu s dalšími visceritidami, se může vyvinout u pacientů s omezenou formou systémové sklerodermie, ale vyskytuje se hlavně u difúzní kožní formy onemocnění. Současně je u maximálně 10-15 % pacientů pozorována těžká forma nefropatie ve formě narůstající arteriální hypertenze a akutního selhání ledvin („pravá sklerodermie ledvin“).