Složená pachydermie kůže hlavy a hlasivek

Lékaři pachydermii často nediagnostikují – jedná se o relativně vzácné onemocnění, které spočívá v výskytu epidermálních vrstev na kůži a sliznicích. Nemoc se vyznačuje nekontrolovaným růstem a dělením patologicky změněných buněčných struktur.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Podle statistik postihuje pachydermie častěji muže, přibližně v poměru 8:1. Onemocnění je registrováno relativně vzácně. Míra výskytu se zvyšuje po 50 letech.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příčiny pachydermy

Pachydermii lze klasifikovat jako vrozenou nebo získanou, v závislosti na základní příčině onemocnění.

Vrozená pachydermie může být důsledkem:

• různé intrauterinní anomálie cévního systému;
• poškození centrálního nervového systému;
• endokrinní poruchy.

V mnoha případech nelze určit příčinu vrozené pachydermie, v takových případech se hovoří o idiopatické formě onemocnění.

Získaná pachydermie je častější a může být způsobena řadou důvodů:

• onemocnění kůže a sliznic;
• systémový lupus erythematodes;
• tuberkulózní změny;
• tromboflebitida a další cévní onemocnění.

Významnou roli hrají také určité rizikové faktory pro rozvoj pachydermie:

• kouření, zejména pravidelné a časté;
• zneužívání alkoholu;
• chronická intoxikace, práce v nebezpečných odvětvích, v prašných nebo plynem znečištěných oblastech;
• ignorování hygienických pravidel;
• genetická predispozice;
• stáří;
• ekzém, lupénka.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneze

Systémy krevního a lymfatického oběhu hrají primární roli v procesech metabolismu a trofismu v tkáních. Normální zásobení tkání a čištění buněk od odpadních produktů však může být kvalitativně zajištěno pouze za předpokladu volného toku krve nebo lymfy. V opačném případě mohou vzniknout problémy s metabolismem a výživou tkání, což může vést k rozvoji pachydermie.

Obecně platí, že patogeneze vzniku onemocnění, jako je pachydermie, není dostatečně prozkoumána. Předpokládá se však, že základem patogenetického řetězce je nerovnováha a nedostatečnost průtoku krve a lymfatického oběhu. V důsledku toho může dojít ke stagnaci nebo otoku, následované fibrózou dermis, podkožního tuku, fascie atd.

Uvedené procesy vedou k difúzní proliferaci kůže nebo sliznic v závislosti na lokalizaci onemocnění.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomy pachydermy

Příznaky pachydermie se objevují postupně a může trvat i několik let, než se léze stane patrnou.

První příznaky se mohou projevit v postižení končetin nebo jednotlivých orgánů. Zpočátku se objevuje otok kůže, který může periodicky mizet. Takový otok se však liší od srdečního nebo ledvinového - v první řadě tím, že je hustší a po stisknutí prstem na něm nezůstávají žádné stopy.

Postupem času se otok zvětšuje a stává se trvalým. Měkké tkáně houstnou a dokonce tvrdnou.

Na kůži se často objevují bradavice nebo papilomy podobné výrůstky. Mezi výrůstky se tvoří zřetelné záhyby. Kůže ztlušťuje a napíná se a ztrácí se schopnost složit kůži do záhybu. Někdy se pozoruje hyperpigmentace a periodicky se opakuje erysipel.

V pokročilých stádiích vývoje pachydermie se mohou objevit ekzémové a ulcerózní léze. Současně motorická aktivita netrpí, nedochází ke změnám v pohybovém aparátu s pachydermií.

Typičnost klinického obrazu může také záviset na lokalizaci patologického procesu pachydermie.

• Skládaná pachydermie hlavy je charakterizována hypertrofií dermis a epidermis na pokožce hlavy, v okcipitální a temenní oblasti, současně s přetrvávající expanzí lymfatických cév a lymfostázou. Navenek lze pozorovat výskyt výrazných tuberkul, záhybů: celkový obraz vizuálně připomíná mozkové záhyby. Vlasy v oblasti záhybů jsou ztluštělé a husté.

• Pachydermie hrtanu se může vyskytovat jako samostatné onemocnění nebo v kombinaci s poškozením jiných orgánů. První příznaky pachydermie se projevují výskytem tuberkul různých velikostí v hrtanu, jejichž barva se pohybuje od nažloutlé po růžovou nebo šedou. Sliznice hrtanu se stává ochablou a namodralou. Mohou se objevit následující další příznaky:
  • potíže s polykáním;
  • záchvaty suchého kašle;
  • chrapot hlasu, až po úplnou ztrátu hlasu včetně;
  • svědění a bolest v krku;
  • příznaky celkové intoxikace (ztráta chuti k jídlu, pocit únavy, ospalost).

• Pachydermie interarytenoidní oblasti hrtanu je doprovázena ztluštěním sliznice, výskytem epidermálních omezených výrůstků (tuberkul) a granulací v oblasti hlasivek a interarytenoidního prostoru. V dutině hrtanu se nachází malé množství viskózní hmoty (sekretu) a krust.

Etapy

S ohledem na klinický obraz pachydermie je obvyklé rozlišovat několik fází vývoje onemocnění:

• měkké stádium, které je doprovázeno periodickým otokem a pastovitou konzistencí tkání;
• smíšené (střední) stádium je charakterizováno šířením otoku, který se stává trvalým; kůže se stává tlustou a bledou, aniž by se objevila bolest;
• Stupeň zhutnění u pachydermie nastává se ztluštěním kůže ve formě ložisek nebo polštářků, výskytem vředů, bradavic, hyperkeratózy, hyperpigmentovaných oblastí, prasklin.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Komplikace a důsledky

Mezi možné komplikace pachydermie patří:

• rozvoj tromboflebitidy;
• generalizovaná dermatitida;
• přidání hnisavé infekce, sepse;
• malignita oblastí s pachydermií;
• poruchy srdce a cév, ledvin, změny krevního obrazu (v důsledku neustálého nedostatku bílkovin);
• psychoneurologické poruchy.

[ 19 ], [ 20 ]

Jak dlouho trvá, než se pachydermie vyvine v rakovinu?

Pachydermie je volitelný prekancerózní stav. To znamená, že pacient s pachydermií má vysoké riziko vzniku maligního nádoru. Nelze si však myslet, že každý případ pachydermie musí nutně degenerovat v rakovinný proces. Navíc je nemožné předpovědět, kdy přesně k tomu může dojít.

Vzhledem k tomu, že onemocnění má sklony k malignitám, je třeba, aby pacienti byli opatrní, včas vyhledali lékařskou pomoc a pravidelně podstupovali léčbu pachydermie.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostika pachydermy

Diagnóza je primárně založena na dotazování a vyšetření pacienta. Pro stanovení přesné diagnózy pachydermie mohou být nutná i další vyšetření.

• Krevní testy na pachydermii:
  • sérologické vyšetření krevního séra indikující přítomnost protilátek proti odpadním produktům parazitů;
  • Obecný krevní test může naznačovat zvýšení hladiny eozinofilů, snížení hladiny albuminu a zvýšení srážlivosti krve.
• Instrumentální diagnostika:
  • Magnetická rezonanční angiografie ukazuje stav cév;
  • Dopplerovské vyšetření cév nám umožňuje odhalit cévní obstrukci, přítomnost rozšířených a zúžených oblastí a poškození chlopňového systému;
  • Rentgenové snímky pomáhají sledovat změny v kosterním systému (ztluštění, osteoporóza, kalcifikace);
  • termografie indikuje snížení teploty v oblastech těla postižených pachydermií nebo zvýšení teploty v oblastech zánětu;
  • Magnetická rezonance umožňuje zkoumat vrstvu po vrstvě strukturu orgánů a částí těla postižených pachydermií.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí s následujícími onemocněními:

• lymfangiom – benigní proliferace lymfatických cév (často přítomná od narození);
• omezená sklerodermie - zhutnění tkáně a atrofie epidermální vrstvy;
• vrozená forma elefantiázy - varianta hypertrofie dolních končetin.

Někdy je také nutné odlišit pachydermii od vaskulární insuficience, maligních nádorů a endokrinních onemocnění.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Léčba pachydermy

Léčba pachydermie je předepsána až po úplném odmítnutí maligního původu onemocnění. Jakékoli fyzikální procedury a dokonce i některé léky mohou urychlit vývoj pachydermického procesu, pokud má onkologickou povahu.

V případě laryngeální pachydermie se doporučuje dodržovat tzv. „hlasový klid“ a nic nevyslovovat nahlas ani šeptat. Kloktání u tohoto onemocnění nepřináší žádný znatelný účinek. Místo toho se s úspěchem používají inhalace:

• bylinné inhalace s nálevy heřmánku a šalvěje;
• inhalace alkalickými vodami;
• dioxidin, miramistin;
• sofradex.

Parní inhalace jsou v případě pachydermie zcela vyloučeny.

V nemocničních podmínkách je možné použít intralaryngeální laváž collargolem, 1% dioxidinem, sofradexem (s výjimkou dětí mladších 18 let a těhotných žen).

Léky na vnější léze končetin a částí těla se předepisují s ohledem na základní příčinu pachydermie.

	Způsob podání a dávkování	Nežádoucí účinky	Zvláštní pokyny
Troxerutin	1 kapsle až 3krát denně po dobu několika týdnů.	Poruchy střev, bolesti hlavy, alergie.	Angioprotektor, který posiluje cévy a snižuje otoky.
Detralex	1 tableta dvakrát denně s jídlem po dobu jednoho měsíce.	Nevolnost, průjem, závratě, vyrážka.	Angioprotektor, který zlepšuje mikrocirkulaci krve.
Extrakt z aloe vera	Subkutánně, jedna ampule denně.	Vzácné: bolest v místě injekce.	Biologický stimulant, který změkčuje hustou pojivovou tkáň a podporuje její resorpci.
Lidaza	Subkutánně nebo intramuskulárně v množství 64 E v novokainu, denně nebo obden, v kúře 20 injekcí.	Vzácné: alergické vyrážky.	Enzymaticky aktivní přípravek, který rozpouští vlákna pojivové tkáně, jež způsobují ztluštění podkožní tkáně.
Ketotifen	1 tableta dvakrát denně.	Bolest a suchost v očích, žízeň, závratě.	Antihistaminikum, které snižuje projevy alergií a růst tkání.

Je velmi důležité užívat vitamíny: retinol acetát, tokoferol, vitamíny skupiny B a rybí olej. Takové přípravky pomáhají zlepšit výživu tkání a zabraňují růstu vláken pojivové tkáně.

Vitamíny skupiny B Neurovitan	Užívejte 1 až 4 tablety denně, ihned po jídle.
Vitamín C	Užívejte 0,05 až 0,1 g třikrát denně.

Fyzioterapeutická léčba

Fyzioterapii pro pachydermii lze předepsat pouze tehdy, je-li prokázána benigní povaha onemocnění. U pachydermie se obvykle předepisuje:

• Elektroforéza s enzymatickými přípravky (například lidáza) – odstraňuje přetížení a zlepšuje krevní a lymfatický oběh.
• Magnetoterapie (přístroj Cascade) – pomáhá zvládat otoky a záněty.
• Fonoforéza s karipainem, longidázou, streptokinázou – podporuje rozpouštění fibrinových vláken a inhibuje procesy zhutňování tkání.
• Laserová terapie – urychluje intravaskulární oběh, odstraňuje otoky.
• Amplipulzní terapie – pomáhá zlepšit trofiku tkání.

Dále je indikována balneoterapie (sulfidové a uhličité koupele) a hydroterapie.

Lidové prostředky

Při diagnóze pachydermie je pacientovi předepsána medikace. K urychlení regenerace tkání a celkové údržby těla lze použít i lidové prostředky.

• Postižená kůže se ráno a večer ošetřuje olejem z ostropestřce mariánského, který úspěšně odstraňuje zánět a dezinfikuje.
• Místo běžného čaje se doporučuje pít během dne šípkový nálev nebo brusinkový kompot.
• Surový jíl se smíchá s vodou, dokud se nestane těstovitým, vytvoří se koláč, který se nanese na postiženou kůži, upevní se a drží se na těle celou noc. Tento postup se opakuje denně, dokud se nedosáhne trvalého účinku.
• V noci si připravte obklady z čerstvých listů břízy, máty nebo šeříku.
• Místo kávy ráno se doporučuje pít čekankový nápoj s přídavkem suchého nebo čerstvého zázvoru.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Bylinná léčba

• 30 g sušených lískových listů zalijte 500 ml vroucí vody a nechte louhovat až 2 hodiny. Užívejte 100 ml 4krát denně.
• Pro přípravu brusinkového čaje zalijte 1 polévkovou lžíci listů 250 ml vroucí vody, nechte louhovat 1 hodinu a vypijte. Do nápoje můžete přidat trochu medu.
• Připravte směs z 20 g sušených kaštanů, stejného množství březové a dubové kůry, 30 g astragálu a slaměnky. Dvě lžíce směsi se zalijí 500 ml vroucí vody, nechají se louhovat v termosce nejméně 2 hodiny. Přefiltrují se a užívají se 100 ml 4krát denně.
• Smíchejte drcený česnek s medem ve stejném poměru, dejte do skleněné nádoby a uchovávejte na chladném místě jeden týden. Poté lze lék užívat 1 polévkovou lžíci hodinu před hlavními jídly. Léčba trvá nejméně 2 měsíce.

Homeopatie

• Acidum nitricum v ředění 12C, 3 granule před spaním.
• Petroleum 6C 3 granule sublingválně každé ráno půl hodiny před jídlem.
• Síra 6C 5 granulí na noc, po dlouhou dobu.
• Teucrium marum 6C 5 granulí sublingválně ráno před jídlem a večer.
• Apis 6C 7 granulí ráno a 3 granule večer.
• Medusa 6C, 5 granulí ráno a večer.

Homeopatické léky se užívají dlouhodobě – několik měsíců, dokud se nedosáhne stabilních pozitivních výsledků. Pokud se objeví nežádoucí příznaky ve formě zhoršení stavu, je třeba s homeopatickým lékařem prodiskutovat možnost nahrazení léčivého přípravku.

Chirurgická léčba

Chirurgický zákrok může významně zlepšit stav pacienta s pachydermií a také zastavit progresi patologického procesu. Indikace k operaci jsou:

• zvýšení zadržování tekutin v tkáních;
• rychlá proliferace tkání;
• tvorba kapes a hrbolů;
• nesnesitelné bolestivé pocity.

Kontraindikace chirurgické léčby mohou zahrnovat:

• dekompenzované stavy;
• stáří;
• onemocnění hematopoetického systému, dramatické změny v krevním obraze.

Operace se provádí různými technikami v závislosti na povaze léze a její lokalizaci. Hlavní metody chirurgického zákroku pro pachydermii jsou tedy:

• rychlé obnovení normálního průtoku krve a lymfy;
• pokládání cévních anastomóz pro zajištění normální výživy tkání;
• excize přerostlé tkáně, podkožního tuku a fascie.

Vývoj pachydermie lze zastavit, pokud se všechny možné postupy provedou co nejdříve, kdy se onemocnění projeví v první fázi.

Prevence

Hlavním opatřením pro prevenci pachydermie je včasná a správná léčba jakýchkoli onemocnění a stavů, které mohou vyvolat rozvoj onemocnění.

Doporučuje se dodržovat určitá pravidla:

• pijte dostatečné množství tekutin denně;
• vyhněte se přetížení;
• v případě potřeby užívejte léky ke zlepšení krevního oběhu;
• zdržet se pití alkoholu;
• jezte kvalitní a pestré jídlo;
• Pravidelně navštěvujte svého lékaře na preventivní prohlídky.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Předpověď

Pachydermie má relativně příznivou prognózu. Pokud byla farmakoterapie provedena v počáteční fázi patologického procesu, je často možné zastavit progresi onemocnění. Chirurgická léčba dává pozitivní výsledek v 80-90 % případů.

Pachydermii však nelze zcela vyloučit.

[ 37 ]