Senzorineurální nedoslýchavost - příčiny a patogeneze

Sluchové vady mohou být získané nebo vrozené.

[ 1 ]

Získané příčiny senzorineurální ztráty sluchu

Četná klinická pozorování a vědecké studie prokázaly roli:

• infekční onemocnění (chřipka a akutní respirační virové infekce, infekční příušnice, syfilis atd.);
• cévní poruchy (hypertenze, vertebrobasilární dyscirkulace, cerebrální ateroskleróza);
• stresové situace;
• ototoxické účinky průmyslových a domácích látek, řady léků (aminoglykosidová antibiotika, některá antimalarika a diuretika, salicyláty atd.);
• zranění (mechanická a akustická, barotrauma).

Asi 30 % senzorineurální ztráty sluchu a hluchoty je infekčního původu. Na prvním místě jsou virové infekce - chřipka, příušnice, spalničky, zarděnky, herpes, následované epidemickou mozkomíšním meningitidou, syfilisem, spálou a tyfusem. Patologie sluchového orgánu u infekčních onemocnění je lokalizována především v receptoru vnitřního ucha nebo spirálním gangliu kochley.

Cévně-reologické poruchy mohou také vést k rozvoji ztráty sluchu. Změny cévního tonu v důsledku přímého nebo reflexního podráždění sympatických nervových zakončení velkých tepen (vnitřní karotidy, vertebrálních), stejně jako poruchy krevního oběhu ve vertebrobaeilární pánvi vedou k poruchám krevního oběhu v arteriálním systému labyrintu, tvorbě trombů, krvácení v endo- a perilymfatických prostorech.

Jednou z nejvýznamnějších příčin senzorineurální ztráty sluchu je stále intoxikace, která ve struktuře příčin senzorineurální ztráty sluchu tvoří 10–15 %. Mezi nimi zaujímají první místo ototoxické léky: aminoglykosidová antibiotika (kanamycin, neomycin, monomycin, gentamicin, amikacin, streptomycin), cytostatika (cyklofosfamid, cisplatina atd.), antiarytmika; tricyklická antidepresiva; diuretika (furosemid atd.). Pod vlivem ototoxických antibiotik dochází k patologickým změnám v receptorovém aparátu kochley a cév.

V některých případech je ztráta sluchu způsobena traumatem. Mechanické trauma může vést k zlomenině lebeční báze s prasklinou v pyramidě spánkové kosti, často doprovázené poškozením sluchového kořene VIII. hlavového nervu. Možnými příčinami jsou barotrauma (průměrný tlak nad 400 mm Hg), zlomenina báze třmínku s tvorbou perilymfatické píštěle. Akustické a vibrační trauma na úrovni maximálních přípustných parametrů vede k poškození receptorů v hlemýždi. Kombinace obou faktorů má nepříznivý účinek 25krát častěji než účinky hluku a vibrací samostatně. Vysokofrekvenční impulzní hluk vysoké intenzity obvykle způsobuje nevratnou senzorineurální ztrátu sluchu.

Ztráta sluchu v důsledku fyziologického stárnutí se nazývá presbyakuzie. Obvykle se změny sluchu související s věkem, pokud nejsou kombinovány se ztrátou sluchu jiného původu, vyznačují symetrií v obou uších. Presbyakuzie je mnohostranný a všestranný proces, který postihuje všechny úrovně sluchového systému, způsobený biologickými procesy stárnutí a ovlivněný sociálním prostředím. Dnes různí autoři rozlišují několik typů presbyakuzie na základě tématu poškození sluchového orgánu: senzorická, metabolická, presbyakuzie v důsledku poškození sluchových neuronů, kochleární, kortikální.

Mezi další příčiny senzorineurální ztráty sluchu patří neurinom VIII. hlavového nervu, Pagetova choroba, srpkovitá anémie, hypoparatyreóza, alergie, lokální a celkové ozáření radioaktivními látkami. Významnou roli hraje meteorologický faktor: lze vysledovat souvislost mezi náhlou senzorineurální ztrátou sluchu a povětrnostními podmínkami, mezi kolísáním spektra atmosférických elektromagnetických vln, průchodem cyklonů ve formě teplé fronty nízkého tlaku a četností vývoje patologie. Bylo zjištěno, že akutní senzorineurální ztráta sluchu se nejčastěji vyskytuje ve druhém měsíci každého ročního období (leden, duben, červenec, říjen).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vrozené příčiny senzorineurální ztráty sluchu

Mezi vrozenými senzorineurálními poruchami sluchu se rozlišují dědičné příčiny a patologie během porodu. Patologie během porodu zpravidla znamená fetální hypoxii, která vede k poškození centrálního nervového systému a sluchového orgánu. Dědičné příčiny jsou rozmanité. Nesyndromické poškození sluchu není spojeno s viditelnými anomáliemi vnějšího ucha ani s jinými onemocněními, ale může být spojeno s anomáliemi středního a/nebo vnitřního ucha. Syndromické poškození sluchu je spojeno s vrozenými vadami ucha nebo jiných orgánů. Bylo popsáno více než 400 genetických syndromů včetně ztráty sluchu. Syndromické poškození sluchu představuje až 30 % hluchoty před řečí, ale jeho příspěvek ke všem případům hluchoty je relativně malý, protože výskyt ztráty sluchu po řeči je výrazně vyšší. Syndromická ztráta sluchu je prezentována podle typů dědičnosti. Nejčastější typy jsou uvedeny níže.

Autozomálně dominantní syndromické poškození sluchu

Waardenburgův syndrom je nejčastější formou autozomálně dominantně syndromické ztráty sluchu. Zahrnuje různé stupně senzorineurální ztráty sluchu a pigmentové abnormality kůže, vlasů (bílé pruhy) a očí (heterochromia iridis). Branchio-oto-renální syndrom zahrnuje převodní, senzorineurální nebo smíšenou ztrátu sluchu spojenou s bronchiálními cystickými štěrbinami nebo píštělemi, vrozenými vadami zevního ucha včetně preaurikulárních punkt a renálními anomáliemi. Sticklerův syndrom je komplex symptomů progresivní senzorineurální ztráty sluchu, rozštěpu patra a spondyloepifyzeální dysplazie s případnou osteoartrózou. Neurofibromatóza typu II (NF2) je spojena se vzácným, potenciálně léčitelným typem hluchoty. Markerem pro NF2 je ztráta sluchu sekundární k bilaterálním vestibulárním neurinomům.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autozomálně recesivní syndromické poškození sluchu

Usherův syndrom je nejčastější formou autozomálně recesivní syndromické ztráty sluchu. Zahrnuje poškození dvou hlavních senzorických systémů.

Jedinci s touto poruchou se rodí se senzorineurální ztrátou sluchu, později se u nich rozvine retinitis pigmentosa. Pendredův syndrom je charakterizován vrozenou těžkou senzorineurální ztrátou sluchu a euthyroidní strumou. Jervell-Lange-Nielsenův syndrom zahrnuje vrozenou hluchotu a prodloužený QT interval na elektrokardiogramu. Deficit biotinidázy je způsoben nedostatkem biotinu, ve vodě rozpustného vitaminu B-komplexu. Protože savci nemohou biotin syntetizovat, musí jej získávat z potravy a endogenní volné obměny biotinu. Pokud tento nedostatek není rozpoznán a korigován denním podáváním biotinu, postižení jedinci rozvinou neurologické příznaky a senzorineurální ztrátu sluchu. Refsumova choroba zahrnuje těžkou progresivní senzorineurální ztrátu sluchu a retinitis pigmentosa, způsobenou abnormalitami metabolismu kyseliny fytanové.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X-vázaný syndrom sluchového postižení

Alportův syndrom zahrnuje progresivní senzorineurální ztrátu sluchu různého stupně závažnosti, progresivní glomerulonefritidu vedoucí k terminálnímu selhání ledvin a různé oční projevy.

Patogeneze senzorineurální ztráty sluchu

Ve vývoji získané senzorineurální ztráty sluchu se rozlišuje řada po sobě jdoucích stádií: ischemie, poruchy krevního oběhu, odumírání (v důsledku intoxikace) citlivých buněk vnitřního ucha a nervových elementů dráhy sluchového analyzátoru. Vrozené genetické poruchy jsou příčinou vrozené senzorineurální ztráty sluchu.