Senzorická (senzorineurální) ztráta sluchu: příčiny a patogeneze

Poruchy sluchu mohou být získány a vrozené.

[1]

Získané příčiny senzorineurální ztráty sluchu

Při vzniku získané neurosenzorické ztráty sluchu dokázala řada klinických pozorování a vědeckých studií:

• infekční choroby (chřipka a SARS, infekční parotitida, syfilis apod.);
• kardiovaskulární poruchy (hypertenze, vertebrálně-basilární dyskirkulace, cerebrální ateroskleróza);
• stresující situace;
• ototoxické účinky průmyslových a domácích látek, množství léků (antibiotika řady aminoglykoidů, některé antimalariká a diuretika, salicyláty atd.);
• zranění (mechanická a akustická, barotrauma).

Infekční povaha představuje asi 30% neurosenzorické hluchoty a hluchoty. Nejprve jsou virové infekce - chřipka, příušnice, spalničky, zarděnka, opar, následovaná epidemickou cerebrospinální meningitidou, syfilisem, šarlami a tyfusem. Patologie organismu sluchu při infekčních onemocněních je lokalizována hlavně v receptoru vnitřního ucha nebo ve spirálovitém uzlu kochle.

Cévní reologické poruchy mohou také vést ke vzniku hluchoty. Změny v tonus cév v důsledku přímého nebo reflexní sympatická stimulace nervových zakončení velkých tepnách (vnitřní karotidy, vertebrální) a špatný krevní oběh v bazénu vertebrobaeilyarnom vedou k oběhové poruchy v arteriálním systému labyrint, tvorbou trombu, krvácení do zndo- a perilymfatické prostoru.

Jednou z hlavních příčin percepční ztráty sluchu jsou stále pod vlivem alkoholu, zabírají 10-15% ve struktuře příčin senzoroneurální ztráty sluchu. Mezi nimi na prvním místě je pořízena ototoxickými léky: antibiotika aminoglykosidu série (kanamycin, neomycin, monomitsin, gentamycin, amikacin, streptomycin) cytostatik (cyklofosfamid, cisplatina a další.) Antiarytmika; tricyklické antidepresiva; diuretika (furosemid atd.). Pod vlivem ototoxickými antibiotik vyskytují patologické změny v zařízení receptorového hlemýždě, nádob.

V některých případech je příčinou ztráty sluchu trauma. Mechanická trauma může vést k zlomení základny lebky s prasklinou v pyramidě temporální kosti, často doprovázené poškozením sluchového kořene kraniálního nervu VIII. Možné příčiny - barotrauma (průměrný tlak yxe nad 400 mm Hg), zlomenina spodku záhybů s tvorbou perilymfatické píštěle. Akustické a vibrační poranění na úrovni maximálních přípustných parametrů vedou ke zničení receptorů v kochle. Kombinace obou faktorů dává nepříznivý účinek na 25 poranění častěji než samotná expozice hluku a vibracím. Vysokofrekvenční impulsní šum s vysokou intenzitou způsobuje zpravidla nevratnou senzorineurální ztrátu sluchu.

Snížení sluchu, které je způsobeno fyziologickým stárnutím, získalo jméno Presbyacusis. Obvykle změny sluchu související s věkem, pokud se neslučují se ztrátou sluchu jiného původu, jsou symetrické ve vztahu k oběma uších. Presbyacusis je mnohostranný a všestranný proces, který zachycuje všechny úrovně sluchového systému, podmíněný biologickými procesy stárnutí a pod vlivem sociálního prostředí. K dnešnímu dni různí autoři identifikují několik typů presbybicus v tématu poškození sluchu; senzorický, metabolický, presbyakusis jako důsledek poruchy sluchových neuronů, kochleární, kortikální.

Mezi další příčiny ztráty sluchu percepční třeba poznamenat, VIII hlavového nervu schwannomu, Pagetovy choroby, srpkovitou anémii, hypotyreózou, alergie, místní a ozáření celého těla s radioaktivními látkami. Hraje důležitou roli meteorologický faktor: korelace mezi náhlé ztráty sluchu percepční vyskytující a stavu počasí, atmosférické výkyvy spektrální mezi elektromagnetických vln procházejících cyklony v teplé fronty a frekvence patologie nízkého tlaku. Bylo zjištěno, že akutní senzorineurální ztráta sluchu se často vyskytuje v druhém měsíci každé sezóny (leden, duben, červenec, říjen).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vrozené příčiny senzorineurální ztráty sluchu

Mezi vrozenými neurosenzorickými poruchami sluchu se dědí dědičné příčiny a patologie v práci. Pod patologií při porodu je zpravidla hlášena hypoxie plodu, která vede ke CNS a poškození sluchu. Heritální příčiny jsou rozmanité. Nonsindromální poškození sluchu nesouvisí ani s viditelnými anomáliemi vnějšího ucha, ani s jinými nemocemi, ale mohou být spojeny s anomáliemi středního a / nebo vnitřního ucha. Syndromické poškození sluchu je spojeno s vrozenými malformacemi ucha nebo jiných orgánů. Je popsáno více než 400 genetických syndromů včetně ztráty sluchu. Syndromická poškození sluchu představuje až 30% předrepresivní hluchoty, ale jejich příspěvek ke všem případům hluchoty je poměrně malý, protože frekvence poslouchání sluchu je výrazně vyšší. Syndromální ztráta sluchu je uvedena podle druhu dědičnosti. Níže jsou nejběžnější typy.

Autosomálně dominantní sluchový syndrom

Waardenburg syndrom je nejčastější forma autosomální dominantní syndromového ztrátou sluchu. Obsahuje sensorineurální ztrátu sluchu různého stupně pigmentací a kožních vad, vlasy (bílá vlákna) a oka (duhovky heterochromie). Branhiootorenalny syndrom zahrnuje vodivý, sensorineurální ztrátu sluchu nebo ve směsi v kombinaci s cystickou bronchiální píštěle nebo štěrbiny, vrozenou vadou vnějšího ucha, včetně preaurikulární bodu a renální anomálií. Stickler syndrom - simtomokompleks progresivní senzorineurální ztrátou sluchu, rozštěp patra a spondiloepifizarnoy dysplazie a osteoartrózy výsledku. Neurofibromatóza typu II (NF2) je spojena s vzácný, je potenciálně léčitelná typ hluchota. NF2 je markerem ztráty, sekundární bilaterální vestibulární neuromu sluchu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Autozomální recesivní syndrom poškození sluchu

Usherový syndrom je nejběžnější formou ztráty sluchu při autozomálním recesivním syndromu. Zahrnuje poškození ve dvou primárních senzorických systémech.

Lidé trpící touto nemocí se narodí s neurosenzorickou ztrátou sluchu, pak se vyvíjí pigmentová retinitida. Pendredův syndrom je charakterizován vrozenými závažnými neurosenzorickými sluchovými ztrátami a euthyroidními ústy. Jervell a Lange-Nielsen syndrom zahrnuje kongenitální hluchota a prodloužení Q-T intervalu v EKG, selhání Biotinidaznaya způsobená nedostatkem biotinu, ve vodě rozpustného B-komplexu vitaminu. Protože savci nemohou syntetizovat biotin, musí je získat z potravinových zdrojů a endogenního cyklu volného biotinu. Pokud tento nedostatek není rozpoznán a není korigován každodenním přidáním biotinu do potravy, postižení lidé se vyvinou neurologické příznaky a senzorineurální ztráta sluchu. Onemocnění Refsum zahrnuje závažnou progresivní senzorineurální ztrátu sluchu a pigmentu retinitidy způsobenou narušením metabolismu kyseliny fytové.

[16], [17], [18], [19], [20]

X-spojený syndrom poškození sluchu

Alportův syndrom zahrnuje progresivní neurosenzorickou ztrátu sluchu různého stupně závažnosti, progresivní glomerulonefritidu vedoucí k terminálnímu stadiu onemocnění ledvin a různé projevy ze strany zraku.

Patogeneze senzorineurální (senzorické) ztráty sluchu

S rozvojem získané ztráty sluchu percepční vybere řadu po sobě jdoucích etap: ischemie, oběhové poruchy, úmrtí (v důsledku toxicity) vnitřního ucha senzorických buněk a nervových vodivých cest prvků akustické analyzátoru. Vrozené genetické poruchy jsou příčinou vrozené neurosenzorické ztráty sluchu.