Revmatická chorea

Revmatická chorea (Sydenhamova chorea, chorea minor nebo „tanec svatého Víta“) je závažné neurologické onemocnění charakterizované náhlými, nekontrolovanými a arytmickými mimovolními pohyby, svalovou slabostí a emočním stresem. Chorea se může vyvinout jako jediný příznak („čistá“ chorea) nebo ve spojení s dalšími projevy revmatické horečky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologie

Revmatická chorea se vyskytuje převážně u dětí, po 20 letech je vzácná. Zpravidla se v postpubertálním období vyvíjí u dívek a téměř nikdy u chlapců. Prevalence chorey u pacientů s laterální cirhózou (LC) se pohybuje od 5 do 36 %.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomy revmatická chorea

Sydenhamova chorea se vyznačuje emoční labilitou, nekoordinovanými pohyby a svalovou slabostí.

1. Emoční labilita. Nástup procesu může být obtížné určit, obvykle se dítě stává rozmarným, podrážděným, rozmrzelý, nechce se učit. Možný je také výrazný neklid, poruchy spánku a paměti. Emoční změny u nich se projevují výbuchy bezdůvodného chování, včetně pláče a neklidu. Ve vzácných případech mohou být duševní odchylky závažné a mohou se projevovat jako přechodná psychóza.
2. Zhoršená koordinace pohybů a hyperkineze se mohou projevit jako nemotornost, tendence upouštět předměty, která se později rozvine do křečových, bezcílných, nekoordinovaných pohybů. Postiženy mohou být všechny svalové skupiny, ale nejvýraznější jsou excentrické pohyby paží, nohou a obličeje. Pohyby obličejových svalů mohou zahrnovat grimasy, obnažení zubů a mračení. Zaznamenává se přerušovaná řeč a porucha psaní. Choreiformní pohyby jsou sice obvykle bilaterální, ale mohou být i jednostranné (hemichorea). Choreiformní pohyby se zvyšují s emocionálním a fyzickým stresem, mizí během spánku, snižují se během odpočinku a sedace a lze je na krátkou dobu (několik pohybů) potlačit silou vůle.
3. Svalová hypotonie (v kombinaci s hyperkinezí).
4. Poruchy autonomního nervového systému.

Revmatická chorea jako jedno z kritérií revmatické horečky má řadu znaků:

• delší latentní období po streptokokové infekci, dosahující 1–7 měsíců, v důsledku čehož se polyartritida a Sydenhamova chorea téměř nikdy nevyskytují společně;
• Titry streptokokových protilátek a laboratorní příznaky zánětu ustoupí v době, kdy se objeví choreiformní pohyby.
• V 1/3 případů jsou pozorovány relapsy chorey.

Drobná chorea by měla být odlišena od mnoha onemocnění, protože nerevmatická chorea se může vyvinout v důsledku různých kolagenních, endokrinních, metabolických, neoplastických, genetických a infekčních onemocnění.

1. Kolagenní onemocnění (SLE, periarteritis nodosa). CNS je u SLE často zapojena do patologického procesu a méně než 2 % pacientů má choreu. Diferenciální diagnostika mezi SLE a kolagenem je komplikována přítomností horečky, artritidy, karditidy a kožních lézí u obou onemocnění.
2. Familiární chorea: Huntingtonova choroba (autozomálně dominantní dědičnost, nejčastěji postihuje muže ve věku 30-50 let, hyperkineze se objevuje dlouho před duševními poruchami, demence postupuje), benigní familiární chorea (nástup v první dekádě života, hyperkineze je výraznější ve svalech hlavy a trupu).
3. Intoxikace léky: perorální antikoncepce, hormony štítné žlázy, narkotika, neuroleptika, lithiové přípravky, fenytoin (difenin), digoxin, amitriptylin, metoklopramid.
4. Hepatocerebrální degenerace (Wilsonova-Konovalovova choroba): kombinace dysartrie, rozsáhlého tremoru, postupného poklesu inteligence a jaterní cirhózy (snížené hladiny ceruloplazminu v séru, zvýšené vylučování mědi močí, Kauserův-Fleischnerův kruh).
5. Endokrinologické poruchy (hypoparatyreóza, tyreotoxikóza) a poruchy minerálního metabolismu (hyponatrémie, hypokalcemie).
6. Lymská borelióza.
7. Chorea těhotenství: nejčastěji se vyskytuje během prvního těhotenství v prvním nebo druhém trimestru. Asi v 1/3 případů je chorea těhotenství relapsem revmatické horečky prodělané v dětství. Hyperkineze u těhotných žen je výraznější, psychické změny jsou výraznější, průběh je obvykle benigní.
8. Jednoduché motorické tiky u dětí s Tourettovým syndromem (kombinace hyperkinézy a nucené vokalizace, koprolalie).

Jsou také popsány neuropsychiatrické poruchy u pacientů se streptokokovou infekcí (PANDAS) bez rozvoje RL, což je nejrelevantnější v diferenciální diagnostice s revmatickou horečkou.

Operační kritéria PANDAS (Pediatric Autoimunitní neuropsychiatrické poruchy spojené se streptokokovými infekcemi)

• Přítomnost obsedantně-kompulzivních poruch (obsedantní myšlenky a obsedantní pohyby) a/nebo tiků.
• Dětství: onemocnění se projevuje mezi 3. rokem věku a pubertou.
• Ataktický průběh onemocnění, který se může projevit jako izolované příznaky nebo epizody dramatického zhoršení. Příznaky obvykle mezi atakami významně ustupují a v některých případech mezi exacerbacemi zcela vymizí.
• Prokázaná chronologická souvislost s GABHS: izolace patogenu ve výtěru z krku a/nebo diagnostické zvýšení titrů protilátek (antistreptopizin-O a anti-DNAáza)
• Souvislost s neurologickými změnami: hypermotorická aktivita, choreiformní hyperkineze.

Léčba revmatická chorea

Léčba chorey závisí na tom, zda je izolovaná nebo kombinovaná s jinými projevy revmatické horečky (revmatická karditida nebo polyartritida).

U izolované chorey jsou léky volby antikonvulziva [fenobarbital v dávce 0,015-0,03 g každých 6-8 hodin do odeznění hyperkinézy s postupným vysazováním po dobu 2-3 týdnů nebo karbamazepin (fimplepsin) v dávce 0,4 g/den].

Benzodiazepinové léky mohou mít také příznivý účinek při léčbě revmatické horečky.

Předpověď

Průběh revmatické chorey u RL je značně variabilní, její průběh se pohybuje od jednoho týdne do několika let, v průměru trvá ataka chorey asi 15 týdnů. Po skončení ataky revmatické horečky může svalová hypotonie a hyperkineze zcela vymizet, i když drobné mimovolní pohyby, při vyšetření nepostřehnutelné, mohou přetrvávat i několik let.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]