Reumatická chorea

Revmatická chorea (Sydenhamova chorea, chorea, nebo „tanec svatého Víta“) - nejdůležitější neurologická porucha se projevuje prudkými a nekontrolovaného křečovitých mimovolné pohyby, svalovou slabostí a emoční poruchy. Chorea se může vyvinout jako jediný příznak ("čistá" chorea) nebo ve spojení s jinými projevy revmatické horečky. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologie

Reumatická chorea se vyskytuje hlavně u dětí, po 20 letech je to vzácné. Obvykle se vyvíjí u dívek a téměř nikdy u chlapců v období po pubertu. Prevalence chorey u pacientů s RL se pohybuje od 5 do 36%.

[6], [7], [8],

Symptomy revmatická horečka

Sydenhamova chorea je charakterizována emoční labilitou, nekoordinovanými pohyby a svalovou slabostí.

1. Emoční labilita. Začátek procesu může být obtížné určit, obvykle se dítě stává rozmarné, podrážděné, neohrožené, nechce se učit. Přílišná excitace, poruchy spánku a paměti jsou také možné. Emocionální změny v nich se projevují vypuknutím bezpředmětného chování, včetně plaku a vzrušení. Ve vzácných případech mohou být mentální abnormality závažné a mohou být projevovány přechodnou psychózou.
2. Porušení koordinace pohybů a hyperkineze se může projevit jako "neohrabanost", tendence k "poklesu" objektů, které se později změní na spasmodické, bezcílné a nekoordinované pohyby. Všechny svalové skupiny mohou být ovlivněny, ale excentrické pohyby ramen, nohou a obličeje jsou nejpozoruhodnější. Pohyb svalů na obličeji může zahrnovat grimasy, úsměv, zamračit se. Zaznamenávají náhlé projevy a porušení tohoto dopisu. Ačkoli horeiformní pohyby jsou obvykle bilaterální, mohou být jednostranné (hemichorea). Choreiformní pohyby se zvyšují s emočním a fyzickým stresem, zmizí ve spánku, snižují se během odpočinku a útlumu a mohou být krátkodobě potlačeny (několika pohyby).
3. Svalová hypotenze (kombinace s hyperkinezí).
4. Poruchy autonomního nervového systému.

Reumatická chorea jako jedno z kritérií pro revmatickou horečku má řadu vlastností:

• delší latentní období po streptokokové infekci, 1-7 měsíců, což vedlo k polyartritidě a Sydenhamově choreře prakticky nenalezené dohromady;
• titry streptokokových protilátek, laboratorní příznaky zánětu, ustupující v době výskytu horeformních pohybů.
• V 1/3 případů jsou zaznamenány recidivy chorey.

Malá chorea by měla být odlišná od mnoha nemocí, protože se může vyvinout nereumatická chorea kvůli různým kolagenům, endokrinním, metabolickým, neoplastickým, genetickým a infekčním chorobám.

1. Kolagenní onemocnění (SLE, nodulární periarteritida). CNS se často účastní patologického procesu se SLE a méně než 2% pacientů projevuje chorobou chorea. Diferenciální diagnóza mezi SLE a RL je komplikována přítomností horečky, artritidy, karditidy a kožních lézí u obou onemocnění.
2. Family chorea: Huntingtonova nemoc (autosomální dominantní vzor dědičnosti, často trpí mužů ve věku 30-50 let, hyperkineza objevují dávno předtím, než duševní poruchy, demence postupuje), benigní familiární chorea (debut v první dekádě života, hyperkineze je více vyjádřena v svalů hlavy a trupu).
3. Drug toxicita: perorální antikoncepce, hormony štítné žlázy, léky, neuroleptika, lithium léky, fenytoin (difenylhydantoin), digoxin, amitriptylin, metoklopramid.
4. Hepatolentikulární degenerace (Wilsonova nemoc): kombinace dysartrie, krupnorazmashistogo tremor postupný pokles inteligence a cirhózy (snížení sérového ceruloplasmin, zvýšené vylučování mědi v moči, kruh-Couser Fleyshnera).
5. Endokrinologické poruchy (hypoparatyreóza, tyreotoxikóza) a poruchy minerálního metabolismu (hyponatrémie, hypokalcémie).
6. Lyme nemoc.
7. Chorea je těhotná: často se vyskytuje během prvního těhotenství v I. Nebo II. Trimestru. V asi třetině případů je chorea těhotných žen relapsem dětské revmatické horečky. Hyperkineze u těhotných žen je výraznější, změny v psychice jsou výraznější, tok je obvykle benigní.
8. Jednoduché motoriky u dětí s Tourettovým syndromem (kombinace hyperkineze a násilné vokalizace, coprolalia).

Neuropsychiatrické poruchy u pacientů se streptokokovou infekcí (PANDAS) jsou také popsány v nepřítomnosti vývoje RL, což je nejdůležitější v diferenciální diagnostice s revmatickou choreou.

PANDAS (pediatrické autoimunitní neuropsychiatrické poruchy spojené se streptokokovými infekcemi)

• Přítomnost obsesivně-kompulzivních poruch (obsedantní myšlenky a obsedantní pohyby) a / nebo stavy klíšťat.
• Věk dítěte: debut onemocnění spadá do intervalu od 3 let do období puberty.
• Paroxysmální průběh nemoci, který se může projevit jako samostatné symptomy nebo epizody dramatického zhoršení. Symptomy obvykle významně klesají mezi záchvaty a v některých případech jsou zcela vyřešeny mezi exacerbacemi.
• Osvědčená chronologická souvislost s BGSA: vylučovací exkrece v nálevu z krku a / nebo diagnostické zvýšení titrů protilátek (anti-streptopysin-O a anti-DNAáza)
• Sdružování s neurologickými změnami: hypermotorika, choreiformní hyperkineze.

Léčba revmatická horečka

Léčba chorey se provádí v závislosti na tom, zda je izolována nebo je kombinována s dalšími projevy revmatické horečky (revmatická karditida nebo polyartritida).

Když samostatný výběr chorea prostředky jsou antikonvulziva [fenobarbital v dávce 0.015-0.03 g každých 6-8 hodin před ukončením hyperkineza s postupného snižování po dobu 2-3 týdnů. Nebo karbamazepin (fimplexin) v dávce 0,4 g / den].

Benzodiazepinové léky mohou také mít příznivý účinek při léčbě revmatické horečky.

Předpověď

Rheumatická choreae s RL se značně liší, její průběh se pohybuje od jednoho týdne do několika let, v průměru útok chorey trvá asi 15 týdnů. Po skončení útoku revmatické horečky, hypotenze a svalové hyperkineza může zcela zmizet, i když malé mimovolní pohyby, nepostřehnutelné při pohledu mohou být skladovány po dobu několika let.

[9], [10], [11], [12],