Příznaky kognitivní poruchy

Mezi příznaky demence patří kognitivní, behaviorální, emoční a denní poruchy.

Kognitivní porucha je klinickým jádrem jakékoli demence. Kognitivní porucha je hlavním příznakem tohoto onemocnění, takže její přítomnost je pro diagnózu nezbytná.

Kognitivní funkce (z anglického cognition - „znalost“) jsou nejsložitější funkce mozku, s jejichž pomocí se uskutečňuje racionální poznávání světa a interakce s ním. Synonyma pro termín „kognitivní funkce“ jsou „vyšší mozkové funkce“, „vyšší mentální funkce“ nebo „kognitivní funkce“.

Následující funkce mozku jsou obvykle považovány za kognitivní.

• Paměť je schopnost zachytit, uložit a opakovaně reprodukovat přijaté informace.
• Vnímání (gnóze) je schopnost vnímat a rozpoznávat informace přicházející zvenčí.
• Psychomotorická funkce (praxe) je schopnost vytvářet, udržovat a provádět motorické programy.
• Řeč je schopnost porozumět a vyjádřit své myšlenky pomocí slov.
• Inteligence (myšlení) je schopnost analyzovat informace, zobecňovat, identifikovat podobnosti a rozdíly, činit úsudky a závěry a řešit problémy.
• Pozornost je schopnost vybrat nejdůležitější informace z celkového toku informací, soustředit se na aktuální činnosti a udržovat aktivní duševní práci.
• Regulace volní činnosti - schopnost dobrovolně si zvolit cíl činnosti, sestavit program k dosažení tohoto cíle a kontrolovat realizaci tohoto programu v různých fázích činnosti. Nedostatečná regulace vede ke snížení iniciativy, přerušení aktuální činnosti, zvýšené roztržitosti. Takové poruchy se obvykle označují termínem „dysregulační poruchy“.

Demence je podle definice polyfunkční porucha, takže se vyznačuje současnou nedostatečností několika nebo všech kognitivních schopností najednou. Různé kognitivní funkce však trpí v různé míře – v závislosti na příčinách demence. Analýza charakteristik kognitivních poruch hraje důležitou roli při stanovení přesné nozologické diagnózy.

Nejčastějším typem kognitivních poruch u demencí různých etiologií jsou poruchy paměti. Hlavním příznakem Alzheimerovy choroby jsou závažné a progresivní poruchy paměti, nejprve na nedávné a poté na vzdálené životní události. Onemocnění se projevuje poruchami paměti, poté se k nim přidávají poruchy prostorové praxe a gnózy. U některých pacientů, zejména u pacientů mladších 65–70 let, se také vyvíjejí poruchy řeči, jako je akusticko-amnestická afázie. Poruchy pozornosti a regulace volní činnosti jsou projeveny v menší míře.

Zároveň se poruchy regulace volní činnosti stávají hlavním klinickým rysem vaskulární demence, demence s Lewyho tělísky a onemocnění s převážným poškozením subkortikálních bazálních ganglií (Parkinsonova choroba, Huntingtonova choroba atd.) v počátečních stádiích. Přítomny jsou také poruchy prostorové gnózy a praxe, ale mají jinou povahu, a proto nevedou zejména k dezorientaci v dané oblasti. Zaznamenávají se také poruchy paměti, obvykle vyjádřené ve střední míře. Dysfázické poruchy nejsou typické.

Pro frontotemporální lobární degeneraci (frontotemporální demenci) je nejtypičtější kombinací dysregulačních kognitivních poruch a poruch řeči, jako je akusticko-amnestická a/nebo dynamická afázie. Zároveň paměť na životní události zůstává po dlouhou dobu zachována.

U dysmetabolické encefalopatie trpí nejvíce dynamické charakteristiky kognitivní aktivity: charakteristická je reakční rychlost, aktivita duševních procesů, zvýšená únava a roztržitost. To je často kombinováno s různým stupněm poruchy cyklu spánku a bdění.

Emoční poruchy u demencí jsou nejčastější a projevují se v počátečních stádiích patologického procesu a později postupně ustupují. Emoční poruchy ve formě deprese se vyskytují u 25–50 % pacientů s počátečními stádii Alzheimerovy choroby a ve většině případů vaskulární demence a onemocnění s převážným poškozením subkortikálních bazálních ganglií. Velmi typické jsou také úzkostné poruchy, zejména v raných stádiích Alzheimerovy choroby.

Poruchy chování jsou patologické změny v chování pacienta, které vyvolávají obavy u něj samotného a/nebo u jeho okolí. Stejně jako emoční poruchy nejsou poruchy chování podmínkou pro diagnózu demence, ale jsou poměrně časté (přibližně u 80 % pacientů). Poruchy chování se obvykle rozvíjejí ve stádiu mírné nebo středně těžké demence.

Mezi nejčastější poruchy chování patří následující.

• Apatie - snížená motivace a iniciativa, absence nebo snížení jakékoli produktivní aktivity pacienta.
• Podrážděnost a agresivita.
• Bezcílná motorická aktivita - chůze z rohu do rohu, bloudění, přemisťování věcí z místa na místo atd.
• Poruchy spánku - denní ospalost a psychomotorická agitovanost v noci (tzv. syndrom západu slunce).
• Poruchy příjmu potravy - snížená nebo zvýšená chuť k jídlu, změny v potravinových preferencích (například zvýšená chuť na sladké), hyperoralismus (neustálé žvýkání, sání, mlaskaní, plivání, konzumace nepoživatelných předmětů atd.).
• Nedostatek kritičnosti - ztráta pocitu odstupu, neskromné nebo netaktní otázky a komentáře, sexuální inkontinence.
• Bludy - přetrvávající mylné závěry. Nejtypičtějšími bludy jsou bludy o poškození (příbuzní kradou nebo kují zlé plány), žárlivost, dvojníky (manžel/ka byl nahrazen/a navenek velmi podobným nepřítelem/nepřátelkou), bludy typu „nejsem doma“.
• Halucinace jsou obvykle vizuální, ve formě obrazů lidí nebo zvířat, a méně často sluchové.

Poruchy denních aktivit jsou nedílným důsledkem kognitivních a behaviorálních symptomů demence, stejně jako dalších neurologických poruch spojených se základním onemocněním mozku. Pojem „poruchy denních aktivit“ znamená poruchy profesní, sociální a každodenní adaptace pacienta. Přítomnost poruch denních aktivit se projevuje nemožností nebo značnými obtížemi v práci, při interakci s jinými lidmi, při plnění domácích povinností a v závažných případech i při péči o sebe. Přítomnost poruch denních aktivit naznačuje větší či menší ztrátu nezávislosti a autonomie pacienta s potřebou vnější pomoci.

Za součást sféry každodenní činnosti jsou považovány následující typy činností:

• profesionální - schopnost nadále efektivně vykonávat svou práci;
• sociální - schopnost efektivně komunikovat s ostatními lidmi;
• instrumentální - schopnost používat domácí spotřebiče;
• samoobsluha - schopnost oblékat se, provádět hygienické postupy, jíst atd.

Načasování vývoje a sled výskytu určitých symptomů demence jsou určeny povahou základního onemocnění, ale lze vysledovat některé z nejobecnějších vzorců.

Demenci zpravidla předchází stádium mírné kognitivní poruchy (MCI). Mírná kognitivní porucha se obvykle chápe jako pokles kognitivních schopností, který zjevně přesahuje věkovou normu, ale významně neovlivňuje každodenní aktivity.

Modifikovaná diagnostická kritéria pro syndrom mírné kognitivní poruchy (Touchon J., Petersen R., 2004)

• Kognitivní porucha v závislosti na pacientovi a/nebo jeho bezprostředním okolí (druhé je výhodnější).
• Důkaz nedávného poklesu kognitivních schopností ve srovnání s normálním rozmezím jedince.
• Objektivní důkaz kognitivní poruchy získaný pomocí neuropsychologických testů (snížení výsledků neuropsychologických testů o alespoň 1,5 standardní odchylky od průměrné věkové normy).
• V obvyklých formách denních aktivit pacienta nejsou žádné poruchy, ale mohou se vyskytnout obtíže u složitých typů aktivit.
• Demence chybí - výsledek testu Mini-Mental State Examination je alespoň 24 bodů,

Ve stádiu středně těžké kognitivní poruchy si pacient stěžuje na zhoršení paměti nebo snížení duševní výkonnosti. Tyto stížnosti potvrzují i neuropsychologické vyšetření: jsou odhaleny objektivní kognitivní poruchy. Kognitivní poruchy jsou však v této fázi vyjádřeny v malé míře, takže významně neomezují obvyklou denní aktivitu pacienta. Zároveň jsou možné obtíže se složitými a neobvyklými typy aktivit, ale pacienti se středně těžkou kognitivní poruchou si zachovávají schopnost pracovat, jsou nezávislí a soběstační v sociálním i každodenním životě a nepotřebují vnější pomoc. Nejčastěji je zachována kritika jejich stavu, takže pacienti jsou zpravidla dostatečně znepokojeni změnami ve svém kognitivním stavu. Středně těžké kognitivní poruchy jsou často doprovázeny emočními poruchami ve formě úzkosti a deprese.

Progrese poruch a vznik obtíží v běžných činnostech pacienta (běžná práce, interakce s jinými lidmi atd.) naznačují vznik syndromu mírné demence. V této fázi jsou pacienti plně adaptováni ve svém bytě a bezprostředním okolí, ale pociťují potíže v práci, při navigaci v neznámých oblastech, řízení auta, provádění výpočtů, provádění finančních transakcí a dalších složitých činností. Orientace v místě a čase je obvykle zachována, ale v důsledku poruch paměti je možné chybné určení přesného data. Kritika vlastního stavu se částečně ztrácí. Zužuje se okruh zájmů, což je spojeno s neschopností udržovat intelektuálně složitější druhy činnosti. Poruchy chování často chybí, zatímco úzkostně-depresivní poruchy jsou velmi časté. Velmi typická je exacerbace premorbidních osobnostních rysů (například šetrný člověk se stává chamtivým atd.).

Výskyt obtíží ve vlastním domě je známkou přechodu do stádia středně těžké demence. Zpočátku se objevují obtíže s používáním domácích spotřebičů (tzv. poruchy instrumentálních denních činností). Pacienti zapomínají, jak vařit jídlo, používat televizi, telefon, zamykat dveře atd. Je potřeba vnější pomoc: zpočátku pouze v určitých situacích a poté - většinou. Ve stádiu středně těžké demence jsou pacienti obvykle dezorientováni v čase, ale orientují se v místě a ve vlastní osobě. Je zaznamenán významný pokles kritiky: pacienti ve většině případů popírají jakékoli poruchy paměti nebo jiných vyšších mozkových funkcí. Poruchy chování jsou poměrně typické (ale ne povinné) a mohou dosáhnout značné závažnosti: podrážděnost, agresivita, bludné představy, nedostatečné motorické chování atd. S dalším postupem patologického procesu se začínají objevovat obtíže se sebeobsluhou (oblékání, provádění hygienických postupů).

Těžká demence se vyznačuje téměř úplnou bezmocností pacienta ve většině každodenních situací, která vyžaduje neustálou vnější pomoc. V této fázi dochází k postupnému ústupu deliria a dalších poruch chování, což je spojeno se zvyšující se mentální retardací. Pacienti jsou dezorientováni v místě a čase, objevují se výrazné poruchy praxe, gnózy a řeči. Významná závažnost kognitivních poruch v této fázi velmi ztěžuje diferenciální diagnostiku mezi různými nozologickými formami demence. Přidávají se neurologické poruchy, jako jsou poruchy chůze a pánve. Konečná stádia demence se vyznačují ztrátou řeči, neschopností samostatné chůze, močovou inkontinencí a neurologickými příznaky dekortikace.

Hlavní fáze vývoje demence:

• mírné kognitivní postižení;
• porušení profesních a společenských aktivit;
• snížená kritika, změna osobnosti;
• narušení instrumentálních denních činností;
• tvorba poruch chování;
• porucha sebeobsluhy;
• ztráta řeči, pánevní poruchy, močová inkontinence;
• dekortikace.

Charakteristika hlavních stádií kognitivního deficitu

Fáze	Kognitivní funkce	Emoční a behaviorální poruchy	Denní aktivity
Mírná kognitivní porucha	Drobná porušení s neporušenou kritikou	Úzkostně-depresivní poruchy	Neporušeno
Mírná demence	Těžké poruchy se sníženou kritikou	Úzkostně-depresivní poruchy. Změny osobnosti	Profesní a společenská aktivita je narušena. Pacient je doma samostatný.
Středně těžká demence	Výrazné poruchy se sníženou kritikou. Dezorientace v čase.	Delirium, agrese, bezcílná motorická aktivita, poruchy spánku a chuti k jídlu, netaktnost	Zhoršené instrumentální denní činnosti. Někdy vyžaduje vnější pomoc.
Těžká demence	Hrubé porušení předpisů. Dezorientace v místě a čase.	Regrese bludů, nedostatek iniciativy	Zhoršená péče o sebe. Neustále potřebuje pomoc zvenčí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]