Lékařský expert článku
Nové publikace
Příčiny systémové sklerodermie
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Příčiny systémové sklerodermie jsou složité a málo objasněné. Předpokládá se multifaktoriální geneze onemocnění, způsobená interakcí nepříznivých exogenních a endogenních faktorů s genetickou predispozicí k onemocnění. Spolu s rolí infekce (virové a jiné), ochlazení, vibrací, traumatu, stresu a endokrinních změn je zvláštní pozornost věnována spouštěcímu působení chemických látek (průmyslových, domácích, alimentárních) a některých léků. Byly identifikovány některé genetické mechanismy predispozice (předurčení) k systémové sklerodermii, které byly aktivně studovány po objevení případů familiární agregace onemocnění. Byla potvrzena přítomnost chromozomální instability u pacientů se systémovou sklerodermií. Byla stanovena kombinace určitých antigenů a alel histokompatibilního systému (HLA) se systémovou sklerodermií: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, která se liší v různých populacích.
[ Patogeneze systémové sklerodermie
Základem patogeneze systémové sklerodermie je narušení imunity, tvorba fibrózy a mikrocirkulace, interagující na úrovni buněčných (imunokompetentní buňky - fibroblasty - endotelové krevní buňky) a receptor-ligandových systémů (adhezní molekuly, růstové faktory, interleukiny atd.).
Velký vědecký i praktický význam mají prokázané asociace mezi autoprotilátkami specifickými pro systémovou sklerodermii, genetickými markery a určitými klinickými charakteristikami systémové sklerodermie. Protilátky proti centromerám se tak kombinují s markery HLA DR1, DR4 a omezenými kožními lézemi, plicní hypertenzí a chronickým průběhem a protilátky proti topoizomerázám s DR3, DR5, DQ7, difúzními kožními lézemi, plicní fibrózou a rychle progredujícím průběhem systémové sklerodermie. Patogenetická role poruch T-buněk a jejich účast na rozvoji vaskulární patologie a fibrózy u systémové sklerodermie byla prokázána. V časném stádiu onemocnění je detekována perivaskulární infiltrace dermis CD4 T-lymfocyty, mukoidní otok cévní stěny, akumulace fibroblastů a aktivovaných žírných buněk v perivaskulárním prostoru a exprese ICAM-1 na endotelových buňkách. Poškození cév a mikrovaskulaturálního systému je nejdůležitějším článkem v patogenezi a morfogenezi systémové sklerodermie. Charakteristické jsou známky aktivace a destrukce endotelu, proliferace buněk hladkého svalstva, ztluštění intimy a zúžení lumen mikrocirkulace a trombóza. Zvýšená tvorba kolagenu a fibróza zaujímají hlavní místo v patogenezi a jsou příčinou systémové sklerodermie, čímž určují nozologickou specifičnost onemocnění. Hyperaktivita fibroblastů, pravděpodobně geneticky podmíněná, vede k nadměrné produkci složek mezibuněčné matrix, zvýšené neofibrillogenezi a generalizované fibróze.