Příčiny systémové sklerodermie
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Příčiny systémové sklerodermie jsou složité a nedostatečně studované. Je navržena multifaktorová geneze onemocnění způsobená interakcí nepříznivých exogenních a endogenních faktorů s genetickou predispozicí k onemocnění. Kromě úlohy infekcí (virových, atd), chlazení, vibrace, zranění, stres a změny endokrinního zvláštním zřetelem ke spuštění chemických činidel (průmyslové, domácí, potravinářských) a jednotlivých léčiv. Byly identifikovány některé genetické mechanismy predispozice (předurčení) ke systémové sklerodermii, které byly aktivně studovány po detekci případů familiární agregace onemocnění. Byla potvrzena přítomnost chromozomální nestability u pacientů se systémovou sklerodermou. Bylo zjištěno, kombinace některých alel histokompatibilních antigenů a systému (HLA) s systémové sklerodermie: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, se liší v různých populacích.
[Patogeneze systémové sklerodermie
Patogeneze systémové sklerózy představovat poruchy imunity a mikrocirkulace fibrozoobrazovaniya působením na úrovni buňky (buňky imunitního systému - fibroblasty - endotelové krvinky) (. Adhezivní molekuly, růstové faktory, interleukiny, a další) a systémy receptor-ligand.
Velký vědecký a praktický význam se stanovují vztah mezi specifické pro systémové sklerodermie autoprotilátek, genetických markerů a některých klinických charakteristik SSC. Takže, antitsentromernye protilátky v kombinaci s markery HLA DR1, DR4 a omezené kožních lézí, plicní hypertenze a chronickým průběhem a antitopoizomeraznye protilátek - s DR3, DR5, DQ7, difuzní léze kůže, plicní fibróza a rychle progresivní průběh systémové sklerózy. Prokázané patogenní roli poruchy T-buněk, jejich účast na rozvoji cévních onemocnění a fibrózy u SSC. V časném stádiu onemocnění vykazují perivaskulární infiltrace dermis s CD4- T lymfocytů mukoidní otok krevních cév, akumulaci aktivovaných fibroblastů a žírných buněk v perivaskulární prostoru, expresi ICAM-1 na endotelových buňkách. Porážka plavidel a mikrocirkulace - nejdůležitějším článkem v patogenezi systémovou sklerózou a morfogeneze. Vyznačující se tím, známek aktivace a zničení endotelu, proliferace buněk hladkého svalstva, ztluštění intimy a luminálního zúžení mikrocirkulace trombózy. Zvýšená kollagenoobrazonanie a fibróza má vedoucí postavení na patogenezi a způsobí, že systém skleroderii vymezující nozologických specifičnost nemoci. Hyperaktivita fibroblastů případně geneticky podmíněné, vede k nadměrné produkci složek extracelulární matrice a zvýšení neofibrillogeneza generalizovaný fibrózu.