Poruchy pocení: příznaky

Essential hipergidroz

Esenciální pocení - idiopatická forma nadměrná produkce potu - se vyskytuje v podstatě dvěma způsoby: .. Generalizovaná vyrážka, tj projevuje v celém povrchu těla, a místní - na rukou, nohou, v podpaží, což je mnohem běžnější.

Etiologie této nemoci není známa. Spekuluje se, že u pacientů s idiopatickou pocení, nebo zvýšení počtu regionální ekkrinovnyh potu zkelez nebo zvýšena jejich reakce na běžné podněty, a železo se nezmění. Vysvětlit patofyziologické mechanismy místního pocení přilákat teorie dvojí autonomní inervace ekrinních žláz dlaně, nohy a podpaží a ekkrinnoy systém teorie přecitlivělosti vůči vysokým koncentracím cirkulující adrenalin a noradrenalin pod emoční stres.

Pacienti s esenciálním hyperhidrózou zpravidla zaznamenávají nadměrné pocení od dětství. Nejstarší věk nástupu onemocnění je popsán za 3 měsíce. Během puberty se však nadměrně zvyšuje hyperhidróza, a zpravidla se pacienti odvolávají na lékaře ve věku 15-20 let. Intenzita porušení v tomto případě pocení jev se může měnit od velmi mírné, kdy je obtížné odlišit od normálního potu, na extrémní stupeň pocení, což vede k narušení sociální přizpůsobení pacienta. Fenomén pocení u některých pacientů způsobuje velké potíže a omezení odborné činnosti (projektanti, těsnopiscům, zubaři, prodavači, řidiči, elektrikáři, klavíristé, av mnoha dalších profesí).

Prevalence této formy hyperhidrózy je 1 z 2 000 lidí v celkové populaci. Zdá se, že hyperhidróza se objevuje stejně často u mužů i žen, ale ženy mnohem pravděpodobněji vyhledávají pomoc. Asi 40% pacientů zaznamenává přítomnost podobného jevu u jednoho z rodičů. Bylo zjištěno, že Japonci trpí touto chorobou 20 krát častěji než obyvatelé Kavkazského regionu.

Typicky se základní hyperhidróza projevuje symetricky (bilaterálně): je výraznější na dlaních a podrážkách. Jeho intenzita může dosáhnout takového stupně, když se z palmů doslova vyčerpává pot. Nejsilnějším faktorem, který tyto podmínky vyvolává, je duševní stres. Stav pacientů se v horkém počasí výrazně zhoršuje. Fyzická aktivita a stimulace chuti také vyvolávají nadměrné pocení, ale v menším rozsahu. Během spánku se nadměrné pocení zcela zastaví. Při esenciálním hyperhidróze nebyla sekrece a morfologie potních žláz pozměněna.

Patofyziologické mechanismy vedoucí k rozvoji takových výrazných hyperhidrotických reakcí u mladých lidí bez zjevných příčin zůstávají nerozpoznatelné. Zvláštní studie stavu vegetativních přístrojů segmentové úrovně ukázaly určitou nedostatečnost sympatických mechanismů regulace potenčních funkcí. To může být způsobeno přecitlivělostí částečně denervovaných struktur na cirkulační katecholaminy a klinicky se projevující hyperhidrózou.

Diagnóza primárního hyperhidrózy nevyvolává komplikace. Je však třeba mít na paměti podobnosti klinických projevů možností pro sekundární pocení, který se nachází v systémových onemocnění, často s poruchami neuroendokrinní, onemocnění centrálního nervového systému - Parkinsonovy nemoci, traumatické poranění mozku.

Rodinná disuutonomie (Riley-Deyův syndrom)

Nemoc patří do dědičné skupiny s autosomálně recesivním typem dědičnosti. Jádro všech klinických projevů slouží léze periferního nervového systému (DID syndrom), která má morfologické ověření. Klinika této nemoci je charakterizována různými příznaky. Nejběžnější z nich - sníženo nebo chybějící sekrece slz, vyjádřená pocení, horší v drsné, změna v hltanu, vestibulární reflexy, přechodné pustulózní vyrážka na kůži, označený slinění, která je zachována i poté, co děti, emoční labilita, poruchy koordinace, a hypo- isflexie, snížení citlivosti na bolest. V některých případech existují hypertenze, opakované zvracení, přechodné termoregulační porucha, pollakiurie, křeče, záchvaty, recidivující rohovkové vředy s rychlým uzdravení, skoliózy a dalších Ortopedické změny, nízký růst. Intelekt se obvykle nezmění.

Patogeneze rodinné disautonomie není známa. Klinicko-patomorfologické srovnání nám umožňují spojit hlavní klinické příznaky s poškozením periferního nervu. Nedostatek nemyelinizovaná a myelinizovaná vlákna o tloušťce vysvětlit poškození nervové růstové faktory a vývojové neuronální migraci zpoždění řetězce nervových zárodečných buněk umístěných paralelně k míše.

Bukaův syndrom

Nemoc s autozomálně dominantním typem dědičnosti. Je charakterizován vrozenými změnami ektodermálního charakteru: časné šedivění, palmar hyperhidróza, palmoplantární keratóza, hypodontie s malou molární zubní aplasií.

Syndrom Gamstorp-Wohlfarth

Dědičné onemocnění s autosomálně dominantní dědičnosti, který se vyznačuje tím, neuromuskulární symptom: myokymie, neyromiotoniya, svalová atrofie, distální nadměrné pocení.

Auriculotemporální syndrom Lucy Freyové

Paroxysmálně se vyskytující hyperemie a hyperhidróza v časoprostorové oblasti. Tyto jevy zpravidla vznikají při příjmu tuhých, kyselých, kořeněných potravin, zatímco imitace žvýkání často nemá podobný účinek. Etiologický faktor může sloužit jako trauma tváře a přenášená parotitis téměř jakékoliv etiologie.

Syndrom bubnového řetězce

Syndrom (chorda tympani syndrom) je charakterizován zvýšeným pocením v oblasti brady v reakci na podráždění chuti. Vyskytuje se po chirurgickém traumatu v důsledku křížové stimulace sympatických vláken umístěných vedle parasympatických vláken submaxilární žlázy.

Červená granulóza nosu

Vykazuje výrazné pocení nosu a sousedních oblastí obličeje se zarudnutím kůže a přítomností červených papulí a vezikul. Je dědičná povaha.

Modrý houbovitý nevus

Pro modrý houbový nevus - vesikomidní forma hemangiomu, lokalizovaná hlavně na kmeni a horních končetinách, charakterizovaná noční bolestí a regionálním hyperhidrózou.

Brunauerův syndrom

Různá dědičná keratóza (autozomálně dominantní dědičnost). Charakterizovaná palmar-plantární keratóza, hyperhidróza, přítomnost vysokého, akutního (gotického) nebe.

Vrozená pachyonichie

Vrozené pachyonychia - dominantně dědičné onemocnění, vyznačující se tím onihogrippozom (hyperkeratóza dlaně, plosky, kolena, lokty, nepatrný kůže výběžky leukoplakie a sliznice v ústech dochází k nadměrné pocení dlaních a chodidlech.

Erytromelalgie Weir-Mitchellová

Hyperhidróza dlaních a chodidlech obyčejný v rodonalgia Weir - Mitchell jako jeden z projevů eritromelalgicheskogo krizi. Když acroasphyxia Cassirer jev, stejně jako v expandované formě klinicky Raynaudova choroba, tento jev může být projevem vazokonstrikce nebo útokům, nebo se vyskytují v interiktální období.

Axillari hypergydration

Stav, který pacientům často nesnáší. Častěji je onemocnění dědičná a vyskytuje se u osob obou pohlaví, ale většinou u mužů. Obvykle se objevuje u mladých lidí, zřídka v pokročilém věku a nedodržuje se u dětí. Spravedlně je pocení intenzivnější v pravém podpaží. Předpokládá se, že nadměrné pocení je spojeno se zvýšenou aktivitou ekrinních potních žláz. U pacientů s těžkým axilním hyperhidrózou je histopatologicky zjištěna hyperplasie potních žláz s přítomností cystově podobného rozšíření.

Syndrom "krvavého potu" (hematidóza)

Stav, při kterém je sekrece potu krvavá v důsledku úniku krve na nepoškozené oblasti pokožky, se vyznačuje syndromem "krvavého potu". Objeví se nervózním vzrušením, strachem, někdy bez jakékoliv zjevné příčiny. Je vzácná, zejména u žen trpících neurotickými poruchami hysterické povahy a menstruačními nepravidelnostmi. Je třeba poznamenat, že u pacientů trpících hysterii může dojít k krvácení v důsledku autotraumatismu. 3-4 dny před výskytem krve na kůži, která byla označena jako hořící. Typická lokalizace je symetrická k holení, zadní části ruky. Nejprve se na kůži objevují kapičky světle růžové tekutiny, které se postupně změní na tmavší barvu krve. Jedná se o důležitý diagnostický znak, který naznačuje průnik krve neporušenou kůží. Krvácení obvykle trvá od několika minut až několik hodin. Během období remisí zůstává na kůži sotva viditelná hnědavá pigmentace. Charakteristický klinický obraz v nepřítomnosti hematologických poruch nám umožňuje rozlišovat syndrom "krvavého potu" z hemoragické diatézy.

Fenomén anhidrózy může být jedním z projevů PTS a je častější v obrazu syndromu Shay-Drageer.

Syndrom Guilford-Tendlau

Vrozené utrpení v důsledku narušení vývoje vnější zárodečné membrány. Je charakterizován úplnou anhidrózou s výraznými poruchami výměny tepla, hypotrichózou, hypo- a anodoncií, nedostatkem vůně a chuti. Někdy dochází k atrofické rýmě, sedlovému nosu a dalším malformacím. Existuje více vymazaných forem syndromu.

Nigelův syndrom

Gipogidroz dlaních a chodidlech, nepohodlí v teplo v důsledku nedostatečné funkci potních žláz se v Naegeli syndrom, doprovázený dále získal čistý zisk pigmentaci kůže, střední palmoplantární hyperkeratóza neobvyklém výskytu zarudnutí a puchýře na kůži.

Syndrom Krista - Simensa - Turena

Syndrom se vyznačuje více anomálií vnějšího embryonálního listu (autosomální recesivní nebo dominantní dědičnost). Detekují anhidru, hypotrichózu, anodoncii, hypodoncii, pseudoprogenese; Sedlo nos, přední čelo, silné rty, tenké zvlněné víčka, řasy a obočí nedostatečně rozvinuté: pigmentové anomálie (periferní obličeje bledost). Hypoplazie mazových žláz pokožky vede k ekzému, pipoplaziya potní žlázy způsobuje nesnášenlivost na zvýšenou teplotu okolí, hyperpyrexii. Duševní a tělesný vývoj je normální.

Sjögrenův syndrom

Nemoc neznámé etiologie, včetně triády příznaků: suchá keratokonjunktivitida (suché oči), xerostomie (sucho v ústech) a chronická artritida. Klinicky pacienti často vykazují příznaky snížené sekrece na povrchu a jiných sliznicích, včetně dýchacího traktu, gastrointestinálního traktu a genitourinárního traktu. Často se vyskytuje kaz, bronchitida a pneumonie. Téměř polovina pacientů má příušnice.

Hornerův syndrom

Takzvaný Hornerův částečný syndrom s hromadou bolesti hlavy je popsán tehdy, když nedochází k anafyróze. Naopak, je známo, že během závažného záchvatu hromadě bolesti hlavy téměř všichni pacienti zaznamenávají výrazný nadměrný pocit nadměrného pocení na břiše hlavy. Ve zvláštní studii však bylo zjištěno, že v klidném stavu u pacientů, spolu s dalšími příznaky Hornerova syndromu, je na stejné straně zaznamenána také hypohydroza, kterou pacienti sice nezaznamenali méně. Při provokaci (například "útok" bolesti klastru nebo fyzických cvičení) se objevuje zřejmý hyperhidróza tváře. Mechanismus vzniku hyperhidrózy s klastrovou bolestí hlavy, obvykle bilaterální, výraznější na straně bolesti hlavy, není znám.

Syndrom Adi

Adie syndrom (pupillotoniya) může být projevem autonomní dysfunkcí, a ve vzácných případech, v kombinaci s progresivní generalizovanou anhidrosis. Syndrom Adi je výsledek postgangliových lézí parasympatických pupilárních vláken. Jeho klasickými příznaky jsou středně rozšířené žáky, které nereagují na světlo a konvergenci. V průběhu času bývají reflexní podmínky a pupilární reflexní tendence k regresi, ale reakce na světlo jsou stabilně ztraceny. Ve všech případech je choroba má farmakologické žák denervace známky přecitlivělosti: postupné infuze parasympatomimetickými činidlo - 0,125% roztoku pilokarpin hydrochloridu - vyzyvet mióza u pacientů se syndromem Adie, zatímco jeho účinek na normální průměr zornice nepatrně.

Existuje několik případů syndromu Adi, který má dvoustranné projevy a je kombinován s progresivním anhidrózou a poklesem reflexů šlach na nohou, hypertermie. Se zavedením parasympatomimetik mají tito pacienti také známky přecitlivělosti po porážce. Nyní je velmi obtížné lokalizovat defekt související s anhidrózou. Lze jen poznamenat, že popsaný symptomový komplex - syndrom Adid, anhidróza, hypertermie - může mít společný původ a je znamením částečné disautonomie.

Hyperhidróza může v některých případech doprovázet periferní vegetativní selhání. U diabetes mellitus její projevy často doprovázejí nebo dokonce předcházejí projevům senzorimotorické neuropatie. Důsledkem degenerace postgangliových lodních motorových axonů jsou poruchy pocení - hlava, hrudník a distální anhydróza, stejně jako intolerance k tepelnému zatížení.

U parkinsonismu jsou vegetativní poruchy povinné. V tomto případě je často pozorována kombinace suché pokožky s lokálním hyperhidrózou v oblasti rukou, nohou a obličeje a také paroxysmy difuzního nadměrného nadměrného pocení. Předpokládá se, že tyto poruchy jsou důsledkem progresivního vegetativního selhání, ke kterému dochází při parkinsonismu.

Poruchy průduchu jsou důležitým klinickým jevem pro různé somatické, endokrinní a jiné nemoci. Zobecněné pocení, spolu s bušení srdce, úzkost, dušnost, porušení funkce gastrointestinálního traktu a vysoký krevní tlak, je charakteristický pro hypertyreózy. Zároveň sám nadměrné pocení z hlediska fyziologie je zaměřen na snížení patologicky zvýšenou produkci tepla v těle, jako důsledek zvýšení tkáňového metabolismu.

Hyperhidróza, tachykardie a bolest hlavy (se zvýšeným arteriálním tlakem) jsou triádou povinných příznaků feochromocytomu. Paroxysmální stavy pozorované u feochromocytomu vznikají při uvolňování katecholaminů z nádoru do krve, které aktivují periferní adrenoreceptory. Zobecněná hyperhidrotická reakce je spojena s účinky katecholaminů na periferní orgány a je důsledkem obecného zvýšení hladiny metabolismu.

Generalizovaný hyperhidróza je zaznamenána u 60% pacientů s akromegalií. Patofyziologické mechanismy těchto stavů jsou úzce provázány. Kromě toho bylo prokázáno, že bromokriptin vede k významnému snížení hyperhidrózy u těchto pacientů.

[1], [2], [3]