Poruchy pocení - příznaky

Esenciální hyperhidróza

Esenciální hyperhidróza je idiopatická forma nadměrné produkce pocení a vyskytuje se převážně ve dvou formách: generalizovaná hyperhidróza, tj. projevující se po celém povrchu těla, a lokalizovaná hyperhidróza - na rukou, nohou a v podpaží, která je mnohem častější.

Etiologie tohoto onemocnění není známa. Existují domněnky, že pacienti s idiopatickou hyperhidrózou mají buď zvýšený počet regionálních ekrinních potních žláz, nebo zvýšenou reakci na běžné podněty, zatímco počet žláz zůstává nezměněn. Pro vysvětlení patofyziologických mechanismů vzniku lokální hyperhidrózy se používá teorie duální autonomní inervace ekrinních žláz dlaní, chodidel a podpaží, stejně jako teorie zvýšené citlivosti ekrinního systému na vysoké koncentrace adrenalinu a noradrenalinu cirkulujících v krvi během emocionálního stresu.

Pacienti s esenciální hyperhidrózou zpravidla zaznamenávají nadměrné pocení již od dětství. Nejranější věk nástupu onemocnění je popisován jako 3 měsíce. Během puberty se však hyperhidróza prudce zvyšuje a pacienti zpravidla vyhledají lékaře ve věku 15–20 let. Intenzita poruch pocení u tohoto jevu se může lišit: od nejmírnějšího stupně, kdy je obtížné stanovit hranici s normálním pocením, až po extrémní stupeň hyperhidrózy, který vede k narušení sociální adaptace pacienta. Fenomén hyperhidrózy u některých pacientů způsobuje velké obtíže a omezení v profesní činnosti (kreslíři, stenografové, zubaři, prodejci, řidiči, elektrikáři, klavíristé a zástupci mnoha dalších profesí).

Prevalence této formy hyperhidrózy je v běžné populaci 1 z 2 000 lidí. Zdá se, že hyperhidróza se vyskytuje stejně často u mužů i žen, ale ženy vyhledávají pomoc mnohem častěji. Asi 40 % pacientů zaznamenává přítomnost tohoto jevu u jednoho z rodičů. Bylo zjištěno, že Japonci trpí touto nemocí 20krát častěji než obyvatelé kavkazského regionu.

V typické variantě se esenciální hyperhidróza projevuje symetricky (bilaterálně): je výraznější na dlaních a chodidlech. Její intenzita může dosáhnout takové míry, že pot doslova stéká po dlaních. Nejsilnějším faktorem vyvolávajícím tyto stavy je psychický stres. Stav pacientů se v horkém počasí výrazně zhoršuje. Fyzická aktivita a chuťové stimulace také vyvolávají nadměrné pocení, ale v menší míře. Během spánku nadměrné pocení zcela ustává. Při esenciální hyperhidróze se složení sekretu a morfologie potních žláz nemění.

Patofyziologické mechanismy vedoucí k rozvoji takových výrazných hyperhidrotických reakcí u mladých lidí bez zjevných příčin zůstávají neznámé. Speciální studie stavu vegetativního aparátu segmentální úrovně prokázaly určitou nedostatečnost sympatických mechanismů regulujících funkce pocení. To může být důsledkem přecitlivělosti částečně denervovaných struktur na cirkulující katecholaminy a klinicky se projevovat jako hyperhidróza.

Diagnóza primárního hyperhidrózy není obtížná. Je však nutné mít na paměti podobné klinické projevy sekundárního hyperhidrózy, který se vyskytuje u systémových onemocnění, často u neuroendokrinních onemocnění, onemocnění CNS - parkinsonismu, traumatických poranění mozku.

Familiární dysautonomie (Riley-Dayův syndrom)

Toto onemocnění patří do skupiny dědičných onemocnění s autozomálně recesivním typem dědičnosti. Jádrem všech klinických projevů je poškození periferního nervového systému (PVN syndrom), které má morfologické ověření. Klinický obraz tohoto onemocnění je charakterizován řadou symptomů. Nejčastějšími z nich jsou snížená nebo chybějící sekrece slz, výrazný hyperhidróza, který se zhoršuje při vzrušení, změny faryngeálních a vestibulárních reflexů, přechodná pustulózní vyrážka na kůži, výrazné slinění, které přetrvává i po kojeneckém věku, emoční labilita, zhoršená koordinace pohybů, hypo- a areflexie, snížená citlivost na bolest. V některých případech se pozoruje arteriální hypertenze, periodické zvracení, přechodné poruchy termoregulace, polakisurie, záchvaty, recidivující rohovkové vředy s rychlým hojením, skolióza a další ortopedické změny, nízký vzrůst. Inteligence je obvykle nezměněna.

Patogeneze familiární dysautonomie není známa. Klinické a patomorfologické srovnání nám umožňují spojit hlavní klinické příznaky s poškozením periferních nervů. Absence nemyelinizovaných a tlustých myelinizovaných vláken je vysvětlena poškozením nervových růstových faktorů a evolučním zpožděním v migraci neuronů z řetězce embryonálních nervových buněk umístěných paralelně s míchou.

Buckův syndrom

Onemocnění s autozomálně dominantním typem dědičnosti. Je charakterizováno vrozenými změnami ektodermální povahy: časné šedivění, palmární hyperhidróza, palmoplantární keratóza, hypodoncie s aplazií malých stoliček.

Gamstorp-Wohlfarthův syndrom

Dědičné onemocnění s autozomálně dominantním typem dědičnosti, které se vyznačuje neuromuskulárním symptomovým komplexem: myokymie, neuromyotonie, svalová atrofie, distální hyperhidróza.

Auriculotemporální syndrom Lucy Freyové

Paroxysmální hyperémie a hyperhidróza v parotido-temporální oblasti. Tyto jevy se zpravidla vyvíjejí při příjmu tvrdého, kyselého, kořeněného jídla, zatímco imitace žvýkání nejčastěji nemá podobný účinek. Etiologickým faktorem může být poranění obličeje a prodělané příušnice téměř jakékoli etiologie.

Syndrom akordových tympanií

Syndrom (chorda tympani syndrom) je charakterizován zvýšeným pocením v oblasti brady v reakci na chuťovou stimulaci. Vzniká po chirurgickém traumatu v důsledku křížové stimulace sympatických vláken umístěných v blízkosti parasympatických vláken podčelistní žlázy.

Červená granulóza nosu

Projevuje se výrazným pocením nosu a přilehlých oblastí obličeje se zarudnutím kůže a přítomností červených papulí a vezikul. Je dědičné.

Modrý houbovitý névus

Modrý spongiformní névus, vezikulární typ hemangiomu lokalizovaný primárně na trupu a horních končetinách, se vyznačuje noční bolestí a regionální hyperhidrózou.

Brunauerův syndrom

Typ hereditární keratózy (autozomálně dominantní dědičnost). Charakterizována palmoplantární keratózou, hyperhidrózou a přítomností vysokého, špičatého (gotického) patra.

Vrozená pachyonychie

U vrozené pachyonychie, dominantně dědičného onemocnění charakterizovaného onychogripózou (hyperkeratóza dlaní, chodidel, kolen, loktů), drobnými kožními výrůstky a leukoplakií sliznic ústní dutiny, dochází k hyperhidróze dlaní a chodidel.

Erytromelalgie Weir-Mitchell

Hyperhidróza dlaní a chodidel se často vyskytuje u Weir-Mitchellovy erytromelalgie jako jeden z projevů erytromelalgické krize. U fenoménu Cassirerovy akroasfyxie, stejně jako u klinicky rozvinuté formy Raynaudovy choroby, může být tento jev buď projevem záchvatů angiospasmu, nebo se může vyskytovat v interiktálním období.

Axilární hyperhidróza

Stav, který je pro pacienty často obtížně snášitelný. Onemocnění je často dědičné a vyskytuje se u obou pohlaví, ale převážně u mužů. Obvykle se vyskytuje u mladých lidí, vzácně u starších osob a u dětí se nevyskytuje. Pocení je zpravidla intenzivnější v pravém podpaží. Předpokládá se, že nadměrné pocení je spojeno se zvýšenou aktivitou ekrinních potních žláz. U pacientů s výraznou axilární hyperhidrózou je histologicky detekována hyperplazie potních žláz s přítomností cystických expanzí.

Syndrom hemathidrózy

Stav, kdy je pot vylučovaný krvavě v důsledku prosakování krve přes neporušené oblasti kůže, je charakterizován syndromem „krvavého potu“. Objevuje se při nervovém vzrušení, strachu, někdy bez zjevného důvodu. Je vzácný, zejména u žen trpících neurotickými poruchami hysterické povahy a menstruačními nepravidelnostmi. Je třeba poznamenat, že u pacientů trpících hysterií se může v důsledku autotraumatizace objevit krvácení. Pocit pálení je zaznamenán 3–4 dny před objevením se krve na kůži. Typická lokalizace je symetrická k holenním kostem a hřbetu ruky. Na kůži se nejprve objeví kapky světle narůžovělé tekutiny, které se postupně mění v tmavší barvu krve. Toto je důležitý diagnostický znak indikující prosakování krve přes neporušenou kůži. Krvácení obvykle trvá několik minut až několik hodin. Během období remise zůstává na kůži sotva znatelná nahnědlá pigmentace. Charakteristický klinický obraz při absenci hematologických poruch umožňuje odlišit syndrom „krvavého potu“ od hemoragické diatézy.

Fenomén anhidrózy může být jedním z projevů PVN a častěji se vyskytuje v obraze Shy-Dragerova syndromu.

Guilfordův-Tendlauův syndrom

Vrozená vada vyplývající z vývojové poruchy vnější embryonální membrány. Charakterizována úplnou anhidrózou s výraznými poruchami výměny tepla, hypotrichózou, hypo- a anodoncií, absencí čichu a chuti. Někdy se vyskytuje atrofická rýma, sedlovitý nos a další vývojové vady. Existují i sterilnější formy syndromu.

Naegeliho syndrom

Hypohidróza dlaní a chodidel, pocit nepohodlí v teple v důsledku nedostatečné funkce potních žláz, je přítomna u Naegeliho syndromu, který je také doprovázen retikulární pigmentací kůže, středně těžkou palmoplantární hyperkeratózou a neobvyklým výskytem zarudnutí a puchýřů na kůži.

Syndrom Christ-Siemens-Touraine

Syndrom je charakterizován mnohočetnými anomáliemi vnější zárodečné vrstvy (autozomálně recesivní nebo dominantní dědičnost). Je zjištěna anhidróza, hypotrichóza, anodoncie, hypodoncie, pseudoprogenie; sedlovitý nos, výrazné čelo, tlusté rty, tenká vrásčitá víčka, špatně vyvinuté řasy a obočí: pigmentové anomálie (periferní bledost obličeje). Hypoplazie mazových žláz kůže vede k ekzému, hypoplazie potních žláz způsobuje intoleranci zvýšených teplot vnějšího prostředí, hyperpyrexii. Duševní a fyzický vývoj je normální.

Sjögrenův syndrom

Onemocnění neznámé etiologie, zahrnující triádu symptomů: keratokonjunktivitida sicca (suché oči), xerostomie (sucho v ústech) a chronická artritida. Klinicky se u pacientů často objevují příznaky snížené sekrece na povrchových a dalších sliznicích, včetně dýchacích cest, gastrointestinálního traktu a urogenitálního traktu. Časté jsou těžké zubní kazy, bronchitida a zápal plic. Téměř polovina pacientů má zvětšené příušní žlázy.

Hornerův syndrom

U klastrových bolestí hlavy, kdy chybí anhidróza, byl popsán tzv. parciální Hornerův syndrom. Naopak je známo, že během těžkého záchvatu klastrové bolesti hlavy téměř všichni pacienti uvádějí výrazný hyperhidrózu obličeje na straně bolesti hlavy. Speciální studie však prokázala, že v klidném stavu mají pacienti spolu s dalšími příznaky Hornerova syndromu také hypohidrózu na stejné straně, která je pro pacienty méně patrná. Při provokaci (například „záchvat“ klastrové bolesti nebo fyzické námahy) se vyvíjí zjevná hyperhidróza obličeje. Mechanismus vzniku hyperhidrózy u klastrových bolestí hlavy, obvykle bilaterální, výraznější na straně bolesti hlavy, není znám.

Adieho syndrom

Adieho syndrom (pupilotonie) může být projevem autonomní dysfunkce a ve vzácných případech může být kombinován s progresivní generalizovanou anhidrózou. Adieho syndrom je výsledkem postgangliového poškození parasympatických pupilárních vláken. Jeho klasickými příznaky jsou mírně rozšířené zornice, které nereagují na světlo, a konvergence. Postupem času dochází k regresi akomodační parézy a pupilárního reflexu, ale reakce na světlo se stabilně ztrácí. Ve všech případech onemocnění má zornice farmakologické příznaky denervační hypersenzitivity: postupná infuze parasympatomimetické látky - 0,125% roztoku pilokarpin hydrochloridu - způsobuje u pacientů s Adieho syndromem miózu, zatímco její vliv na průměr normální zornice je nevýznamný.

Bylo popsáno několik případů Adieho syndromu, které mají bilaterální projevy a jsou kombinovány s progresivní anhidrózou a sníženými šlachovými reflexy v nohou, hypertermií. Při podávání parasympatomimetik vykazují tito pacienti také známky postdenervační hypersenzitivity. V současné době je velmi obtížné lokalizovat vadu související s anhidrózou. Lze pouze poznamenat, že popsaný komplex symptomů - Adieho syndrom, anhidróza, hypertermie - může mít společný původ a je známkou parciální dysautonomie.

Hyperhidróza může za některých stavů doprovázet periferní autonomní selhání. U diabetes mellitus její projevy často doprovázejí nebo dokonce předcházejí projevům senzomotorické neuropatie. Důsledkem degenerace postgangliových sudomotorických axonů jsou poruchy pocení - hyperhidróza hlavy, hrudníku a distální anhidróza, a také intolerance tepelné zátěže.

U parkinsonismu jsou vegetativní poruchy obligátní. V tomto případě se často pozoruje kombinace suché kůže s lokálním hyperhidrózou v oblasti rukou, nohou a obličeje a lze pozorovat i paroxysmy difúzního hyperhidrózy. Předpokládá se, že tyto poruchy jsou důsledkem progresivní vegetativní insuficience, která se u parkinsonismu vyskytuje.

Poruchy pocení jsou důležitým klinickým jevem pro řadu somatických, endokrinních a dalších onemocnění. Generalizovaný hyperhidróza, spolu s tachykardií, úzkostí, dušností, gastrointestinální dysfunkcí a zvýšeným krevním tlakem, je charakteristický pro tyreotoxikózu. Zároveň samotný hyperhidróza z fyziologického hlediska slouží ke snížení patologicky zvýšené produkce tepla v těle, jako důsledek zvýšeného tkáňového metabolismu.

Hyperhidróza, tachykardie a bolest hlavy (se zvýšeným krevním tlakem) jsou triádou povinných příznaků feochromocytomu. Paroxysmální stavy pozorované u feochromocytomu vznikají v důsledku uvolňování katecholaminů z nádoru do krve, které aktivují periferní adrenergní receptory. Generalizovaná hyperhidrotická reakce je spojena jak s účinkem katecholaminů na periferní orgány, tak je důsledkem celkového zvýšení hladiny metabolismu.

Generalizovaný hyperhidróza je pozorován u 60 % pacientů s akromegalií. Patofyziologické mechanismy těchto stavů spolu úzce souvisejí. Kromě toho bylo prokázáno, že bromokriptin u těchto pacientů významně snižuje hyperhidrózu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]