Poškození plic u cystické fibrózy

V 75-80 % případů cystické fibrózy je diagnostikována smíšená plicně-střevní forma, v 15-20 % převážně plicní forma onemocnění. Symptomatický komplex bronchopulmonálních změn u cystické fibrózy určuje prognózu onemocnění z 90 %.

Patogeneze. Viskózní sekrece sliznicových žláz ucpává malé průdušky a vede k obstrukci periferních dýchacích cest, funkce řasinek řasinkového epitelu je narušena.

Následně dochází k sekundární infekci, objevuje se zánětlivá infiltrace sliznice bronchiálního stromu s rozvojem obliterující bronchiolitidy, bronchiektázie, pneumofibrózy a obstrukčního emfyzému.

Příznaky. Exacerbace bronchitidy se vyskytují s difúzním auskultačním obrazem a prodlouženou horečnatou teplotou.

Pneumonie u cystické fibrózy se vyznačuje vleklým průběhem, často je lokalizována v horních částech plic, často se vyskytují bilaterální léze a existuje sklon k atelektáze a tvorbě abscesů.

Charakteristickou stížností pacientů je téměř neustálý, bolestivý, paroxysmální produktivní kašel s obtížně oddělitelným sputem a dušností smíšené povahy.

Děti obvykle zaostávají ve fyzickém vývoji, změny nehtových falang se projevují ve formě paliček, nehtů ve formě hodinových skel. Hrudník získává „sudovitý“ tvar, který spolu se zvětšením břicha dává pacientům s cystickou fibrózou charakteristický vzhled.

Pacienti s cystickou fibrózou často trpí přetrvávající sinusitidou; v důsledku narušení sekrece slinných žláz se mohou vyvinout nespecifické příušnice.

Chronický infekční proces a poruchy trávení a vstřebávání potravy vedou k únavě, snížené schopnosti učení a charakteristické jsou příznaky hypovitaminózy A a E. Někdy mohou být fyzikální údaje velmi skromné, což vytváří kontrast s výraznými změnami na rentgenových snímcích.

Rentgenový obraz závisí na závažnosti 3. fáze onemocnění. Je zjištěn zvýšený, vláknitý, retikulární, buněčný plicní vzor, známky zhoršené průchodnosti průdušek, syndrom alveolárního plnění (infiltrace, alveolární edém), syndrom „voštinové plíce“ (velkobuněčná deformace plicního vzoru s tvorbou tenkostěnných dutin o rozměrech 0,3-1,0 cm).

Při studiu respirační funkce se odhalují obstrukční poruchy a s postupem onemocnění se stávají smíšenými.

Diagnóza je založena na přítomnosti klinických příznaků bronchopulmonálního procesu, typických příznacích z gastrointestinálního traktu, identifikaci případů cystické fibrózy u příbuzných dítěte a potním testu.

Testování chloridů v potu je klíčové pro potvrzení diagnózy. Obsah chloridů v potu nad 60 mmol/l je považován za diagnostický pro cystickou fibrózu. Pokud je koncentrace chloridů v potu mezi 40 a 60 mmol/l a existují klinické příznaky cystické fibrózy, je nutné dynamické pozorování s opakovaným testováním a DNA diagnostikou. V současné době existuje neinvazivní metoda, která umožňuje identifikovat 12 nejčastějších mutací testováním DNA z materiálu odebraného štětcovou biopsií (škrábáním) z vnitřního povrchu tváře.

Cystická fibróza se může vyskytnout v 1–2 % případů s normální hladinou chloridů v potu. Existují však onemocnění, u kterých může být lotion test také pozitivní nebo hraniční (adrenální insuficience, pseudoaldosteronismus, hypoparatyreóza, hypotyreóza atd.).

Léčba spočívá v zkapalňování viskózních bronchiálních sekretů, zlepšení drenážní funkce průdušek a antimikrobiální terapii a léčbě komplikací cystické fibrózy.

Pro zlepšení drenážní funkce průdušek a boj s mukostázou se neustále používají mukolytické léky. Přednost se dává N-acetylcysteinu (fluimucil, mukosalvin) ve formě inhalací a/nebo per os. Výhodou léků této skupiny je, že při delším užívání v menší míře poškozují sliznici a mají antioxidační vlastnosti.

Podávání mukolytik je nutné kombinovat s probíhající kinezioterapií, posturální drenáží, vibrační masáží a používáním PEP masek pro dýchání se zvýšeným odporem při výdechu.

Antimikrobiální terapie se provádí v souladu s citlivostí izolovaných mikroorganismů. Přidání Pseudomonas aeruginozae je u pacienta s cystickou fibrózou špatným prognostickým znakem a je nutné intravenózní podání antibiotik, na která je mikroorganismus u konkrétního pacienta citlivý (gentamicin, ciprofloxacin, karbenicilin, fortum, imipenem atd.).

Správná organizace dispenzárního sledování hraje důležitou roli v úspěšné léčbě pacientů s cystickou fibrózou. Cystická fibróza není jen lékařským, ale i sociálním problémem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]