Plicní zánět při cystické fibróze
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
U 75-80% případů cystické fibrózy je diagnostikována smíšená forma plic a střeva, u 15-20% převážně plicní formy onemocnění. Symptomomplexní bronchopulmonární změny cystické fibrózy o 90% určují prognózu onemocnění.
Patogeneze. Viskózní sekreci hlenu žlázy ucpává malé průdušky a vedou k obstrukci periferních dýchacích cest, řasinkami narušené funkce řasinkového epitelu.
Později spojený sekundární infekce, je zánětlivá infiltrace sliznice bronchiálního stromu k rozvoji obliterující bronchiolitidy, bronchiektázie, plicní fibróza, plicní emfyzém.
Symptomy. Exacerbace bronchiálního typu se vyskytuje s difuzním auskulátem, prodlouženou febrilní teplotou.
Pneumonie v cystické fibróze je charakterizována dlouhotrvajícím průběhem, častěji lokalizovaným v horních částech plic, často tam je bilaterální léze, existuje tendence k atelectasis a abscessing.
Typickým stížností pacientů je téměř konstantní bolestivý paroxysmální produktivní kašel s těžko obnovitelným sputem, dyspnoe smíšeného charakteru.
Děti zpravidla zaostávají ve fyzickém vývoji, změny v nehtových falangách jsou identifikovány typem tympanic tyčinky, nehty ve formě hodinových skel. Hrudník získá tvar "hlaveň", který spolu s nárůstem břicha poskytuje pacientům s cystickou fibrózou charakteristický vzhled.
U pacientů s cystickou fibrózou se často objevuje sinusitida s přetrvávajícím průtokem; v důsledku porušení sekrece sekrece slinných žláz je možný výskyt nešpecifických příušnic.
Chronická infekce proces a porušením trávení a vstřebávání potravy vede k únavě, snižuje schopnost učit se, vyznačující se tím, příznaky hypovitaminóza A a E. Někdy fyzické příznaky mohou být velmi málo, vytváří kontrast s výraznými změnami na rentgenových snímcích.
Radiologický obraz závisí na závažnosti fáze onemocnění. Identifikované zisk tyazhistost, síťování, celularita plicní vzor, známky bronchiální obstrukcí, syndrom alveolární náplň (infiltrace, alveolární edém) syndrom „kavitační“ (hrubé deformace plicní vzor pro vytvoření velikosti 0.3-1.0 cm zděných dutin) .
Při vyšetřování HPD se objevují obstrukční poruchy a při progresi onemocnění se míchají.
Diagnostika je založena na přítomnosti bronchopulmonální kliniky, typických příznaků na straně gastrointestinálního traktu, detekci případů cystické fibrózy u příbuzných dítěte a provádění testu na pot.
Studie chloridu potu je zásadní pro potvrzení diagnózy. Obsah chloridů v tekutinách nad 60 mmol / l je považován za diagnostický faktor pro cystickou fibrózu. Pokud je koncentrace chloridu potu v rozmezí od 40 do 60 mmol / l a existují klinické příznaky cystické fibrózy, je nutné dynamické sledování s opakováním studie a diagnózy DNA. V současné době existuje neinvazivní metoda, která umožňuje identifikaci 12 nejčastějších mutací vyšetřením DNA z materiálu odebraného štětcem-biopsií (škrábání) z vnitřního povrchu tváře.
Cystická fibróza se může objevit v 1-2% případů s normálními parametry chloridu potu. Existují však onemocnění, při nichž může být test lotů také pozitivní nebo hraniční (adrenální nedostatečnost, pseudoaldosteronismus, hypoparatyreóza, hypotyreóza atd.).
Léčba je omezena na zkapalnění viskózní bronchiální sekrece, zlepšení drenážní funkce bronchů a antimikrobiální terapie, léčba komplikací cystické fibrózy.
Pro zlepšení drenážní funkce bronchů a pro boj s mukostázou se neustále využívají mukolytické léky. Přednost se dává N-acetylcysteinu (flumucil, mukosalin) ve formě inhalací a / nebo per os. Výhoda preparátů této skupiny spočívá v tom, že po delší dobu poškozují sliznici v menší míře a mají antioxidační vlastnosti.
Vymezení mukolytiků musí být spojeno s konstantní kinezioterapií, posturální drenáží, vibromasáží a použitím respiračních masky se zvýšenou odolností proti výdechu.
Antimikrobiální terapie se provádí v souladu s citlivostí izolovaných mikroorganismů. Přírůstkové Pseudomonas aeruginozae je špatná prognostickým indikátorem u pacientů s cystickou fibrózou, a tím nutně nitrožilní antibiotika, na které organismus je citlivý jednotlivého pacienta (gentamicin, ciprofloxacin, karbenicilin, Fortum, imipenem atd.).
Správná organizace dispenzárního pozorování hraje důležitou roli při úspěšné léčbě pacientů s cystickou fibrózou. Cystická fibróza není jen lékařským, ale také sociálním problémem.
[