Pigmentový névus: intradermální, hraniční, komplexní

Taková formace na kůži, jako pigmentový nevus, sestává z nahromadění melanocytů různého stupně diferenciace, které se nacházejí v různých vrstvách kůže. V běžné řeči se névus často nazývá krtek, což není zcela správné, protože v mnoha případech není novotvar vrozený, ale získaný. Pigmentované elementy mají komplexní histologickou charakteristiku a jsou různorodé ve svých klinických projevech.[1]

Epidemiologie

V průměru je na světě přibližně 20 pigmentových névů na jednotku populace. U zástupců bílé rasy jsou takové formace častější a u lidí s tmavou barvou pleti - méně často. Celkový počet prvků nevusu se může zvyšovat s věkem.

U dětí prvního roku života se stařecké skvrny nacházejí pouze v 5-10% případů. Pokud má novorozené dítě velký novotvar, pak v budoucnu bude mít zvýšené riziko malignity procesu. [2], 

U dospívajících ve věku 12-15 let jsou častější skvrny dermálního nevusu, které jsou detekovány v 90% případů.

U lidí ve věku 25-30 let je v průměru na těle až 20-40 stařeckých skvrn.

Příčiny Pigmentový névus: intradermální, hraniční, komplexní

Všeobecně se uznává, že sklon k tvorbě pigmentových útvarů se dědí. Až 1 z 10 případů melanomu může být způsobeno zděděnými defektními geny [3]. Kromě genetického faktoru však existují i další důvody:

• radiační expozice;
• pravidelné vystavení ultrafialovému záření;
• užívání hormonálních léků (včetně antikoncepčních léků);
• silné hormonální změny (puberta, těhotenství, menopauza atd.);
• pravidelné používání produktů obsahujících škodlivé syntetické složky ve svém složení;
• přítomnost špatných návyků, které nepříznivě ovlivňují játra;
• různé intoxikace;
• stavy imunodeficience nebo dlouhodobé užívání léků, které potlačují imunitní obranu.

Rizikové faktory

Mezi rizikové skupiny pro výskyt pigmentové skvrny nebo výčnělku patří:

• osoby, jejichž profesionální činnost je spojena s dlouhodobým vystavením ultrafialovým paprskům, jakož i s pravidelným pobytem v tropických a subtropických oblastech planety;
• lidé, kteří pravidelně přicházejí do styku s různými chemikáliemi, ionizujícím zářením a elektromagnetickým zářením;
• lidé lehkého fenotypu;
• pacienti s imunodeficitními stavy;
• lidé, jejichž příbuzní mají na těle velké množství stařeckých skvrn;
• osoby, které dlouhodobě užívají hormonální léky;
• lidé, kteří často zraňují kůži;
• ženy během těhotenství a kojení;
• pacientů s endokrinními patologiemi.

Patogeneze

Jméno „nevus“ v latině znamená „skvrna“, „vada“. Samotný pigmentový névus je nezhoubný pigmentový výrůstek na kůži, který se objevuje v důsledku akumulace névových buněk. Takové buňky se liší od ostatních melanocytů v tom, že nemají procesy, nesdílejí melanin s blízkými pigmentovými buňkami a mají pomalý metabolismus.

Melanocyty během embryogeneze pocházejí z neurální lišty, po které jsou transportovány do oblasti jejich konečného lokalizačního bodu: do kůže, orgánů zraku atd. Pigmentové buňky jsou lokalizovány v bazální epidermální vrstvě, blízko zóny spojení s dermální vrstvou. Z těchto struktur se vyvíjejí buňky pigmentového névu.

Nové, získané pigmentové névy se tvoří přirozenou cestou již od šesti měsíců věku. Procesy tvorby nevusových výrůstků jsou přímo ovlivněny dědičnou predispozicí, nadměrným ultrafialovým zářením atd. [4]

Symptomy Pigmentový névus: intradermální, hraniční, komplexní

Ve většině případů má pigmentový névus vzhled ploché nebo mírně vyvýšené skvrny. Barevné schéma je různé: od různých odstínů černé a hnědé až po šedomodrou. Obrysy jsou jasné a rovné, povrch je hladký. Průměrné velikosti kolísají v rozmezí 5 mm. Zároveň se často nacházejí větší exempláře - až 10 mm a více. Existují také případy vývoje obřích nevi, které zabírají rozsáhlé oblasti kůže. U některých pacientů mohou být útvary nevusu pokryty papilomatózními a bradavičnatými výrůstky. Někdy vlasy prorůstají skvrnou.

Hraniční typ névu vypadá jako uzlík a má suchý hladký povrch bez chloupků. Obrysy jsou rovnoměrné, méně často - zvlněné. Nejběžnější velikosti jsou 2-4 mm. Mírně náchylné ke zvětšení a změně barvy, ale často vícenásobné. Nejčastější lokalizace: chodidla, dlaně, genitálie.

Modrý typ nevusu stoupá nad povrchem kůže, může být polokulovitý, s jasnými obrysy a bez vlasové linie. Běžná lokalizace: obličej, paže, nohy, hýždě.

Riziko maligní degenerace se dramaticky zvyšuje, pokud se objeví klinické příznaky zvýšené aktivity pigmentových skvrn. 

První známky možné malignity

Musíte být opatrní, abyste nepřehlédli rané příznaky možné maligní degenerace pigmentové skvrny:

• zrychlení růstu novotvaru;
• jeho pečeť;
• vzhled asymetrie v jakékoli části růstu;
• vzhled svědění, brnění, napětí, bolesti;
• změna pigmentace (v libovolném směru);
• vzhled zarudnutí kolem hranice pigmentu;
• vymizení vlasů z povrchu nevusu;
• výskyt trhlin, výčnělků;
• krvácející.

Pokud zaznamenáte některý z těchto příznaků nebo jejich kombinaci, rozhodně byste se měli poradit s lékařem o vhodných preventivních a terapeutických opatřeních. [5]

Pigmentovaný nevus u dítěte

U novorozenců se tyto novotvary nacházejí relativně vzácně nebo jsou izolované. Po dosažení adolescence jsou takové výrůstky nebo skvrny detekovány téměř u každého dítěte a ve věku 25-30 let může jejich počet dosáhnout několika desítek.

Většina vrozených pigmentových elementů nalezených u novorozence je malá a jediná, což představuje poruchu ve vývoji melanocytů. S věkem se vrozená skvrna obvykle zvětšuje, aniž by způsobovala nepohodlí. Podezření na degeneraci procesu je možné při známkách nepřiměřeného vývoje novotvaru nebo atypických změn.

Podle vnějších charakteristik jsou prvky dětského nevusu rozděleny na malé (do 1,5 mm), střední (do 2 cm), velké (více než 2 cm) a obří.

Získané pigmentové névy se začínají vyvíjet od raného dětství. Zpočátku se objeví pigmentovaná „tečka“ o průměru přibližně 1-2 mm. Časem zhoustne, může se vytvořit noha. Převládající lokalizací skvrny je horní část těla, hlava a krk. S nástupem puberty se pigmentový nevus často zvětšuje, trochu ztmavne. Nové položky jsou přidávány často. Ve většině případů se normální benigní novotvary nezvětší na více než 0,5 cm v průměru, zachovávají jednotnou strukturu a barevnou jednotnost, obrysy, reliéf a symetrii.

Obecně se stařecké skvrny mění velmi pomalu, po mnoho měsíců a dokonce let, takže je třeba je sledovat.

Etapy

Pigmentový névus prochází ve svém vývoji několika fázemi, které vrcholí procesy involuce a fibrózy.

1. Border pigment névus je charakterizován umístěním névových struktur na hranici epidermální a dermální tkáně nad bazální membránou.
2. Komplexní pigmentový névus zahrnuje histologické projevy jak intraepidermální, tak hraniční formace. Névové struktury postupně zasahují do papilární dermální vrstvy. Hromadění buněk se také nachází v dermis a epidermální vrstvě.
3. Intraepidermální pigmentový névus je charakterizován lokalizací névových struktur pouze v dermis. Toto je poslední fáze vývoje tohoto novotvaru. V průběhu prohlubování do dermis ztrácejí struktury schopnost syntetizovat melanin. V důsledku toho porost ztrácí pigmentaci. Proto je intraepidermální névus ve většině případů depigmentován.

Formuláře

• Vrozený pigmentový nevus je následujících typů:
  • Skvrnitý nevus, který má vzhled světle hnědé skvrny o průměru 10-150 mm, obsahuje na pozadí tmavě hnědé skvrny nebo papulární útvary.
  • Pigmentovaný melanocytární névus – vyskytuje se u 1 % kojenců, zatímco 1 z 500 tisíc novorozenců má obří pigmentový névus. V některých případech se novotvar objeví jen několik týdnů po narození dítěte. Dochází k zachování nebo ztrátě kožního vzoru: při ztrátě vzoru to znamená, že buněčné struktury pronikly do retikulární vrstvy dermis s vytvořením hlubokého vrozeného melanocytárního elementu.[6]
  • Lineární nevus označuje vrozené ektodermální anomálie. Je charakterizován výskytem pigmentových papulí lokalizovaných na Blaschkových liniích.

• Získaný pigmentový nevus se může projevit v následujících odrůdách:
  • Modrý nevus - má vzhled papule nebo uzlíku modro-tmavé barvy. Histologie prokazuje fokální melanocytární intradermální proliferaci. Na druhé straně existují tři typy modrých névů: obyčejný, buněčný a smíšený pigmentový névus.
  • Settonův névus (také známý jako halonevus) je melanocytární útvar obklopený hypopigmentovaným halo. Za hlavní faktor vzniku nahromadění je považováno pravidelné trauma a nadměrné sluneční záření. Spontánní depigmentace není vyloučena.
  • Myersonův névus – má po obvodu novotvaru ekzematózní lem.
  • Oftalmomaxilární névus - charakterizovaný poruchou pigmentace v oblasti inervované očním a maxilárním nervem. Růst obsahuje melanocyty obohacené melaninem, které mají výběžky a jsou lokalizovány v horní zóně dermis.
  • Dysplastický pigmentový névus sestává z proliferujících atypických melanocytů a je to skvrnitý nebo plakový výrůstek nepravidelného tvaru s neostrým obrysem nahnědlého nebo tmavého odstínu.

Existuje řada pigmentových novotvarů, které mohou být buď vrozené, nebo získané. Jedním z příkladů je papilomatózní intradermální pigmentový névus, který má mnoho společného s obyčejným papilomem. Jedná se o benigní prvek, často nahnědlé, nahnědlé nebo pastelové barvy, je schopen začít svůj vývoj téměř v každém věku, od novorozeneckého období až po stáří. Papilární pigmentový névus je často velký, nejčastěji se nachází v hlavě nebo v zadní části krku.

Intradermální, intradermální pigmentový névus je nejčastějším typem pigmentových novotvarů. Tvoří se v hlubokých dermálních vrstvách, vystupuje nad povrch kůže, má klenutý tvar a někdy je pokrytý vlasy. Častěji je jeho základna široká, ale na stonku jsou také prvky. Novotvar je benigní, ale při častém poškození se může přeměnit na maligní nádor.

Jednostranný pigmentový nevus - vrozený nebo získaný - je lokalizován podél linií Blaschko, které odpovídají směrům migrace a proliferace mutantních buněčných struktur v procesu embryonálního vývoje. Jiné názvy pro jednostranný novotvar: lineární, segmentální, blastkoidní, blastkolineární.

Kromě výše uvedené klasifikace existují jednoduché (jednotné) a více pigmentové névy, jakož i různé výrůstky v závislosti na jejich umístění:

• Pigmentové névy obličeje se často nacházejí v oblasti čela nebo tváří, méně často na spáncích a rtech. Takové novotvary by měly být odstraněny zvláště opatrně, protože kůže na obličeji je poměrně citlivá a tenká. Pigmentovaný nevus na rtu podléhá povinnému odstranění, což je spojeno s častým traumatem prvku a vysokým rizikem malignity.
• Pigmentovaný névus choroidálního oka je téměř vždy lokalizován na zadní ploše očního pozadí, takže jej nelze vidět pouhým okem. Novotvar lze vyšetřit pomocí oftalmologického vyšetření, nebo pokud se nachází v ekvatoriální zóně oka. Patologický prvek vypadá jako mírně výrazný růst šedavého odstínu s jasnými obrysy a rozměry asi 5 mm.
• Uvnitř nebo vně sliznice průhledné membrány oka se objevuje pigmentovaný névus spojivky. Nejčastější lokalizací je roh horní části víčka nebo okraj rohovky. Novotvar je obvykle plochý, s jasnými okraji a velký asi 3-4 mm. Pigmentovaný névus duhovky, stejně jako spojivka, je dobře vidět pomocí štěrbinové lampy.

Komplikace a důsledky

Pigmentový névus může podle odborníků degenerovat do melanomu pod vlivem různých rizikových faktorů, mezi nimiž dominuje traumatické poškození výrůstku. I když v některých případech se melanom může vyvinout bez předchozího traumatu.

Skutečná frekvence malignity novotvarů nebyla dosud přesně stanovena. Odborníci poznamenávají, že ne každý případ růstu nevusů končí vývojem maligního procesu. Z tohoto důvodu jsou benigní skvrny klasifikovány jako fakultativní premaligní kožní útvary, které se nemusí nutně regenerovat, ale mají určitá rizika. Takové typy névových výrůstků jako komplexní, hraniční, obří, modré a intradermální mají zvláštní tendenci k malignitě.

Mnohočetnost pigmentových névů je považována za zvýšený rizikový faktor pro vznik melanomu.

Nyní je dobře známo, že obří vrozené névy a maligní melanom spolu souvisí, i když velikost rizika maligní transformace je stále předmětem mnoha debat. Značně rozdílná čísla se pohybují od 1,8 % do 45 %. Nedávný přehled [7]odhaduje, že výskyt melanomu u névů větších než 2 % celkového povrchu těla během prvních 15 let života je 8,52 %.

Diagnostika Pigmentový névus: intradermální, hraniční, komplexní

Nejčastěji diagnostika névových útvarů spočívá v vyšetření povrchu těla dermatologem. Specialista bude věnovat pozornost tvaru, strukturální jednotnosti, barevnému schématu, umístění, růstu vlasů, poté provede diagnózu a popíše další akce.

V některých případech je diagnóza kontroverzní nebo nejednoznačná, takže lékař musí sáhnout k dalším diagnostickým metodám. Mikropreparát a jeho cytologické vyšetření se používá zřídka, protože při odběru biomateriálu dochází k poranění novotvaru, což zvyšuje riziko maligní degenerace. Podobnou studii lze použít, pokud jsou v oblasti pigmentové skvrny praskliny, pláč, rány a vředy.

Za bezpečnější metodu je považována luminiscenční mikroskopie, reflexní konfokální mikroskopie  [8], spektroskopie  [9] a počítačová diagnostika, která zahrnuje získání obrazu skvrny s její další charakterizací. 

K určení pravděpodobnosti transformace růstu na maligní nádor jsou předepsány laboratorní testy. K tomu pacient daruje krev pro nádorové markery – specifické antigenní proteiny, které se tvoří a uvolňují do krve v přítomnosti nádorového procesu.

Instrumentální diagnostika je nejčastěji reprezentována histologickým vyšetřením, které pomáhá určit typ pigmentového névu, stadium jeho vývoje a pravděpodobnost malignity. Makropreparát se získá při odstranění novotvaru a ihned se odešle k diagnostice, kde se předem ošetří a mikroskopicky vyšetří.

Podle výsledků histologického vyšetření odborník určí typickou příslušnost patologického elementu, v souladu s morfologií buňky. Tloušťka růstu se měří v mikrometrech měřením nejdelšího průměru od horní části prvku k nejnižší (hluboké) nádorové buňce.

Patoanatomie biomateriálu je důležitá pro odlišení pigmentového névu a stanovení další taktiky léčby (v případě potřeby). Popis by měl brát v úvahu následující faktory:

• histologická příslušnost;
• tloušťka novotvaru;
• přítomnost vředů;
• okrajová resekční pole.

Při zjištění melanomu lékař vypracuje patomorfologický posudek a sestaví individuální plán další léčby.

Diferenciální diagnostika

Pigmentovaný nevus je třeba rozlišovat mezi mnoha typy novotvarů na kůži, které jsou pro pacienta absolutně bezpečné a život ohrožující.

Takže musíte zvážit pravděpodobnost vývoje následujících kožních prvků:

• Benigní (ateromy, lymfangiomy, papilomy, hemangiomy, lipomy, moly a névy, fibromy a neurofibromy).
• Maligní (bazaliomy, sarkomy, melanomy, liposarkomy).
• Prekancerózní nebo hraniční kožní elementy (xeroderma pigmentosa, senilní keratom, kožní roh).

Prvky nevusu jsou často nazývány jinými termíny - například krtky, nevoidní útvary, mateřská znaménka atd. Krtek nebo pigmentovaný nevus jsou považovány za ekvivalentní pojmy, pokud jde o vrozený novotvar.

Léčba Pigmentový névus: intradermální, hraniční, komplexní

Taktika léčby pigmentových névů je vybírána individuálně, ale ve většině případů jde o radikální odstranění novotvaru bez použití jakýchkoli traumatických technik (například chemické pálení). Nejběžnější způsoby odstranění jsou:

• Chirurgie je spolehlivá metoda, která nevyžaduje drahé vybavení a lze ji použít pro jakékoli variace névu. Chirurgická léčba má však i některé nevýhody: po operaci mohou například zůstat docela znatelné jizvy. Nejčastěji se tato metoda používá, pokud je nutné odstranit velký pigmentový névus, nebo podezřelý novotvar se známkami malignity.
• Laserové odstranění pigmentových névů se doporučuje u malých útvarů lokalizovaných na jakékoli části těla, včetně obličeje. Zákrok je nebolestivý, potíže mizí téměř beze stopy, ale u velkých névů se metoda nedoporučuje. [10]
• K odstranění malých povrchových skvrn lze použít metodu cryodestruction. Kryodestrukce zahrnuje vystavení kapalnému dusíku: při kontaktu s teplotou -196 ° C jsou buňky zmrazeny, růst je zničen, tvoří se kůra, která následně mizí. Zákrok je bezbolestný, prakticky neexistují žádné jizvy.
• Metoda elektrokoagulace je svým účinkem opačná než kryodestrukce a zahrnuje vystavení vysokým teplotám. Koagulační smyčka se zahřeje na určitou teplotní značku a tkáně se kauterizují, čímž se oddělí zdravá tkáň od patologického ložiska. Výhodou této metody je odstranění krvácení, ale zákrok je poněkud bolestivý, proto je nutná lokální anestezie.
• Metodou radiochirurgie je použití vysokofrekvenčních rádiových vln. Odstranění stařeckých skvrn probíhá bezkontaktním způsobem a samotný zákrok je bezbolestný a bezpečný.

O tom, jaký způsob odstranění bude použit, rozhodne lékař v každé konkrétní situaci s přihlédnutím k velikosti, typu a pravděpodobnosti malignity patologického prvku.

Po zákroku k odstranění novotvaru lékař předepisuje regenerační léčbu. Používají se následující externí léky:

• Roztok manganistanu draselného o nízké koncentraci. K přípravě roztoku vezměte 100 ml čisté vařené vody, přidejte do ní několik krystalů manganistanu draselného a důkladně promíchejte, dokud se úplně nerozpustí. Nástroj se používá pro přesné ošetření rány 2krát denně. Slabě koncentrovaný roztok (2-5%) nezpůsobuje další podráždění tkání, ale má potřebný antibakteriální, vysušující a deodorační účinek.
• Levomekol masť je protizánětlivý a antibakteriální lék, který je předepsán pro vnější aplikaci denně po dobu 4 dnů. Pokud se po prvním dni používání masti vyvine alergická reakce, mělo by být další užívání léku přerušeno.
• Propolisová tinktura je přírodní přípravek, který podporuje hojení ran. Lokálně se aplikuje ve formě aplikací nebo mytí, dvakrát denně po dobu 5-6 dnů. Ve standardním dávkování je tinktura netoxická a pacienty dobře snášena.
• Brilantní zelený alkoholový roztok je známé antiseptikum a dezinfekční prostředek, který by měl být aplikován na okraje povrchu rány dvakrát denně. V době léčby se může objevit mírný pocit pálení, který rychle přechází. Alergické reakce jsou vzácné.

Při dodržení všech doporučení lékaře se rána po odstranění pigmentové skvrny rychle hojí a zanechává malou jizvu nebo depigmentovanou oblast, která se časem vyhladí.

Prevence

Benigní pigmentový névus nepředstavuje zdravotní riziko. Jediným rizikem je, že patologický novotvar má tendenci k maligní degeneraci. Aby k tomu nedocházelo, je nutné mít stav pigmentové skvrny pod kontrolou, sledovat její změny, vyhýbat se poranění. Lékaři v tomto ohledu dávají následující doporučení:

• před procházkou za slunečného počasí byste měli použít opalovací krém nebo zakrýt exponovaná místa těla oděvem;
• neměli byste zneužívat opálení, včetně solária;
• je nežádoucí aplikovat agresivní kosmetické procedury na kůži, které mohou poškodit a zranit tkáně;
• pokud se objeví i sebemenší podezření na vznik maligního prvku, měli byste se okamžitě poradit s lékařem.

Pokud již pigmentové névy existují, nemusíte se příliš obávat, ale také byste neměli situaci nechat volný průběh. Ke sledování tvorby stačí pravidelně navštěvovat dermatologa nebo onkologa. Pokud to lékař uzná za nutné, předepíše chirurgické nebo alternativní odstranění problematického výrůstku.

Navzdory této kontroverzi se mnoho lékařů shoduje, že je indikováno profylaktické odstranění všech obřích a velkých chlupatých névů.[11]

Předpověď

Absolutně všechny stařecké skvrny a tečky na kůži vyžadují neustálé sledování. Zvláštní pozornost a pozornost by měla být věnována novotvarům lokalizovaným na traumatických částech těla, stejně jako dříve poškozeným, pravidelně rostoucím a intenzivně se měnícím prvkům nevusu.

Při včasném odstranění podezřelého nebo špatně umístěného pigmentového névu je prognóza zcela příznivá.

Pokud pacient odmítá radikální léčbu útvaru, nebo jeho odstranění není možné pro obtíže anatomického uložení, pak je nutné striktně dodržovat lékařská doporučení: vyloučit možné poškození patologického výrůstku, chránit jej před slunečním zářením, pravidelně navštivte dermatologa-onkologa.

Při maligním růstu pigmentu závisí prognóza na jeho velikosti a lokalizaci, stupni prevalence v lymfatickém systému, přítomnosti a počtu metastáz. Čím dříve je zhoubný nádor detekován, tím lepší bude prognóza. Míra přežití v rané fázi detekce je 90–95 %. Pětileté přežití u plantárního melanomu je 82 % u lézí do 1,49 mm a 0 % u lézí větších než 3,5 mm. [12]

Většina forem nevusů nepředstavuje nebezpečí pro lidské zdraví a život, pokud nejsou poškozeny, třeny, podrážděny a chráněny před ultrafialovým zářením.

Pigmentovaný nevus a armáda

V naprosté většině případů, v přítomnosti novotvarů névu, není branec osvobozen od vojenské služby. Někdy však může být mladý muž stále osvobozen od odvodu do kategorie „omezená způsobilost“ nebo „nezpůsobilý ke službě“. To je možné:

• pokud mluvíme o velkém nezhoubném výrůstku, který se „bohužel“ nachází na těle a pravděpodobně bude překážet nošení vojenských uniforem a výstroje, pokud jej nelze odstranit (existují kontraindikace potvrzené lékařem);
• pokud se potvrdí malignita.
• Aby se zjistilo, zda budou přijati do armády s růstem névu, měl by mladý muž:
• navštívit terapeuta, dermatologa a onkologa na konzultaci;
• shromáždit potřebná osvědčení potvrzující přítomnost patologické formace;
• doložit zdravotní kartu s potvrzenou diagnózou a závěrem lékařů.

Pigmentový névus často vyžaduje zvýšenou pozornost a pravidelné sledování stavu. Proto je zde každá šance prokázat nutnost systematického lékařského dohledu a nemožnost vojenské služby - opět za předpokladu, že existují kontraindikace k odstranění patologického prvku.