Pigmentový névus: intradermální, hraniční, komplexní.

Kožní útvar, jako je pigmentový névus, se skládá ze shluku melanocytů různého stupně diferenciace, které se nacházejí v různých vrstvách kůže. V běžné řeči se névus často nazývá mateřské znaménko, což není zcela správné, protože v mnoha případech není novotvar vrozený, ale získaný. Pigmentové elementy mají komplexní histologickou charakteristiku a jsou rozmanité ve svých klinických projevech. [ 1 ]

Epidemiologie

V průměru se na světě vyskytuje asi 20 pigmentovaných névů na jednotku populace. Tyto formace jsou častější u zástupců bílé rasy a méně časté u lidí s tmavou pletí. Celkový počet névových prvků se může s věkem zvyšovat.

U kojenců prvního roku života se pigmentové skvrny vyskytují pouze v 5–10 % případů. Pokud má novorozené dítě velký nádor, zvyšuje se v budoucnu riziko malignity procesu. [ 2 ]

U dospívajících ve věku 12-15 let jsou častější skvrny dermálního névu, které jsou detekovány v 90 % případů.

Lidé ve věku 25-30 let mají v průměru na těle 20-40 pigmentových skvrn.

Příčiny Pigmentový névus: intradermální, hraniční, komplexní.

Obecně se uznává, že sklon k tvorbě pigmentových lézí je dědičný. Až 1 z 10 případů melanomu může být spojen s dědičnými vadnými geny [ 3 ]. Kromě genetického faktoru však existují i další důvody:

• radiační účinky;
• pravidelné vystavení ultrafialovému záření;
• užívání hormonálních léků (včetně antikoncepce);
• závažné hormonální změny (puberta, těhotenství, menopauza atd.);
• pravidelná konzumace produktů obsahujících škodlivé syntetické složky;
• přítomnost špatných návyků, které negativně ovlivňují játra;
• různé intoxikace;
• stavy imunodeficience nebo dlouhodobé užívání léků, které potlačují imunitní obranu.

Rizikové faktory

Mezi rizikové skupiny pro vznik pigmentové skvrny nebo výčnělku patří:

• osoby, jejichž profesní činnost zahrnuje dlouhodobé vystavení ultrafialovému záření, jakož i pravidelný pobyt v tropických a subtropických oblastech planety;
• lidé, kteří pravidelně přicházejí do kontaktu s různými chemickými látkami, ionizujícím zářením a elektromagnetickým zářením;
• lidé lehkého fenotypu;
• pacienti s imunodeficienčními stavy;
• lidé, jejichž příbuzní mají na těle velké množství pigmentových skvrn;
• lidé, kteří dlouhodobě užívají hormonální léky;
• lidé, kteří si často poškozují kůži;
• ženy během těhotenství a kojení;
• pacienti s endokrinními patologiemi.

Patogeneze

Název „névus“ v překladu z latiny znamená „skvrna“, „vada“. Přímo pigmentovaný névus je benigní pigmentovaný útvar na kůži, který se objevuje v důsledku hromadění névových buněk. Takové buňky se od ostatních melanocytů liší tím, že jim chybí výběžky, nesdílejí melanin s blízkými pigmentovými buňkami a mají pomalý metabolismus.

Během embryogeneze vznikají melanocyty z nervové lišty, poté jsou transportovány do oblasti svého konečného místa lokalizace: kůže, orgánů zraku atd. Pigmentové buňky jsou lokalizovány v bazální epidermální vrstvě, poblíž zóny sjednocení s dermální vrstvou. Z těchto struktur se vyvíjejí buňky pigmentových névů.

Nové, získané pigmentové névy se tvoří přirozeně, a to od šesti měsíců věku dítěte. Procesy tvorby névových výrůstků jsou přímo ovlivněny dědičnou predispozicí, nadměrným ultrafialovým zářením atd. [ 4 ]

Symptomy Pigmentový névus: intradermální, hraniční, komplexní.

Ve většině případů vypadá pigmentovaný névus jako plochá nebo mírně vyvýšená skvrna. Barevná škála je různá: od různých odstínů černé a hnědé až po šedavě modrou. Kontury jsou jasné a rovnoměrné, povrch je hladký. Průměrná velikost kolísá do 5 mm. Běžné jsou však i větší exempláře - až 10 mm a více. Jsou také známy případy obrovských névů, které zabírají velké plochy kůže. U některých pacientů mohou být névové formace pokryty papilomatózními a bradavičnatými výrůstky. Někdy skrz skvrnu prorůstají vlasy.

Hraniční typ névu vypadá jako uzlík a má suchý, hladký povrch bez chloupků. Obrysy jsou rovnoměrné, méně často - vlnité. Nejčastější velikosti jsou 2-4 mm. Není příliš náchylný ke zvětšování a změně barvy, ale často je mnohočetný. Nejčastější lokalizace: chodidla, dlaně, genitálie.

Modrý typ névu vystupuje nad povrch kůže, může být polokulovitý, s jasnými obrysy a bez vlasů. Běžná lokalizace: obličej, paže, nohy, hýžďová oblast.

Riziko maligní transformace prudce stoupá, pokud se objeví klinické příznaky zvýšené aktivity pigmentové skvrny.

První příznaky možné malignity

Musíte být opatrní, abyste nepřehlédli včasné příznaky možné maligní degenerace pigmentové skvrny:

• zrychlení růstu novotvaru;
• jeho zhutnění;
• výskyt asymetrie v jakékoli části růstu;
• výskyt svědění, brnění, napětí, bolesti;
• změna pigmentace (v jakémkoli směru);
• výskyt zarudnutí kolem okraje pigmentu;
• zmizení vlasů z povrchu névu;
• výskyt trhlin a výčnělků;
• krvácející.

Pokud se objeví některý z výše uvedených příznaků nebo jejich kombinace, je nezbytné poradit se s lékařem, aby mohl být přijata odpovídající preventivní a terapeutická opatření. [ 5 ]

Pigmentovaný névus u dítěte

U novorozenců se tyto nádory vyskytují relativně zřídka nebo jsou izolované. Po dosažení dospívání se takové výrůstky nebo skvrny vyskytují téměř u každého dítěte a do 25-30 let může jejich počet dosáhnout několika desítek.

Většina vrozených pigmentových elementů nalezených u novorozence je malých a jednotlivých, což představuje vadu ve vývoji melanocytů. S věkem se vrozená skvrna obvykle zvětšuje, aniž by způsobovala nepohodlí. Degeneraci výběžku lze podezřívat, když se objeví známky nepřiměřeného vývoje novotvaru nebo atypické změny.

Na základě vnějších charakteristik se dětské névusové prvky dělí na malé (do 1,5 mm), střední (do 2 cm), velké (více než 2 cm) a obří.

Získané pigmentové névy se začínají vyvíjet v raném dětství. Nejprve se objeví pigmentovaný „bod“ o průměru přibližně 1–2 mm. Postupem času ztlušťuje a může se vytvořit stopka. Převládající lokalizací skvrny je horní část těla, hlava a krk. S nástupem puberty se pigmentovaný névus často zvětšuje, mírně ztmavuje. Často se přidávají nové prvky. Ve většině případů se normální benigní novotvary nezvětšují na více než 0,5 cm v průměru, zachovávají si jednotnou strukturu a barevnou jednotnost, kontury, reliéf a symetrii.

Obecně se pigmentové skvrny mění velmi pomalu, po mnoho měsíců nebo i let, proto je třeba je sledovat.

Etapy

Ve svém vývoji prochází pigmentovaný névus několika fázemi, které končí procesy involuce a fibrózy.

1. Hraniční pigmentovaný névus je charakterizován umístěním névových struktur na hranici epidermální a dermální tkáně nad bazální membránou.
2. Komplexní pigmentovaný névus zahrnuje histologické projevy intraepidermální i hraniční formace. Névové struktury se postupně rozšiřují do papilární dermální vrstvy. Buněčné akumulace se nacházejí také v dermis a epidermální vrstvě.
3. Intraepidermální pigmentovaný névus se vyznačuje lokalizací névových struktur pouze v dermis. Toto je konečná fáze vývoje tohoto novotvaru. Během prohlubování do dermis struktury ztrácejí schopnost syntetizovat melanin. V důsledku toho nárůst ztrácí pigmentaci. Proto je intraepidermální névus ve většině případů depigmentovaný.

Formuláře

• Vrozený pigmentovaný névus je následujících typů:
  • Skvrnitý névus, který má vzhled světle hnědé skvrny o průměru 10-150 mm, obsahuje na svém pozadí tmavě hnědé skvrny nebo papulární formace.
  • Pigmentovaný melanocytární névus – vyskytuje se u 1 % kojenců, přičemž obrovský pigmentovaný névus je registrován u 1 z 500 tisíc novorozenců. V některých případech se novotvar objeví již několik týdnů po narození dítěte. Je zaznamenáno zachování nebo ztráta kožního vzoru: pokud je vzor ztracen, znamená to, že buněčné struktury pronikly retikulární vrstvou dermis a vytvořily hluboký vrozený melanocytární element. [ 6 ]
  • Lineární névus je vrozená ektodermální anomálie charakterizovaná výskytem pigmentovaných papulí lokalizovaných na Blaschkových liniích.

• Získaný pigmentovaný névus se může projevit v následujících variantách:
  • Modrý névus - má vzhled papuly nebo uzlíku modrotmavé barvy. Histologie prokazuje fokální melanocytární intradermální proliferaci. Existují tři typy modrých névů: běžný, buněčný a smíšený pigmentovaný névus.
  • Settonův névus (také známý jako halo névus) je melanocytární útvar obklopený hypopigmentovaným halo. Hlavními faktory způsobujícími jeho růst jsou pravidelná traumata a nadměrné oslunění. Je možná i spontánní depigmentace.
  • Myersonův névus má po obvodu novotvaru ekzématózní okraj.
  • Oftalmomaxilární névus – charakterizován zhoršenou pigmentací v oblasti inervované očními a maxilárními nervy. Útvar obsahuje melanocyty bohaté na melanin, které mají výběžky a jsou lokalizovány v horní zóně dermis.
  • Dysplastický pigmentovaný névus se skládá z proliferujících atypických melanocytů a je to skvrnitý nebo plakový výrůstek nepravidelné konfigurace s nejasnými obrysy nahnědlého nebo tmavého odstínu.

Existuje řada pigmentovaných novotvarů, které mohou být vrozené i získané. Jedním z příkladů je papilomatózní intradermální pigmentový névus, který má mnoho společného s běžným papilomem. Jedná se o benigní prvek, často nahnědlé, hnědé nebo pastelové barvy, který se může začít vyvíjet téměř v jakémkoli věku, od novorozeneckého období až po stáří. Papilární pigmentový névus je často velký, nejčastěji se nachází v oblasti hlavy nebo zadní části krku.

Intradermální, intradermální pigmentovaný névus je nejčastějším typem pigmentovaného nádoru. Vzniká v hlubokých dermálních vrstvách, vystupuje nad povrch kůže, má kopulovitý tvar a někdy je pokrytý chloupky. Nejčastěji má širokou základnu, ale na stopce se vyskytují i prvky. Nádor je benigní, ale při častém poškození se může transformovat na maligní nádor.

Jednostranný pigmentovaný névus – vrozený nebo získaný – je lokalizován podél Blaschkových linií, které odpovídají směrům migrace a proliferace mutantních buněčných struktur během embryonálního vývoje. Další názvy pro jednostranné novotvary: lineární, segmentální, Blaschkoidní, Blaschkolineární.

Kromě výše uvedené klasifikace existují jednotlivé (jednoduché) a vícečetné pigmentované névy, stejně jako různé výrůstky v závislosti na jejich umístění:

• Pigmentované névy na obličeji se často nacházejí na čele nebo tvářích, méně často na spáncích a rtech. Takové novotvary by měly být odstraňovány obzvláště pečlivě, protože kůže na obličeji je poměrně citlivá a tenká. Pigmentovaný névus na rtu musí být odstraněn, což je spojeno s častým traumatem prvku a vysokým rizikem malignity.
• Pigmentovaný névus choroidu je téměř vždy lokalizován na zadní ploše očního pozadí, takže jej nelze vidět pouhým okem. Novotvar lze vyšetřit oftalmologickým vyšetřením nebo pokud se nachází v oblasti rovníku oka. Patologický element vypadá jako mírně vyčnívající výrůstek šedavého odstínu s jasnými obrysy a rozměry asi 5 mm.
• Pigmentovaný névus spojivky se objevuje uvnitř nebo vně sliznice průhledné membrány oka. Nejčastější lokalizací je roh horní části víčka nebo okraj rohovky. Novotvar je obvykle plochý, s jasnými okraji a rozměry asi 3-4 mm. Pigmentovaný névus duhovky, stejně jako spojivka, je dobře vyšetřitelný štěrbinovou lampou.

Komplikace a důsledky

Podle odborníků se pigmentovaný névus může pod vlivem různých rizikových faktorů, mezi nimiž dominuje traumatické poškození růstu, degenerovat v melanom. V některých případech se však melanom může vyvinout i bez předchozího traumatu.

Skutečná frekvence malignity novotvarů nebyla dosud přesně stanovena. Odborníci poznamenávají, že ne každý případ růstu névu končí rozvojem maligního procesu. Z tohoto důvodu jsou benigní skvrny klasifikovány jako volitelné premaligní kožní útvary, které nemusí nutně degenerovat, ale mají určitá rizika. Zvláštní sklon k malignaci mají takové typy névových výrůstků, jako jsou komplexní, hraniční, obří, modré a intradermální.

Mnohočetné pigmentové névy jsou považovány za rizikový faktor pro rozvoj melanomu.

V současné době je dobře známo, že obrovské vrozené névy a maligní melanom spolu souvisí, ačkoli rozsah rizika maligní transformace je stále předmětem značné debaty. Údaje se velmi liší a pohybují se od 1,8 % do 45 %. Nedávný přehled [ 7 ] odhaduje, že incidence melanomu u névů větších než 2 % celkové plochy povrchu těla během prvních 15 let života je 8,52 %.

Diagnostika Pigmentový névus: intradermální, hraniční, komplexní.

Diagnóza névových útvarů nejčastěji spočívá ve vyšetření povrchu těla dermatologem. Specialista se zaměří na tvar, strukturální homogenitu, barevnou škálu, umístění, růst chloupků, načež stanoví diagnózu a popíše další postup.

V některých případech je diagnóza kontroverzní nebo nejednoznačná, takže lékař musí použít další diagnostické metody. Mikropreparace a její cytologické vyšetření se používají jen zřídka, protože novotvar je během odběru biomateriálu poškozen, což zvyšuje riziko maligní degenerace. Takovou studii lze použít, pokud jsou v oblasti pigmentové skvrny praskliny, mokvající tekutiny, rány a vředy.

Za bezpečnější metodu je považována fluorescenční mikroskopie, reflexní konfokální mikroskopie [ 8 ], spektroskopie [ 9 ] a počítačová diagnostika, která zahrnuje získání obrazu skvrny s její následnou charakterizací.

Laboratorní testy jsou předepsány k určení pravděpodobnosti přeměny nádoru v maligní. Za tímto účelem pacient daruje krev na vyšetření nádorových markerů - specifických antigenních proteinů, které se tvoří a uvolňují do krve v přítomnosti nádorového procesu.

Instrumentální diagnostika je nejčastěji reprezentována histologickým vyšetřením, které pomáhá určit typ pigmentovaného névu, stádium jeho vývoje a pravděpodobnost malignity. Během odstraňování novotvaru se získá makropreparát, který se okamžitě odešle na diagnostiku, kde se předzpracuje a mikroskopicky vyšetří.

Na základě výsledků histologického vyšetření specialista určí typ patologického elementu v souladu s buněčnou morfologií. Tloušťka výrůstku se měří v mikrometrech měřením nejdelšího průměru od vrcholu elementu k nejnižší (nejhlubší) nádorové buňce.

Patologická anatomie biomateriálu je důležitá pro diferenciaci pigmentovaného névu a určení další léčebné taktiky (pokud je to nutné). Při popisu je třeba vzít v úvahu následující faktory:

• histologická příslušnost;
• tloušťka novotvaru;
• přítomnost vředů;
• marginální resekční pole.

Při zjištění melanomu lékař vypracuje patologickou zprávu a vytvoří individuální další léčebný plán.

Diferenciální diagnostika

Pigmentovaný névus je nutné odlišit od mnoha typů novotvarů na kůži, které mohou být pro pacienta buď zcela bezpečné, nebo život ohrožující.

Je tedy nutné vzít v úvahu pravděpodobnost vývoje následujících kožních prvků:

• Benigní nádory (ateromy, lymfangiomy, papilomy, hemangiomy, lipomy, znaménka a névy, fibromy a neurofibromy).
• Maligní (bazaliomy, sarkomy, melanomy, liposarkomy).
• Prekancerózní nebo hraniční kožní elementy (xeroderma pigmentosum, senilní keratóza, kožní roh).

Nevusové prvky se často nazývají jinými termíny - například krtky, nevoidní formace, mateřská znaménka atd. Krtek nebo pigmentovaný névus se považují za ekvivalentní pojmy, pokud jde o vrozený novotvar.

Léčba Pigmentový névus: intradermální, hraniční, komplexní.

Léčebné taktiky pro pigmentované névy se volí individuálně, ale ve většině případů se jedná o radikální odstranění novotvaru bez použití jakýchkoli traumatických metod (například chemického spalování). Nejběžnější metody odstraňování jsou následující:

• Chirurgický zákrok je spolehlivá metoda, která nevyžaduje drahé vybavení a lze ji použít u jakýchkoli variant névu. Chirurgická léčba má však i určité nevýhody: například po operaci mohou zůstat poměrně znatelné jizvy. Nejčastěji se tato metoda používá, pokud je nutné odstranit velký pigmentovaný névus nebo podezřelý novotvar se známkami malignity.
• Laserové odstranění pigmentových névů se doporučuje pro malé útvary umístěné na jakékoli části těla, včetně obličeje. Zákrok je bezbolestný, problém zmizí téměř beze stopy, ale metoda se nedoporučuje pro velké névy. [ 10 ]
• Metoda kryodestrukce se dá použít k odstranění malých povrchových skvrn. Kryodestrukce zahrnuje působení tekutého dusíku: při teplotě -196 °C buňky zmrazí, výrůstek se zničí, vytvoří se krusta, která následně odpadne. Zákrok je mírně bolestivý a prakticky nezůstávají žádné jizvy.
• Metoda elektrokoagulace je opakem kryodestrukce a zahrnuje vystavení vysokým teplotám. Koagulační smyčka se zahřeje na určitou teplotu a tkáň se kauterizuje, čímž se zdravá tkáň oddělí od patologického ložiska. Mezi výhody této metody patří eliminace krvácení, ale zákrok je poněkud bolestivý, takže je nutná lokální anestezie.
• Radiochirurgická metoda zahrnuje použití vysokofrekvenčních rádiových vln. Odstranění pigmentových skvrn probíhá bezkontaktně a samotný zákrok je bezbolestný a bezpečný.

Lékař rozhodne, která metoda odstranění bude použita v každé konkrétní situaci, s přihlédnutím k velikosti, typu a pravděpodobnosti malignity patologického prvku.

Po zákroku k odstranění novotvaru lékař předepíše regenerační léčbu. Používají se následující externí léky:

• Slabý roztok manganistanu draselného. Pro přípravu roztoku vezměte 100 ml čisté převařené vody, přidejte několik krystalků manganistanu draselného a důkladně promíchejte, dokud se zcela nerozpustí. Přípravek se používá k šetrnému ošetření rány 2krát denně. Slabý roztok (2-5 %) nezpůsobuje další podráždění tkáně, ale má potřebný antibakteriální, sušící a deodorizační účinek.
• Mast Levomekol je protizánětlivé a antibakteriální léčivo, které se předepisuje k zevní aplikaci denně po dobu 4 dnů. Pokud se po prvním dni užívání masti objeví alergická reakce, je třeba další užívání léku přerušit.
• Propolisová tinktura je přírodní přípravek, který podporuje hojení ran. Aplikuje se lokálně formou aplikací nebo výplachů, dvakrát denně po dobu 5-6 dnů. Ve standardním dávkování je tinktura netoxická a pacienti ji dobře snášejí.
• Alkoholový roztok brilantní zeleně je známý antiseptický a dezinfekční prostředek, který by se měl aplikovat na okraje rány dvakrát denně. Během léčby se může objevit mírný pocit pálení, který rychle odezní. Alergické reakce jsou vzácné.

Pokud se dodrží všechna doporučení lékaře, rána po odstranění pigmentové skvrny se rychle zahojí a zůstane po ní malá jizva nebo depigmentovaná oblast, která se časem vyhladí.

Prevence

Benigní pigmentový névus nepředstavuje zdravotní riziko. Jediným rizikem je, že patologický novotvar má sklon k maligní degeneraci. Aby se tomu zabránilo, je nutné sledovat stav pigmentové skvrny, pozorovat její změny a vyhýbat se zranění. Lékaři v této věci poskytují následující doporučení:

• Před procházkou za slunečného počasí byste měli použít opalovací krém nebo si zakrýt odhalené části těla oblečením;
• Neměli byste přehánět opalování, včetně solárií;
• Nedoporučuje se používat agresivní kosmetické procedury na kůži, které mohou poškodit a poranit tkáň;
• Pokud se objeví i sebemenší podezření na vznik maligního prvku, měli byste se okamžitě poradit s lékařem.

Pokud jsou pigmentové névy již přítomny, nemusíte se příliš obávat, ale neměli byste situaci nechat jen tak. Stačí pravidelně navštěvovat dermatologa nebo onkologa, aby sledoval vznik. Pokud to lékař uzná za nutné, předepíše chirurgické nebo alternativní odstranění problematického útvaru.

Navzdory kontroverzi se mnoho klinických lékařů shoduje na tom, že je indikováno profylaktické odstranění všech obrovských a velkých chlupatých névů.[ 11 ]

Předpověď

Absolutně všechny pigmentové skvrny a tečky na kůži vyžadují neustálé sledování. Zvláštní opatrnost a pozornost je třeba věnovat novotvarům umístěným na traumatických částech těla, stejně jako dříve poškozeným, pravidelně rostoucím a intenzivně se měnícím névovým elementům.

Při včasném odstranění podezřelého nebo špatně umístěného pigmentovaného névu je prognóza zcela příznivá.

Pokud pacient odmítne radikální léčbu formace nebo její odstranění není možné kvůli složitosti její anatomické lokalizace, je nutné striktně dodržovat doporučení lékaře: vyloučit možné poškození patologického růstu, chránit jej před slunečním zářením a pravidelně navštěvovat onkologa-dermatologa.

Když se pigmentovaný útvar stane maligním, prognóza závisí na jeho velikosti a lokalizaci, stupni šíření do lymfatického systému a na přítomnosti a počtu metastáz. Čím dříve je maligní nádor detekován, tím příznivější je prognóza. Míra přežití v rané fázi detekce je 90–95 %. Pětiletá míra přežití u plantárního melanomu je 82 % u lézí do velikosti 1,49 mm a 0 % u lézí větších než 3,5 mm. [ 12 ]

Většina forem névu nepředstavuje nebezpečí pro lidské zdraví a život, pokud nejsou poškozeny, třeny, podrážděny a chráněny před ultrafialovým zářením.

Pigmentovaný névus a armáda

Ve velké většině případů, pokud má branec névusové novotvary, není osvobozen od vojenské služby. Někdy však může být mladý muž od branné povinnosti osvobozen a může mu být přidělena kategorie „omezená způsobilost“ nebo „nezpůsobilý ke službě“. To je možné:

• pokud mluvíme o velkém benigním útvaru, který se „bohužel“ nachází na těle a pravděpodobně bude narušovat nošení vojenské uniformy a vybavení, za předpokladu, že jej nelze odstranit (existují kontraindikace potvrzené lékařem);
• pokud je potvrzena maligní forma novotvaru.
• Aby mladý muž zjistil, zda vás vezmou do armády s névusem, měl by:
• navštivte terapeuta, dermatologa a onkologa ke konzultaci;
• shromáždit potřebné certifikáty potvrzující přítomnost patologické formace;
• poskytnout zdravotní kartu s potvrzenou diagnózou a lékařskou zprávou.

Pigmentovaný névus často vyžaduje zvýšenou pozornost a pravidelné sledování stavu. Proto existuje každá šance prokázat potřebu systematického lékařského sledování a nemožnost vojenské služby - opět za předpokladu, že existují kontraindikace k odstranění patologického prvku.