Periferní autonomní selhání - příznaky

Příznaky periferního autonomního selhání jsou přítomny ve všech fyziologických systémech těla a mohou se vyskytovat pod rouškou mnoha somatických onemocnění. Typické klinické syndromy jsou následující:

1. Ortostatická hypotenze.
2. Tachykardie v klidu.
3. Hypertenze v poloze vleže na zádech.
4. Hypohidróza.
5. Impotence.
6. Gastroparéza.
7. Zácpa.
8. Průjem.
9. Močová inkontinence.
10. Snížené vidění za soumraku.
11. Spánková apnoe.

Uvedené syndromy jsou uvedeny v pořadí, které odpovídá převládající četnosti výskytu. V každém konkrétním případě periferního autonomního selhání však může být „soubor“ symptomů odlišný a ne vždy úplný (11 příznaků). U primárních forem periferního autonomního selhání jsou tedy typičtější projevy jako ortostatická hypotenze, klidová tachykardie, hypohidróza, impotence. U sekundárních syndromů periferního autonomního selhání dominují v některých případech poruchy pocení (u alkoholismu, polyneuropatie), v jiných - klidová tachykardie (u diabetes mellitus) nebo gastrointestinální poruchy (amyloidóza, porfyrie) atd. Není divu, že pacienti se známkami autonomního selhání vyhledávají pomoc u specialistů různých profilů - kardiologů, neurologů, gynekologů, sexuologů, geriatrů atd.

Nejvýraznějším projevem periferního autonomního selhání v kardiovaskulárním systému je ortostatická hypotenze, která vede k častým mdlobám při přechodu do svislé polohy nebo při delším stání. Ortostatická hypotenze je stav, který se vyskytuje u různých onemocnění (neurogenní synkopa, anémie, křečové žíly, srdeční choroby atd.). Je však třeba poznamenat, že při periferním autonomním selhání je ortostatická hypotenze způsobena poškozením laterálních rohů míchy a/nebo eferentních sympatických vazomotorických vodičů, které realizují vazokonstrikční účinky na periferní a viscerální cévy. Proto při ortostatické zátěži nedochází k periferní vazokonstrikci, což vede k poklesu systémového arteriálního tlaku, a následně k akutní mozkové anoxii a rozvoji mdlob.

Pacienti mohou pociťovat různou závažnost klinických projevů. V mírných případech, brzy po zaujetí svislé polohy (postavení se), pacient začíná pozorovat známky pre-synkopického stavu (lipothymie), projevující se pocitem nevolnosti, závratí a předtuchou ztráty vědomí. Pacient si zpravidla stěžuje na celkovou slabost, ztmavnutí v očích, hučení v uších a hlavě, nepříjemné pocity v epigastrické oblasti, někdy pocit „propadání“, „země se mihne pod nohama“ atd. Je zaznamenána bledost kůže, krátkodobá posturální nestabilita. Trvání lipothymie je 3-4 sekundy. V závažnějších případech může být lipothymie následována mdlobami. Trvání mdlob při periferním autonomním selhání je 8-10 sekund, někdy (u Shy-Dragerova syndromu) - několik desítek sekund. Během mdlob se pozoruje difúzní svalová hypotonie, rozšířené zornice, vychýlení očních bulv nahoru, vláknitý puls, nízký krevní tlak (60-50/40-30 mm Hg a nižší). Pokud mdloby trvají déle než 10 sekund, mohou se objevit křeče, hypersalivace, močení a ve velmi vzácných případech i kousání jazyka. Závažné ortostatické poruchy krevního oběhu mohou vést k úmrtí. Mdloby při periferním autonomním selhání se od jiných typů mdlob liší přítomností hypo- a anhidrózy a absencí vagové reakce na zpomalení PC. Pro posouzení závažnosti ortostatických poruch je kromě zohlednění klinických projevů vhodné použít rychlost nástupu mdlob po zaujetí svislé polohy těla. Časový interval od okamžiku, kdy se pacient přesune z horizontální do svislé polohy, do vzniku mdlob lze zkrátit na několik minut nebo dokonce 1 minutu či méně. Tento ukazatel je vždy adekvátně indikován pacientem a poměrně přesně charakterizuje závažnost ortostatických poruch krevního oběhu. V dynamice také odráží rychlost progrese onemocnění. V závažných případech se mdloby mohou vyvinout i vsedě.

Ortostatická hypotenze je hlavním příznakem primárního periferního autonomního selhání. Sekundárně se může objevit u diabetes mellitus, alkoholismu, Guillain-Barréova syndromu, chronického selhání ledvin, amyloidózy, porfyrie, bronchiálního karcinomu, lepry a dalších onemocnění.

Spolu s ortostatickou hypotenzí se u periferního autonomního selhání v poloze vleže na zádech často rozvíjí jev známý jako arteriální hypertenze. V těchto případech zpravidla dlouhodobé ležení během dne nebo během nočního spánku způsobuje vzestup krevního tlaku na vysoké hodnoty (180-220/100-120 mm Hg). Tyto změny krevního tlaku jsou způsobeny tzv. postdenervační přecitlivělostí adrenergních receptorů hladkého svalstva cév, která se nevyhnutelně rozvíjí během chronických denervačních procesů (Canonův zákon postdenervační přecitlivělosti). Zohlednění možnosti arteriální hypertenze u pacientů s periferním autonomním selháním trpících ortostatickou hypotenzí je při předepisování léků zvyšujících krevní tlak nesmírně důležité. Léky se silným přímým vazokonstrikčním účinkem (norepinefrin) se zpravidla nepředepisují.

Dalším jasným znakem periferního autonomního selhání je klidová tachykardie (90-100 tepů za minutu). Vzhledem ke snížené variabilitě srdeční frekvence se tento jev nazývá „fixní puls“. U pacienta s periferním autonomním selháním nejsou různé zátěže (vstávání, chůze atd.) doprovázeny adekvátní změnou srdeční frekvence s jasnou tendencí k klidové tachykardii. Bylo prokázáno, že tachykardie a snížená variabilita jsou v tomto případě způsobeny parasympatickou insuficiencí v důsledku poškození eferentních vagových srdečních větví. Poškození aferentních viscerálních nervů vycházejících ze srdečního svalu vede k tomu, že infarkt myokardu může probíhat bez bolesti. Například u pacientů s diabetes mellitus probíhá bez bolesti každý třetí infarkt myokardu. Právě bezbolestný infarkt myokardu je jednou z příčin náhlého úmrtí u diabetes mellitus.

Jedním z charakteristických projevů periferního autonomního selhání je hypo- nebo anhidróza. Snížené pocení končetin a trupu při periferním autonomním selhání je důsledkem poškození eferentního sudomotorického sympatického aparátu (laterální rohy míchy, autonomní ganglia sympatického řetězce, pre- a posttangliová sympatická vlákna). Prevalence poruch pocení (difúzní, distální, asymetrické atd.) je určena mechanismy základního onemocnění. Pacienti zpravidla nevěnují pozornost sníženému pocení, proto musí lékař objasnit a posoudit stav potní funkce. Detekce hypohidrózy spolu s ortostatickou hypotenzí, klidovou tachykardií, gastrointestinálními poruchami a poruchami močení zvyšuje pravděpodobnost diagnózy periferního autonomního selhání.

Periferní autonomní selhání v gastrointestinálním systému je způsobeno poškozením sympatických i parasympatických vláken, což se projevuje zhoršenou motilitou gastrointestinálního traktu a sekrecí gastrointestinálních hormonů. Gastrointestinální příznaky jsou často nespecifické a nestálé. Komplex symptomů gastroparézy zahrnuje nevolnost, zvracení, pocit „plného“ žaludku po jídle, nechutenství a je způsoben poškozením motorických větví nervu vagus. Je třeba zdůraznit, že zácpa a průjem při periferním autonomním selhání nejsou spojeny s alimentárním faktorem a jejich závažnost závisí na stupni poškození parasympatické a sympatické inervace střeva. Tyto poruchy lze pozorovat ve formě atak od několika hodin do několika dnů. Mezi atakami je funkce střev normální. Pro správnou diagnózu je nutné vyloučit všechny ostatní příčiny gastroparézy, zácpy a průjmu.

Dysfunkce močového měchýře při periferním autonomním selhání je způsobena zapojením parasympatické inervace detruzoru a sympatických vláken směřujících k vnitřnímu svěrači do patologického procesu. Nejčastěji se tyto poruchy projevují obrazem atonie močového měchýře: namáhání při močení, dlouhé přestávky mezi močeními, vylučování moči z přeplněného močového měchýře, pocit neúplného vyprázdnění a přidání sekundární močové infekce. Diferenciální diagnóza dolekena zahrnuje adenom a hypertrofii prostaty, další obstrukční procesy v urogenitální sféře.

Jedním z příznaků periferního autonomního selhání je impotence, v takových případech způsobená poškozením parasympatických nervů kavernózních a houbovitých těl. U primárních forem se impotence vyskytuje až v 90 % případů, u diabetes mellitus u 50 % pacientů. Nejnaléhavějším úkolem je odlišit psychogenní impotenci od impotence při periferním autonomním selhání. Je důležité věnovat pozornost charakteristikám nástupu impotence (psychogenní formy se objevují náhle, organické (periferní autonomní selhání) - postupně) a přítomnosti erekcí během nočního spánku. Zachování erekcí potvrzuje psychogenní povahu poruchy.

Periferní autonomní selhání se může projevit poruchami dýchání. Patří sem například krátkodobé zástavy dýchání a srdeční činnosti u diabetes mellitus (tzv. „kardiorespirační zástavy“). Obvykle se vyskytují během celkové anestezie a při těžké bronchopneumonii. Dalším častým klinickým jevem u pacientů s periferním autonomním selháním (Shy-Dragerův syndrom, diabetes mellitus) jsou epizody spánkové apnoe, které mohou někdy nabývat dramatického charakteru; méně často jsou popisovány mimovolní záchvaty dušení (stridor, „klastrové“ dýchání). Výše uvedené poruchy ventilace se stávají nebezpečnými v případě porušení kardiovaskulárních reflexů a předpokládá se, že mohou být příčinou náhlé nevysvětlitelné smrti, zejména u diabetes mellitus.

Zhoršené vidění za soumraku s periferním autonomním selháním je spojeno se zhoršenou inervací zornice, což vede k jejímu nedostatečnému rozšíření za zhoršených světelných podmínek a v důsledku toho zhoršuje zrakové vnímání. Takovou poruchu je třeba odlišit od stavu, který se vyskytuje při nedostatku vitaminu A. V tomto případě mohou být pomocné i další příznaky periferního autonomního selhání nebo projevy hypovitaminózy A. Obvykle poruchy zornic s periferním autonomním selháním nedosahují výrazného stupně a pacienti si jich dlouho nevšímají.

Je tedy třeba zdůraznit, že klinické projevy periferního autonomního selhání jsou polysystémové a často nespecifické. Právě některé z výše popsaných klinických nuancí nám umožňují předpokládat, že pacient má periferní autonomní selhání. Pro objasnění diagnózy je nutné vyloučit všechny ostatní možné příčiny stávajících klinických symptomů, k čemuž lze použít další výzkumné metody.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]