Periferní autonomní selhání: příznaky

Symptomy periferní vegetativní nedostatečnosti jsou prezentovány ve všech fyziologických systémech těla a mohou se objevit pod maskou mnoha somatických onemocnění. Typickými klinickými syndromy jsou následující:

1. Ortostatická hypotenze.
2. Tachykardie v klidu.
3. Hypertenze v náchylné poloze.
4. Gipogidroz.
5. Impotence.
6. Gastroparéza.
7. Zácpa.
8. Průjem.
9. Močová inkontinence.
10. Zmenšené vidění za soumraku.
11. Apnoe ve snu.

Tyto syndromy jsou uvedeny v pořadí, které odpovídá dominantní frekvenci výskytu. Nicméně v každém případě periferní autonomní poruchy „set“ příznaky mohou být různé a ne vždy kompletní (11 atributy). Tak, pro první formy periferních autonomní nedostatečnost více charakteristickými symptomy, jako je ortostatická hypotenze, tachykardie sám gipogidroz impotenci. Při sekundární syndromy periferní autonomní selhání v některých případech dominantní poruchy pocení (v alkoholismu, polyneuropatie), v jiných - .. Tachykardie samotný (diabetes) a gastrointestinální poruchy (amyloidóza, porfyrie), atd. Není překvapivé, že u pacientů s příznaky autonomní insuficience odkazují odborníkům jiný profil - kardiologové neurologové, gynekologů, sexopathologist geriatrii a kol.

Nejdramatičtější projevem periferní autonomní poruchy kardiovaskulárního systému je ortostatická hypotenze, což vede k častým mdloby během přechodu do svislé polohy, nebo s delším stání. Ortostatická hypotenze - stav, který nastane, když celá řada nemocí (neurogenic synkopa, anémie, křečové žíly, srdeční patologie, atd ...). Mělo by však být poznamenáno, že když periferní autonomní selhání, ortostatická hypotenze, je v důsledku poškození bočního rohu míchy a / nebo vývodných sympatických vazomotorických vodičů realizujících vazokonstrikční účinek na periferních a viscerálních cév. Z tohoto důvodu, když je bez zatížení ortostatická periferní vazokonstrikce, což vede k poklesu krevního tlaku, a pak, v tomto pořadí, k akutní mozkovou anoxii a rozvíjet synkopa.

Pacienti mohou mít různou závažnost klinických projevů. V mírných případech, krátce po přijetí do svislé polohy (vstávání) pacient začne ukazovat známky vedených (mdloby), manifestující pocit nevolnosti, závratě, ztráta vědomí předtuchu. Pacient obvykle stěžuje na celkovou slabostí, ztmavení očí, zvonění v uších a na hlavě, nepohodlí v nadbřišku, někdy pocit „pádu“, „Fly Out půdu pod nohama“ a tak dále. N. Bledost kosti, krátkodobá posturální nestabilita. Trvání lipotomie 3-4 sekundy. V závažnějších případech může vzniknout mdloby po lipotomii. Doba trvání synkopy v periferní autonomní selhání je 8-10 s, někdy (v syndromu Shy - Přístroj Dräger) - několik desítek sekund. Během synkopa pozorována difuzní svalovou hypotonii, mydriáza, únos bulvy vzhůru nitkovitý pulsní, nízký krevní tlak (60-50 / 40-30 mm Hg. V. A spodní). Když doba synkopa více než 10 sekund, může způsobit záchvaty, hypersalivace, upuskaniya moči ve velmi vzácných případech mohou být kousal do jazyka. Hrubé ortostatické poruchy oběhu mohou vést k úmrtí. Mdloby na periferní autonomní poruchy jsou odlišné od ostatních synkopy hypo- a přítomnosti anhidrosis a nepřítomnosti PC vagální zpomalení reakce. Posoudit závažnost ortostatických poruch kromě zvažování klinické projevy užitečnou rychlost měřítkem nástupu synkopy po převzetí vertikální pozici. Časový interval od okamžiku přechodu pacienta z horizontální do vertikální polohy před nástupem synkopy mozket snížena na několik minut nebo dokonce 1 minutu nebo méně. Tento indikátor je vždy dostatečně indikován pacientem a velmi přesně charakterizuje závažnost ortostatických poruch oběhu. V dynamice také odráží rychlost progrese onemocnění. V závažných případech se může mdloba vyvinout i při sedění.

Ortostatická hypotenze je hlavním příznakem primární periferní autonomní poruchy. Podruhé se může u pacientů s diabetes mellitus, alkoholismus, Guillain - Barrého syndrom, chronické selhání ledvin, amyloidóza, porfyrie, karcinom průdušek, lepry a dalších nemocí.

Spolu s ortostatické hypotenze, když je periferní autonomní selhání často vyvíjí takové jevy jako hypertenze v poloze na zádech. Typicky, v těchto případech, s prodlouženým vleže v průběhu dne nebo v noci, označené krevní tlak stoupne na vysokých čísel (180-220 / 100-120 mm Hg. Obj.). Tyto změny krevního tlaku způsobené tzv přecitlivělý postdenervatsionnoy adrenoceptoru cévního hladkého svalstva, což je nevyhnutelně vytvořeného v chronických denervace procesech (Canon zákon postdenervatsionnoy přecitlivělosti). Účtování o možném výskytu hypertenze u pacientů s periferním autonomní selhání, trpí posturální hypotenze, je nesmírně důležité při jmenování léků, které zvyšují krevní tlak. Léky s mocným přímým vazokonstrikčním účinkem (norepinefrin) zpravidla nejsou zpravidla předepsány.

Dalším jasným znamením periferního selhání autonomie je tachykardie v klidu (90-100 úderů za minutu). Kvůli snížené variabilitě srdečního rytmu byl tento jev nazýván "fixním pulsem". U pacienta s periferní vegetativní nedostatečností nejsou různá zatížení (stoupající, chůze atd.) Doprovázena adekvátní změnou srdeční frekvence, s jasným trendem k tachykardii v klidu. Ukázalo se, že tachykardie a snížená variabilita jsou v tomto případě způsobeny parasympatickou nedostatečností kvůli porážce větvených vagových kardiálních větví. Porážka aferentních viscerálních nervů pocházejících ze srdečního svalu vede k tomu, že infarkt myokardu může pokračovat bez bolesti. Například u pacientů s diabetem trvá každý třetí infarkt myokardu bez bolesti. To je bezbolestný infarkt myokardu je jednou z příčin náhlé smrti u diabetes mellitus.

Jedním z charakteristických projevů periferní autonomní poruchy je hypo- nebo anhidrosis. Snížená pot na končetin a trupu na obvodovém autonomní poruchy - v důsledku zničení sympatického eferentní sudomotornyh zařízení (boční rohu míchy, autonomní ganglia sympatického řetězce, před a posttanglionarnye sympatické vlákna). Prevalence porušení pocení (difúzní, distální, asymetrické, atd.) Stanoveno mechanismů onemocnění. Je pravidlem, že pacienti nemají dávat pozor na snížené pocení, takže lékař sám musí vyjasnit a posoudit stav funkce pocení. Identifikace gipogidroza spolu s ortostatická hypotenze, tachykardie v klidu, gastrointestinálních poruch, poruch močových cest je diagnóza periferní autonomní poruchy pravděpodobnější.

Periferní autonomní selhání zažívacího ústrojí způsobené porážkou obou sympatických a parasympatických vláken, objevit dysmotilitní trávicího traktu a sekreci gastrointestinálních hormonů. Gastrointestinální příznaky jsou často nespecifické a nestabilní. Gastroparesa symptom patří nevolnost, zvracení, pocit „přetížené“ v žaludku po jídle, nechutenství a žaludečních lézí způsobených motorovými větve bloudivého nervu. Je třeba zdůraznit, že zácpa a průjem s periferní autonomní selhání nesouvisí nutričních faktorů a jejich závažnost závisí na stupni postižení parasympatického a sympatického inervace střeva, v uvedeném pořadí. Tyto poruchy lze pozorovat ve formě útoků od několika hodin až několika dnů. Mezi útoky je funkce střeva normální. Pro správnou diagnózu musíte vyloučit všechny další příčiny gastroparézy, zácpy a průjem.

Zhoršená funkce močového měchýře na periferní autonomní poruchy v důsledku zapojení do patologického procesu parasympatické inervace a sympatických vláken detrusoru jít do vnitřního svěrače. Ve většině případů jsou tyto poruchy projevují obrazu atonie měchýře: namáhání při močení, velké intervaly mezi působí močení, moč přetékající z močového měchýře, pocit neúplného vyprázdnění, připevnění sekundární uroinfektsii. Diferenciální diagnostika by měla zahrnovat adenom a hypertrofii prostaty, jiné obstrukční procesy v genitourinární sféře.

Jedním z příznaků periferní autonomní poruchy, impotence je způsobeno v takových případech léze parasympatických nervů kavernózních a houbovité orgány. V primárních formách se impotence vyskytuje až u 90% případů s diabetem - u 50% pacientů. Nejnaléhavějším úkolem je rozlišovat mezi psychogenní impotencí a impotencí v periferní vegetativní nedostatečnosti. Je důležité věnovat pozornost rysy debutu impotence (psychogenní forem vznikají náhle, organický (periferní autonomní selhání) - postupně) a přítomnost erekce během noci. Zachování tohoto druhu potvrzuje psychogenní povahu poruchy.

Periferní vegetativní nedostatečnost se může projevit poruchami dýchacího systému. Patří sem například krátkodobé zastavení dýchání a srdeční aktivity u diabetes mellitus (tzv. "Kardiorespirační zástava"). Obvykle se vyskytují během celkové anestézie a těžké bronchopneumonie. Dalším častým klinickým jevem u pacientů s periferní vegetativní nedostatečností (syndrom Shy-Drager, diabetes mellitus) jsou epizody spánkové apnoe, které mohou někdy mít dramatický charakter; méně často jsou popsány spontánní záchvaty udušení (stridor, "cluster" dýchání). Tyto ventilační poruchy jsou nebezpečnými v rozporu s kardiovaskulárními reflexemi a naznačují, že mohou být příčinou náhlé nevysvětlitelné smrti, zejména u diabetes mellitus.

Zhoršené vidění za soumraku, když je periferní autonomní selhání spojené s poruchou inervace žáka, což vede k nedostatečnému expanzi za špatných světelných podmínek, a proto poskytuje vizuální vnímání. Takové porušení je třeba odlišovat od stavu, který nastane, když nedostatek vitaminu A. Dceřiná přičemž mohou existovat i jiné příznaky periferní autonomní poruchy, nebo projevy hypovitaminóza A. Obvykle pupilární poruchy periferní autonomní selhání nedosáhne označené stupeň a po dlouhou dobu a nejsou zaznamenány pacienty.

Je tedy třeba zdůraznit, že klinické projevy periferní vegetativní nedostatečnosti jsou polysystémové a často nespecifické. Jsou to jisté klinické nuance popsané výše, které naznačují, že pacient má periferní vegetativní selhání. Pro objasnění diagnózy je nutné vyloučit všechny další možné příčiny stávajících klinických příznaků, pro které lze použít další metody vyšetření.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]