Patologický předklon trupu

Patologické předklony trupu (kamptokormie v širším slova smyslu) mohou být trvalé, periodické, paroxysmální, rytmické („úklony“). Může způsobovat bolest, posturální nestabilitu, vyvolat nebo zhoršit dysbazii, vést k pádům. Někdy je velmi obtížné určit nozologickou příslušnost tohoto posturálního syndromu, zejména pokud je jediným nebo hlavním projevem onemocnění. Předklony trupu jsou vždy příznakem, nikoli onemocněním. Proto je klíčem k diagnóze často identifikace dalších příznaků, na pozadí kterých se předklony trupu objevily. Někdy je situace komplikována skutečností, že se tento jev vyvíjí na pozadí ne jednoho, ale dvou (nebo více) neurologických onemocnění. Pro diagnózu je důležité rozlišovat mezi trvalými (a progresivními) předklony trupu a přechodně-epizodickými předklony.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Konstantní a postupné předklánění trupu

A. Onemocnění páteře a velkých kloubů.

B. Posturální poruchy v pozdních stádiích Parkinsonovy choroby a parkinsonismu.

C. Progresivní slabost extenzorů trupu:

1. Myopatie.
2. Amyotrofická laterální skleróza.
3. Progresivní spinální amyotrofie.
4. Dermatomyozitida a poliomyozitida.
5. Glykogenóza 2. typu.
6. Nedostatek karnitinu.

D. Syndrom nakloněné páteře u starších osob.

II. Přechodné epizodické a opakované předklánění trupu

A. Křeč svalů ohýbačů trupu:

1. Axiální dystonie.
2. Paroxysmální dystonie.
3. Myoklonus axiálních svalů trupu.
4. Epilepsie.
5. Neuroleptický syndrom.

B. Předklon trupu v obraze duševních (psychogenních a endogenních) onemocnění:

1. Psychogenní kamptokormie.
2. Periodické úklony v obraze konverzních nebo kompulzivních poruch.
3. Stereotypy u duševních onemocnění.
4. Deprese u endogenních duševních onemocnění.

C. Předklon trupu jako kompenzační (dobrovolná) reakce na hrozbu pádu:

1. Přechodná slabost nohou s přechodnou spinální oběhovou insuficiencí.
2. Lipotymické stavy v obraze ortostatických oběhových poruch, včetně progresivního autonomního selhání (chůze v poloze „bruslaře“).

I. Konstantní a postupné předklánění trupu

A. Onemocnění páteře a velkých kloubů

Onemocnění páteře a velkých kloubů jsou obvykle doprovázena syndromem bolesti a/nebo tvoří mechanickou příčinu naklonění trupu. Vyskytuje se vertebrální syndrom. (Patologická kyfóza a kosterní deformity při spondylitidě, ankylozující spondylitidě, úrazech, nádorech a vrozených onemocněních páteře, koxartróze, revmatoidní artritidě, reflexních svalově-tonických syndromech).

Diagnóza je potvrzena neuroortopedickými, radiologickými nebo neurozobrazovacími vyšetřeními.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Posturální poruchy v pozdních stádiích Parkinsonovy choroby a parkinsonismu

Stání a chůze v „flexorovém postoji“, zrychlený krok s předklonem těla v kontextu dalších projevů parkinsonismu (hypokineze, klidový tremor, svalová rigidita, posturální poruchy). Možná je kombinace obou výše uvedených příčin (onemocnění kloubů a parkinsonismus).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Progresivní slabost extenzorových svalů

Myopatie postihující svaly pánevního pletence a paraspinální svaly je zde zmíněna spíše podmíněně, protože se nejedná o celý trup, který je předkloněn, ale pouze pánev. Pánev pacienta se naklání dopředu v důsledku slabosti extenzorů a pacient se, aby si udržel vzpřímené držení těla, naklání dozadu, čímž vzniká hyperlordóza. Trup je ve skutečnosti neustále nakloněn dozadu (hyperextenze). Bez takové kompenzace by byl trup neustále nakloněn dopředu.

Další onemocnění doprovázená slabostí extenzorových svalů trupu, jako je amyotrofická laterální skleróza (proximální formy nebo vzácný nástup onemocnění se slabostí extenzorových svalů zad); progresivní spinální amyotrofie; dermatomyozitida; glykogenóza (typ 2, Pompeho choroba); deficit karnitinu - ze stejných důvodů jsou zřídka doprovázeny neustálým předklonem trupu. Pacienti mají potíže s narovnáním trupu (například po ohnutí se, aby něco zvedli) a pomáhají si „myopatickými technikami“.

[ 13 ], [ 14 ]

D. Syndrom nakloněné páteře u starších osob

Tento syndrom se pozoruje pouze při stání a chůzi u osob starších 60 let („syndrom silné páteře“). Syndrom je třeba odlišit od vertebrálního syndromu (kyfózy), ale pasivní extenze trupu je u těchto pacientů normální. Někteří pacienti mohou pociťovat bolest v bederní oblasti, ale ta je přechodná a obvykle spontánně odezní s postupem onemocnění. CT paraspinálních svalů odhalí hypodenzitu (sníženou svalovou hustotu). Někdy je možné mírné zvýšení CPK. EMG vykazuje nespecifické, slabé známky myopatie (ne u všech pacientů). Onemocnění je pomalu progresivní. Jeho povaha a nozologická nezávislost nebyly plně objasněny.

II. Přechodné epizodické a opakované předklánění trupu

[ 15 ], [ 16 ]

A. Křeč svalů ohýbačů trupu

Dystonie (torzní spasmus) axiální se někdy projevuje jako přetrvávající posturální vada (flexe trupu) - dystonická kamptokormie. Tento dystonický syndrom často představuje velké obtíže pro svou diagnostickou interpretaci. Zde je důležité hledat dynamiku symptomů, která je pro dystonii charakteristická (závislost torzního spasmu na změnách polohy těla, denní doby, klidu - aktivity, vlivu alkoholu, korekčních gest, paradoxní kineze) a vyloučit další možné příčiny posturální poruchy.

Naklánění trupu („úklony“) v obraze záchvatů paroxysmální dystonie. Paroxysmální dystonie (kineziogenní i nekeneziogenní) se touto formou záchvatů projevuje extrémně zřídka, a pokud se projeví, pak vždy v kontextu jiných, poměrně typických projevů (krátké, obvykle pohybem vyvolané, dystonické pozice v končetinách, nedoprovázené poruchou vědomí s normálním EEG).

Myoklonus svalů flexorů trupu má syndromický vzhled, který je obtížné zaměnit s jiným syndromem. Jedná se o krátké, rychlé, trhavé flexní pohyby trupu, obvykle malé amplitudy, stereotypní. Vizuálně jsou někdy viditelné krátké kontrakce břišního lisu, synchronní s flexními pohyby horní poloviny trupu. Plnohodnotná flexe se zde nestihne rozvinout, je zde pouze náznak. Zdroj myoklonu a jeho povahu je třeba v každém jednotlivém případě objasnit (spinální myoklonus, úlekové reakce atd.). Je nutné vyloučit epileptickou povahu myoklonu.

Epilepsie (infantilní spasmy, některé záchvaty u suplementární epilepsie) se někdy projevuje rychlými flekčními pohyby nebo pomalejšími posturálními (včetně flekčních) jevy. Je nutné vytrvalé hledání dalších klinických a EEG příznaků epilepsie (prodloužená a hluboká hyperventilace, deprivace spánku v noci, polygrafický záznam nočního spánku, videozáznam záchvatů).

„Pseudosalámové křeče“ v obraze akutních dystonických reakcí (neuroleptický syndrom) se vyvíjejí akutně v reakci na podání neuroleptika a jsou obvykle doprovázeny dalšími dystonickými jevy (okulogyrické krize, blefarospasmus, trismus, vyplazení jazyka, dystonické křeče v končetinách atd., zmírněné anticholinergiky nebo spontánně ustupující po vysazení neuroleptika).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Předklon trupu v obraze duševních (psychogenních a endogenních) poruch

Psychogenní kamptokormie se vyznačuje typickým postojem ve formě těla předkloněného v pravém úhlu s volně visícími pažemi („antropoidní postoj“) a nejčastěji se vyskytuje v obraze polysyndromické hysterie (poruchy více pohybů, senzorické, autonomní a emocionálně-osobnostní poruchy).

Periodické úklony v obraze konverzních nebo kompulzivních poruch jsou typem kamptokormie, charakterizované paroxysmálními projevy a obvykle pozorované v obraze jasných demonstračních projevů připomínajících pseudo-záchvat.

Stereotypy u duševních onemocnění mohou nabývat různých podob, například elementárních bezvýznamných pohybů, včetně stereotypně opakovaných náklonů trupu. Stereotypy mohou mít také neuroleptický původ („tardivní stereotypy“).

Těžká deprese u endogenních duševních onemocnění je charakterizována sníženou efektivitou, hypomimií, psychomotorickou retardací a shrbeným držením těla v obraze dalších emocionálních, kognitivních a behaviorálních projevů duševního onemocnění. Zde se nebavíme o výrazném ohnutí trupu, ale spíše o shrbeném (zakloněném) „sníženém“ držení těla. Kamptokormie jako taková se zde nejedná.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Předklon trupu jako kompenzační (dobrovolná) reakce na hrozbu pádu

Přechodná slabost nohou s insuficiencí spinálního oběhu může být doprovázena flexí nejen nohou, ale i trupu a je součástí obrazu „myeloidní intermitentní klaudikace“ (přechodná slabost nohou, často vyvolaná chůzí, s pocitem těžkosti a necitlivosti v nich), obvykle na pozadí systémového cévního onemocnění. Ohýbání trupu je zde reflexní neboli dobrovolná reakce zaměřená na udržení rovnováhy a stability těla, prevenci zranění při pádu.

Lipotymické stavy v obraze ortostatických oběhových poruch, zejména s progresivním autonomním selháním, mohou být doprovázeny přetrvávající arteriální hypotenzí s neustálými závratěmi a reálnou hrozbou posturální synkopy. Přítomnost pyramidálních, extrapyramidových a cerebelárních znaků (například v obraze Shy-Dragerova syndromu) zvyšuje posturální nestabilitu a může vést k charakteristické dysbazii v „bruslařském postoji“ (náklon hlavy a těla dopředu; chůze s širokými, mírně do strany ukloněnými kroky).

[ 23 ]