Patologický sklon kmene dopředu

Patologický sklon kmene dopředu (camptocormia v širokém smyslu) může být trvalý, periodický, paroxysmální, rytmický ("luky"). To může způsobit bolest, posturální nestabilitu, způsobit nebo zhoršit dysbasii, vést k pádům. Nosologická afinita tohoto posturálního syndromu je někdy obtížně identifikovatelná, zvláště když je to jediný nebo hlavní projev nemoci. Sklon kufru směrem dopředu je vždy symptom, nikoliv nemoc. Proto je často klíčovým faktorem diagnostiky identifikace dalších příznaků, proti kterým se trup předklonil dopředu. Někdy je situace komplikována skutečností, že tento jev se vyvíjí na pozadí ne jedné, ale dvou (a více) neurologických onemocnění. Pro diagnostiku je důležité rozlišovat mezi trvalým (a progresivním) sklonem kufru dopředu a přechodně - epizodickými svahy.

[1], [2]

I. Konstantní a progresivní sklon trupu dopředu

A. Nemoci páteře a velkých kloubů.

B. Posturální poruchy v pozdních stadiích Parkinsonovy nemoci a Parkinsonovy choroby.

C. Progresivní slabost extenzních svalů trupu:

1. Myopatie.
2. Amyotrofická laterální skleróza.
3. Progresivní spinální amyotrofie.
4. Dermatomyozitida a poliomyozitida.
5. Glykogenóza, typ 2.
6. Nedostatek karnitinu.

D. Syndrom šikmé páteře u starších osob.

II. Přechodné epizodické a opakující se sklony trupu dopředu

A. Spazmus svalových ohybů kufru:

1. Dystonie je axiální.
2. Paroxyzmální dystonie.
3. Myoklonus axiální svaly kufru.
4. Epilepsie.
5. Neuroleptický syndrom.

B. Trup se ohýbá dopředu v obrazu mentálních (psychogenních a endogenních) onemocnění:

1. Cytpakomie je psychogenní.
2. Periodické poklony v obrazu přeměny nebo kompulzivní poruchy.
3. Stereotypy v duševní nemoci.
4. Deprese u endogenních duševních onemocnění.

C. Trup se ohne dopředu jako kompenzační (libovolná) reakce v případě hrozby pádu:

1. Přechodná slabost nohou s přechodnou nedostatečností páteře.
2. Lipotymické stavy v obraze ortostatických poruch oběhového systému včetně progresivního autonomního selhání (chůze v poloze "bruslař").

I. Konstantní a progresivní sklon trupu dopředu

A. Nemoci páteře a velkých kloubů

Onemocnění páteře a velkých kloubů obvykle doprovázena bolestí, a (nebo) tvoří mechanicky, trup. Existuje vertebrální syndrom. (Patologické kyfóza a deformace kostry při spondylitidy, ankylozující spondilartrite, trauma, nádory, a kongenitální onemocnění páteře, koxartrózy, revmatoidní artritidy, poškození svalové a tonikum reflexní syndromy).

Diagnóza je potvrzena neuroortopedickým, rentgenovým nebo neuroimagingem.

[3], [4], [5], [6], [7]

B. Posturální poruchy v pokročilých stádiích Parkinsonovy nemoci a Parkinsonovy nemoci

Stojí a „představují flexor“, zrychlené tempo trupu se sklonem vpřed v kontextu dalších projevů parkinsonismem (hypokineze, odpočívá třes, svalová ztuhlost, posturální poruchy). Kombinace obou výše uvedených příčin (kloub a parkinsonismus) je možná.

[8], [9], [10], [11], [12]

C. Progresivní slabost extenzních svalů

Myopatie zahrnující svaly pánevního pásu a paraspinalních svalů je zde spíše spíše libovolná, protože sklápí dopředu nejen kmen, ale pouze panvu. Panva pacienta se kvůli slabosti extenzorů nakloní dopředu a pacient kompenzuje udržení svislé polohy, odkloní se směrem dozadu a vytváří hyperlordózu. Ve skutečnosti je zde tělo trvale odkládáno dozadu (nadměrné rozšíření). Při absenci takové kompenzace bude tělo neustále nakloněno dopředu.

Jiné nemoci doprovázené slabost extensor svaly těla, jako je například amyotrofická laterální skleróza (proximální nebo vzácné formy debutu onemocnění s extensor svalová slabost zadní); progresivní spinální amyotrofie; dermatomyositida; glykogenóza (typ 2, Pompeova choroba); nedostatek karnitinu - z téhož důvodu jsou zřídka doprovázeny konstantním trupem dopředu. Pacienti mají potíže s rozšířením kufru (například po naklápění, aby si něco vzali) a pomáhali s "myopatickými technikami".

[13], [14]

D. Syndrom šikmé páteře u starších osob

Tento syndrom je pozorován pouze při stání a chůzi u osob starších 60 let (syndrom silné páteře). Tento syndrom by měl být diferencován s vertebrálním syndromem (kyfóza), ale pasivní rozšíření kmene u těchto pacientů je normální. Někteří pacienti mají bolesti v dolní části zad, ale jsou přechodné a zpravidla procházejí průběhem onemocnění spontánně. CT z paraspinalních svalů odhaluje hypodensitivitu (sníženou hustotu svalové tkáně). Někdy je možné snadné zvýšení CK. U EMG nespecifické slabě vyjádřené příznaky myopatie (ne u všech pacientů). Onemocnění se vztahuje k pomalu postupujícímu. Jeho povaha a nosologická nezávislost nejsou plně zavedeny.

II. Přechodné epizodické a opakující se sklony trupu dopředu

[15], [16]

A. Křeče flexorových svalů kufru

Dystonia (torzní křeč) axiální někdy projevuje přetrvávající posturální vadu (kufr flexe) - dystonické prosternation. Tento dystonický syndrom často představuje velké obtíže pro jeho diagnostickou interpretaci. Je důležité, hledání dynamiky příznaků, který je typický pro dystonie (torzní křeč závislosti na změně polohy těla, denní doby, zbytek - činnost, účinku alkoholu, ochucovacích gesta paradoxní kinesis) a vyloučení jiných možných příčin posturální poruchy.

Trupu ( „vyklenutí“) ve filmových dílech paroxysmální dystonie. Záchvatovitá dystonie (kineziogennaya a nekineziogennaya) velmi zřídka formu záchvatů, a pokud se ukáže, pak Vždynebo kontextu jiných, zcela typické jejích projevů (krátké, obvykle vyvolané pohybem končetin distonicheskiepozy není doprovázeno poruchou vědomí s normálním EEG).

Myoklonový sval ohybu trupu vypadá způsobem, který je obtížné zaměnit se kterýmkoli jiným syndromem. Jedná se o krátké, rychlé, trhavé, ohybové pohyby kmene zpravidla malé amplitudy, stereotypní. Vizuálně jsou někdy pozorovány krátké abdominální kontrakce, synchronní s pohyby ohybu horní poloviny kmene. Úplné ohýbání zde nemá čas vyvíjet, je tam jen náznak. Zdroj myoklonů a jejich charakter musí být specifikován v každém jednotlivém případě (spinální myoklonus, start-reakce atd.). Je nutné vyloučit epileptickou povahu myoklonů.

Epilepsie (infantilní křeče, některé záchvaty v případě komplementární epilepsie) se někdy projevují rychlými flexi pohyby nebo pomalejšími posturálními (včetně flexorových) jevů. Budete potřebovat trvalé pátrání po dalších klinických příznaků epilepsie a EEG (dlouhé a hluboké hyperventilace, nedostatek spánku v noci, potisk Registrace spánku, nahrávání videa záchvatů).

„Psevdosalaamovy křeče“ v obrázku akutní dystonické reakce (neuroleptický syndrom) se vyvíjí akutně v reakci na podávání neuroleptik a obvykle doprovázeny dalšími jevy dystonická (okulogyrické krizí, blefarospasmu, trismus, jazyk výstupek, dystonické křeče končetin a podobně, nebo v současné době léčených holinolitikami spontánně ukončí případy neuroleptikum).

[17], [18], [19]

B. Trup se ohýbá dopředu v obrazu mentálních (psychogenních a endogenních) poruch

Prosternation psychogenní vyznačuje typickou držení těla dopředu nakloněné v pravém úhlu ke kmeni s volnými klátící ramen ( „andropoidní pozice“) a pozorována nejčastěji v fólie polisindromnoy hysterie (poruch násobek motorových, senzorické, autonomní a emoční a poruchy osobnosti).

Periodické luky ke konverzi obrazu nebo nutkavé poruchy - druh prosternation vyznačující paroxyzmálním projevy a obvykle pozorovány v obrazových světlých ilustračním projevy připomínající psevdopripadok.

Stereotypy v duševních nemocech mohou získat širokou škálu forem ve formě elementárních smysluplných pohybů, včetně stereotypně se opakujících sklonů trupu. Stereotypy mohou mít neuroleptický původ ("tardivní stereotypy").

Těžká deprese endogenní duševní choroby charakterizované sníženou účinností gipomimiya, psychomotorickou retardací a ohnuté držení těla v obraze jiných emocionálních, kognitivních a behaviorálních projevů duševní nemoci. Tady nehovoříme o vyjádření ohýbání kufru, ale spíše o ohnutém (skloněném) "opuštěném" držení těla. Není tam žádná taková věc, jako kamptocor.

[20], [21], [22]

C. Trup se ohne jako kompenzační (libovolná) reakce v případě nebezpečí pádu

Přechodné slabost v nohách při poruše prokrvení páteře mohou být doprovázeny ohýbáním, nejen nohy, ale tělo a přichází do obrazu „myeloidní klaudikačního“ (přechodná slabost v nohách, často vyvolal při chůzi, se tíže a necitlivost v nich) je obvykle spojována s systémovou vaskulární choroby. Ohýbání trup zde je libovolný nebo reflexní reakce zaměřené na udržení rovnováhy a stability těla, prevenci poranění pádu.

Lipotimicheskie stavu na obrázku ortostatických oběhové poruchy, zejména v progresivním autonomní poruchy mohou být doprovázeny přetrvávající hypotenze s konstantním golovokruzheniemi skutečné ohrožení posturální synkopa. Přítomnost pyramidální, extrapyramidové a mozečku znaky (např., Obrázek Shy-Dragerův syndrom) zvyšuje posturální nestabilita, a může vést k charakteristickým disbazii „představují bruslař‚(dopředný sklon hlavy a trupu, chůze široký mírně směrován na stranu, v krocích).

[23]