Osteoblastoklastom

Osteoblastoklastom je nádorový proces, který může být benigní nebo maligní a poškozuje různé kosti. Patologie se zpočátku nazývala gigantocelulární nádor (od roku 1912), o 10 let později navrhl Dr. Stewart název osteoklastom. A teprve v roce 1924 profesor Rusakov zavedl upřesněný termín „osteoblastoklastom“, který lépe odpovídal buněčnému složení nádoru.

Dnes je osteoblastoklastom považován za skutečný novotvar, nádor měkkých tkání s rozsáhlou cévní sítí. Jedinou správnou možností léčby je odstranění nádoru v rámci zdravých tkání, někdy současně s kostním štěpem. [ 1 ]

Epidemiologie

Výskyt kostních nádorů se celosvětově pohybuje od 0,5 do 2 %. Podle statistik Spojených států jsou nejčastější osteosarkom (asi 34 % případů), chondrosarkom (27 %) a Ewingův nádor (18–19 %). Méně časté jsou chordomy, fibrosarkomy, fibrosarkomy, histiocytomy, obrovskobuněčné nádory a angiosarkomy.

Míra výskytu silně koreluje s věkem. První vlna růstu nádoru je tedy detekována v adolescenci (kolem 16 let) a druhá vlna ve středním věku.

Osteoblastoklastom je relativně častý nádor. Vyskytuje se u přibližně 2–30 % všech kostních novotvarů. Častěji jsou postiženy ženy, ale mohou být postiženi i muži, zejména mezi 18. a 40. rokem věku. Děti do 12 let jsou postiženy zřídka, ale ani v tomto věkovém období není výskyt vyloučen. Existují popisy familiárních a dědičných případů osteoblastoklastomu.

Nejčastěji (asi 75 %) se nádor nachází v dlouhých trubkovitých kostech, mnohem méně často jsou postiženy ploché a malé kosti.

U dlouhých tubulárních kostí je postižena především epimetafýza a v dětství je postižena metafýza. Novotvar neprorůstá do oblasti epifyzární a kloubní chrupavky. Velmi vzácně se problém nachází v diafýze (méně než 0,5 % případů).

Je třeba poznamenat, že s rozvojem medicíny zůstává výskyt osteoblastoklastomu stabilní, ale úmrtnost se výrazně snížila. Za hlavní a nejpravděpodobnější příčinu patologie se považuje vliv ionizujícího záření. Rizika se tedy zvyšují u lidí, kteří podstoupili vysoké dávky radioterapie, a také u pacientů, kterým byly injekčně aplikovány radioizotopy (pro diagnostické nebo terapeutické účely). Mezi další běžné etiologické faktory patří nepříznivá ekologie a dědičnost. [ 2 ]

Příčiny osteoblastoklastomy

Osteoblastoklastom je ložisko patologicky změněných buněk, které se může objevit téměř v jakékoli části kostry. Navzdory abnormalitám struktury se patologické buňky nadále dělí, stejně jako ve zdravých tkáních. Jejich struktura se do značné míry liší od normy, což s sebou nese nahrazení vlastností přímo postižené kosti a její typické funkce. Patologicky změněné maligní buňky získávají sklon k nekontrolovanému, často rychlému množení, v důsledku čehož se objem nádoru zvětšuje. Dříve normální kostní tkáň může být vytlačena strukturami novotvaru a jednotlivé patologické buňky mohou být odděleny a transportovány krví nebo lymfou do jiných, vzdálených anatomických zón. Tímto způsobem vznikají metastázy.

Je známo, že zdrojem maligního osteoblastoklastomu může být jakýkoli maligní novotvar lokalizovaný v jakékoli části těla (včetně nádorů vnitřních orgánů). Způsob šíření procesu je metastázování. Většina osteoblastoklastomů (benigních i maligních) jsou však primární novotvary, které se objevují a vyvíjejí jako první a na stejném místě.

Osteoblastoklastomy jsou obecně multifaktoriální nádory, jejichž přesné příčiny nebyly dosud stanoveny. Mezi podmínky pro vznik nádoru patří například:

• Stav imunodeficience;
• Vrozené změny tkání;
• Mutagenní vlivy prostředí;
• Hormonální změny;
• Souběžné patologie a zranění (trauma je často přítomno v anamnéze).

Rizikové faktory

Chybí přesné údaje o příčinách vzniku osteoblastoklastomu. Odborníci však naznačují zapojení řady faktorů spojených se zvýšeným rizikem kostních onkopatologií:

• Dědičnost. V mnoha případech je sklon k nádorovým procesům geneticky podmíněn. Zejména to může být případ Leigh Fraumeniho syndromu, který predisponuje k rozvoji různých novotvarů, včetně rakovinných nádorů a sarkomů.
• Pagetova choroba. Toto onemocnění může postihnout jednu nebo více kostí a patří k přednádorovým patologiím. U pacientů s touto poruchou kosti zároveň ztlušťují a stávají se křehkými, což vede k častým patologickým zlomeninám. Osteosarkomy se vyskytují přibližně v 8 % případů těžké Pagetovy choroby.
• Mnohočetné kostní nadměrné růsty, exostózy.
• Mnohočetné osteochondromy (včetně dědičných).
• Vícečetné enchondromy (riziko je malé, ale stále přítomné).
• Radiační expozice (včetně intenzivního záření používaného k léčbě jiných nádorových procesů a účinků radioaktivního radia a stroncia).

Zvláštní kategorii rizika tvoří radiační léčba v dětství a mladém věku, kdy jsou podávány dávky nad 60 Grayů.

Odborníci upozorňují na skutečnost, že neionizující paprsky – zejména mikrovlnné a elektromagnetické záření, které vzniká z elektrického vedení, mobilních telefonů a domácích spotřebičů – nenesou riziko osteoblastoklastomu.

Patogeneze

Patogenetické znaky vzniku a vývoje osteoblastoklastomu nejsou plně objasněny, což je dáno složitostí patologie. Základní příčinou vzniku nádoru je selhání buněčné diferenciace v důsledku nesprávného fungování imunitního systému. To vede k růstu nádoru sestávajícího z „nesprávných“, nediferencovaných buněk, které určují vlastnosti novotvaru a strukturálně se podobají nezralým buňkám. Pokud se buněčná struktura blíží normálu, ale nikoli, hovoří se o benigním osteoblastoklastomu. Při výrazných změnách struktury buněk se nádor připisuje maligním procesům. Pro takový novotvar je typická změna antigenního buněčného záhybu, nekontrolovaný růst a buněčné dělení. Spolu se ztrátou specifičnosti buněčné struktury trpí i funkčnost. Maligní osteoblastoklastom se od benigního osteoblastoklastomu liší mimo jiné procesem invaze do blízkých zdravých tkání. U benigního kostního novotvaru nedochází k prorůstání do zdravých struktur, neexistuje tendence k rychlému růstu a šíření po celém těle, neexistuje tendence k svévolnému sebezničení a intoxikaci produkty rozkladu nádoru.

Kostní struktura je zničena ve všech případech, bez ohledu na benignost patologie. V důsledku toho se postižený segment kosti stává křehkým a lámavým. Častým důvodem pro obrátení se na lékaře je patologická zlomenina, ke které dochází i při minimálním zatížení.

Je důležité poznamenat: benignost procesu je vždy podmíněným stavem, protože existují rizika malignizace a benigní ložisko se transformuje, dochází ke vzniku maligního osteoblastoklastomu.

Symptomy osteoblastoklastomy

Klinický obraz osteoblastoklastomu závisí především na lokalizaci a stádiu patologického procesu. Nádor se zpravidla vyznačuje následujícími znaky:

• Novotvar je solitární;
• Postihuje hlavně tubulární kosti dolních nebo horních končetin;
• Méně často se vyskytuje v plochých kostech;
• V postiženém segmentu je cítit palčivá bolest;
• Kožní a cévní vzor nad patologickým ložiskem se zvětšuje;
• Postižená končetina je deformovaná (lokalizované zvětšení objemu);
• Práce kloubu nejblíže osteoblastoklastomu nebo končetiny jako celku je narušena;
• Palpátoricky určené zhutněné ložisko s charakteristickým „pergamenovým křupáním“.

Obecně lze příznaky rozdělit na lokální a celkové. Lokální příznaky se detekují vizuálně – zejména je vidět přítomnost zakřivení nebo vyboulení kostního fragmentu. Pozornost je také věnována změně kůže nad patologickým ložiskem: jasně se projevuje cévní vzor, tkáně jsou oteklé nebo zploštělé. Nádor lze palpovat – často je bezbolestný, ale má charakteristickou strukturu. Zhoubné nádory jsou obvykle hrudkovité a nepravidelné konfigurace.

Sousední kloub může být omezený v pohybu, trvale bolestivý. V důsledku stlačení cév a nervových kmenů je často zhoršena citlivost a objevuje se trvalý otok. Reaguje také lymfatický systém: zvětšují se blízké lymfatické uzliny.

Obecná symptomatologie je typičtější pro maligní osteoblastoklastomy a je způsobena procesy intoxikace těla. Pacienti mohou mít:

• Horečka, horečnaté stavy;
• Vyhublost;
• Neustálá slabost;
• Ospalost nebo nespavost, poruchy chuti k jídlu;
• Nadměrné pocení v noci;
• Kolaps.

Existuje také malé procento osteoblastoklastomů, které jsou obvykle malé a klinicky nezjevné. Z jiných důvodů se stávají náhodným nálezem při radiologických nebo zobrazovacích vyšetřeních.

První příznaky osifikace osteoblastoklastomu

• Zrychlení růstu novotvaru.
• Zvýšený syndrom bolesti.
• Rozšíření destruktivního ložiska v průměru nebo transformace buněčno-trabekulární formy do lytické formy.
• Rozpad kortikální vrstvy na relativně dlouhé ploše.
• Ztráta jasnosti konfigurací destruktivního ohniska.
• Rozpad uzavírací destičky, která dříve blokovala dřeňový kanál.
• Periosteální reakce.

Maligní onemocnění osteoblastoklastomu je stanoveno na základě klinických a radiologických ukazatelů a je nutně potvrzeno morfologickou diagnózou nádorových tkání.

Kromě osloplastizace původně benigního novotvaru existuje také primární maligní osteoblastoklastom. Ve skutečnosti je takový nádor typem sarkomu osteogenní etiologie.

Lokalizace maligního osteoblastoklastomu je stejná jako u benigního procesu. Rentgenové vyšetření odhaluje destruktivní ložisko v kostní tkáni bez jasných kontur. Destrukce kortikální vrstvy je rozsáhlá, často se pozoruje prorůstání do struktur měkkých tkání.

Známky pro rozlišení maligního osteoblastoklastomu od osteogenní formy osteoklastické sarkomu:

• Převážně starší věk pacientů;
• Méně výrazná symptomatologie;
• Příznivější dlouhodobá prognóza.

Osteoblastoklastom u dětí

Osteoblastoklastom v dětství je vzácný: vyskytují se pouze dva nebo tři případy na milion dětí. Je třeba poznamenat, že mezi všemi dětskými pacienty převažují pacienti starší 10–15 let.

Vědci nemohou přesně určit příčinu osteoblastoklastomu u dětí. Patologie je pravděpodobně spojena s intenzivním růstem dětského těla a také s genetickým faktorem.

Existují také náznaky možných příčin, jako je radioaktivní ozáření (zejména radioterapie), chemoterapie (užívání cytostatik). Mnoho chemoterapeutických léků může zničit genetický materiál kostních buněk, což vede k rozvoji tumorigeneze.

Riziko osteoblastoklastomu je navíc vyšší u dětí s určitými vrozenými vadami, jako je bilaterální retinoblastom nebo Li-Fraumeniho syndrom. Kauzální souvislost existuje také s Pagetovou chorobou.

Je také známo, že u naprosté většiny dětí (asi 90 %) nejsou lékaři schopni odhalit žádný z výše uvedených rizikových faktorů.

Je obtížné předpovědět průběh osteoblastoklastomu v dětství, protože závisí na charakteristikách konkrétního nádoru, jeho lokalizaci, stupni šíření v době diagnózy, včasnosti léčby a úplnosti odstranění novotvaru.

Kvalita léčby osteoblastoklastomu zaznamenala v posledních 2–3 desetiletích velký pokrok. Terapeutický protokol se stal kombinovaným a míra vyléčení se zvýšila na více než 70–80 %. Příznivý výsledek lze očekávat, pokud je nádorový proces radikálně chirurgicky odstraněn a účinek je upevněn dostatečnou chemoterapií. Děti s benigním osteoblastoklastomem mají největší šanci na uzdravení.

Když se zveřejňují konkrétní čísla vyléčených pacientů, vidíme pouze obecná čísla: žádná statistika nedokáže přesně předpovědět a určit šance konkrétního dítěte. Pojem „uzdravení“ se chápe především jako „absence nádorového procesu v těle“, protože moderní terapeutické přístupy jsou schopny zajistit dlouhodobou absenci recidivy. Nemělo by se však zapomínat na možnost nežádoucích vedlejších účinků a pozdních komplikací. Proto by jakákoli léčba, bez ohledu na její složitost, měla navazovat na kvalitní rehabilitační opatření. Děti navíc stále potřebují ortopedickou péči po dlouhou dobu.

Formuláře

Klasifikace novotvarů kostní tkáně je poměrně široká. Pozornost je věnována především variacím v buněčné struktuře a morfologickým charakteristikám nádorového procesu. Nádory se tedy dělí do dvou kategorií:

• Osteogenní (vytvořená na základě kostních buněk);
• Neosteogenní (tvoří se v kostech pod vlivem jiných typů buněk - například cévních nebo pojivových tkání).

Osteoblastoklastom kosti je převážně benigní novotvar. Navzdory tomu však často vykazuje agresivní růst, přispívá k destrukci a ztenčení kostní tkáně, což vyžaduje chirurgický zákrok. Zároveň může být obrovskobuněčný osteoblastoklastom i maligní.

V závislosti na klinických a radiologických parametrech a morfologickém obrazu se rozlišují tři základní formy osteoblastoklastomů:

• Buněčná forma se vyskytuje převážně u starších lidí, vyznačuje se pomalým vývojem. Diagnóza odhaluje ztluštělý, hrudkovitý otok bez možnosti klinického vymezení ložiska nádoru od zdravých kostních zón.
• Cystická forma se projevuje především bolestí. Palpátoricky se určuje příznak "křupání pergamenu". Vizuálně se zaznamená kostní nádor hladce konvexního, kopulovitého tvaru.
• Lytická forma je považována za vzácnou variantu patologie, je detekována hlavně v dospívání. Nádorový proces se vyvíjí dostatečně rychle, pacient začíná být obtěžován bolestí, a to i při palpaci.

Obrovský buněčný nádor se může tvořit téměř na jakékoli kosti kostry, ačkoli tubulární kosti končetin, žeber a páteře jsou postiženy poněkud častěji. Osteoblastoklastom dolní čelisti se vyskytuje dvakrát častěji než na horní čelisti. Palpátoricky je zaznamenán hustý novotvar se změkčenými zónami. Nejčastější stížnosti pacientů: přítomnost výčnělku, který krvácí a způsobuje nepohodlí při žvýkání jídla. S postupujícím problémem je doplněn zhoršenou funkcí temporomandibulárního kloubu. Z tubulárních kostí nádor častěji postihuje stehenní kost a holenní kost. Osteoblastoklastom stehenní kosti se vyskytuje převážně u lidí středního věku. Onemocnění je doprovázeno zhoršenou funkcí odpovídajícího kloubu, dochází ke kulhání a kůže nad novotvarem je pokryta výrazným cévním vzorem.

Kromě výše uvedené klasifikace existují centrální a periferní formy patologie, ačkoli mezi nimi nejsou žádné morfologické rozdíly. Periferní osteoblastoklastom má gingivální lokalizaci a centrální forma se vyvíjí v kosti a vyznačuje se přítomností mnohočetných krvácení v ní (proto je druhým názvem centrálního osteoblastoklastomu hnědý nádor). Vzhled hnědé barvy je způsoben ukládáním erytrocytů, které se rozpadají za vzniku hemosiderinu.

Zhoubné kostní nádory procházejí ve svém vývoji následujícími fázemi:

1. V kosti a jednom muskulofasciálním segmentu se nachází ložisko T1 o velikosti 3-5 cm.
2. Ložiska T2 se nerozprostírají dále než 10 cm podél kosti, ale nepřesahují jedno fasciální pouzdro.
3. Ložiska T3 opouštějí hranice jednoho muskulofasciálního případu a prorůstají do blízkého.
4. Ložiska T4 vyrůstají z kůže nebo neurovaskulárních kmenů.

Podobným způsobem se kategorizuje stupeň postižení lymfatických uzlin a šíření metastáz.

Komplikace a důsledky

Mezi komplikace osteoblastoklastomu patří jakékoli zvýšení aktivity novotvaru, ke kterému dochází zejména na pozadí dlouhého klidového období. V některých takových případech hovoříme o maligní degeneraci nádorového procesu nebo jeho prorůstání do citlivých blízkých anatomických struktur:

• Šíření do nervového kmene vyvolává výskyt syndromu neuropatické bolesti v důsledku účinku na nerv velkého kalibru. Taková bolest se po užívání konvenčních analgetik prakticky neodstraní, takže pacienta doslova vyčerpává.
• Šíření do cév může být komplikováno náhlým masivním krvácením a tvorbou hematomu.

Nejsou vyloučeny komplikace, které jsou doprovázeny porušením funkce blízkých kloubů: růst osteoblastoklastomu v takové situaci blokuje adekvátní fungování muskuloskeletálního mechanismu, což vede k omezenému rozsahu pohybu a vzniku bolestivého syndromu.

Za nejčastější komplikace osteoblastoklastomu se považují patologické zlomeniny v postižené oblasti. Problém nastává i při mírném traumatickém nárazu, protože kostní tkáň se stává extrémně křehkou a nestabilní.

Kromě toho odborníci hovoří také o specifických obecných a lokálních nežádoucích účincích charakteristických pro maligní osteoblastoklastom:

• Tvorba vzdálených a blízkých metastáz;
• Intoxikace těla produkty rozkladu.

Pokud jsou metastázy detekovány po určité době po počátečních diagnostických opatřeních, naznačuje to neúčinnost probíhající léčby a progresi novotvaru.

Samostatnou linií komplikací je vznik nového nádoru nebo celkové patologie v důsledku chemoterapie nebo ozařování kostního ložiska osteoblastoklastomu.

Diagnostika osteoblastoklastomy

Diagnostické metody používané k detekci osteoblastoklastomu zahrnují:

• Klinické, které zahrnuje externí vyšetření a palpaci patologicky změněné oblasti;
• Rentgen (anteroposteriorní a laterální rentgen, pokud je indikováno - cílená a šikmá rentgenka);
• Tomografické (s využitím počítačové nebo magnetické rezonance);
• Radioizotop;
• Morfologická, která zahrnuje histologickou, histochemickou a cytologickou analýzu biomateriálu získaného punkcí nebo trepanobiopsií;
• Laboratoř.

Lékař pečlivě prostuduje anamnézu onemocnění, určí první příznaky, specifikuje lokalizaci a typ bolestivého syndromu, jeho charakteristiky, zohlední výsledky předchozích vyšetření a léčebných postupů, posoudí dynamiku celkového stavu pacienta. Pokud existuje podezření na patologii dlouhých tubulárních kostí, specialista věnuje pozornost přítomnosti otoku, motorickému omezení v bližším kloubu, stejně jako přítomnosti neurologických příznaků, svalové slabosti a hypotrofie. Je důležité pečlivě vyšetřit vnitřní orgány, zda se do nich nedostaly metastázy.

Všichni pacienti podstupují obecné krevní a močové testy se stanovením bílkovin a bílkovinných frakcí, fosforu a vápníku, kyseliny sialové. Je také nutné stanovit enzymatickou aktivitu fosfatáz, provést definilový test a vyšetřit index C-reaktivního proteinu. Pokud je nutné odlišit osteoblastoklastom od mylomu, pacient podstoupí test moči na přítomnost patologického Bence-Jonesova proteinu.

Radiologická diagnostika je pro diagnózu osteoblastoklastomu zásadní. Povinné je kontrolní a cílené rentgenové vyšetření, vysoce kvalitní tomografie, které umožňují objasnit lokalizaci, typ patologického ložiska a jeho šíření do dalších tkání a orgánů. Díky CT je možné objasnit stav měkkých tkání a nejtenčích kostních struktur v potřebné rovině, identifikovat hluboká ložiska patologické destrukce, popsat jejich parametry v mezích kosti a určit stupeň poškození okolních tkání.

Zároveň je magnetická rezonance (MRI) považována za nejinformativnější diagnostický postup, který má oproti rentgenovému vyšetření i počítačové tomografii řadu výhod. Metoda umožňuje vyšetřit i ty nejtenčí vrstvy tkáně a vytvořit obraz patologického nádoru pomocí prostorového trojrozměrného obrazu.

Povinnou instrumentální diagnostiku představují morfologické studie. Vyhodnocuje se biomateriál, který se získává při aspiraci a trepanobiopsii, nebo při resekci kostních segmentů spolu s novotvarem. Punkční biopsie se provádí pomocí speciálních jehel a radiologické kontroly.

Následující rentgenové příznaky jsou považovány za typické pro osteoblastoklastom:

• Omezení pórovitosti;
• Homogenita lýzy kosti typu tenké trabekulizace;
• Přítomnost pseudocystických lucencí, které mají strukturu zvláštních „mýdlových bublin“.

Tento radiologický obraz je doprovázen absencí primární nebo sekundární reaktivní osteoformativní periostózy. Je detekováno ztenčení a atrofie kortikální vrstvy.

Maligní typ osteoblastoklastomu v důsledku intenzivního vaskulárního klíčení s sebou nese zvýšení žilní stáze. Cévní změny mají vzhled novotvaru s hojnou vaskularizací.

Diferenciální diagnostika

Osteoblastoklastom je někdy velmi obtížné identifikovat. Problémy vznikají při diferenciální diagnostice onemocnění s osteogenním sarkomem a kostními cystami u pacientů různého věku. Podle statistik byl osteoblastoklastom ve více než 3 % případů zaměněn za osteogenní sarkom a v téměř 14 % případů za kostní cystu.

Tabulka shrnuje hlavní příznaky těchto patologií:

Indikátory	Osteoblastoklastom	Osteogenní osteoplastický sarkom	Kostní cysta
Nejčastější věk výskytu	20 až 30 let	20 až 26 let	Děti do 14 let
Umístění	Epimetafyzární oblast	Epimetafyzární oblast	Oblast metadiafýzy
Rekonfigurace kostí	Silná asymetrická boule.	Malé příčné roztažení	Vřetenovitá boule.
Konfigurace destruktivního ohniska	Kontury jsou jasné	Kontury jsou rozmazané, není tam jasnost	Kontury jsou jasné
Stav páteřního kanálu	Zakryté uzavírací deskou	Otevřeno na hranici s novotvarem	Žádná změna.
Stav kortikální vrstvy	Tenké, vláknité, nesouvislé.	Řednutí, zničení	Tenký, plochý
Sklerózní jevy	Atypické	Současnost	Atypické
Periosteální reakce	Nepřítomný	Přítomno způsobem „periostálního hledí“	Nepřítomný
Stav epifýzy	Lamina je tenká, zvlněná.	V počáteční fázi zůstává část epifýzy neporušená	Žádná změna.
Blízká část kosti	Žádná změna.	Příznaky osteoporózy	Žádná změna.

Povinná pozornost vyžaduje takové ukazatele, jako je věk pacienta, trvání patologie, umístění postiženého ložiska a další anamnestické informace uvedené v tabulce.

Následující diagnostické chyby jsou nejčastější, když je osteoblastoklastom zaměněn s těmito patologickými procesy:

• Aneurysmatická cysta (lokalizovaná v diafýze nebo metafýze dlouhých tubulárních kostí);
• Monoaxiální typ fibrózní osteodysplazie (projevuje se hlavně v dětství, doprovází se zakřivením kostí bez balonování kostí);
• Hyperparathyroidní osteodystrofie (bez jasného vymezení ložiska od zdravé kostní oblasti, bez zřetelné kostní vyboulení);
• Solitární rakovinné kostní metastázy (charakterizované destruktivními ložisky se zakřivenými „sežranými“ konturami).

Je důležité mít na paměti, že benigní osteoblastoklastom se může vždy transformovat a stát se maligním. Příčiny malignity dosud nebyly přesně stanoveny, ale vědci se domnívají, že k ní přispívá trauma a hormonální změny (např. během těhotenství). Podle některých pozorování k malignizaci docházelo i při opakovaných sériích dálkové radioterapie.

Příznaky osifikace:

• Novotvar začíná rychle růst;
• Bolest se zhoršuje;
• Velikost destruktivního ložiska se zvětšuje a buněčno-trabekulární fáze přechází do lytické fáze;
• Kortikální vrstva se rozpadá;
• Obrysy destruktivního ohniska se stávají nejasnými;
• Zamykací deska se hroutí;
• Dochází k periostální reakci.

V procesu diferenciace primárního maligního novotvaru (osteogenní osteoklastický sarkom) a maligního osteoblastoklastomu je zvláštní pozornost věnována délce trvání patologie, hodnocení radiologického obrazu v dynamice. Na rentgenovém snímku primárního maligního novotvaru není patrná kostní protruze typická pro osteoblastoklastom, nejsou přítomny kostní můstky, lze detekovat sklerotizovanou oblast s nejasnými konturami. Při malignitách je však často přítomna malá oblast uzavírací ploténky, která dříve sloužila jako bariéra vůči zdravému kostnímu segmentu.

Léčba osteoblastoklastomy

Jedinou správnou léčbou pacientů s osteoblastoklastomem je chirurgický zákrok. Nejšetrnější zákrok se provádí v počátečních stádiích vývoje nádorového procesu a představuje excizi postižených tkání s dalším vyplněním dutiny štěpem. Štěp se odebírá z jiné zdravé kosti pacienta. Takový zákrok je nejpříznivější a méně traumatický, v některých případech je však i méně radikální. Excize postiženého kostního fragmentu spolu s novotvarem je považována za spolehlivější metodu, která minimalizuje pravděpodobnost opětovného růstu nádoru.

Pokud se jedná o zanedbaný osteoblastoklastom velké velikosti, zejména náchylný k malignitám nebo již maligní, často se zvažuje částečná nebo úplná amputace končetiny.

Obecně se taktika chirurgické léčby osteoblastoklastomu volí v závislosti na lokalizaci, rozšíření a agresivitě patologického ložiska.

Pokud nádor postihuje dlouhé tubulární kosti, doporučuje se věnovat pozornost těmto typům chirurgických zákroků:

• Resekce okrajů s aloplastikou nebo autoplastikou u benigních, opožděných procesů, ložisek s buněčnou strukturou a v periferii epimetafýzy. Fixace kovovými šrouby.
• Pokud se buněčný osteoblastoklastom rozšíří do poloviny průměru kosti, resekují se dvě třetiny kondylu, částečně diafýza a kloubní plocha. Defekt se vyplní štěpem kloubní chrupavky. Ten se pevně fixuje spojovacími šrouby a spojovacími články.
• V případě rozpadu epimetafýzy po celé délce nebo patologické zlomeniny se používá taktika jako segmentální resekce s artikulární excizí a vyplněním defektu alograftem. Fixuje se cementovanou tyčí.
• V případě patologické zlomeniny a malignizace osteoblastoklastomu v oblasti proximálního femuru se provádí totální endoprotéza kyčelního kloubu.
• V případě resekce konců v kloubní zóně kolene se používá technika transplantace alopolysubstance s fixací. Pro zajištění následné radiační léčby je často preferována totální endoprotéza s prodlouženým titanovým dříkem.
• Pokud se patologické ložisko nachází na distálním konci tibie, provádí se resekce s kostěnoplastickou artrodézou hlezna. Pokud je postižena talus, provádí se jeho extirpace extenzní artrodézou.
• U lézí krční páteře se provádí přední přístup k obratlům _C1 a _C2. Preferuje se anterolaterální přístup. Na úrovni _Th1-Th2 se používá přední přístup se šikmou sternotomií do třetího mezižeberního prostoru (cévy se opatrně posunou směrem dolů). Pokud nádor postihuje těla 3-5 hrudních obratlů, provádí se anterolaterální přístup s resekcí třetího žebra. Lopatka se posune dozadu bez přerušení svalstva. Pokud se osteoblastoklastom nachází v torakolumbální oblasti mezi _Th11 a _L2, je operací volby pravostranná torakofrenolumbotomie. Přístup k přední části horních 3 obratlů křížové kosti je obtížnější. Doporučuje se anterolaterální retroperitoneální pravostranný přístup s pečlivou drenáží cévních kmenů a močovodu.
• Pokud jsou obratle silně zničeny nebo se patologie rozšířila do oblasti oblouku v hrudní a lumbosakrální páteři, pak se v tomto případě provede transpedikulárně-translaminární fixace páteře, po které se zničené obratle odstraní s další autoplastikou.
• Pokud je v obočí a sedací kosti zjištěna benigní forma osteoblastoklastomu, je patologicky změněný segment odstraněn v rámci zdravých tkání bez kostního štěpu. Pokud je postiženo dno a strop acetabula, provádí se resekce s dalším kostním štěpem k nahrazení defektu s fixací spongiózními spongemi.
• Pokud je postižena kyčelní, hrudní nebo sedací kost, provádí se aloplastika strukturálním alograftem, osteosyntéza transplantátu, vložení plastu na bázi cementu a repozice hlavice protézy do umělé dutiny.
• _{Pokud je} postižena křížová kost a L2, provádí se dvoustupňový zákrok, který zahrnuje resekci patologicky změněného dolního sakrálního fragmentu (až do _S2 ), transpedikulární fixaci a odstranění novotvaru z přední strany retroperitoneální metodou s kostním štěpem.

V každé konkrétní situaci lékař určí nejvhodnější metodu chirurgického zákroku, včetně zvážení možnosti aplikace nejnovějších technologií ke zlepšení výsledků léčby a zajištění normální kvality života pacienta.

Prevence

Neexistuje specifická prevence osteoblastoklastomu. V první řadě je to způsobeno nedostatečným studiem příčin vzniku těchto nádorů. Mnoho odborníků zdůrazňuje prevenci traumatu kostního systému mezi hlavními preventivními body. Neexistují však žádné důkazy o přímém vlivu traumatu na vznik kostních novotvarů a trauma v mnoha případech pouze upozorňuje na existující nádorový proces a nemá zjevný význam pro vznik patologického ložiska, ale zároveň může přispívat k jeho růstu.

Nemělo by se zapomínat, že osteoblastoklastom se často tvoří v kostech, které byly dříve vystaveny ionizujícímu záření - například za účelem terapie jiných nádorových procesů. Radioindukované neoplazmy se obvykle objevují nejdříve 3 roky po ozáření.

Nespecifická preventivní opatření zahrnují:

• Odstranění špatných návyků;
• Vedení zdravého životního stylu;
• Kvalitní a udržitelná výživa;
• Mírná pravidelná fyzická aktivita;
• Prevence úrazů, včasná léčba jakýchkoli patologických procesů v těle, stabilizace imunity.

Předpověď

Patologické zlomeniny se často vyskytují v postižené oblasti kostní tkáně. V tomto případě mají benigní novotvary, za předpokladu radikální metody léčby, příznivou prognózu, i když není vyloučena možnost recidiv a malignity patologického ložiska. Nepříznivý výsledek benigního osteoblastoklastomu není vyloučen, pokud je ložisko charakterizováno aktivním růstem a výraznou destrukcí kostí. Takový nádor může rychle zničit celý kostní segment, což s sebou nese rozvoj patologické zlomeniny a významné zhoršení funkce kostí. Tito pacienti mají často problémy s chirurgickou náhradou defektu kostní tkáně a vznikají komplikace spojené s nehojením zlomeniny.

Průměrná pětiletá míra přežití u všech variant maligních osteoblastoklastomů u dětí i dospělých je 70 %, což lze považovat za poměrně dobré. Můžeme tedy konstatovat, že v mnoha případech jsou tyto novotvary poměrně úspěšně vyléčeny. Velký význam mají samozřejmě i takové faktory, jako je typ nádorového procesu, jeho stádium, stupeň léze a malignita.

Největší hrozbu zjevně představuje maligní osteoblastoklastom. V této situaci lze o příznivé prognóze hovořit pouze v případě včasné detekce, dostupné chirurgické lokalizace a citlivosti ložiska na chemopreventivní látky a radioterapii.