Odchlípení sítnice - patogeneze

Patogeneze rhegmatogenního odchlípení sítnice

K rhegmatogennímu odchlípení sítnice dochází každoročně přibližně v 1 případě na 10 000 obyvatel, v 10 % případů je oboustranné. Trhliny sítnice, které jsou příčinou odchlípení sítnice, se mohou objevit v důsledku souhry: dynamické bitreoretinální trakce, predisponující dystrofie v periferii sítnice. Významnou roli hraje i krátkozrakost.

Dynamická vitreoretinální trakce

Patogeneze

Synchyze je zkapalnění sklivce. V přítomnosti synchyzy se někdy v ztenčené kortikální části sklivce, která se nachází nad foveou, objevují otvory. Zkapalněná látka ze středu sklivcové dutiny prochází tímto defektem do nově vzniklého retrohyaloidního prostoru. V tomto případě dochází k hydrodisekci zadního hyaloidního povrchu od vnitřní mezní membrány senzorické sítnice až k zadnímu okraji sklivcové báze. Zbývající hustý sklivec sestupuje níže a retrohyaloidní prostor zůstává zcela obsazen zkapalněnou látkou. Tento proces se nazývá akutní rhegmatogenní zadní odchlípení sklivce s ptózou. Pravděpodobnost akutního zadního odchlípení sklivce se zvyšuje s věkem a za přítomnosti krátkozrakosti.

Komplikace spojené s akutním zadním odchlípením sklivce

Závisí na síle a velikosti přítomných vitreoretinálních adhezí.

• Absence komplikací je typická pro většinu případů slabých vitreoretinálních adhezí.
• K rupturám sítnice dochází přibližně v 10 % případů v důsledku trakce silných vitreoretinálních adhezí. Ruptury v kombinaci s akutním zadním odchlípením sklivce mají obvykle tvar písmene U, jsou lokalizovány v horní polovině fundu a často jsou doprovázeny krvácením do sklivce v důsledku ruptury periferních cév. Z vzniklé ruptury může zkapalněná retrohyaloidní tekutina volně pronikat do subretinálního prostoru, takže profylaktická laserová koagulace nebo kryoterapie ruptury snižuje riziko odchlípení sítnice.
• Ruptura periferních cév vedoucí k intraretinálnímu krvácení bez vzniku trhlin v sítnici.

Příznaky periferních retinálních dystrofií

Přibližně 60 % zlomenin se vyskytuje v periferii sítnice a způsobuje specifické změny. Tyto změny mohou být způsobeny spontánním zlomením patologicky ztenčené sítnice s následnou tvorbou otvorů nebo mohou být příčinou zlomu sítnice u očí s akutním zadním odchlípením sklivce. Otvory v sítnici jsou obvykle menší než zlomy a méně často vedou k odchlípení sítnice.

„Mřížková“ dystrofie

Vyskytuje se u 8 % světové populace a u 40 % případů odchlípení sítnice. Je hlavní příčinou odchlípení sítnice u mladých lidí při krátkozrakosti. Mřížkové změny se často vyskytují u pacientů s Marfanovým, Sticklerovým a Ehlers-Danlosovým syndromem, které jsou spojeny s vysokým rizikem vzniku odchlípení sítnice.

Znamení

• Typická „mřížka“ se skládá z striktně definovaných, periferních, vřetenovitě tvarovaných oblastí ztenčení sítnice, z nichž většina se nachází mezi rovníkem a zadním okrajem sklivcové báze. „Mřížka“ se vyznačuje porušením integrity vnitřní mezní membrány a různou atrofií pod ní ležící senzorické sítnice. Změny jsou obvykle bilaterální, nejčastěji lokalizované v temporální polovině sítnice, hlavně nahoře, méně často v nosní, dole. Charakteristickým rysem je rozvětvená síť tenkých bílých pruhů v ostrůvcích vzniklých v důsledku poruch RPE. Některé „mřížkové“ dystrofie se mohou podobat „sněhovým vločkám“ (zbytky degenerativních změn v Müllerových buňkách). Sklivec nad „mřížkou“ je zkapalněný a podél okrajů dystrofie tvoří husté srůsty;
• Atypická „mřížková“ forma je charakterizována radiálně orientovanými změnami, které se rozprostírají do periferních cév a mohou pokračovat posteriorně k rovníku. Tento typ dystrofie se obvykle vyskytuje u Sticklerova syndromu.

Komplikace

Absence komplikací je pozorována u většiny pacientů, a to i v přítomnosti malých „dírovitých“ trhlin, které se často nacházejí v ostrůvcích „mřížkové“ dystrofie.

K odchlípení sítnice spojené s atrofickými „dírovými“ prasklinami dochází primárně u mladých pacientů s krátkozrakostí. Nemusí mít varovné příznaky akutního odchlípení zadního sklivce (fotopsie nebo mušky) a únik subretinální tekutiny je obvykle pomalejší.

U očí s akutním zadním odchlípením sklivce lze pozorovat odchlípení sítnice v důsledku trakčních zlomů. Trakční zlomy se obvykle vyvíjejí podél zadního okraje mřížkové degenerace v důsledku dynamické trakce v oblasti silných vitreoretinálních adhezí. Někdy lze na laloku sítnice identifikovat malou mřížkovou oblast.

Dystrofie šnečí stopy

Příznaky: jasně definované obvodové pásy dystrofie ve formě těsně shluklých „sněhových vloček“, které dodávají periferii sítnice vzhled bílého ledového vzoru. Obvykle svým rozsahem převyšují ostrůvky „mřížkové“ dystrofie. Ačkoli je dystrofie „šnečí dráhy“ spojena se zkapalněním sklivce, který ji pokrývá, významná trakce sklivce v oblasti jeho zadního okraje je pozorována jen zřídka, proto se trakční zlomy ve tvaru U téměř nevyskytují.

Mezi komplikace patří tvorba „děrných“ trhlin, které mohou vést k odchlípení sítnice.

Degenerativní retinoschiza

Retinoschiza je rozdělení senzorické sítnice na dvě vrstvy: vnější (chorioideální) a vnitřní (sklivcovou). Existují 2 hlavní typy: degenerativní, vrozená. Degenerativní retinoschiza se vyskytuje přibližně u 5 % světové populace starší 20 let, převážně s hypermetropií (70 % pacientů je hypermetropických) a je téměř vždy asymptomatická.

Klasifikace

• typické je, že k štěpení dochází ve vnější plexiformní vrstvě;
• retikulární, méně časté, štěpení probíhá na úrovni vrstvy nervových vláken.

Znamení

• Časné změny obvykle postihují extrémní inferotemporální periferii obou očí a projevují se jako rozsáhlé oblasti cystické degenerace s určitou elevací sítnice.
• Progrese se může objevit cirkumferenčně, až do úplného postižení periferie sítnice. Typická retioschiza je obvykle před rovníkem, zatímco retikulární se může rozprostírat za ním.
• Na povrchu vnitřní vrstvy lze detekovat změny ve formě „sněhových vloček“, charakteristické změny v cévách, jako je příznak „stříbrného drátu“ nebo „pouzdra“, a rozštěpovou dutinou může procházet natržený šedobílý lalok („schisis“).
• Vnější vrstva má vzhled „rozbitého kovu“ a projevuje se jevem „zbělosti pod tlakem“.

Na rozdíl od odchlípení sítnice se retinoschiza vyznačuje stabilitou.

Komplikace

• Absence komplikací je typická pro většinu případů s příznivým průběhem.
• U retikulární formy se mohou objevit slzy. Slzy vnitřní vrstvy jsou malé a zaoblené, zatímco vzácnější slzy vnější vrstvy jsou velké, se zrolovanými okraji a nacházejí se za rovníkem.
• Odchlípení sítnice je velmi vzácné, ale může k němu dojít, pokud jsou natrženy obě vrstvy. K odchlípení sítnice obvykle nedochází, pokud jsou natrženy vnější vrstvy, protože tekutina uvnitř schízy je viskózní a nemůže rychle proniknout do subretinálního prostoru. Někdy se však tekutina může zkapalnit a proniknout skrz natržení do subretinálního prostoru, čímž se nadzvedne omezená oblast odchlípení vnější sítnice, která se obvykle nachází v retinoschíze.
• Krvácení do sklivce je méně časté.

"Bílá bez tlaku"

Znamení

A) „bílá tlakem“ – průsvitná šedavá změna sítnice způsobená sklerokompresí. Každá oblast má specifickou konfiguraci, která se nemění, když se sklerokompresor přesune do sousední oblasti. Tento jev je často pozorován v normě, stejně jako podél zadního okraje ostrůvků „mřížkové“ dystrofie, dystrofie „šnečí dráhy“ a vnější vrstvy získané retinoschizy;

B) „bílá bez tlaku“ má podobný obraz, ale objevuje se bez sklerokomprese. Při obecném vyšetření lze normální oblast sítnice obklopenou „bílou bez tlaku“ zaměnit za plochou „díru“ v sítnici.

Komplikace: Podél zadního okraje „bílé oblasti bez tlaku“ se někdy vyvíjejí obrovské slzy.

Význam krátkozrakosti

Přestože krátkozrakost postihuje přibližně 10 % světové populace, více než 40 % všech odchlípení sítnice se vyskytuje u krátkozrakých očí. Čím vyšší je refrakce, tím vyšší je riziko odchlípení sítnice. Následující vzájemně související faktory predisponují k odchlípení sítnice u krátkozrakých očí:

• Mřížková dystrofie je častější u středně těžké myopie a může vést k normálním a perforovaným slzám.
• Dystrofie šnečí dráhy se vyskytuje u myopických očí a může být doprovázena „dírovitými“ zlomy.
• Difúzní chorioretinální atrofie může u vysoké myopie vést k malým „dírovitým“ zlomům.
• Makulární díra může u vysoké myopie způsobit odchlípení sítnice.
• Sklivcová dystrofie a zadní odchlípení sklivce jsou běžné.
• Ztráta sklivce během operace katarakty, zejména pokud během operace došlo k chybám, je spojena s následným odchlípením sítnice v přibližně 15 % případů myopie větší než 6 D; riziko je mnohem vyšší u myopie větší než 10 D.
• Zadní kapsulotomie je u myopických očí spojena s vysokým rizikem odchlípení sítnice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]