^

Zdraví

Vynucené držení hlavy a syndrom svěšené hlavy

, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Hlava je trvale otočená nebo nakloněná na jednu nebo druhou stranu. Uvedený seznam onemocnění není úplný. Neanalyzuje poruchy držení hlavy u pacientů v kómatu nebo v závažném stavu v důsledku rozsáhlého poškození mozkových hemisfér a/nebo mozkového kmene.

I. Hlavní důvody nucené polohy hlavy:

  1. Jednostranná obrna trochleárního nervu (IV. nerv, n. trochlearis).
  2. Jednostranná obrna n. abducens (nerv VI, n. abducens).
  3. Kompletní homonymní hemianopsie.
  4. Horizontální paralýza pohledu.
  5. Oči se přesouvají do stran.
  6. Nádor zadní lebeční jámy.
  7. Paralýza přídatného nervu (XI nerv, n. accessorius).
  8. Retroflexe hlavy u oční myopatie.
  9. Spastická torticollis.
  10. Vertebrogenní torticollis (včetně neurologických komplikací cervikální osteochondrózy).
  11. Myogenní torticollis (myofasciální bolestivý syndrom; nádory, poranění, vrozené retrakce sternocleidomastoidního svalu atd.).
  12. Griselův syndrom.
  13. Meningeální syndrom.
  14. Třes hlavy.
  15. Nystagmus.
  16. Sandiferův syndrom.
  17. Benigní torticollis u kojenců.
  18. Progresivní supranukleární obrna.
  19. Psychogenní torticollis.
  20. Kombinace (mix) psychogenní a organické hyperkinézy ve svalech krku.
  21. Periodické střídavé odchylování pohledu se sekundárními disociovanými otočeními hlavy.

II. Hlavní příčiny syndromu „svěšené hlavy“:

  1. Klíšťová encefalitida.
  2. Amyotrofická laterální skleróza.
  3. Polymyozitida.
  4. Dermatomyozitida.
  5. Myasthenia gravis.
  6. Myopatie.
  7. Nedostatek karnitinu.
  8. Endokrinní myopatie.
  9. HFDP.
  10. Parkinsonismus.
  11. Bechtěrevova choroba.
  12. Hypokalemie.

I. Vynucená poloha hlavy

Jednostranná paralýza trochleárního nervu (IV. hlavový nerv, n. trochlearis).

Vertikální divergence očí, ke které dochází při obrně trochleárního nervu, může být obtížně detekovatelná. Pacienti často nedokážou jasně popsat dvojité vidění při pohledu dolů, například při schodech. Většina z nich však drží hlavu otočenou nebo nakloněnou směrem k nepostižené (zdravé) straně, aby kompenzovala zhoršenou funkci horního šikmého svalu. Pokud se hlava a pohled drží rovně, lze zaznamenat mírné vychýlení postiženého oka směrem nahoru, které se zvyšuje s abdukcí, protože v této poloze musí horní šikmý sval pohybovat okem dolů. Vertikální divergence očí se stává nejzřetelnější při naklonění hlavy směrem k postižené straně, protože v této poloze není činnost horního přímého svalu plně vyvážena horním šikmým svalem - Bielschowského příznak.

Jednostranná obrna n. abducens (VI hlavový nerv, n. abducens).

Mnoho, ale ne všichni, pacientů s obrnou abducens se snaží vyhnout dvojitému vidění otáčením hlavy na postiženou stranu, čímž kompenzují paralyzovanou zevní abdukci oka. V počáteční poloze (při pohledu dopředu) lze pozorovat konvergentní strabismus, který se zhoršuje s pohybem očí na postiženou stranu, a také dvojité vidění. Izolovaná obrna VI. nervu u dospělých byla popsána u diabetes mellitus, aneurysmat, sarkoidózy, metastáz, adenomu hypofýzy, obrovskobuněčné arteritidy, roztroušené sklerózy, syfilisu, meningeomu, gliomu, traumatu a dalších lézí.

Poměrně obtížným problémem je syndrom izolovaného chronického poškození hlavového nervu abducens (VI). Jako kritérium pro chronický průběh bylo navrženo období 6 měsíců. Příčiny chronické parézy VI nervu se konvenčně dělí na primární a sekundární. Primární paralýza nemá zjevnou příčinu. Je nesmírně důležité věnovat pozornost jejímu stacionárnímu nebo progresivnímu průběhu. Sekundární paréza VI nervu zahrnuje známé příčiny (například po myelografii nebo po lumbální punkci, se zvýšeným intrakraniálním tlakem, na pozadí kraniocerebrálního traumatu, nádoru a dalších onemocnění mozku).

U dětí a dospělých mají izolované chronické obrny VI. nervu často různý původ. U dětí může být obrna VI. nervu prvním projevem nádoru v přibližně 30 % případů. U většiny těchto dětí se další neurologické příznaky rozvinou během několika týdnů.

U dospělých s izolovanou obrnou VI nervu a odpovídající diplopií se při vyšetření často zjistí diabetes mellitus nebo arteriální hypertenze. U těchto onemocnění má obrna VI nervu obvykle benigní průběh a do 3 měsíců do značné míry podléhá regresi. I když však obrna VI nervu přetrvává déle než 3 měsíce bez významného zotavení u diabetického pacienta, je nutné zvážit nějakou alternativní příčinu této obrny VI nervu.

Je také nutné si uvědomit, že existují syndromy „pseudo-abducens paralýzy“ nebo syndromy „pseudo-abducens“: dysthyroidní orbitopatie, konvergenční spasmus může vytvářet iluzi bilaterální paralýzy abducens nervus, vrozený Downův syndrom, myastenie a další příčiny.

Kompletní homonymní hemianopsie.

Poškození zrakových drah po jejich částečném křížení v chiasmatu (obvykle cévního nebo nádorového původu) vede k úplné homonymní hemianopsii. Pacienti jsou „slepí“ v zorném poli kontralaterálně od postižené strany.

Některé z nich instinktivně kompenzují absenci jednoho ze zorných polí otáčením hlavy na „slepou“ stranu. Nedochází k záklonu hlavy. Pohyby očí nejsou narušeny, pokud hemianopsii nedoprovází horizontální obrna pohledu nebo kontralaterální neglat. V obou případech pacient není schopen nebo alespoň zdráhá pohybovat očima směrem k hemianoptickému poli. Někdy je velmi obtížné odlišit obrnu pohledu od syndromu neglat. Hemianopsie se zjišťuje pomocí tzv. konfrontační metody. Pacient je požádán, aby se podíval na vyšetřujícího, který drží paže natažené do obou stran ve výši hlavy. Pacient by měl vidět pohyb prstů vyšetřujícího – na jedné nebo druhé ruce, nebo současně na obou stranách.

Horizontální paralýza pohledu.

Poškození čelního laloku mozku nebo mozkového kmene může vést k paralýze horizontálního pohledu. Zpravidla intaktní mozková okulomotorická centra „tlačí“ pohled na kontralaterální stranu. Pokud jsou poškozeny hemisféry, oči budou odkloněny k neparalyzovaným končetinám (pacient „se dívá na lézi“). Poškození vodivých drah v mozkovém kmeni způsobí odklonění očí na postiženou stranu (pacient „se dívá na paralýzu“). Na rozdíl od hemianopsie si pacienti paralýzu pohledu nekompenzují otáčením hlavy na paralyzovanou stranu, tj. od poranění. Poměrně často se na postiženou stranu otáčejí nejen oči, ale i hlava. Hemisférická paralýza pohledu je obvykle přechodná, mozkový kmen - také, ale trvá déle.

Oční náklon.

Vzácný stav zahrnující ipsilaterální laterální náklon hlavy, konsenzuální rotaci očí na stejnou stranu a pomalou deviaci ipsilaterálního oka směrem dolů (jedno oko je níže než druhé). Syndrom naznačuje ipsilaterální poškození mozkového kmene na úrovni tegmenta středního mozku. Vzácně se syndrom vyskytuje s poškozením vestibulu kochley, části periferního vestibulárního orgánu (labyrintu), která se podílí na posturální kontrole. Reakce na deviaci očí může být tonická (perzistentní) nebo fázická.

Příčiny: poranění vestibulárního nervu, barotrauma, cévní mozková příhoda laterální části mozkového kmene (Wallenbergův-Zacharčenkův syndrom), laterální komprese míchy, pontomedulární ischemie a mesodiencefalické léze.

Nádor zadní lebeční jámy.

V případě nádoru v oblasti útvarů zadní lebeční jámy lze pozorovat vynucenou polohu hlavy v podobě mírného náklonu nebo rotace hlavy směrem k lézi, která není doprovázena zjevnými okulomotorickými poruchami ani žádnými defekty zorného pole. Ve starší literatuře byl tento jev nazýván „vestibulární náklon“. Pro diagnózu postačuje bolest hlavy, ztuhlost krku a edém optického disku, což se snadno potvrdí neurozobrazením.

Obrna pomocného nervu.

Jak sternocleidomastoideální svaly, tak i horní část trapézových svalů jsou inervovány přídatným nervem (XI. hlavový nerv). Protože sternocleidomastoideální svaly otáčí hlavu opačným směrem, paralýza jednoho z nich narušuje fyziologickou rovnováhu mezi nimi. Důsledkem je poloha hlavy s mírnou rotací směrem ke straně paralyzovaného svalu a zvednutá brada stejným směrem; rameno na postižené straně je mírně snížené.

Příčiny: izolovaná paréza XI páru je pozorována u nízkých (subnukleárních) poranění v oblasti krku a vyskytuje se jako komplikace chirurgického zákroku na vnitřní jugulární žíle, po karotické endarterektomii, traumatu v oblasti krku a ramen, radioterapii.

Retroflexe hlavy u očních forem neuromuskulárních onemocnění.

Jakákoli forma oční myopatie, která oslabuje víčko a/nebo zvedá víčko, má za následek kompenzační retroflexi hlavy. V tomto případě se zvažuje několik diagnóz. Myasthenia gravis je charakterizována slabostí při provádění opakovaných pohybů, která se zmírňuje subkutánním nebo jiným podáváním inhibitorů cholinesterázy. Dystyreoidní orbitopatie není vždy diagnostikována na základě patologických změn v laboratorních datech. Poměrně často neurozobrazování orbity odhaluje charakteristické změny v extraokulárních svalech, což umožňuje stanovení přesné diagnózy. V některých případech se jedná o varianty svalové dystrofie, v jiných je slabost očních svalů neurogenní, která je kombinována s poruchami v jiných částech centrálního a periferního nervového systému („oftalmoplegie plus“ nebo Kearns-Sayreův syndrom; varianta mitochondriální cytopatie).

Spastická torticollis.

Spastická torticollis (torticollis, retrocollis, anterocollis, laterocollis, „torticollis bez torticollis“) není vždy doprovázena hyperkinetickou složkou, což výrazně usnadňuje diagnózu. Existují čistě tonické formy („uzamčená hlava“, „zaražená hlava“).

Diagnóza je prokázána přítomností v anamnéze takových jevů, jako jsou korekční gesta, paradoxní kineze, variabilita torticollis v různých fázích denního cyklu, v poloze vleže, při alkoholové zátěži, fenomén rotační inverze, dystonické syndromy v jiných částech těla.

Vertebrogenní torticollis.

Tato forma torticollis se rozvíjí v důsledku mechanického omezení pohyblivosti krční páteře (Bechtěrevova choroba, další spondylitidy a spondylopatie, včetně kompresní radikulopatie a svalově-tonických reflexních projevů osteochondrózy, spondylózy a dalších věkem podmíněných změn krční páteře). Přítomna je bolest, svalové napětí v krku, neurologické (motorické, reflexní a senzorické) a neurozobrazovací příznaky onemocnění páteře. Na rozdíl od spastické torticollis zde není dynamika symptomů charakteristická pro dystonii.

Myogenní torticollis.

Myogenní torticollis je charakteristická pro vrozené retrakce sternocleidomastoideu a dalších krčních svalů, traumatická, nádorová, zánětlivá a jiná onemocnění jednotlivých krčních svalů.

Griselův syndrom.

Griselův syndrom se vyvíjí se zánětlivým procesem v oblasti atlanto-epistrofiálního kloubu (torticollis atlanto-epistrophealis), často u dívek s astenickým typem postavy. Bolestivá torticollis se vyskytuje na pozadí tonzilektomie, anginy pectoris, zánětu vedlejších nosních dutin. Torticollis se rozvíjí v důsledku uvolnění kloubního pouzdra nebo ruptury příčného vazu.

Diagnóza se stanoví především rentgenovým vyšetřením kraniovertebrální oblasti.

Meningeální syndrom.

Vyjádřený meningeální syndrom se někdy projevuje retroflexí hlavy a dokonce i změnami držení těla. Charakteristické jsou příznaky podráždění membrán (Kernigův, Brudzinského atd.) a syndrom mozkomíšního moku.

Příčiny: subarachnoidální krvácení, meningitida, mozkový edém a další.

Třes hlavy, nystagmus.

Vynucená poloha hlavy se někdy tvoří jako kompenzační volní reakce při třesu hlavy (zejména při asymetrických kmitech hlavy s velkým posunem na jednu stranu - tremor s rotační složkou), u některých forem nystagmu (spasmus nutans). Pacient dobrovolně mění polohu hlavy, aby mohl bez překážek používat zrak.

Sandiferův syndrom.

V případech jícnové kýly a gastroezofageálního refluxu se u dětí někdy vyvinou „dystonické“ držení těla (bylo popsáno několik případů s torticollis). Děti zaujímají ty nejneuvěřitelnější polohy (otáčejí se, zaklánějí hlavu atd.), aby potrava prošla z jícnu do žaludku bez zpoždění. Diagnózu potvrzuje ezofagoskopie. Děti s touto poruchou jsou často mylně považovány za osoby s primární neurologickou poruchou.

Benigní torticollis u kojenců.

Onemocnění se projevuje záchvaty torticollis trvajícími několik minut až několik hodin, které se obvykle vyvinou v prvním roce života a spontánně ustoupí ve věku 2–5 let. U některých z těchto dětí se později rozvine migréna, k níž se v těchto rodinách obvykle odhalí genetická predispozice.

Psychogenní torticollis.

Klinické projevy psychogenní dystonie, včetně psychogenní torticollis: náhlý (často emotiogenní) nástup s klidovou dystonií; často fixní svalový křeč bez dynamiky charakteristické pro organickou dystonii (žádná korekční gesta, paradoxní kineze, noční (ranní) spánkový efekt; klinické projevy nezávisí na poloze těla). Tito pacienti často vykazují selektivní nedostatečnost postižených svalů (pacienti odmítají provádět určité úkony s odvoláním na nemožnost jejich provedení a zároveň snadno provádějí jiné úkony zahrnující stejné svaly, když jsou rozptýleni); tito pacienti se vyznačují přítomností dalších paroxysmálních stavů, stejně jako mnohočetnými pohybovými poruchami (ve stavu v době vyšetření nebo v anamnéze) ve formě pseudoparézy, pseudokoktavosti, pseudozáchvatů atd. Pacienti často reagují na placebo. Psychogenní dystonie je obvykle doprovázena bolestí v postižené oblasti při pasivních pohybech. Pacienti se vyznačují mnohočetnou somatizací (mnohočetné somatické potíže při absenci objektivně zjištěné viscerální patologie).

Izolovaná (monosymptomatická) psychogenní torticollis je v současnosti extrémně vzácná.

Kombinace psychogenní a organické hyperkinézy.

U stejného pacienta je možná i kombinace psychogenní a organické hyperkinézy (smíšené) (včetně postižení krčních svalů). Pro tyto diagnosticky velmi obtížné případy jsou v literatuře formulovány nejcharakterističtější rysy klinického obrazu takové kombinace syndromů.

Periodické střídavé odchylování pohledu se sekundárními disociovanými otočeními hlavy.

Jedná se o vzácný syndrom, jedinečný svými klinickými projevy, který nelze zaměnit s jinými neurologickými syndromy.

II. Syndrom visící hlavy

V neurologické literatuře je „syndrom pokleslé hlavy“ často identifikován jako nezávislý komplex symptomů, jehož hlavním klinickým projevem je slabost extenzorových svalů krku s charakteristickou „pokleslou“ hlavou (syndrom floppy head, syndrom pokleslé hlavy).

Hlavní důvody:

Klíšťová encefalitida.

Klíšťová encefalitida začíná onemocnění obecnými infekčními příznaky (horečka, celková slabost, bolest hlavy, zánětlivé změny v krvi), následované meningeálním syndromem a atrofickou paralýzou svalů krku, ramenního pletence a proximálních částí paží. „Svěšená“, bezmocně padající hlava je jedním z nejcharakterističtějších příznaků akutního období klíšťové encefalitidy. Někdy jsou postiženy i bulbární svaly. Příznaky postižení pyramidálního traktu lze detekovat na nohou.

Diferenciální diagnostika v akutním období se provádí s epidemickou meningitidou a akutní poliomyelitidou. Diagnostika zohledňuje faktory, jako je kousnutí klíštětem, epidemická situace, sérologické vyšetření.

Amyotrofická laterální skleróza.

Laterální amyotrofická skleróza postihuje především extenzorové svaly a pokud vzácně začíná v krčních svalech, pacient začíná mít potíže s držením hlavy v obvyklé svislé poloze; nakonec si hlavu začne podpírat opřením brady o ruku nebo pěst. Objevují se charakteristické atrofie s fascikulacemi a EMG známky poškození předních rohů, a to i v klinicky intaktních svalech. Příznaky poškození horního motorického neuronu („atrofie s hyperreflexií“) jsou detekovány brzy a dochází k postupnému progresivnímu průběhu s poruchou bulbárních funkcí.

Polymyozitida a dermatomyozitida.

Polymyozitida a dermatomyozitida často vedou k vzorci „svěšené hlavy“, který je doprovázen syndromem myalgie, svalovým napětím, slabostí proximálních svalů, zvýšenými hladinami kreatinfosfátů (CPK) v krvi, charakteristickými změnami v EMG (fibrilační potenciály, pozitivní vlny, zkrácená doba trvání akčního potenciálu motorických jednotek) a ve svalové biopsii.

Myasthenia gravis.

Myastenie se může projevovat slabostí extenzorů krku, která se obnovuje v reakci na podání anticholinesterázových léků; diagnóza se potvrzuje EMG a proserinovým testem.

Myopatie.

Některé formy myopatie se projevují přetrvávajícím syndromem „svěšené hlavy“. Zpravidla jsou postiženy i další svaly trupu a končetin. Byla popsána myopatie neznámé etiologie s izolovanou slabostí extenzorů krku a výrazným svěšením hlavy („hlava na hrudi“).

Jiné důvody.

Těžké formy chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie (CIDP) mohou také (vzácně) vést k paralýze krčních svalů, což je pozorováno v obraze generalizované motorické poruchy a těžké myelinopatie v EMG vyšetření.

U různých forem Parkinsonismu a Bechtěrevovy choroby dochází k flexi nejen hlavy, ale i páteře (póza „flexoru“, póza „prosebníka“) na pozadí dalších neurologických (parkinsonismus) a radiologických (Bechtěrevova choroba) projevů těchto onemocnění.

Relativně akutní rozvoj syndromu zavěšené hlavy byl popsán také u těžké hypokalémie způsobené průjmem spojeným s chemoterapií.

Mezi dalšími příčinami syndromu zavěšené hlavy popsanými v literatuře jsou zřídka zmiňovány jiné formy polyneuropatie, hyperparatyreóza a parciální formy kataplexie.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.