Neuroblastom retroperitonea.

Neuroblastomy jsou nediferencovaná ložiska rakoviny, která se vyvíjejí z germinálních nervových buněk sympatického nervového systému. Neuroblastom retroperitonea je považován za nejčastější extrakraniální karcinom v pediatrické praxi a vyskytuje se u 14 % celkové dětské onkopatologické populace. Problém je vrozený a často je doprovázen různými vývojovými anomáliemi. Onemocnění je obvykle zjištěno v období od 2 do 5 let věku, méně často - až do adolescence. Léčba je převážně chirurgická. [ 1 ]

Epidemiologie

Retroperitoneální neuroblastom je výhradně dětský nádor. Existuje jen několik známých případů, kdy byl nádor diagnostikován u pacientů starších 13-14 let. Patologie se vyskytuje u přibližně 14 % všech dětských nádorů.

Je známo, že neuroblastom se vyskytuje u osmi dětí z milionu mladších 15 let. Zároveň je každý druhý pacient dítě mladší dvou let. Bohužel, když se objeví příznaky onemocnění, 70 % pacientů již metastázovalo. Více než 90 % pacientů s diagnózou neuroblastomu jsou děti mladší šesti let.

Nejčastější lokalizace nádorového procesu:

• Asi 70 % případů - retroperitoneální prostor s lézemi mozkových vrstev nadledvin a ganglií sympatického NS;
• Asi 20 % zadního mediastina;
• Mnohem méně často - hlava a krk, presakrální oblast.

Metastázy se vyskytují převážně do regionálních nebo vzdálených lymfatických uzlin, kostní dřeně, kostí a jater, kůže, mnohem méně často do centrálního nervového systému a dýchacích orgánů.

Příčiny retroperitoneální neuroblastom

Primární příčiny vzniku retroperitoneálního neuroblastomu dosud vyvolávají mnoho otázek. Je známo, že nádor vzniká na pozadí maligní degenerace nezralých buněk sympatického nervového systému. Lékaři se domnívají, že k poruchám normálního vývoje germinálních nervových buněk dochází ještě před narozením dítěte. Patologie se může začít rozvíjet od okamžiku změny chromozomů a/nebo genové mutace.

Vědci objevili v nádorových buňkách řadu genetických abnormalit. Tyto abnormality jsou rozmanité, což naznačuje, že je nemožné izolovat jakoukoli specifickou změnu v genovém materiálu, která by byla pozorována u všech nemocných dětí. Pravděpodobně k tvorbě neuroblastomu dochází v důsledku série genových a epigenetických transformací. Je třeba také vzít v úvahu, že u většiny pacientů nemá nádor nic společného s dědičnými patologiemi.

Pouze v některých případech postihuje onemocnění několik generací a projevuje se jako neuroblastom nebo podobné typy maligních novotvarů. Statistiky uvádějí, že takové případy nejsou častější než 1-2 %. U části pacientů je vznik nádoru způsoben syndromy, které k němu predisponují. Zejména se jedná o Hirschprungovu chorobu, Undineův syndrom (vrozený syndrom centrální hypoventilace).

U většiny kojenců je však rozvoj rakoviny stále spojován se spontánními mutacemi nebo jinými genomovými poruchami ovlivňujícími dědičný materiál somatických buněk. Souvislost s kouřením během těhotenství, užíváním některých léků a dalšími vnějšími vlivy není ve všech případech pozorována, takže tato problematika je stále ve fázi výzkumu.

Rizikové faktory

Rizika onemocnění jsou přibližně u všech dětí stejná. Vědci k tomuto tématu neposkytují přesné informace, protože retroperitoneální neuroblastom je stále předmětem aktivního výzkumu. Pravděpodobně mohou být rizikovými faktory některá chronická infekční onemocnění, jako je virus lidské imunodeficience, virus Epstein-Barrové a malárie. Tyto faktory jsou obzvláště rozšířené v zemích s nízkými a středními příjmy.

Nicméně ve velké většině případů se neuroblastom vyvíjí spontánně, bez zjevné příčiny. U některých pacientů existuje souvislost s genetickými abnormalitami.

Existuje teorie negativního vlivu celé skupiny faktorů najednou, které se podmíněně nazývají „rodičovské“. Tato skupina zahrnuje:

• Vystavení matky ionizujícímu záření během těhotenství;
• Konzumace potravin s obsahem pesticidů těhotnou ženou;
• Kouření (včetně vodních dýmek);
• Drogová závislost, nadměrné užívání alkoholických nápojů a diuretik během těhotenství.

K možnému rozvoji retroperitoneálního neuroblastomu přispívají i další rizikové faktory:

• Předčasný porod, předčasný porod dítěte;
• Využití technologií asistované reprodukce.

Poslední z výše uvedených faktorů v tuto chvíli nemá vědecké potvrzení a patří do kategorie „teoretických předpokladů“.

Patogeneze

Patogenetický mechanismus retroperitoneálního neuroblastomu není dobře pochopen. Existují informace, že novotvar pochází ze zárodečných nervových buněk, které do narození dítěte ještě nestihly dozrát. Přítomnost těchto nezralých buněk u kojenců v raném věku není vždy faktorem výskytu neuroblastomu. Přítomnost těchto struktur u kojenců od novorozence do tří měsíců věku je přijatelná. Po uplynutí této doby neuroblasty „dozrávají“ a nadále normálně fungují, ale pokud se rozvine patologie, pokračují v dělení, což přispívá k tvorbě neuroblastomu.

Hlavním výchozím bodem onemocnění jsou buněčné mutace, které se objevují pod vlivem určitých provokujících faktorů: jejich přesné charakteristiky dosud nejsou známy. Vědci tvrdí, že existuje korelace mezi riziky tumorigeneze, růstovými vadami a vrozenou imunodeficiencí. V přibližně 1,5 % případů je retroperitoneální neuroblastom dědičný, přenášený autozomálně dominantním způsobem. Dědičná patologie se vyznačuje převážně časným nástupem (vrcholný obraz je zaznamenán v období 6-8 měsíců věku) a tvorbou několika maligních elementů najednou.

Pokud hovoříme o patognomické genetické abnormalitě, pak u retroperitoneálního neuroblastomu jde o ztrátu části krátkého raménka prvního chromozomu. U každého třetího pacienta je v maligních strukturách zaznamenán nárůst počtu kopií DNA a exprese N-myc-onkogenu. V této situaci je prognóza onemocnění považována za obzvláště nepříznivou, což je spojeno s rychlým rozšířením ložiska a jeho rezistencí na probíhající chemoterapii.

Mikroskopické vyšetření odhaluje kulovité malé struktury s tmavě zbarveným jádrem. Nádorová tkáň je bohatá na kalcifikace a oblasti krvácení. [ 2 ]

Symptomy retroperitoneální neuroblastom

Většina kojenců s retroperitoneálním neuroblastomem je dlouhodobě zcela asymptomatická. Nádor je zjištěn náhodně během preventivní lékařské prohlídky nebo během rentgenového či ultrazvukového vyšetření nařízeného z jiných indikací. Nejčastěji se symptomatologie projeví až ve fázi rychlého růstu nádoru nebo metastáz.

Klinický obraz onemocnění je rozmanitý a závisí na velikosti ložiska nádoru a přítomnosti metastáz. Někdy lze novotvar i nahmatat. Mnoho dětí si vizuálně všimne silně nafouklého břicha nebo zvláštního otoku břicha. Mohou se objevit nespecifické příznaky, jako je bolest a pocit tíhy v břiše, častá zácpa následovaná průjmem. Při kompresi močových orgánů je možná stáze moči a při lokalizaci patologického ložiska blíže k páteři je možné jeho prorůstání do páteřního kanálu. V důsledku toho má dítě neurologické příznaky ve formě bolesti, parézy a částečné paralýzy.

Poněkud méně často v důsledku hormonální nerovnováhy na pozadí rychlého růstu nádoru u kojenců stoupá krevní tlak, často se objevuje průjem.

Šíření metastáz do kostního systému (dlouhé trubkovité kosti končetin, lebka a oční kosti) je doprovázeno bolestmi kostí. Starší děti začínají kulhat při chůzi a malé děti odmítají stát nebo chodit. Závažné poškození kostní dřeně se projevuje rozvojem anémie, trombocytopenie, leukopenie. Imunita dítěte je silně narušena a dochází ke krvácení.

Neuroblastom retroperitonea u dětí

V retroperitoneální zóně se nacházejí také některé orgány a rozvinutá cévní síť. Patří sem zejména nadledviny a ledviny, močovody a slinivka břišní, tlusté střevo a dvanáctník, dutá žíla a břišní část aorty, krevní a lymfatické cévy. S rozvojem neuroblastomu jsou rizika pro jedince maximální, zejména proto, že se tento nádor vyskytuje převážně u kojenců a malých dětí.

Ve většině případů je novotvar detekován u kojenců před dosažením věku dvou let a někdy lze problém odhalit během ultrazvukového vyšetření plodu.

Vývoj retroperitoneálního neuroblastomu častěji začíná v nadledvinách. Nádorový proces rychle postupuje, šíří metastázy a u kojenců často stejně rychle regreduje. V některých případech je pozorováno spontánní „zrání“ buněk neuroblastomu, což vede k jeho transformaci na ganglioneurom.

Prvním alarmujícím příznakem dětské patologie je výrazné zvětšení břicha, které způsobuje bolest a břišní nepohodlí. Palpační palpací je možné nahmatat novotvar - hustý, který je obtížné uvolnit.

S šířením patologického procesu se objevuje dušnost a kašel, polykání se stává obtížným a hrudník se deformuje. Pokud je postižen mozkomíšní kanál, dochází k parestéziím dolních končetin, celkové slabosti, částečné paralýze, zhoršené funkci střeva a močového systému. Na pozadí komprese cévní sítě se objevuje otok. Pokud se nádor šíří do jater, orgán se zvětšuje a při postižení kůže se na nich objevují skvrnitá červenomodrá ložiska.

Nemocné děti mladší jednoho roku mají mnohem větší šanci na příznivý výsledek. Prognóza je výrazně horší, pokud se u dítěte vyvine retroperitoneální nádor.

Příznaky, na které by si rodiče měli dát pozor:

• Zvýšená únava dítěte, nepřiměřená slabost, bledá kůže, výskyt tmavých kruhů v blízkosti očí;
• Stabilní horečka bez známek infekce, zvýšené pocení;
• Zvětšené lymfatické uzliny (nitrobřišní, tříselné);
• Stabilní nadýmání břicha;
• Střídání zácpy a průjmu, bolesti břicha podobné kolice;
• Špatná chuť k jídlu, občasná nevolnost, podváha;
• Bolest kostí.

Tyto příznaky ne vždy naznačují přítomnost retroperitoneálního neuroblastomu u dítěte. Často jsou tyto projevy důsledkem jiných, relativně méně nebezpečných onemocnění. Pokud se však výše uvedené příznaky objeví, je stále lepší poradit se s lékařem a zjistit přesnou příčinu onemocnění. To umožní včasnou léčbu a zlepší výsledek patologie.

Etapy

Topografické staging je v souladu s kritérii INSS:

1. Neuroblastom lokalizovaný, do 50 mm v nejvíce rozšířené oblasti. Lymfatický systém není postižen. Bez metastáz.
2. Jednoduchý neuroblastom, nejméně 50 mm a ne více než 100 mm v nejvíce rozšířené oblasti. Lymfatický systém není postižen. Žádné vzdálené metastázy.
3. Solitární neuroblastom, neoplazie o velikosti 50 mm nebo více než 100 mm. Regionální lymfatické uzliny mohou obsahovat metastázy. Žádné vzdálené metastázy.
4. Má podkategorie A, B a S.

• Stádium IV-A je charakterizováno přítomností neoplazie, jednoho retroperitoneálního neuroblastomu o velikosti menší než 50 mm nebo větší než 100 mm, s absencí nebo přítomností metastáz do regionálních lymfatických uzlin a bez vzdálených metastáz (nelze identifikovat žádnou lymfatickou lézi).
• Stadium IV-B indikuje přítomnost více synchronních nádorů se synchronním růstem, s absencí nebo přítomností metastáz do regionálních lymfatických uzlin, s absencí nebo přítomností vzdálených metastáz (nepodařilo se určit).
• Stádium IV-S je charakteristické pro rané kojence a naznačuje spontánní samoléčbu neuroblastomu, jeho involuci, a to i poté, co nádor dosáhl dostatečně velké velikosti a metastázoval.

Komplikace a důsledky

Neuroblastom retroperitonea probíhá vždy odlišně. Varianty jeho průběhu závisí na mnoha faktorech, ale obzvláště nepříznivé důsledky jsou pozorovány v případě předčasného, opožděného odhalení novotvaru. Bohužel se často stává, že onemocnění je odhaleno, když se již rozšířilo do blízkých struktur a lymfatického systému, nebo dokonce do vzdálených orgánů. Jsou však známé i varianty s pozitivním bioklinickým průběhem: například u kojenců je neuroblastom náchylný ke spontánnímu zrání do benigní formace (diferenciace) a spontánnímu vymizení.

U dětí starších jednoho a půl roku mají neuroblastomy tendenci rychle postupovat a nerušeně se šířit tělem – krevním a lymfatickým systémem. Metastázy jsou detekovatelné:

• 90 % času v kostní dřeni;
• 60 % v kostech;
• 20 % ve vzdálených lymfatických uzlinách;
• 17 % v játrech;
• Méně často v mozku, kůži a plicích.

Některé neuroblastomy dozrávají částečně, s tvorbou více či méně maligních struktur. Takové novotvary se označují jako ganglioneuroblastomy. Jejich zvětšování je relativně pomalé, na rozdíl od čistě maligních nádorů. Plně zralý nádor se nazývá ganglioneurom.

Pokud mluvíme o spontánní regresi, často se vyskytuje u kojenců v raném věku. Zároveň je retroperitoneální neuroblastom často detekován až ve fázi metastáz do jater. Zpočátku se taková metastatická ložiska rychle zvětšují a dokonce začínají tlačit na blízké orgány a počet dceřiných ložisek představuje skutečné nebezpečí. Po určité době však tato ložiska spontánně kolabují (někdy pod vlivem nízkodávkové chemoterapie).

Spontánní involuce se vyskytuje převážně u dětí ve stádiu 4S, ale může se vyskytnout i u starších dětí s lokalizovaným neuroblastomem ve stádiu I-III. [ 3 ]

Diagnostika retroperitoneální neuroblastom

Onkomarkery retroperitoneálního neuroblastomu jsou metabolity katecholaminů (vanilimindal a kyselina homovanilová) v plazmě a moči (optimální technika) a neuron-specifická enoláza. Hladiny LDH a feritinu jsou také zkoumány jako jednoznačný rizikový parametr, ačkoli jejich zvýšení a trombocytopenie neodrážejí specifičnost onemocnění.

Pro posouzení stavu dřeňových struktur se provádí punkce dřeně a následné morfologické a imunohistochemické analýzy nebo polymerázová řetězová reakce v reálném čase. Punkce se provádí do zadního a předního hřebene křídel kosti kyčelní.

Za povinné se považují:

• Histologické vyšetření;
• Molekulárně genetická diagnostika;
• Stejně jako instrumentální zobrazovací techniky.

Instrumentální diagnostika je předepsána k vyšetření primárního ložiska nádoru a blízkých lymfatických uzlin. Za tímto účelem je předepsán ultrazvuk, počítačová tomografie a magnetická rezonance (pokud je to možné, s použitím tří projekcí, bez a s injekcí kontrastní látky).

Počáteční diagnóza by měla nutně začít s kontrastní magnetickou rezonancí. Pokud existuje podezření na jaterní metastázy, provádí se cílený ultrazvuk.

Meta-jod-benzyl-guanidin je považován za specifický scintigrafický onkomarker. Pokud jsou přítomny známky metastáz, provádí se scintigrafie s techneciem.

Mezi další pomocné diagnostické postupy patří:

• Echokardiogram;
• Ultrazvuk ledvin;
• Kolonoskopie.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza by měla být provedena primárně s dalšími embryonálními novotvary charakteristickými pro rané dětství, včetně:

• S primitivním rabdomyosarkomem;
• Ewingův sarkom;
• Lymfoblastický lymfom;
• Akutní leukémie (s metastatickými lézemi v kostní dřeni);
• Někdy s nefroblastomem a onkopatologií centrálního nervového systému.

Léčba retroperitoneální neuroblastom

Léčebná taktika se určuje v závislosti na věku pacienta, charakteristikách konkrétního neuroblastomu a stádiu patologie. Díky informacím o těchto faktorech je možné posoudit rizika a vyvinout léčebný režim.

Hlavní terapeutické taktiky jsou považovány za:

• Taktiky sledování.
• Operační léčba.
• Chemoterapie.
• Masivní chemoterapie s ochranou kmenových buněk.
• Radiační léčba.
• Imunoterapie.

Observační taktika se používá pouze u kojenců s nízkým rizikem: v ojedinělých, byť vzácných případech byla popsána regrese novotvaru.

Pokud neexistují žádné kontraindikace, provádí se chirurgický zákrok, který v mnoha případech zaručuje úplné odstranění rakovinných struktur. Pokud jsou přítomny metastázy, je tento přístup mnohem složitější a vyžaduje použití dalších metod.

Chemoterapie je považována za hlavní způsob eliminace neuroblastomu, zejména u pacientů s vysokým a středním rizikem. Chemoterapie ničí maligní buňky a blokuje jejich dělení a růst. Kromě toho se po operaci podává chemoterapie k odstranění zbytkových nádorových částic a zabránění opětovnému růstu neuroblastomu.

U metastatických lézí je indikována masivní chemoterapie s transplantací kmenových buněk. Kmenové buňky jsou odebrány pacientovi a uchovány pro další transplantaci. Po léčbě vysokými dávkami chemopreventivních léků je pacientovi transplantována kmenová buňka, a je tak chráněn před masivní chemoterapií.

Radioterapie se podává jako podpůrná a doplňující metoda k jiným terapiím.

Imunoterapie – léčba monoklonálními protilátkami – zahrnuje použití speciálních proteinů, které se vážou na maligní buňky. Výsledkem je rozpoznání a zničení nádorových struktur.

Léky

Mezi chemoterapeutické léky používané jako součást chemoterapie patří:

• Karboplatina je analog platiny, který zpomaluje a blokuje růst maligních nádorů. Může být použit u pacientů s intolerancí cisplatiny. Léčba karboplatinou může vyvolat závažné alergické reakce a stavy přecitlivělosti. Mezi další nežádoucí účinky patří nevolnost, krvácení, poruchy ledvin, zhoršení sluchu, u žen - poruchy menstruačního cyklu. Dávkování a frekvenci užívání stanoví ošetřující lékař individuálně.
• Cyklofosfamid se používá jak jako součást chemoterapie, tak i k přípravě pacientů na transplantaci hematopoetických kmenových buněk. Léčba cyklofosfamidem často negativně ovlivňuje funkci močového systému. Aby se předešlo komplikacím, je třeba užívání léku kombinovat s užíváním velkého množství tekutin a také s užíváním preventivního léku Mesna. Během léčby jsou navíc nutné pravidelné testy moči. Další nejpravděpodobnější nežádoucí účinky: zbarvení nehtových plotének, vypadávání vlasů, pálení při močení. Lék se užívá striktně ve stejnou dobu nalačno, bez žvýkání a drcení kapslí. Dávkování je individuální.
• Doxorubicin je protinádorový lék pro komplexní terapii retroperitoneálního neuroblastomu. Má vážná rizika pro srdeční činnost, proto by léčba měla být pravidelně sledována kardiologem. U již existujících srdečních onemocnění se Doxorubicin nepředepisuje! Mezi další nežádoucí účinky patří: změna barvy moči, výskyt vředů v ústech, vypadávání vlasů. Dávkování je stanoveno přísně individuálně.
• Etoposid - používá se jako součást komplexní chemoterapie. Režim a dávka závisí na charakteristikách neuroblastomu, věku dítěte a způsobu podání zvoleném ošetřujícím lékařem. Nejpravděpodobnější nežádoucí příznaky: nízký krevní tlak, porucha funkce jater, vypadávání vlasů. Během léčby etoposidem by se neměly konzumovat grapefruity a nápoje s obsahem grapefruitu.
• Topotekan je protinádorové léčivo pro komplexní terapii, během které by měl pacient pravidelně sledovat krevní parametry k posouzení funkce ledvin a jater a sledovat koncentraci léku v krvi. V závislosti na této koncentraci může lékař upravit dávkování. Možné nežádoucí účinky: průjem, zvýšené riziko infekce, anémie, silný pocit únavy, zhoršení funkce jater. Ve většině případů se Topotekan užívá jednou denně ve stejnou dobu. Dávku určuje ošetřující lékař.
• Cisplatina je chemoterapeutikum, analog platiny. Během léčby je nutné pravidelně kontrolovat krevní obraz, funkci ledvin a jater, sledovat příjem velkého množství tekutin, kontrolovat diurézu a také mikroelementární složení krve. Mezi dlouhodobé důsledky podávání cisplatiny patří: porucha sluchu až jeho ztráta, inhibice pohlavního vývoje, poruchy funkce ledvin, vznik periferní neuropatie nebo sekundárního nádoru. Současně s cisplatinou se předepisují antiemetika a také přípravky hořčíku, draslíku, vápníku a fosforu. Dávky a délka podávání se stanoví individuálně.
• Vinkristin je běžně používaný protinádorový lék, který může vyvolat poškození tkáně, a to jak kontaktním, tak i intravenózním podáním. Mezi možné nežádoucí účinky patří bolesti břicha a čelisti, zácpa, bolesti a slabost svalů, paréza a parestézie rukou a nohou a bolesti kostí a kloubů. Mezi vzdálené účinky patří periferní neuropatie. Léčbu vinkristinem nelze kombinovat s užíváním grapefruitu a jeho šťávy. Lékař může navíc předepsat projímadlo, které by se mělo užívat po celou dobu chemoterapie.

Chirurgická léčba

Chirurgický zákrok je předepsán nejen k odstranění neuroblastomu, ale také k potvrzení histologické diagnózy a k získání biomateriálu metodou šokového zmrazení pro následné biomolekulární studium. Během operace lékař navíc specifikuje stádium patologie na základě její prevalence: zohledňuje se expanze za středovou linii, léze lymfatického systému atd. O kompletní resekci retroperitoneálního neuroblastomu se uvažuje pouze tehdy, je-li minimalizováno riziko chirurgických komplikací. Je důležité, aby se chirurg vyhnul technikám mrzačení, včetně svalových resekcí, nefrektomie a odstranění segmentů tlustého střeva, které mohou vyvolat syndrom krátkého střeva.

Rozsáhlé zákroky se složitými technikami jsou vhodné pouze v případech život ohrožujících stavů, jako jsou pacienti se stlačenými nervovými kmeny, zablokovanými dýchacími cestami nebo velkými cévami. Potřebu takových zákroků posuzuje lékařské konzilium.

Pokud retroperitoneální neuroblastom komprimuje mozkomíšní struktury, je výhodná chemoterapie.

Chirurgický zákrok je úspěšnější po předchozí chemoterapii, protože je výrazně sníženo riziko ruptury kapsuly. Optimální je provést 4–6 chemoterapeutických bloků. Ve většině případů není nutná radikální kompletní excize novotvaru: zbytková nádorová tkáň v určitém množství je povolena.

Po radioterapii může být chirurgický zákrok komplikován vznikem fibrózy v oblasti patologického ložiska, která je vyvolána radiací. Zároveň úspěšná resekce pomáhá zmenšit ozařované pole nebo se zcela vyhnout radiační expozici. Z tohoto důvodu by měl být jakýkoli chirurgický zákrok proveden před radioterapií. [ 4 ]

Prevence

Dosud neexistuje specifická prevence. Odborníci nadále aktivně zkoumají patologii a hledají způsoby včasné diagnostiky.

Zároveň lékaři doporučují ženám, aby před otěhotněním přijaly opatření k zajištění normálního vývoje plodu a prevenci předčasného porodu. Nastávající matka by měla být předem vyšetřena a v případě potřeby léčena.

Mezi další doporučení patří:

• Těhotná žena by se měla co nejdříve zaregistrovat na prenatální klinice – a to zejména v případě, že má v anamnéze předčasné porody, spontánní potraty nebo umělé přerušení těhotenství.
• Je nežádoucí povolit krátký časový úsek mezi těhotenstvími: doporučený interval je alespoň šest měsíců.
• Nastávající matka by se měla stravovat kvalitně a pestrě, pít dostatek vody a vyhýbat se emočnímu přetížení. Deprese, stres, neurózy atd. negativně přispívají ke zdraví ženy i plodu.
• Během těhotenství je důležité pravidelně sledovat vývoj plodu ultrazvukem.
• Při vysokém riziku předčasného porodu je žena nutně hospitalizována v nemocnici, kde se provádějí preventivní opatření zaměřená na zachování těhotenství.

Pokud jsou budoucí rodiče zdraví a samotné těhotenství probíhá bez patologických abnormalit, je rozvoj retroperitoneálního neuroblastomu u dítěte nepravděpodobný.

Předpověď

Výsledek retroperitoneálního neuroblastomu závisí na mnoha faktorech, jako například:

• Čím mladší je věk dítěte v době detekce neuroblastomu, tím lepší a příznivější je prognóza;
• Důležité jsou specifické charakteristiky novotvaru, jako jsou histologické znaky, změny v genech a rychlost buněčného dělení a růstu;
• Příznivý výsledek je sporný, pokud dojde k rozšíření rakovinných buněk do lymfatického systému nebo jiných orgánů;
• Těžko dostupné a neoperovatelné neuroblastomy mají špatnou prognózu;
• Důležitá je pozitivní reakce nádorového ložiska na terapii;
• Pozitivní výsledek znamená absenci metastáz i recidivy onemocnění. [ 5 ]

Míra přežití

Celkově se odhaduje, že míra přežití pacientů je přibližně 1:2 (49 % až 54 %).

Přežití dětí podle stádia je následující:

• Fáze I je až 99-100 %.
• Fáze II - až 94 %.
• Stupeň III - 57 až 67 % (průměrně kolem 60 %).
• Stádium IV - asi 15 % (děti se stádiem IV S mladší 1 roku přežívají v téměř 75 % případů).

Retroperitoneální neuroblastom zjištěný u kojenců mladších jednoho roku má mnohem větší šanci na příznivý výsledek. Nádory zjištěné ve vyšším věku a v pozdějších stádiích vývoje mají horší prognózu. Pravděpodobnost vzniku recidivy je od 5 do 50 % v závislosti na rizikové kategorii pacienta. Pět let po vyléčení onemocnění se riziko recidivy nádoru dramaticky snižuje.