Neuroblastom retroperitonea.

Neuroblastomy jsou nediferencovaná nádorová ložiska, která se vyvíjejí z germinálních nervových buněk sympatického NS. Neuroblastom retroperitonea je považován za nejčastější extrakraniální karcinom v pediatrické praxi a vyskytuje se u 14 % celkové dětské onkopatologické populace. Problém je vrozený a často jej provázejí různé vývojové anomálie. Nemoc je detekována obvykle v období od 2 do pěti let, méně často - až do dospívání. Léčba je převážně chirurgická. [1]

Epidemiologie

Retroperitoneální neuroblastom je výlučně dětský nádor. Je známo jen několik případů, kdy byl nádor diagnostikován u pacientů starších 13-14 let. Patologie se vyskytuje asi u 14 % všech dětských rakovin.

Je známo, že neuroblastom se vyskytuje u osmi dětí z milionu ve věku do 15 let. Přitom každý druhý pacient je dítě do dvou let. Bohužel, když se objeví příznaky onemocnění, 70 % pacientů již metastázovalo. Více než 90 % pacientů s diagnózou neuroblastomu tvoří děti do šesti let.

Nejčastější lokalizace nádorového procesu:

• asi 70 % případů - retroperitoneální prostor, s lézemi mozkových vrstev nadledvin a ganglií sympatického NS;
• asi 20 % zadního mediastina;
• mnohem méně často - hlava a krk, presakrální oblast.

Metastázy se vyskytují převážně do regionálních nebo vzdálených lymfatických uzlin, kostní dřeně, kostí a jater, kůže, mnohem méně často - do centrálního nervového systému a dýchacích orgánů.

Příčiny retroperitoneální neuroblastom.

Primární příčiny tvorby retroperitoneálního neuroblastomu vyvolávají dosud mnoho otázek. Je známo, že nádor začíná na pozadí maligní degenerace nezralých buněk sympatického NS. Lékaři se domnívají, že k selháním v normálním vývoji zárodečných nervových buněk dochází ještě před příchodem miminka na svět. Patologie může začít svůj vývoj od okamžiku změny chromozomu a/nebo genové mutace.

Vědci objevili různé genetické abnormality v nádorových buňkách. Tyto abnormality jsou různé, což naznačuje, že není možné izolovat žádnou konkrétní specifickou změnu v genovém materiálu, která by byla pozorována u všech nemocných dětí. K tvorbě neuroblastomu pravděpodobně dochází v důsledku řady genových a epigenetických transformací. Je třeba také vzít v úvahu, že u většiny pacientů nemá nádor nic společného s dědičnými patologiemi.

Pouze v některých případech onemocnění postihuje několik generací a projevuje se jako neuroblastom nebo podobné typy maligních novotvarů. Statistiky uvádějí, že takových případů není více než 1–2 %. U části pacientů stojí za vznikem nádoru syndromy k němu predisponující. Zejména lze hovořit o Hirschprungově chorobě, Undine syndromu (vrozený centrální hypoventilační syndrom).

U většiny miminek je však rozvoj rakoviny stále spojen se spontánními mutacemi nebo jinými genomickými poruchami postihujícími dědičný materiál somatických buněk. Souvislost s kouřením v těhotenství, užíváním některých léků a dalšími vnějšími vlivy není ve všech případech sledována, proto je tato problematika stále ve fázi výzkumu.

Rizikové faktory

Rizika onemocnění jsou přibližně u všech dětí stejná. Vědci o tom neposkytují přesné informace, protože retroperitoneální neuroblastom je stále v aktivním studiu. Rizikovými faktory mohou být pravděpodobně některá chronická infekční onemocnění, jako je virus lidské imunodeficience, virus Epstein-Barrové a malárie. Tyto faktory převládají zejména v zemích s nízkými a středními příjmy.

Přesto se neuroblastom v naprosté většině případů vyvíjí spontánně, bez zjevné příčiny. U některých pacientů existuje souvislost s genetickými abnormalitami.

Existuje teorie negativního vlivu celé skupiny faktorů najednou, které se podmíněně nazývají "rodičovské". Tato skupina zahrnuje:

• vystavení matky ionizujícímu záření během těhotenství;
• Konzumace potravin s obsahem pesticidů těhotnou ženou;
• kouření (včetně vodních dýmek);
• drogová závislost, nadměrné užívání alkoholických nápojů a diuretik během těhotenství.

K možnému rozvoji retroperitoneálního neuroblastomu přispívají i další rizikové faktory:

• nedonošenost, předčasné narození dítěte;
• využití technologií asistované reprodukce.

Poslední z výše uvedených faktorů nemá v tuto chvíli žádné vědecké potvrzení a patří do kategorie „teoretických předpokladů“.

Patogeneze

Patogenetický mechanismus retroperitoneálního neuroblastomu není dobře znám. Existují informace, že novotvar pochází ze zárodečných nervových buněk, které nestihly dozrát v době narození dítěte. Přítomnost takových nezralých buněk u raných kojenců není vždy faktorem při výskytu neuroblastomu. Přítomnost těchto struktur u kojenců od novorozence do tří měsíců věku je přijatelná. Po uplynutí této doby neuroblasty "dozrávají" a pokračují v normální funkci, ale pokud se vyvine patologie, pokračují v dělení, což přispívá ke vzniku neuroblastomu.

Hlavním výchozím bodem onemocnění jsou buněčné mutace, které se objevují pod vlivem určitých provokujících faktorů: jejich přesné charakteristiky nejsou dosud známy. Vědci tvrdí, že existuje korelace mezi riziky tumorigeneze, růstovými defekty a vrozenou imunitní nedostatečností. Asi v 1,5 % případů je retroperitoneální neuroblastom dědičný, přenášený autozomálně dominantním způsobem. Dědičná patologie je charakterizována především časným nástupem (vrcholový obraz je zaznamenán v období 6-8 měsíců věku) a tvorbou několika maligních elementů najednou.

Pokud mluvíme o patognomické genetické abnormalitě, u retroperitoneálního neuroblastomu je to ztráta části krátkého raménka prvního chromozomu. U každého třetího pacienta je v maligních strukturách zaznamenán nárůst počtu kopií DNA a exprese N-myc-onkogenu. V této situaci je prognóza onemocnění považována za zvláště nepříznivou, což je spojeno s rychlým rozšířením ohniska a jeho rezistencí na probíhající chemoterapii.

Mikroskopické vyšetření odhalí kulovité drobné struktury s tmavě zbarveným jádrem. Nádorová tkáň je bohatá na kalcifikace a oblasti krvácení. [2]

Symptomy retroperitoneální neuroblastom.

Většina kojenců s retroperitoneálním neuroblastomem je po dlouhou dobu zcela asymptomatická. Nádor je zjištěn náhodně při preventivní lékařské prohlídce, případně při RTG či ultrazvukovém vyšetření objednaném z jiných indikací. Nejčastěji o sobě symptomatologie dává vědět až ve stadiu rychlého růstu nádoru nebo metastázy.

Klinický obraz onemocnění je různorodý a závisí na velikosti nádorového ložiska a přítomnosti metastáz. Někdy lze novotvar dokonce nahmatat. Mnoho dětí si vizuálně všimne silně nafouknutého břicha nebo zvláštního otoku břicha. Mohou se vyskytnout takové nespecifické příznaky, jako je bolest a pocit tíhy v břiše, častá zácpa následovaná průjmem. Při stlačení močových orgánů je možná stáza moči a při lokalizaci patologického ložiska blíže k páteři je možné jeho vyklíčení do páteřního kanálu. V důsledku toho má dítě neurologické příznaky v podobě bolesti, paréz a částečné paralýzy.

Poněkud méně často v důsledku hormonální nerovnováhy na pozadí rychlého růstu nádoru u dětí zvyšuje krevní tlak, často obtěžuje průjem.

Šíření metastáz do kostního systému (dlouhé trubkovité kosti končetin, lebeční a oční kosti) je doprovázeno bolestí kostí. Starší děti začínají při chůzi kulhat a malé děti odmítají stát nebo chodit. Těžké poškození kostní dřeně dává o sobě vědět rozvojem anémie, trombocytopenie, leukopenie. Imunita dítěte je silně narušena a často dochází ke krvácení.

Neuroblastom retroperitonea u dětí

V retroperitoneální zóně jsou také některé orgány a rozvinutá cévní síť. Jedná se zejména o nadledviny a ledviny, močovody a slinivku, tlusté střevo a dvanáctník, dutou žílu a břišní část aorty, krevní a lymfatické cévy. S rozvojem neuroblastomu jsou rizika pro jednotlivce maximální, zvláště když se tento nádor vyskytuje převážně u kojenců a malých dětí.

Ve většině případů je novotvar detekován u dětí před dosažením dvou let věku a někdy lze problém odhalit během ultrazvuku plodu.

Vývoj retroperitoneálního neuroblastomu začíná častěji v nadledvinách. Nádorový proces rychle postupuje, šíří metastázy a u kojenců často stejně rychle brzy regreduje. V některých případech je pozorováno spontánní "zrání" buněk neuroblastomu, což vede k jeho přeměně na ganglioneurom.

Prvním alarmujícím příznakem dětské patologie je výrazné zvětšení břicha, které způsobuje bolest a nepohodlí v břiše. Palpační palpací je možné nahmatat novotvar - hustý, který se obtížně vytlačuje.

Jak se patologický proces rozšiřuje, objevuje se dušnost a kašel, polykání se stává obtížným a hrudník se deformuje. Při postižení mozkomíšního kanálu se vyskytují parestézie dolních končetin, celková slabost, částečné ochrnutí, porucha funkce střeva a močového systému. Na pozadí komprese cévní sítě se objevuje edém. Pokud se nádor rozšíří do jater, orgán se zvětší a při postižení kůže se na nich objeví flekatá červenomodrá ložiska.

Nemocné děti do jednoho roku mají mnohem větší šanci na příznivý výsledek. Prognóza je výrazně horší, pokud se u dítěte vyvine retroperitoneální nádor.

Známky, na které by si rodiče měli dávat pozor:

• zvýšená únava dítěte, nepřiměřená slabost, bledá kůže, výskyt tmavých kruhů v blízkosti očí;
• Stabilní horečka bez známek infekce, zvýšené pocení;
• Zvýšené lymfatické uzliny (intraabdominální, tříselné);
• stabilní břišní nadýmání;
• střídání zácpy a průjmu, bolesti břicha jako kolika;
• špatná chuť k jídlu, občasná nevolnost, podváha;
• bolest kostí.

Tyto příznaky ne vždy naznačují přítomnost retroperitoneálního neuroblastomu u dítěte. Často jsou takové projevy důsledkem jiných, relativně méně nebezpečných onemocnění. Pokud jsou však zjištěny výše uvedené příznaky, je stále lepší poradit se s lékařem a zjistit přesnou příčinu onemocnění. To umožní včasnou léčbu a zlepší výsledek patologie.

Etapy

Topografické vymezení je v souladu s kritérii INSS:

1. Neuroblastom lokalizovaný, až 50 mm v nejvíce rozšířené oblasti. Lymfatický systém není ovlivněn. Neexistuje žádná metastáza.
2. Jediný neuroblastom, nejméně 50 mm a ne více než 100 mm v nejvíce rozšířené oblasti. Lymfatický systém není ovlivněn. Žádné vzdálené metastázy.
3. Solitární neuroblastom, neoplazie 50 mm nebo více než 100 mm. Regionální lymfatické uzliny mohou obsahovat metastázy. Žádné vzdálené metastázy.
4. Má podkategorie A, B a S.

• Stádium IV-A je charakterizováno přítomností neoplazie, jednotlivého retroperitoneálního neuroblastomu o velikosti menší než 50 mm nebo větší než 100 mm, s nepřítomností nebo přítomností metastáz do regionálních lymfatických uzlin a bez vzdálených metastáz (nelze identifikovat žádné lymfatické léze) .
• Stádium IV-B indikuje přítomnost více synchronních nádorů synchronního růstu s nepřítomností nebo přítomností metastáz do regionálních lymfatických uzlin, s nepřítomností nebo přítomností vzdálených metastáz (nebylo možné určit).
• Stádium IV-S je charakteristické pro rané kojence a naznačuje spontánní samoléčení neuroblastomu, jeho involuci, a to i poté, co nádor dosáhl dostatečně velké velikosti a metastázoval.

Komplikace a důsledky

Neuroblastom retroperitonea probíhá vždy jinak. Varianty jeho průběhu závisí na mnoha faktorech, ale zvláště nepříznivé důsledky jsou pozorovány v případě předčasné, opožděné detekce novotvaru. Bohužel se často stává, že nemoc je odhalena, když se již rozšířila do blízkých struktur a lymfatického systému, případně i do vzdálených orgánů. Jsou ale známy i varianty s pozitivním bioklinickým průběhem: např. u kojenců je neuroblastom náchylný ke spontánnímu dozrávání až benigní tvorbě (diferenciaci) a spontánnímu vymizení.

U dětí starších jednoho a půl roku mají neuroblastomy tendenci rychle postupovat a šířit se nerušeně tělem – krevním a lymfatickým systémem. Metastázy jsou detekovatelné:

• 90 % času v kostní dřeni;
• 60 % v kostech;
• 20 % ve vzdálených lymfatických uzlinách;
• 17 % v játrech;
• Méně často v mozku, kůži a plicích.

Některé neuroblastomy dozrávají částečně, s tvorbou více a méně maligních struktur. Takové novotvary se označují jako ganglioneuroblastomy. Jejich zvětšování je na rozdíl od čistě zhoubných nádorů poměrně pomalé. Plně zralý nádor se nazývá ganglioneurom.

Pokud mluvíme o spontánní regresi, často se vyskytuje u kojenců v raném věku. Retroperitoneální neuroblastom je přitom často detekován až ve stadiu metastázy do jater. Nejprve se taková metastatická ložiska rychle zvětšují a dokonce začínají tlačit na blízké orgány a počet dceřiných ložisek je skutečným nebezpečím. Po určité době však tato ložiska spontánně kolabují (někdy pod vlivem nízkodávkované chemoterapie).

Spontánní involuce je pozorována převážně u kojenců stadia 4S, ale může se vyskytnout i u starších dětí s lokalizovaným neuroblastomem stadia I-III. [3]

Diagnostika retroperitoneální neuroblastom.

Onkomarkery retroperitoneálního neuroblastomu jsou katecholaminové metabolity (vanillimindal a kyselina homovanilová) v plazmě a močové tekutině (optimální technika) a neuronově specifická enoláza. Hladiny LDH a feritinu jsou také zkoumány jako jednoznačný rizikový parametr, ačkoli jejich zvýšení a trombocytopenie neodráží specifičnost onemocnění.

K posouzení stavu dřeňových struktur se provádí medulární punkce a následné morfologické a imunohistochemické analýzy nebo polymerázová řetězová reakce v reálném čase. Punkce se provádí do zadního a předního hřebene křídel kyčelní kosti.

Za povinné se považují:

• histologické vyšetření;
• molekulárně genetická diagnostika;
• stejně jako instrumentální zobrazovací techniky.

K vyšetření primárního nádorového zaměření a blízkých lymfatických uzlin je předepsána instrumentální diagnostika. K tomuto účelu je předepsán ultrazvuk, počítačová tomografie a magnetická rezonance (pokud možno pomocí tří projekcí, bez a s kontrastní injekcí).

Počáteční diagnóza by měla nutně začít kontrastní MRI. Při podezření na metastázu v játrech se provádí cílený ultrazvuk.

Meta-jod-benzyl-guanidin je považován za specifický scintigrafický onkomarker. Pokud jsou známky metastáz, provádí se techneciová scintigrafie.

Mezi další pomocné diagnostické postupy patří:

• echokardiogram;
• Ultrazvuk ledvin;
• kolonoskopie.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika by měla být provedena především u jiných embryonálních novotvarů charakteristických pro rané dětství, včetně:

• s primitivním rhabdomyosarkomem;
• Ewingův sarkom;
• lymfoblastický lymfom;
• akutní leukémie (s metastatickými lézemi v kostní dřeni);
• někdy s nefroblastomem a onkopatologií centrálního nervového systému.

Léčba retroperitoneální neuroblastom.

Taktika léčby se určuje v závislosti na věku pacienta, charakteristikách konkrétního neuroblastomu a stadiu patologie. Díky informacím o těchto faktorech je možné posoudit rizika a vypracovat léčebný režim.

Za hlavní terapeutické taktiky jsou považovány:

• Taktika sledování.
• Operativní léčba.
• Chemoterapie.
• Masivní chemoterapie s ochranou kmenových buněk.
• Radiační léčba.
• Imunoterapie.

Pozorovací taktika se používá pouze u kojenců s nízkým rizikem: regrese novotvaru byla popsána v ojedinělých, i když vzácných případech.

Pokud neexistují žádné kontraindikace, provádí se operace, která v mnoha případech zaručuje úplné odstranění rakovinných struktur. Pokud existují metastázy, je tento přístup mnohem komplikovanější a vyžaduje použití dalších metod.

Chemoterapie je považována za hlavní způsob eliminace neuroblastomu, zejména u pacientů s vysokým středním rizikem. Chemoterapie ničí maligní buňky a blokuje jejich dělení a růst. Kromě toho se po operaci podává chemoterapie, aby se odstranily reziduální částice nádoru a zabránilo se opětovnému růstu neuroblastomu.

U metastatických lézí je indikována masivní chemoterapie s transplantací kmenových buněk. Kmenové buňky jsou pacientovi odebrány a uloženy pro další transplantaci. Po léčbě vysokými dávkami chemopreventivních léků jsou pacientovi transplantovány kmenové buňky, jsou tak chráněny před masivní chemoterapií.

Radiační terapie se podává jako podpora a doplněk k jiným terapiím.

Imunoterapie – léčba monoklonálními protilátkami – spočívá v použití speciálních proteinů, které se navážou na maligní buňky. V důsledku toho jsou nádorové struktury rozpoznány a zničeny.

Léky

Chemoterapeutické léky používané jako součást chemoterapie zahrnují:

• Karboplatina je analog platiny, který zpomaluje a blokuje růst maligních nádorů. Může být použit u pacientů s intolerancí cisplatiny. Léčba karboplatinou je zase schopna vyvolat závažné alergické reakce a stavy přecitlivělosti. Mezi další nežádoucí účinky: nevolnost, krvácení, poruchy ledvin, poruchy sluchu, u žen - porucha měsíčního cyklu. Dávkování a frekvenci užívání stanoví ošetřující lékař individuálně.
• Cyklofosfamid se používá jak jako součást chemoterapie, tak k přípravě pacientů na transplantaci krvetvorných buněk. Léčba cyklofosfamidem často negativně ovlivňuje funkci močového systému. Aby se předešlo komplikacím, mělo by být užívání léku kombinováno s použitím velkého množství tekutiny a také s použitím preventivního léku Mesna. Kromě toho jsou během léčby nutné pravidelné testy moči. Další nejpravděpodobnější vedlejší účinky: barvení nehtových plotének, vypadávání vlasů, pocit pálení při močení. Lék se užívá přísně současně na prázdný žaludek, bez žvýkání a drcení kapslí. Dávkování je individuální.
• Doxorubicin je protinádorové léčivo pro komplexní terapii retroperitoneálního neuroblastomu. Má vážná rizika pro srdeční činnost, proto by léčba měla být pravidelně sledována kardiologem. Při již existujících srdečních poruchách se Doxorubicin nepředepisuje! Mezi další nežádoucí účinky: změna barvy moči, výskyt vředů v ústech, vypadávání vlasů. Dávkování je stanoveno přísně individuálně.
• Etoposid – používá se jako součást komplexní chemoterapie. Režim a dávka závisí na charakteristice neuroblastomu, věku dítěte a způsobu podání zvoleném ošetřujícím lékařem. Nejpravděpodobnější vedlejší příznaky: nižší krevní tlak, zhoršená funkce jater, vypadávání vlasů. Během léčby Etoposidem by se neměly konzumovat grapefruity a grapefruitové nápoje.
• Topotekan je protinádorové činidlo pro komplexní terapii, během níž by měl pacient pravidelně sledovat krevní parametry za účelem posouzení funkce ledvin a jater a sledování koncentrace léčiva v krvi. V závislosti na této koncentraci může lékař upravit dávkování. Možné nežádoucí účinky: průjem, zvýšené riziko infekce, anémie, silný pocit únavy, zhoršení funkce jater. Ve většině případů se Topotecan užívá jednou denně ve stejnou dobu. Dávku určuje ošetřující lékař.
• Cisplatina je chemoterapeutikum, analog platiny. V průběhu léčby je povinná pravidelná kontrola krevního obrazu, funkce ledvin a jater, sledování příjmu velkého množství tekutin, kontrola diurézy, ale i mikroelementárního složení krve. Mezi dlouhodobé následky podávání cisplatiny: poruchy sluchu až jeho ztráta, inhibice sexuálního vývoje, poruchy ledvin, vznik periferní neuropatie nebo sekundární rakovina. Kromě cisplatiny jsou předepisována antiemetika, stejně jako přípravky obsahující hořčík, draslík, vápník, fosfor. Dávky a délka podávání se stanoví individuálně.
• Vinkristin je běžné protinádorové léčivo, které může vyvolat poškození tkáně, a to jak kontaktem, tak i.v. Mezi možné nežádoucí účinky patří bolest břicha a čelisti, zácpa, bolest a slabost svalů, parézy a parestézie rukou a nohou a bolesti kostí a kloubů. Vzdálené účinky zahrnují periferní neuropatii. Léčba přípravkem Vincristin nelze kombinovat s užíváním grapefruitu a šťávy z něj. Kromě toho může lékař předepsat laxativní lék, který by měl být užíván po celou dobu chemoterapie.

Chirurgická léčba

Chirurgická intervence je předepsána nejen k odstranění neuroblastomu, ale také k potvrzení histologické diagnózy a získání biomateriálu pomocí metody šokového zmrazení pro následnou biomolekulární studii. Kromě toho během operace lékař specifikuje stadium patologie na základě její prevalence: bere se v úvahu expanze za střední čáru, léze lymfatického systému atd. O kompletní resekci retroperitoneálního neuroblastomu se uvažuje pouze při minimalizaci rizik chirurgických komplikací. Je důležité, aby se chirurg vyvaroval mutilačních technik, včetně svalových resekcí, nefrektomie, odstranění segmentů tlustého střeva, které mohou vyvolat syndrom krátkého střeva.

Rozsáhlé intervence se složitými technikami jsou vhodné pouze v případech život ohrožujících stavů, jako jsou pacienti se stlačenými nervovými kmeny, ucpanými dýchacími cestami nebo velkými cévami. Potřebu takových zásahů posuzuje lékařské konzulium.

Pokud retroperitoneální neuroblastom komprimuje cerebrospinální struktury, dává se přednost chemoterapii.

Operace je úspěšnější po předchozí chemoterapii, protože rizika ruptury kapsuly jsou výrazně snížena. Optimální je provést 4-6 chemoterapeutických bloků. Ve většině případů není potřeba radikální kompletní excize novotvaru: je povolena zbytková nádorová tkáň v určitých množstvích.

Po průběhu radiační terapie může být operace komplikována výskytem fibrózy v oblasti patologického ložiska, která je vyvolána zářením. Úspěšná resekce zároveň pomáhá zmenšit ozařované pole, případně se radiační zátěži úplně vyhnout. Na tomto základě by měl být před radiační léčbou proveden jakýkoli chirurgický zákrok. [4]

Prevence

K dnešnímu dni neexistuje žádná specifická prevence. Specialisté nadále aktivně zkoumají patologii a hledají způsoby včasné diagnózy.

Lékaři zároveň doporučují ženám, aby před otěhotněním přijaly opatření k zajištění normálního vývoje plodu a prevenci předčasného porodu. Nastávající matka by měla být předem vyšetřena a v případě potřeby ošetřena.

Mezi další doporučení:

• Těhotná žena by se měla zaregistrovat v prenatální poradně co nejdříve – a zvláště pokud má v anamnéze předčasné porody, samovolné potraty nebo potraty.
• Je nežádoucí povolit mezi těhotenstvími krátký interval: doporučený interval je alespoň šest měsíců.
• Nastávající maminka by měla jíst kvalitní a pestrou stravu, pít dostatek vody, vyhýbat se emočnímu přetížení. Deprese, stres, neurózy atd. negativně přispívají ke zdraví ženy i plodu.
• Během těhotenství je důležité pravidelně sledovat vývoj plodu ultrazvukem.
• Při vysokém riziku předčasného porodu je žena nutně hospitalizována v nemocnici, kde se provádějí preventivní opatření zaměřená na zachování těhotenství.

Pokud jsou budoucí rodiče zdraví a těhotenství samotné je bez patologických abnormalit, je vývoj retroperitoneálního neuroblastomu u dítěte nepravděpodobný.

Předpověď

Výsledek retroperitoneálního neuroblastomu závisí na mnoha faktorech, jako jsou:

• Čím nižší je věk dítěte v době detekce neuroblastomu, tím lepší a příznivější je prognóza;
• Důležité jsou specifické charakteristiky novotvaru, jako jsou histologické rysy, změny v genech a rychlost buněčného dělení a růstu;
• Příznivý výsledek je sporný, pokud dojde k šíření rakovinných buněk do lymfatického systému nebo jiných orgánů;
• těžko dostupné a neoperovatelné neuroblastomy mají špatnou prognózu;
• důležitá je pozitivní odpověď místa nádoru na terapii;
• Pozitivní výsledek znamená nepřítomnost metastáz a recidivu onemocnění. [5]

Míra přežití

Celkově se míra přežití pacientů odhaduje na přibližně 1:2 (49 % až 54 %).

Přežití dětí podle stádia je následující:

• Fáze I je až 99-100 %.
• Stupeň II – až 94 %.
• Stádium III - 57 až 67 % (průměrně asi 60 %).
• Stádium IV - asi 15 % (děti se stádiem IV S mladší 1 roku přežívají v téměř 75 % případů).

Retroperitoneální neuroblastom nalezený u kojenců mladších jednoho roku má mnohem větší šanci na příznivý výsledek. Horší prognózu mají nádory nalezené ve vyšším věku a v pozdějších fázích vývoje. Pravděpodobnost vzniku recidivy je od 5 do 50 % v závislosti na rizikové kategorii pacienta. Pět let po vyléčení onemocnění dramaticky klesá riziko recidivy nádoru.