Nervové klíště

Tiki v typických případech - krátké, poměrně jednoduchá, stereotypní, normálně koordinované, ale nevhodné, aby se pohyby, které lze potlačit silou vůle po krátkou dobu, která je dosaženo za cenu zvýšení emoční stres a nepohodlí.

Termín "klíšťat" v praktické neurologii je často používán jako fenomenologický koncept pro označení jakýchkoli nadbytečných a nejasných pohybů, zejména pro lokalizaci obličeje dyskineze. Taková široká interpretace teaku je nelegální, neboť v terminologii vytváří jen zmatek. Ze známých hyperkinetické syndromy (chorea, myoklonus, dystonie, třes, atd.), Teak je nezávislý jev a je typicky charakterizován jednoznačných klinických příznaků, jejichž znalost je dostatečně spolehlivě chrání lékaře z diagnostických chyb. Nicméně syndromic diagnóza tiků je někdy velmi obtížné, protože jejich fenomenologických podobností s pohyby chorea nebo myoklonické záškuby, a v některých případech s kompulzivní nebo dystonické pohyby. Někdy jsou tics chybně diagnostikovány stereotypy, obvyklé tělesné manipulace, hyperaktivní chování, syndrom startu. Vzhledem k tomu, že diagnostika tik je vždy výlučně klinická, doporučujeme se více zabývat jejich charakteristickými rysy.

Klíšťata jsou opakující se stereotypní pohyby, které jsou důsledkem sekvenčního nebo současného kontrakce několika svalových skupin. Klíšťata mohou být rychlá (klonická) nebo poněkud pomalejší (dystonická). Nejčastěji klíšťata zahrnují obličej, krk, horní končetiny, méně často - kmen a nohy. Někdy se tiky projevují vokalizací, například nedobrovolným kašláním nebo šňupání. Tikam obvykle předchází pocit nepohodlí nebo nutnou nutnost udělat krok. Na rozdíl od chorey, myoklonie nebo třesu mohou být tiky libovolně zadrženy krátkou dobu. Intenzita u pacientů s tikami je obvykle bezpečná, neexistují žádné další pyramidální nebo extrapyramidové příznaky. U mnoha pacientů jsou tikové kombinovány s obsesivně-kompulzivní poruchou.

[1], [2], [3], [4]

Klasifikace a příčiny tiků

• Primární (idiopatická): hyperkineze sporadické nebo rodinné ticózy.
  • Tranzitní klíšťata.
  • Chronické tikové (motorické nebo vokální).
  • Chronické motorické a vokální tikety (Tourettův syndrom).
• Sekundární tik (turistitismus).
  • U dědičných onemocnění (Huntingtonova chorea, neuroakantosa, Gallervorden-Spatzova choroba, torzní dystonie atd.).
  • Když získaných nemocí [kraniocerebrální trauma, mrtvice, epidemie encefalitida, vývojové poruchy (autismus, poruchy duševní zrání) intoxikace (oxid uhelnatý), iatrogenní (neuroleptika, stimulanty, antikonvulziva, levodopy).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Primární (idiopatická) tik

Transitní klíšťata se obvykle označují jako stav, kdy jsou pozorovány jednotlivé nebo více tiků po dobu nejméně dvou týdnů, avšak nejvýše 1 rok. Tiky se projevují nejen vhodnými pohyby (motorické tiksy), ale také určitými hlasovými jevy (vokálními tiky). Obě motorické a vokální tikety jsou rozděleny na jednoduché a složité klíště.

• Jednoduché motorické tikety - krátké izolované pohyby, jako blikání, záškuby hlavy nebo ramena, vrásnění čela a podobné elementární pohyby.
• Komplexní (komplex) motorické tiky jeví obtížnější budovat a koordinované pohyby jako řada propojených pohyby, připomínající plastickou akci nebo dokonce složitější rituální chování.
• Jednoduché vokální klíšťata zahrnují zvuky, jako jsou sípání, krvácení, močení, čichání, šňupání a podobně, nebo křik jednotlivých zvuků a křik.
• Komplexní vokální tiké mají jazykový význam a obsahují plná nebo zkrácená slova a kromě toho zahrnují takové vokální jevy jako echo a coprolalia. Echolalia - opakování pacientů slovy nebo frázemi vyslovovanými jinou osobou (opakování mluvčího jeho vlastního posledního slova bylo nazýváno palalalia). Coprolalia - křik nebo vyprávění obscénních nebo obscénních slov (z lexikonu zběsilosti).

Motorické tikety se zpočátku objevují jako jediné pohyby v obličeji (jednotlivé tikety), časem se objevují v mnoha oblastech těla (více klíšťat). Někteří pacienti popisují prodromální pocity nepohodlí v jedné nebo jiné části těla (senzorické tics), ze kterých se snaží zbavit se lechtání této části těla.

Motorický vzorek tikové hyperkineze je velmi specifický a je obtížné zaměnit se kterýmkoli jiným hyperkinetickým syndromem. Průběh onemocnění se také liší od charakteristických rysů. Za prvé, vzhled tik je typický pro první desetiletí života a většina dětí nemocí ve věku 5-6 let (i když jsou možné odchylky od 3-4 do 14-18 let). Ve věkovém období dětství se tato fáze nazývá psychomotorický vývoj. Porušení dozrávání psychomotorické sféry je považováno za jeden z faktorů přispívajících k výskytu tiků.

Nejprve se tiky a rodiče zdají být nepostřehnutelné. Jen proto, že jsou opraveny, rodiče a pedagogové jim začnou věnovat pozornost. Po dlouhou dobu tikoznye pohyby nezpůsobí dětem žádné nepříjemnosti a nezatíží je. Dítě překvapivě "nezaznamenává" své klíště. Obavy rodičů jsou zpravidla přímým důvodem pro kontakt lékaře.

Nejobvykleji začátek klíšťat v obličeji, a to zejména v oblasti, vyznačující se tím lokalizace kruhových oči a ústa svalů. Tic pohyb je posílit blikající (nejčastější varianta debut klíšťata), vzkaz, přimhouřil oči, čelo, atd namorschivanii Trhne může dojít koutek úst ( „úsměvu“), křídla nosu, mračit Vytlačování rty oskalivanie, zaťaté zuby, olizování rtů, jazyka vyčnívající atd. Na jiných místech, oni vypadají klíšťata pohybů krku (otočí hlavu, odtáhla ji i další složitější křivky svalů ramenního pletence), jakož i trup a končetiny svaly. Je třeba poznamenat, že někteří pacienti s tiků se vyskytují při pomalejší, dalo by se říct, „tonikum“ hnutí, které se podobají dystonie a dokonce označené speciální termín - „dystonické tiky“ Existuje ještě jedna verze klíšťat, kterou jsme kdysi říkali rychlé klíšťata; se objevují rychle, někdy spěchá (žonglování rameny, třese, pohyby krátké trhavé vylekat typ bye, únos, addukce, trhavé pohyby svalů krku, trupu, rukou nebo nohou). Komplexní motorické tiky jsou někdy připomínají akce, jako je například „upuštění vlasy z čela“, „uvolnění krku z těsného límce“, nebo složitějšího chování motoru, ve kterém tic pohyb je obtížné izolovat od nutkavého chování, poškozování jeho podivné a vymyšlený plasticitu, někdy epatické a přitahující pozornost. Druhý je zvláště charakteristický pro Tourettův syndrom.

V srdci každého klidu, jednoduchého nebo složitého, je účasť několika funkčně souvisejících svalů, takže motor působí jako klíšťata se zdá být vhodným opatřením. Na rozdíl od jiných klasických forem násilných pohybů (chorea, ballizm, myoklonus atd), TIC harmonické pohyby liší koordinace, který je normálně spojená náhodné pohyby. Z tohoto důvodu, tiky méně porušovat chování motoru a sociální adaptaci ve srovnání s jinými hyperkineze (sociální nesprávném seřízení se Tourettův syndrom je spojen s dalšími specifickými projevy tohoto syndromu nebo závažných přidružených poruch). Tiky jsou často podobné přírodního původu, ale přehnaně jeho expresi a nevhodné místo a čas (nevhodných) gest. To odpovídá na řadu dalších skutečností: vysoké dost volní kontrolu klíšťat, schopnost nahradit (v případě potřeby) obvyklé tic pohyby velmi odlišné motorové akt, schopnost rychlé a přesné reprodukce klíšťata.

Tok toků je tak zvláštní, že nese v sobě nejdůležitější diagnostické informace. Připomeňme si, že v případech, kdy pacienti dobře pamatují nástup onemocnění, většinou označují tváře jako první příznak onemocnění. V budoucnu se hyperkineze postupně "přerůstá" jinými pohyby klíšťat, do něho zmizí a objeví se v jiných svalových skupinách. Například tiky může začít zrychlil kvůli blikání, které se pravidelně obnovuje, udržuje 2-3 měsíce, a pak projde spontánně, ale zdá se, že posun periodickou úhel pohybu úst a jazyka (hlava, ruce, atd.), Které v (po týdnech, měsících) nahradit novými hnusnými pohyby. Taková postupná migrace tikotorických pohybů v různých svalových skupinách s periodickými změnami v lokalizaci hyperkineze a jeho motorické struktuře je velmi charakteristická a má významný diagnostický význam. V každém stadiu onemocnění obvykle převládají 1 nebo 2 tikotoxické pohyby a neexistují žádné (nebo méně časté) pohyby, které byly pozorovány v předchozí fázi. Poměrně stabilnější je lokalizace tváře tkáně. Porucha se tak nejen děje z obličejových svalů, ale také v jistém smyslu "upřednostňuje" je na jiné části těla.

Klíšťata mohou být poměrně těžká, což způsobuje fyzickou nebo psychosociální maladaptaci. Ale ve většině případů jsou relativně snadné a představují psychosociální problém. Je zjištěno, že přibližně 1 osoba z 1000 trpí touto chorobou. Existují rodinné případy Tourettova syndromu, které svědčí o autozomálním dominantním dědičnosti s neúplnou penetrancí a variabilní expresivitou. U rodinných příslušníků pacienta se předpokládaná genetická vada může projevit chronickými motorickými ticemi nebo obsesivně-kompulzivní poruchou. Tento gen nebo geny Tourettova syndromu dosud nebyly identifikovány.

Chronické tikové (motorické nebo vokální)

Objevující se v dětství, onemocnění má tendenci prodloužit (někdy po celý život) tok s vlnovými exacerbacemi a remisemi: období výrazných klíšťat se střídají s dobami jejich úplné nebo částečné remise. Tiky, které se periodicky projevují po dobu 12 měsíců, se nazývají chronické motorické nebo vokální tikety. Někdy klíšťata spontánně zastaví v pubertě nebo po pubertálním období. Pokud během tohoto kritického období neprojde, obvykle zůstávají na neurčitě dlouhou dobu. Nicméně převládajícím trendem je zřejmě zlepšení státu. Po mnoha letech je asi třetina trpících pacientů stále uvolněna z klíšťat, další třetina označuje určité zlepšení jejich stavu, zbývající část pacientů zaznamenává relativně stabilní průběh hyperkineze ticózy. Tiky jsou obvykle zesíleny vlivem psychotraumatických situací, stresů, prodlouženého emočního stresu a naopak sníží situaci emočního pohodlí, relaxace a zmizí během spánku.

[11], [12]

Touretteův syndrom (chronický motorický a vokální tik)

Pokud byly starší idiopatické tikety a Tourettův syndrom považovány za nemoci zásadně odlišné povahy, dnes je mnoho neurologů tendenci je považovat za odlišné projevy stejného utrpení. V poslední době, klinická diagnóza Tourettovým syndromem mají příznaky jako tzv eschrolalia autoagresivní trendy v chování (tiky v napadat okolní objekty a častěji, a to prostřednictvím svého těla). Nyní bylo zjištěno, že koprolalie může mít přechodnou povahu a vyskytuje se u méně než poloviny pacientů s Touretteovým syndromem. Moderní diagnostická kritéria pro Tourettův syndrom jsou následující.

• Přítomnost více motorických tiků plus 1 nebo více vokálních tiků po určitou dobu (ne nutně současně).
• Vícečetný výskyt se provádí po celý den, obvykle v dávkách, téměř každý den po dobu delší než 1 rok. V tomto okamžiku by neměly existovat žádné epizody bez klepnutí trvající více než 3 po sobě jdoucí měsíce.
• Znatelné utrpení nebo značné zhoršení sociálních, profesních nebo jiných činností pacienta.
• Nástup choroby je mladší 18 let.
• Odhalené poruchy nelze vysvětlit vlivem jakýchkoli látek nebo obecných onemocnění.

V posledních letech byla tato diagnostická kritéria (DSM-4) doplněna o kritéria spolehlivého a pravděpodobného Tourettova syndromu. Spolehlivá diagnóza odpovídá výše uvedeným diagnostickým požadavkům. Diagnóza Touretteho syndromu je považována za pravděpodobnou, pokud se tiky časem nemění a mají trvalý a monotónní průběh, nebo pacient nesplňuje první bod výše uvedených diagnostických požadavků.

Důležitým rysem klinických projevů Tourettův syndrom spočívá také v tom, že je velmi často spojena s určitými problémy s chováním, jejichž seznam obsahuje obsedantně-kompulzivní poruchy, lehká mozková dysfunkce syndrom (hyperaktivní chování, poruchy pozornosti), impulsivity, agrese, úzkost, panický a depresivní porucha, sebepoškozování, nízká tolerance frustrace, nedostatek socializace a nízké sebevědomí. Obsesivně-kompulzivní porucha je uvedeno v téměř 70% pacientů, jsou považovány za jeden z nejčastějších komorbidních poruch. Téměř každý druhý pacient s Tourettovým syndromem ukazují, porucha pozornosti s hyperaktivitou, se stejnou frekvencí bodu sebepoškozování. Někteří vědci se domnívají, že tyto přidružená poruchy chování nejsou nic víc než fenotypovou expresi Tourettovým syndromem, většina případů, které se vyvíjí v pozadí dědičné predispozice. Předpokládá se, že Tourettův syndrom je častější než diagnostikována, a že populace je ovládán u pacientů s mírným a nedezadaptiruyuschimi projevů nemoci. Také připustit, že problémy s chováním může být jediným projevem Tourettovým syndromem.

Na rozdíl od nutkavé pohyby, touha realizovat buď špatně klíště je realizován vůbec nebo není realizován jako patologický jev, a jako fyziologické potřeby a bez tohoto osobního uspořádání, která je charakteristická pro daný psychopatie. Na rozdíl od tiků jsou nutkání doprovázeni posedlostí a jsou často prováděny ve formě rituálů. Je důležité si uvědomit, že skutečné obsesivně-kompulzivní poruchy jsou komorbidní vzhledem k ticovým poruchám. Kromě toho u některých pacientů s Tourettovým syndromem představují tikové a nutkové jedince jediný behaviorální jev, který se projevuje jasným a neobvyklým klinickým obrazem, v němž není vždy snadné izolovat jeho hlavní složky.

Sekundární tikety (turistitismus)

Toto provedení tic syndromu pozorována mnohem méně primárních forem, je možné, a to jak v dědičný (Huntingtonova chorea, neyroakantsitoz, Gallervordena-Spatz nemoc, torzní dystonie, chromozomální abnormality a další.) A získané (kraniocerebrální trauma, mrtvice, encefalitida, poruchy vývoj, intoxikace, iatrogenní formy).

V těchto případech, spolu s typickými klinických projevů základního onemocnění (např., Huntingtonova chorea, dystonie, neuroleptiky syndrom, atd.) Mají fenomén vokalizace a tic pohybu (kromě hlavního hyperkineze nebo jinými neurologickými projevy). Hlavním způsobem diagnostiky tik je i jejich klinické uznání.

Neurochemické změny

K dnešnímu dni bylo možno jen málo pacientů s Touretteovým syndromem provést pateromorfologické vyšetření a nebyly zjištěny žádné specifické pathomorfologické nebo neurochemické změny. Zároveň několik neurochemických studií post mortem zaznamenalo změny v aktivitě dopaminergního systému. Nedávno studie neuroimagingu monozygotických dvojčat s Touretteovým syndromem poznamenala, že dvojčata s výraznějšími klinickými projevy měly vyšší hladiny dopaminu D2 receptorů v striatu. Při použití MRI bylo zjištěno, že u pacientů s Tourettovým syndromem byla ztracena normální asymetrie pravého a levého kazovitého jádra. Údaje o funkčních studiích MRI a PET aktivace naznačují dysfunkci kružnice orbitofrontal-caudate.

Relativně nedávno bylo poznamenáno, že u některých osob s post-streptokokovou choreou ze Sidengamu se kromě skutečné chorey objevují tikové a obsesivně-kompulzivní poruchy. V tomto ohledu existují náznaky, že některé případy tiků mají autoimunitní genezi a jsou spojeny s tvorbou protilátek proti antigenům kaudálních jader, které jsou vyvolány streptokokovou infekcí.