Nemoc hemoglobinu E: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Onemocnění hemoglobinu E způsobuje mírnou hemolytickou anémii, obvykle bez splenomegalie.
Hemoglobin E je třetí frekvence hemoglobinopatie výskytu (po HbA a HR), se vyskytuje převážně u jednotlivců černochů a rodáků z Ameriky a jihovýchodní Asii, zatímco u čínské vzácné. U heterozygotních (HbAE) je onemocnění asymptomatické. Heterozygotní pacientů s Hb E a a b-thalassemia hemolýzy je výraznější než u S-talasemie nebo homozygotních pacientů s Hb E; obvykle také splenomegalie.
V heterozygotní formě (HbAE) rutinní laboratorní vyšetření neodhalí abnormality v periferní krvi. Při homozygotní formě dochází k mírné mikrocyklické anémii s převahou cílových buněk. Diagnóza HbE je určena hemoglobinovou elektroforézou.
[