Myasthenia gravis: příznaky

Příznaky myasthenia gravis projevuje slabost a abnormální únavu svalů, závažnosti, které mohou po celý den a ze dne na den se značně liší. Slabost se obvykle zvyšuje v druhé polovině dne as fyzickou aktivitou a po odpočinku klesá. Zpočátku často zapojeny vnější oční svaly a svaly očních víček, což způsobuje dvojité vidění a ptózy. Obvykle jsou symptomy symetrické. V relativně malé části pacientů (10-15%) nemoc zahrnuje pouze oční svaly, ale většina příznaky postupně v průběhu času zevšeobecňování. V tomto případě zapojeny svaly končetin, zejména jejich proximální (např iliopsoas a deltový sval). Tricepsové svaly ramene, flexory a extenzory prstů jsou také zahrnuty. Se slabostí svalů hltanu a hrtanu může být obtížné polykání, astmatické záchvaty, aspirace potravin a dýchacích cest sekretů. Hlavní nebezpečí onemocnění je spojena se slabostí dýchacích svalů, což může vést k respiračnímu selhání a ve vážných případech - v myastenického krize. Zhoršení může být vyvolány emocionální stres, infekce, změny v hormonální stav (zejména hypotyreóza nebo hypertyreóza), různé látky, jako jsou antibiotika, aminoglykosidy, antiarytmik, diuretik, hořečnaté soli, beta-blokátory.

Přechodná neonatální myasthenia gravis, vyznačující se tím, poruchou sání, pláč slabost, poruchy polykání a dýchání, se vyvíjí u 12% dětí narozených matkám trpících myasthenia gravis. Symptomy myasthenia gravis se obvykle objevují již v prvních hodinách po porodu a mohou trvat několik týdnů až 2 měsíce, později ne obnovovat. Korelace mezi závažnosti onemocnění u matky a dítěte je obvykle chybí, a to navzdory skutečnosti, že neonatální myasthenia gravis, s největší pravděpodobností v důsledku protilátky procházejí placentou do acetylcholinesterasy. Myasthenia gravis u dětí, včetně malých dětí, může být rovněž sporadickým získaným autoimunitním onemocněním podobným jako u dospělých. Při narození, raného dětství, u dětí v pozdějším životě, stejně jako u dospělých se může projevit i vrozenou myastenického syndromu, který je spojen s geneticky podmíněných abnormalitami presynaptických a postsynaptických struktur, které porušují nervosvalového přenosu. Tyto stavy jsou obvykle zděděny autozomálně recesivním typem. Stupeň generalizace v různých svalovou slabostí syndromů je proměnná: V některých případech se zdá, jen diplopie a ptózy v jiných je více rozptýlená.

Oční příznaky myasthenia gravis

Oční příznaky se vyskytují v 90% případů a u 60% jsou hlavní. Jsou charakterizovány následujícími projevy.

• Ptosis se postupně rozvíjí, bilaterálně a často asymetricky.
• Zřetelnější na konci dne, nejméně ze všeho - na bdění.
• Posiluje po dlouhém vzhledu kvůli únavě.
• Pokud se víčko zvedne ručně, když pacient pohlédne vzhůru, objeví se malé oscilační pohyby ve dvojici.
• Symptom Cogan je záškuby víčka nahoru po snížení pohledu shora na primární pozici.
• Pozitivní test s ledem: ptóza klesá po aplikaci ledu na oční víčko po dobu 2 minut. Zkušební test je negativní pro nemastěnnou ptózu.

Diplopie je často vertikální, ale může ovlivnit některé nebo všechny extraokulární svaly. Může dojít k pseudointervenční oftalmoplegiím. Pacient se stabilní odchylkou napomáhá operaci na svalech injekcí toxinu CI. Botulinu nebo jejich kombinace.

Nystagmoidní pohyby mohou být zaznamenány v extrémních směrech pohledu.

Testujte s eudrofonií

Edrophonia je anticholoneterazové činidlo krátkého účinku, které zvyšuje množství acetylcholipy v nervosvalové křižovatce. U myasthenia gravis to vede k přechodnému poklesu symptomů, jako je slabost, ptóza a diplopie. Citlivost testu: 85% - s okem a 95% - se systémovou myasthenií. Potenciální, ale vzácné komplikace zahrnují bradykardii, ztrátu vědomí; je to možné a smrtící výsledek, takže test nelze provést bez asistentky a reanimační gurney by měla být v polovině ruky v případě náhlých komplikací kazu a dýchání. Zkouška se provádí následovně:

Objektivně zhodnotit základní hladinu ptózy nebo diplopie pomocí testu Hess.

1. Intravenózně injektuje 0,3 mg atropinu, což minimalizuje muskarinové vedlejší účinky.
2. Intravenózně se podává 0,2 ml (2 mg) hydrochloridu edrofonia. Pokud se symptomy sníží, test se okamžitě zastaví.
3. Po absenci přecitlivělosti po 60 sekundách přidejte zbývající 0,8 ml (8 mg).
4. Proveďte konečné měření a / nebo zopakujte test Hess a srovnejte výsledky, pamatujte si, že akce trvá pouze 5 minut (obrázek 18.1121.

[1], [2], [3], [4]