Mikropenis

Mikropenis - termín je používán v popisu penisu, jejíž velikost je menší než 2 standardní odchylky od normálu v nepřítomnosti jakékoliv jiné zjevné patologie doprovázené hypoplazii penisu (například Hypospadias, hermafroditismus).

Velikost penisu se měří, když je vytažena ze základny ke špičce podél hřbetního povrchu. Obvykle je velikost penisu u novorozence asi 3,5 cm. Penis je menší než 2 cm v penisu (2 SD je menší než norma).

Příčiny mikropeniasis

Hlavní růst člena začíná druhou polovinou nitroděložního období. Proto s předčasným porodem u novorozených chlapců bude penis kratší než u dětí v plném věku, ale to neznamená, že dochází k mikropenéze. Tuladhar a kol. (1998) odvozil vzorec vztahu mezi délkou penisu a gestačním věkem pro děti narozené mezi 24. A 36. Týdnem těhotenství:

Délka penisu (cm) = 2,27 + 0,16 x násobek těhotenství.

Po narození se rozměry mírně liší až do puberty, což není způsobeno vlivem pohlavních hormonů, ale na celkový somatický růst. Tabulky standardů délky se vyvíjejí podle věku.

Intrauterinní syntéza testosteronu a jeho přeměna na dihydrotestosteron jsou nezbytné pro normální vývoj plodu mužských pohlavních orgánů. Na začátku těhotenství pod vlivem hCG vazbu na receptor LH, je počáteční diferenciace a rozvoj reprodukčních orgánů přibližně 14. Týden aktivovaného vlastní hypotalamus-hypofýza systému plodu, a proto, když defekt v systému na kartě plodu penisu dochází normálně (tj protože hlavní vliv na záložku poskytuje mateřský hCG), ale penis nebude růst, mikro penis se vyvíjí. Na druhou stranu, k porušení gonád záložek děje na 7-10 th týden vývoje plodu, povede také k nedostatku růstu. Hlavní příčiny nedostatečného rozvoje jsou tedy následující:

• hypergonadotropic hypogonadismus - porucha vývoje pohlavních žláz (anorchismus, Klinefelterův syndrom, gonadální dysgeneze, hypoplazie Lyaydiga buňky důsledkem gen defekt LH nebo LH receptor);
• defekty v biosyntéze testosteronu;
• nedostatek aktivity 17,20-lyázy;
• nedostatek Zeta-hydroxysteroid dehydrogenázy (30-HSD);
• deficience 17p-hydroxysteroid dehydrogenázy;
• defektní syntéza dihydrotestosteron-deficience 5a-reduktázy;
• necitlivost receptoru na androgeny;
• hypogonadotropní hypogonadismus (hypopituitarismus, Kalmannův syndrom, septooptická dysplázie, idiopatický hypogonadotropní hypogonadismus);
• (u mužů v rodu - malý penis nebo mikropenéza v nepřítomnosti jiných poruch).

Kromě výše uvedených důvodů, micropenis setkají v různých onemocnění a syndromů chromozomální aberace (Prader-Williho syndrom, Barder-Biedl syndrom, Noonan syndrom, syndrom Robinowův. Rud syndrom, CHARGE-syndrom).

„Nepravda mikrope-“ - obézních pacientů může být stanovena vizuálně zkrácení penisu v důsledku přesahu tukových záhybů jeho základny - tzv zapuštěné penisu.

Symptomy mikropeniasis

Ve studii pacientů si stěžovat na nedostatečný rozvoj nebo mikrope- nutné shromáždit rodinnou historii: smrt v novorozeneckém období, malý vzrůst v rodině, patologie vnějších pohlavních orgánů mezi příbuznými.

Diagnostika mikropeniasis

Zkouška a fyzikální vyšetření

Měření růstu dítěte a určení míry jeho růstu. Vylučte jakoukoli stigmatu dysembryogeneze nebo souvisejících malformací jiných systémů.

Pokud je mikro penis kombinován s hypoglykemií během období novorozence a zpožděným růstem ve vyšším věku, vyžaduje to vyloučení hypopituitarismu. Porušení pocitu vůně umožňuje podezření na Kalmanův syndrom (anémie a hypogonadotropní hypogonadismus, mikropeniasis). Přítomnost vývojových defektů nebo stigma embryogeneze vyžaduje konzultaci genetického lékaře k vyloučení chromozomálních patologií a dalších genetických syndromů.

[1]

Laboratorní a instrumentální výzkum

Karyotyp  a analýza chromozomů jsou indikovány pro podezření na chromozomální patologii a stigma dysembryogeneze.

Stanovení LH a FSH: mezi 1 až 2 měsíců života koncentrace odpovídá pubertálních, takže zvýšené nebo podceňovat hodnoty naznačují Hypergonadotropní nebo hypogonadotropním hypogonadismem (v tomto pořadí). Testosteron, dihydrotestosteron. T poměr / DHT ve vzorku choriového gonadotropinu odstraňuje nedostatek 5a-reduktázy.

Obsah hormonů štítné žlázy, kortizol. IRP-1, studie glukózy jsou indikovány pro podezření na hypopituitarismus, zvláště pokud dítě s mikropenií mělo hypoglykemii.

Léčba mikropeniasis

Dokázalo se, že terapie testosteronem u dětí s nedostatkem je účinná a umožňuje účinně léčit mikro penis, zvyšovat velikost penisu podle obecně uznávaných norem. Aplikujte  testosteron  v různých formách (gely, náplasti, injekce). Bin-Abbas (1999) ukázal, že průběh tří injekcí testosteronu 25-50 mg v intervalech 4 týdny u kojenců umožňuje dosáhnout referenčních velikostí.

Chirurgická léčba mikropeniózy

Pokud je přítomna pravá mikropeniáza, používá se faloplastika.