Maligní granulom nosu: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Maligní granulom nosu (maligní mezenchymom střední části obličeje) je extrémně vzácné onemocnění, a proto obtížně diagnostikovatelné. V celé světové literatuře bylo do konce 20. století popsáno něco málo přes 100 případů tohoto onemocnění.

Maligní granulom nosu poprvé popsal McBride v roce 1897. Od té doby se pro toto onemocnění objevilo mnoho různých názvů: maligní granulom nosu, znetvořující granulom nosu a obličeje s fatálním koncem, progresivní fatální granulační vřed nosu a obličeje, gangrenesce granulomu, fatální mediánový granulom.

Příčina a patogeneze maligního granulomu nosu. Příčina není známa. Z patogenetického hlediska není maligní granulom nosu systémovým onemocněním. Vyskytuje se častěji u mužů a v jakémkoli věku. Analogicky s lokálním a diseminovaným lupus erythematodes někteří autoři považují maligní granulom nosu za lokální projev Wegenerovy granulomatózy. Většina výzkumníků s tímto názorem nesouhlasí a považuje tato onemocnění za různé nozologické formy. Přítomnost traumatu a zánětlivých onemocnění oblasti nosních dutin v anamnéze je uvedena jako rizikové faktory. V procesu studia patogeneze tohoto onemocnění byly předloženy různé hypotézy o jeho výskytu. Přítomnost Paltoff-Sternbergových buněk v biopsii maligního granulomu nosu nám tak umožnila domnívat se, že onemocnění je důsledkem lymfogranulomatózy, ale absence adenopatie u maligního granulomu tuto hypotézu vyvrátila. Také se předpokládalo, že maligní granulom nosu je projevem „specifické“ mykózy, maligní retikulózy, chronické pseudotumorové infekce s gangrenózním vývojem procesu bez specifického patogenu, druhu obličejové alergie, ale patogeneze tohoto onemocnění je dosud nejasná.

Patologická anatomie maligního granulomu nosu. Destruktivně-nekrotické změny u maligního granulomu nosu, stejně jako u Wegenerovy granulomatózy, jsou založeny na granulomatózním procesu, který je charakterizován absencí eozinofilních leukocytů v granulomech.

Klinický průběh onemocnění obvykle probíhá třemi fázemi.

• Fáze I - prodromální, trvá několik týdnů až několik let. Pozoruje se periodické ucpaný nos, doprovázené vodnatým nebo serózně krvavým výtokem. Někdy se objevují povrchové vředy v předsíni nosu a na nosní přepážce, stejně jako na měkkém patře.
• Stupeň II - aktivní proces. Nosní výtok se stává hnisavým nebo hnisavě krvavým s nepříjemným hnilobným zápachem. Dýchání nosem se stává silně obtížným, čich se zhoršuje nebo mizí. Na sliznici nosu se objevuje zelený nekrotický plak, následovaný plíživou ulcerací. Proces se přesouvá do nosohltanu, měkkých tkání zevního nosu a dalších částí obličeje. S postupem procesu nekrotizují patrové, nosní kůstky a alveolární výběžek horní čelisti spolu s měkkými tkáněmi. Současně dochází k poškození slzných kanálků (dakryocystitida).
• Stupeň III je terminální a je charakterizován výskytem velkých defektů na obličeji v důsledku nekrózy měkkých tkání; nosní přepážka, nosní skořepy a nosní křídla jsou zničeny, v hltanu a hrtanu mohou být pozorovány nekrotické vředy, ale jazyk není do patologického procesu zapojen. Při tak rozsáhlé destrukci obvykle chybí syndrom bolesti nebo je ve fázi počáteční nekrózy zaznamenána mírná bolestivost. V důsledku cévní eroze je pozorováno krvácení, které je v důsledku masivní a probíhající nekrózy tkání obtížné zastavit pouze dočasně. S postupem onemocnění dochází k trvalému zvyšování tělesné teploty typu kontinuálního zvyšování, dosahujícího vysokých hodnot (40-41 °C). Smrt nastává v důsledku krvácení nebo kachexie v kombinaci s vysokou tělesnou teplotou.

Diagnostika onemocnění je velmi obtížná kvůli nedostatku patognomických symptomů. Ve většině případů jsou pacienti léčeni pro jiná, do jisté míry podobná onemocnění, než je stanovena skutečná diagnóza, od kterých je třeba maligní granulom nosu odlišit - od syfilisu, maligních novotvarů, chronické paranazální sinusitidy atd. Kromě toho je třeba maligní granulom nosu odlišit od Wegenerovy granulomatózy, nomu u osob mladších 15 let, lepry, lupusu, aktinomykózy, skleromu, frambézie, leishmaniózy, rhinosporidiózy atd.

Léčba maligního granulomu nosu. Neexistuje žádná specifická léčba maligního granulomu nosu. Nevýznamné, často dočasné výsledky se dosahují rentgenovou terapií a masivním užíváním kortikosteroidů. K potlačení superinfekce se předepisují velké dávky širokospektrých antibiotik. Nekrotická tkáň se chirurgicky odstraňuje (galvanokauterizace, chirurgický laser) ke snížení intoxikace. Zotavení je extrémně vzácné.

Prognóza pro život je obecně nepříznivá.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]