Vlasatobuněčná leukémie

Diagnóza rakoviny uvádí obyčejné lidi do strnulosti, stavu naprostého šoku. S touto diagnózou je první myšlenkou, že život skončil. Ale není to tak jednoduché. Existuje mnoho onemocnění souvisejících s onkologickou oblastí medicíny. Některé z nich s včasným lékařským zásahem dávají člověku možnost zapomenout na nemoc jako na zlý sen, zatímco jiné i se zásahem kvalifikovaných specialistů dávají pacientovi jen krátké období života, oddálení smrti. Jednou z patologií, o kterých bude v tomto článku podrobněji řečeno, je vlasatobuněčná leukémie - závažné onemocnění, ale naštěstí poměrně vzácné.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčiny vlasatobuněčné leukémie

Samotný název patologie „vyplývá“ ze vzhledu buněčné struktury, která je poměrně specifická. V tomto obrazu onemocnění jsou malignitám podrobeny lymfocyty – buňky lymfatického systému, které jsou zodpovědné za imunitní stav člověka.

V případě leukémie se tyto struktury začínají transformovat, mění svůj normální obrys a v důsledku toho ztrácejí schopnost účastnit se imunitních procesů. Zároveň se při mnohonásobném zvětšení studovaná buňka jeví jako beztvará struktura s cytoplazmatickými výběžky, které z ní vyčnívají, podobně jako vlasy.

Příčiny vlasatobuněčné leukémie nebyly dosud vědci pracujícími v oblasti onkologie důkladně prozkoumány. Bylo však zjištěno, že pravděpodobnost jejího vzniku a rozvoje do značné míry závisí na pohlaví a věku osoby. Klinická pozorování ukázala, že statistická doba trvání dané patologie odpovídá přibližně 50 letům, přičemž přibližně 75 % pacientů s diagnózou vlasatobuněčné leukémie tvořili zástupci silné poloviny lidstva. Vysvětlení tohoto jevu dosud nebylo nalezeno.

Věkové období diagnózy není určeno pozdními poškozeními a rychlostí progrese, ale pomalým tempem vývoje s dlouhým asymptomatickým obdobím. To znamená, že toto onemocnění může v těle pacienta progredovat po mnoho let, aniž by o tom měl ponětí.

Pozorování ukázala, že jako katalyzátory tohoto procesu mohou působit i další faktory:

• Ozařování lidského těla určitou kategorií paprsků.
• Karcinogeny, které jsou dnes v obrovském množství přítomny v produktech supermarketů.
• Infekční choroby.

Výše uvedené patologie mohou pravděpodobně vyvolat rozvoj dané nemoci, ale spolehlivé potvrzení této skutečnosti dosud nebylo získáno. Vědci tímto směrem nadále pracují.

[ 7 ], [ 8 ]

Příznaky vlasatobuněčné leukémie

Snad jedním z hlavních rozlišovacích znaků dané patologie je skutečnost, že se na jejím pozadí začíná rozvíjet splenomegalie, která se projevuje pomalým růstem objemu sleziny. Tomu napomáhá vysoká úroveň rozpadu patologických leukocytů.

Na základě mechaniky vývoje patologického procesu lze identifikovat následující příznaky vlasatobuněčné leukémie:

• Vývoj patologie může vést k výskytu nudné bolesti nebo tíhy, která se projevuje na levé straně pobřišnice.
• Při palpaci levé strany ošetřující lékař nahmatá zvětšenou slezinu.
• Je pozorována anémie.
• Dušnost.
• Tělo pacienta je oslabené a náchylné k infekcím. Tento příznak lze vysvětlit potlačením hematopoézy, která je potlačována leukemickými buňkami lokalizovanými v kostní dřeni.
• Symptomatické projevy úplné intoxikace těla.
• Člověk začne hubnout.
• Ztrácí chuť k jídlu.
• Mohou se objevit příznaky horečky.
• Zvýšená tvorba potu dochází v nočních hodinách.
• Osoba zaznamená spontánní, nevysvětlitelné zvýšení tělesné teploty.
• Pacient začíná pociťovat neustálou slabost a rychlou únavu.
• Na těle pacienta se mohou bez zjevného důvodu objevit četné modřiny a krvácení.
• Zánět a bolest lymfatických uzlin v podpaží, na krku, v tříslech a na břiše.

Celá obtíž při odhalování této nemoci spočívá v tom, že příznaky se začínají objevovat postupně a ne okamžitě, takže jejich vzhled se často připisuje přepracování po práci, emočnímu vyčerpání a změnám v těle souvisejícím s věkem.

Diagnóza vlasatobuněčné leukémie

Pokud má okresní terapeut byť jen sebemenší podezření na onkologické onemocnění, odešle pacienta k specializovanějšímu specialistovi na vyšetření, které se provádí ve specializované onkologické klinice.

Diagnóza vlasatobuněčné leukémie zahrnuje řadu standardních postupů:

• Počáteční vyšetření pacienta se provádí za účelem zjištění celkového stavu pacienta, palpace břišní oblasti a identifikace přítomnosti zánětlivých lymfatických uzlin u pacienta.
• Seznámení s jeho anamnézou a životním stylem.
• Prvním a jedním ze základních testů při stanovení této diagnózy je krevní test, ve kterém může laborant identifikovat typické „vláskové buňky“. Dalším faktorem, který je touto analýzou určen a je jejím „vizitkou“ odlišující dané onemocnění od jiných leukémií, je pancytopenie, patologická porucha v těle pacienta, která je založena na snížení počtu krvinek. Právě pancytopenie vyvolává u pacienta rozvoj anémie a prudký pokles úrovně ochrany samotného těla.
• Pro potvrzení diagnózy a získání úplnějšího klinického obrazu onemocnění se také provádí punkce kostní dřeně nebo se odebere malý kousek sleziny.
• Provádí se biopsie odebraného materiálu.
• Odebraný materiál je také odeslán na histologii.
• Lékaři také používají imunofenotypizaci. Tato studie je analýzou vzorku odebraného od pacienta (kostní dřeň nebo krev) za použití zvětšovacího léku s vysokým rozlišením. Taková analýza umožňuje vizuálně detekovat specifické formy určité proteinové látky na povrchu buněk.
• Počítačová axiální tomografie (CT) umožňuje získat sérii snímků vyšetřovaného orgánu z různých úhlů. Lékařské snímky se získávají pomocí rentgenového zařízení, které odesílá obraz na počítačový monitor. Bezprostředně před zahájením vyšetření zdravotník injekčně aplikuje pacientovi kontrastní látku. Může se jednat o farmakologický lék ve formě roztoku, kapsle nebo tablety. Použití kontrastní látky umožňuje získat jasnější obraz vyšetřované oblasti. Takové vyšetření umožňuje specialistovi rozpoznat a vidět změnu velikosti sleziny a lymfatických uzlin.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratorní diagnostika vlasatobuněčné leukémie

Jak již bylo zmíněno, velmi informativní metodou pro stanovení onemocnění je laboratorní diagnostika vlasatobuněčné leukémie.

Po přijetí na onkologickou kliniku musí pacient podstoupit řadu laboratorních testů.

• Obecný krevní test umožňuje ošetřujícímu lékaři - onkologovi získat následující ukazatele:
  • Numerické složení krevních destiček, červených a bílých krvinek.
  • Tato analýza umožňuje zjistit hladinu hemoglobinu, což je přímý ukazatel anémie a dalších příznaků.
  • Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR).

Tato analýza se provádí odběrem materiálu ze žíly pomocí lékařské stříkačky. Po odběru krve se krev odešle do laboratoře, kde je možné s využitím potřebného vybavení provést její vyšetření. Toto vyšetření je základem pro diagnostiku dalších různých onemocnění.

• Vyšetření periferního krevního nátěru. Tento analytický postup umožňuje testování krevního materiálu na přítomnost modifikovaných buněk, sčítání jejich počtu a také provedení „inventáře“ krevních elementů.
• Laboratorní výzkumné metody zahrnují také odběr materiálu pro biopsii. Procedura odběru se také nazývá aspirace. Tento postup se provádí pomocí dlouhé duté jehly. Pro získání vzorku kostní dřeně se zavádí do pánevní nebo hrudní kosti. Poté se získaný vzorek přenese k cytologovi, který pomocí mikroskopu provede samotný výzkum. Účelem výzkumu je detekovat faktory naznačující přítomnost rakovinných nádorů v těle pacienta.

Léčba vlasatobuněčné leukémie

Jednou z hlavních metod zahrnutých v protokolu protinádorové terapie jsou chemoterapeutické léky. Léčba vlasatobuněčné leukémie je založena na řadě faktorů, které určují zvolenou terapeutickou metodu:

• Kvantitativní poměr zdravých a abnormálních buněk přítomných v kostní dřeni a krvi.
• Velikostní parametry sleziny a míra jejich odchylky od normy.
• Přítomnost leukémie v anamnéze pacienta a také odpověď na otázku, zda se jedná o primární diagnózu nebo o recidivu.

Není to tak dávno, a v mnoha případech i nyní, onkologové používají splenektomii (chirurgický zákrok k odstranění sleziny) při léčbě cytopenie na pozadí daného onemocnění. Tento postup umožňuje normalizovat buněčný vzorec krve. Jak však ukázala terapeutická pozorování, neustále prováděná u pacientů, kteří tento zákrok podstoupili, jeho účinnost je pozorována po dobu osmi měsíců.

Je vhodné zahájit léčbu, když se objeví jeden nebo dva patologické příznaky, tedy když onemocnění ještě nenabylo rozsáhlejších a závažnějších následků.

Dnes však byl nalezen lék, který při použití v terapeutické terapii vykazuje poměrně dobré a povzbudivé výsledky. Léčivo nové generace kladribin umožňuje dosáhnout dlouhodobé remise v osmi případech z deseti. Někdy stačí jedna terapeutická kúra, aby pacient na problém zapomněl na tři roky.

Obzvláště trvalého účinku se dosáhne, pokud je tento lék pacientovi předepsán po ukončení léčby interferonem alfa nebo pentostatinem.

Otázka, zda je možné se konečně zbavit vlasatobuněčné leukémie, zůstává otevřená dodnes. Odebrané vzorky a vyšetření „bývalých“ pacientů ukázaly, že i po dlouhé době má pacient „stopy“ zbytkového onemocnění.

Protinádorový (antinektoplazmatický) lék kladribin se pacientovi podává intravenózně. Pacientovi se podává infuze. Rychlost, s jakou lék vstupuje do těla, by měla být dostatečně nízká. Tento postup se předepisuje jako dvouhodinová nebo 24hodinová infuze.

Dávkování a délka léčby je pro každého pacienta předepsána přísně individuálně poté, co onkolog analyzoval klinický obraz onemocnění a stav pacienta v době předepsání.

Farmakologové doporučují počáteční dávku léku v rozmezí 0,09 až 0,1 mg na kilogram hmotnosti pacienta. V současné době nejsou k dispozici žádné údaje o účinnosti vyšších dávek kladribinu. Průměrná délka léčebné kúry je sedm dní.

Bezprostředně před zákrokem se lék zředí 9% roztokem chloridu sodného, který se odebírá v objemech od půl do jednoho litru.

Pokud lékař předepsal 24hodinové podávání léku, obvykle se k jeho ředění používá 0,9% bakteriostatický roztok chloridu sodného, který obsahuje benzylalkohol, jenž slouží jako konzervační látka pro podávaný roztok. V tomto případě je tato chemická sloučenina nezbytná, aby lék po celou dobu infuze neztrácel svou farmakologickou hodnotu.

Kontraindikace k užívání tohoto léku zahrnují individuální intoleranci těla pacienta na jednu nebo více jeho složek, dysfunkci ledvin (s výjimkou mírných forem), dysfunkci jater (s výjimkou mírných forem). Kladribin by také neměl být předepisován společně s myelosupresivními léky, během těhotenství a kojení, stejně jako dětem a dospívajícím mladším 16 let. S velkou opatrností podávejte, pokud má pacient sekundární infekci nebo pokud je funkce kostní dřeně potlačena.

Uvažovaný lék dává povzbudivé výsledky. Pacienti, kteří podstoupili léčbu kladribinem, vykazují míru přežití přibližně devět let, a to přibližně 95 %.

Pentostatin. Tento lék se podává intravenózní injekcí kontinuálně po stanovenou dobu. Lék se předepisuje v dávce 4 mg na plochu povrchu těla pacienta, přepočteno na m² ^. Procedura se provádí jednou za dva týdny po dobu tří až šesti měsíců. Tento lék nejen normalizuje krevní složení, ale také způsobuje vymizení patologicky změněných buněčných struktur lokalizovaných v kostní dřeni.

Pacientovi s diagnózou vlasatobuněčné leukémie je podáván interferon. Antivirový lék interferon je určen k ochraně těla oslabeného nemocí před invazí patogenní mikroflóry.

Tento lék se do těla pacienta podává nosními průchody nebo orálně. Na jeden postup je potřeba 10 ml vody na injekci, mírně ohřáté na teplotu 37 °C, a tři ampule léku (k inhalaci). Jako nosní kapky se složení jedné ampule zředí ve 2 ml teplé vody. Do každé nosní průchodky se vkape 0,25 ml, což odpovídá pěti kapkám roztoku.

Procedura se provádí v intervalech jedné až dvou hodin, nejméně pětkrát denně. Délka léčby je dva až tři dny.

Také léčebný protokol pro takového pacienta obvykle zahrnuje léky, které jsou určeny k normalizaci hormonálního pozadí člověka a zvýšení jeho imunitního stavu.

Prevence vlasatobuněčné leukémie

Jak již bylo uvedeno výše, moderní medicína nemá znalosti o příčinách a zdrojích, které mohou vyvolat rozvoj daného onemocnění. Prevence vlasatobuněčné leukémie je proto založena pouze na udržování zdravého životního stylu, minimalizaci stresových situací, zbavení se špatných návyků a vyloučení fyzické nečinnosti ze života. To znamená ty milníky, které dokáží udržet imunitní stav člověka na dostatečně vysoké úrovni a výrazně snížit riziko jakéhokoli onemocnění.

Prognóza vlasatobuněčné leukémie

Výsledek terapeutické léčby daného onemocnění závisí na mnoha faktorech:

• Toto je také stádium onemocnění na začátku léčby.
• Úroveň citlivosti modifikovaných buněk a samotného těla pacienta na podávané léky.

Prognóza vlasatobuněčné leukémie je obecně příznivá. Toto onemocnění má obvykle pomalou progresi. Pokud je tedy diagnostikováno ne příliš pozdě, je člověk s podporou svého ošetřujícího lékaře schopen žít poměrně kvalitní život po dlouhou dobu.

Přibližně 95 % pacientů, kterým je stanovena daná diagnóza, žije zcela normálně 10 a více let. I když je třeba uznat, že se jedná o vzácné onemocnění, lékaři nemají vždy k dispozici úplné informace a poskytnuté údaje jsou založeny na analýze klinického obrazu malého počtu lidí.

Pokud se onemocnění vrátí, pacientovi je předepsána opakovaná léčba, která vede k další dočasné remisi. Výsledek opakované terapie je následující: po pětiletém období se onemocnění vrací u 24–33 % pacientů, po deseti letech se toto procento zvyšuje na 42–48 %.

Pokud k relapsu dojde po krátké době, ošetřující lékař předepíše jiný léčebný protokol, ale pokud remise trvala dlouhou dobu, pak při druhém výskytu relapsu lékař předepíše pacientovi podobný terapeutický postup.

Přežití u vlasatobuněčné leukémie

U každého závažného onemocnění mají lékaři tzv. kritérium - přežití pacienta. To je obzvláště důležité v takové oblasti medicíny, jako je onkologie. Jak ukazují nejnovější statistiky, při plné léčbě má přežití u vlasatobuněčné leukémie poměrně vysoké procento. U přibližně 10 % léčených pacientů lékaři zaznamenávají úplnou remisi, v 70 % případů onkologové vedoucí tohoto pacienta pozorují částečnou remisi, což významně zlepšilo průběh a prognózu vlasatobuněčné leukémie.

Existují také údaje, že zavedení léku nové generace kladribinu do léčebného protokolu dává povzbudivé výsledky. Pacienti, přibližně 90 až 100 %, kteří podstoupili léčbu kladribinem, vykazují úplnou remisi, přičemž přibližně 97 ze 100 žije déle než pět let. Průměrné přežití těchto lidí je asi devět let.

Existují údaje o délce života pacientů, i když odmítají léčbu. Od okamžiku diagnózy se toto období pohybuje od pěti do deseti let. Toto časové rozmezí je dáno různými parametry: stavem pacienta v době diagnózy, stupněm zanedbání onemocnění, rychlostí jeho progrese a klinickým obrazem patologických změn.

Přestože je vlasatobuněčná leukémie vzácným onemocněním (podle statistik jeden pacient na 150 tisíc lidí ročně), pacienti s tímto onemocněním se pravidelně dostavují na onkologické kliniky k onkologovi-hematologovi. Lékaři zároveň poznamenávají, že tato patologie se v posledních letech aktivizovala, případy této diagnózy se staly častějšími (podle hrubých odhadů odborníků se počet případů detekce onemocnění zvýšil o čtvrtinu). Je také zklamáním, že toto onemocnění poněkud „omládlo“. Případy jeho detekce u lidí mladších 40 let se staly častějšími. To je důvod k zamyšlení a věnování větší pozornosti svému zdraví a i při mírné odchylce od normy by nebylo zbytečné podstoupit konzultaci s kvalifikovaným specialistou.