Lennox-Gastautův syndrom

Lennox-Gastautův syndrom je jednou z forem epilepsie. Podívejme se na rysy patologie, diagnostické a léčebné metody a také na prognózu uzdravení.

Generalizovaná epilepsie vzniká v důsledku lézí CNS během nitroděložního vývoje a negativních faktorů, které se vyskytují během porodu a po něm. Neurologické onemocnění je nejčastěji diagnostikováno u dětí ve věku 1-5 let, obvykle u chlapců. Velmi často je důsledkem transformace dětské encefalopatie a Westova syndromu. Proto je spojena s věkově závislými a na terapii rezistentními formami neuralgie.

Toto onemocnění je charakterizováno kombinací atonických a tonických záchvatů, opožděným mentálním vývojem a atypickými absencemi. S přibývajícím věkem pacienta se povaha záchvatů mění, objevují se sekundární generalizované a parciální záchvaty. Ve většině případů má porucha špatnou prognózu, protože je téměř nemožné ji úplně vyléčit.

Příčiny Lennox-Gastautův syndrom

Co vyvolává rozvoj závažných neurologických poruch, je stále neznámé. Příčiny Lennox-Gastautova syndromu jsou spojeny s epileptickou aktivitou v mozku, strukturou membrány mozkových buněk a jejich chemickými vlastnostmi. Vzhledem k rozsáhlým klinickým projevům je obtížné poruchu redukovat na jeden faktor. V 70 % případů tedy zůstává příčina neidentifikována, a to i přes komplexní neurologické vyšetření.

Existuje řada faktorů, které mohou vyvolat generalizovanou formu epilepsie:

• Anomálie ve vývoji mozku.
• Vrozené patologické choroby centrálního nervového systému a mozku.
• Předčasný porod a asfyxie během porodu.
• Trauma CNS v perinatálním období.
• Anamnéza závažných infekčních onemocnění (zarděnky, meningitida, encefalitida).
• Traumatická poranění mozku a jimi způsobené poruchy krevního oběhu.
• Nádory a abscesy mozku.
• Častý psychoemoční stres.
• Přepracování a stres.
• Změna klimatických podmínek.

V závislosti na věku pacienta může lékař předpokládat určité příčiny syndromu PH. Pokud se onemocnění objevilo před 20. rokem věku, příčina s největší pravděpodobností souvisí s poškozením mozku během těhotenství nebo porodu. Pokud se ataky objevily po 25. roce věku, mohou souviset s mozkovými nádory nebo poruchami krevního oběhu. Podívejme se na možné příčiny syndromu podle věkové kategorie:

Stáří	Příčina
0–2 roky	Hypoxie a ischemie v perinatálním období Poranění při porodu Metabolické a genetické poruchy Idiopatické poruchy Akutní infekce
2–12 let	Traumatická poranění mozku Infekce
12–18 let	Idiopatické poruchy Různá zranění Arteriovenózní malformace Abstinenční syndrom po alkoholu nebo silných drogách
18–35 let	Zranění Mozkové nádory Alkoholismus a drogová závislost
>35 let	Nádory a cévní léze mozku Alkoholismus Metabolické poruchy Zranění

Podle lékařského výzkumu jsou fokální záchvaty, na rozdíl od generalizovaných záchvatů, založeny na poškození jedné nebo více oblastí mozku. Oba typy poruch však vyžadují důkladné diagnostické vyšetření.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogeneze

Určujícím faktorem pro rozvoj syndromu je difúzní encefalopatie v mozku. Patogeneze je reprezentována jasným mechanismem patofyziologických procesů. Vznik záchvatů je spojen s fungováním čelních laloků mozku, kde probíhá mnoho biochemických reakcí. Četnost a povaha epileptických záchvatů závisí na jejich stavu. Dalším faktorem je věk dítěte, po jehož dosažení se čelní laloky tvoří a dozrávají. To vysvětluje shodu období nástupu onemocnění a zrání čelních laloků.

Podle symptomů a klinického průběhu se vada vztahuje k encefalopatii epileptické povahy. To znamená, že toto onemocnění je považováno za přechodnou formu mezi epilepsií a kompletním epileptickým statusem. Ve 30 % případů nejsou symptomy spojeny s existujícími patologií mozku, což může naznačovat idiopatickou povahu onemocnění. To vyžaduje diferenciální diagnostiku, protože může naznačovat závažné poškození centrálního nervového systému a mozku. V jiných případech se jedná o symptomatické ataky způsobené závažným poškozením mozku. Poruchy mohou být způsobeny infekčními onemocněními, úrazy nebo obtížným porodem.

V počátečních fázích vývoje syndromu jsou v mozku pacienta zaznamenávány fokální signály, které naznačují účast subkortikálních struktur v patologickém procesu. Vlnová aktivita mozku má značný význam, protože negativně ovlivňuje jeho fungování a způsobuje kognitivní poruchy, které se projevují jako epileptické záchvaty.

[ 3 ], [ 4 ]

Symptomy Lennox-Gastautův syndrom

Tato neurologická porucha se nejčastěji rozvíjí u mužských pacientů ve věku 2–8 let. Příznaky Lennox-Gastautova syndromu se vyznačují náhlým nástupem záchvatů bez zjevné příčiny.

Hlavní příznaky onemocnění:

• Opožděný nebo chybějící psychomotorický vývoj
• Poruchy intelektuálního vývoje
• Poruchy chování (hyperaktivita, agrese)
• Předčasná puberta a hypersexualita
• Autismus a antisociální rysy
• Chronické psychózy

Ve většině případů však porucha nemá výrazné neurologické příznaky. Příznaky závisí na lokalizaci a rozsahu patologie. Nejčastěji pacienti pociťují motorické příznaky, tj. křeče různých svalových skupin. Záchvaty jsou krátkodobé a závisí na postižených svalových tkáních. Podívejme se na ně podrobněji:

• Tonické – do patologického procesu jsou zapojeny svaly trupu, krku a končetin. To se projevuje ostrými ohyby trupu, přikyvováním, natahováním nohou nebo paží. Křeče trvají od několika sekund do minuty, nejčastěji se vyskytují během spánku nebo probuzení.
• Atypické absence – nejsou doprovázeny křečemi, ale vyznačují se ztrátou vědomí, pootevřenými ústy, záškuby obličejových svalů, rtů a očních víček. Vyskytují se velmi často, zpravidla během bdělého stavu, tj. během dne. Trvají méně než pět sekund, takže si je ostatní nevšimnou.
• Epileptické záchvaty při pádech - třesení, prudké zvedání ramen a vyhazování paží, dřepy, ohýbání těla, pády dopředu. Záchvaty jsou prchavé, bez poruchy vědomí.

Kromě výše popsaných záchvatů se mohou vyskytnout: myoklonické (křeče svalů obličeje a končetin) a generalizované tonicko-klonické. Polymorfismus symptomů je charakteristickým rysem Lennox-Gastautova syndromu. Každý typ záchvatu má svůj vlastní diagnostický obraz.

[ 5 ]

První známky

Hlavním příznakem generalizované formy epilepsie jsou záchvaty různého charakteru. První příznaky se projevují jako krátkodobé křeče různých částí těla. Pacienti se vyznačují mentální retardací, později začínají psát, číst a mluvit. Ve stáří může být pozorována mentální retardace. Stav stuporu je charakterizován plynulým přechodem do epilepsie, poruch osobnosti a kognitivních funkcí.

Záchvaty se projevují jako mimovolní záškuby celého těla nebo končetin, náhlé napětí svalů trupu, paží nebo nohou a jejich kontrakce. Obzvláště nebezpečné jsou pády způsobené dočasnou ztrátou svalového tonu. K záchvatům dochází nejčastěji v noci. Většina pacientů projevuje impulzivitu, nedostatek pudu sebezáchovy a pozornosti k sobě samým.

[ 6 ], [ 7 ]

Lennox-Gastautův syndrom u dětí

První příznaky Lennox-Gastautova syndromu u dětí se objevují ve věku 1-2 let. Hlavními klinickými projevy jsou cerebelární ataxie, zhoršená koordinace pohybů a řeči a intenční tremor. Do 10 let věku pacienti ztrácejí schopnost samostatného pohybu. Zhoršená koordinace pohybů může být kombinována s difúzní svalovou hypotonií, zhoršenou hybností očí a sníženými šlachovými reflexy. V pozdějších stádiích se objevují poruchy duševního a intelektuálního vývoje.

Děti s generalizovanou epilepsií mají záchvaty různé frekvence a závažnosti (atonické, absenční a tonické). Příčinou onemocnění mohou být vrozené anomálie ve vývoji mozku a centrálního nervového systému, porodní poranění, mozkové nádory a další patologie. V závislosti na příčině se rozlišují následující formy Lennox-Gastautova syndromu:

• Sekundární (klasická) – vyskytuje se na pozadí poškození mozku (poranění při porodu), nemocí, nádorů.
• Primární (idiopatická) – nemá jasně stanovenou příčinu.

Většina dětských pacientů má mentální postižení a opožděný psychomotorický vývoj. To se projevuje poruchami chování, impulzivitou, nedostatkem pudu sebezáchovy, autismem a potřebou zvýšené pozornosti. V důsledku vývojového opoždění je pravděpodobnost normální inteligence extrémně nízká. Hlavní problém je spojen s nedostatečným formováním dovedností a úplným nebo částečným zastavením získávání informací. Podle lékařských statistik polovina pacientů nemá dovednosti sebeobsluhy a čtvrtina těch, kteří se dožijí dospívání, čelí problémům v emoční sféře a se socializací.

Mohou se vyskytnout i autistické sklony, hyperaktivita, porucha pozornosti, časté změny nálad, sklon k agresi a problémy se sociální adaptací. Zároveň existuje určitý vztah mezi věkem dítěte a nástupem atak. Čím dříve se syndrom začne projevovat, tím výraznější je pokles inteligence.

Onemocnění je diagnostikováno na základě analýzy generalizovaných záchvatů. Úkolem lékaře je korigovat jak tonické záchvaty, tak identifikovat atypické absence. Prognóza u dětí je závažná, ale variabilní. K úplné úlevě od poruchy pomocí farmakoterapie tedy dochází v 10–20 % případů. Myoklinické záchvaty bez závažných patologií centrálního nervového systému a mozku jsou na rozdíl od tonických záchvatů se silným poklesem inteligence léčitelné.

Lennox-Gastautův syndrom u dospělých

Mimovolní záškuby, ztráta vědomí a občasná ztráta svalového tonu jsou příznaky, které naznačují Lennox-Gastautův syndrom. U dospělých může být způsoben poraněním hlavy, akutními cévními mozkovými příhodami nebo krvácením, různými nádory, cystami, shluky a aneurysmaty mozku. Poruchu může spustit i meningitida, encefalitida a toxické poškození mozku v důsledku drog nebo alkoholu.

Ve většině případů jsou generalizované epileptické záchvaty doprovázeny poruchou vědomí, tj. pacient si nepamatuje, co se mu stalo. Záchvaty u dospělých se dělí do několika skupin v závislosti na doprovodných příznacích:

• Absence jsou náhlá ztráta vědomí trvající 5–15 sekund. Pokud je mdloba doprovázena dalšími příznaky (protoukání očí, záškuby víček a nosu, olizování rtů, zrychlený srdeční tep a dýchání), pak se jedná o komplexní absenci.
• Myoklonické – výrazné svalové kontrakce, záškuby, zaklonění hlavy, pád na kolena.
• Tonicko-klonické - tonické záchvaty způsobují pád, křečovité stahy hrtanu a žvýkacích svalů a prohnutí těla. Záchvat trvá od 15 sekund do 1-2 minut.
• Tonické – svalové křeče od 5 do 30 sekund (protažení krku, končetin a trupu).
• Astatická – náhlá ztráta svalového tonu v jakékoli části těla. Může se projevit jako pokleslá čelist, pád hlavy nebo úplný pád těla, strnutí v jedné poloze na několik sekund.
• Klonické – vyskytují se extrémně zřídka, jsou podobné tonicko-klonickým záchvatům, ale probíhají bez první fáze.

Na základě toho se příznaky Lennox-Gastautova syndromu u dospělých ne vždy projevují jako záchvaty nebo ztráta vědomí. Pokud záchvaty trvají déle než 30 minut nebo se záchvaty vyskytují jeden po druhém, naznačuje to těžký epileptický stav, který ohrožuje život. Hlavním nebezpečím onemocnění je, že během záchvatů dochází k odumírání neuronů. To může vést k epileptické změně osobnosti. Pacienti se stávají agresivními, hrubými, pedantskými, netaktními, mrzutými, emocionálními. Současně se pozoruje zpomalení myšlení.

Neurologická porucha u dospělých je nevyléčitelná. Ale s správně stanoveným typem záchvatů a diagnózou lze patologii zastavit pomocí léků. Pravidelné užívání antiepileptik snižuje epileptické záchvaty na minimum, což vám umožňuje vrátit se k normálnímu životu.

Komplikace a důsledky

Lennox-Gastautův syndrom je komplexní onemocnění, jehož úplné vyléčení je nemožné. Důsledky patologie se projevují po celý život, i když jsou záchvaty zastaveny léky. Nejčastěji se pacienti potýkají s následujícími problémy:

• Mentální retardace
• Porušení pracovní a sociální adaptace
• Intelektuální a behaviorální poruchy
• Duševní změny
• Častá zranění a nehody v důsledku útoků
• Psychologické problémy

Ve většině případů jsou důsledky sociální. Pokud nemocné dítě dostane ve škole záchvat, může se stát vyvrhelem mezi vrstevníky. Ačkoli porucha není nakažlivá, ne všichni lidé na její projevy reagují normálně. Fyzická aktivita podléhá omezením. Vyčerpávající fyzická aktivita může záchvat vyprovokovat, způsobit zranění nebo nebezpečnější nevratné následky.

Zvláštní pozornost je věnována ženám se syndromem, které plánují těhotenství. Gynekolog musí znát diagnózu nastávající matky již ve fázi plánování dítěte, aby vytvořil všechny podmínky pro zachování plodu. Lékařská a genetická konzultace je povinná. Důsledky neurologické poruchy způsobují řadu obtíží v každodenním životě, ale dodržováním doporučení lékaře a farmakoterapií lze stav pacientky zlepšit.

[ 8 ], [ 9 ]

Komplikace

Pokud byla nemoc zjištěna v dětství, pak s přibývajícím věkem dítěte příznaky syndromu nejen přetrvávají, ale bez řádné léčby se začínají zhoršovat. Komplikace jsou spojeny s přetrvávajícím intelektuálním postižením, periodickými záchvaty a ztrátou schopnosti postarat se o sebe.

Podívejme se na hlavní komplikace generalizované formy epilepsie:

• Epileptický stav – mezi záchvaty je krátký časový úsek a objevuje se mnoho různých poruch ve funkci vnitřních orgánů. Komplikace nejčastěji postihují kardiovaskulární a dýchací systém, což může vést k úmrtí.
• Zranění – během útoku se svaly mimovolně napínají nebo uvolňují, což vede k pádům a zraněním. Prudký pád představuje riziko zlomenin končetin nebo kompresní zlomeniny páteře. V důsledku křečí dochází k poškození jazyka a tváří, protože si je pacient může během útoku kousnout.
• Duševní poruchy – pacienti často žijí v depresi, jsou asociální a izolovaní od společnosti.
• Neurogenní plicní edém – abnormální funkce nervového systému způsobuje zvýšení krevního tlaku. Edém se rozvíjí v důsledku zvýšeného tlaku v levé síni a nedostatku kyslíku.
• Náhlá smrt – smrt může nastat během záchvatu doprovázeného rozsáhlými křečemi.
• Syndrom je obzvláště nebezpečný pro těhotné ženy, protože jeho ataky mohou způsobit předčasný porod nebo potrat. Užívání antikonvulziv během těhotenství navíc ohrožuje rozvoj vrozených vad u dítěte.

Kromě výše uvedených komplikací mohou nastat problémy i při užívání antiepileptik. S tím se setkává 7–25 % pacientů různého věku. Nejčastěji se jedná o toxické komplikace (zácpa, nízká tělesná teplota a svalové napětí), alergické reakce (dušnost, kopřivka, zvýšená únava, dermatitida) a metabolické komplikace (poruchy spánku, podrážděnost a nervozita, apatie).

Hlavním cílem léčby předepsané lékařem je zlepšit kvalitu života pacienta a minimalizovat výskyt záchvatů. Odmítnutí léčby nebo nezávislá změna předepsaného terapeutického schématu vede k tomu, že se Lennox-Gastautův syndrom transformuje do závažnější formy epilepsie.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostika Lennox-Gastautův syndrom

Pokud se po delší dobu projevují různé neurologické příznaky, je vhodné kontaktovat lékaře, protože se může jednat o příznaky závažné patologie. Diagnóza Lennox-Gastautova syndromu je založena na klinických projevech onemocnění a anamnéze. Skládá se z:

1. Sběr anamnézy a analýza stížností:

• Kdy se poprvé objevily příznaky syndromu?
• Jak probíhal porod, byl těžký, zdlouhavý nebo traumatický?
• Existuje dědičná predispozice?
• Soulad úrovně vývoje s věkem.

2. Neurologické vyšetření:

• Přítomnost patologií CNS mimo ataku.
• Dotazník pro určení úrovně duševního vývoje.

3. Instrumentální a laboratorní diagnostika

• Testy
• Elektroencefalografie.
• Počítačová tomografie.
• Magnetická rezonance.

Konzultace s epileptologem je povinná. Lékař věnuje pozornost přítomnosti generalizovaných záchvatů, identifikuje tonické záchvaty a atypické absence. Vyšetření se provádí během bdělého stavu a spánku. To umožňuje identifikovat kognitivní poruchy ve fungování mozku.

[ 12 ]

Testy

Pokud existuje podezření na neurologické poruchy, musí pacient podstoupit celou řadu diagnostických vyšetření. Testy, které jsou součástí tohoto komplexu, jsou:

• Biochemický a celkový rozbor krve
• Test hladiny cukru v krvi
• Páteřní punkce
• Testy na infekční choroby
• Testy jaterních a ledvinových funkcí

Standardní krevní test může určit, zda záchvaty souvisejí s hypoglykémií, hyper/hypokalcemií nebo hyper/hyponatremií. Pokud jsou zjištěny biochemické abnormality, bude předepsána jejich korekce. Testy mohou identifikovat méně časté příčiny onemocnění, jako je tyreotoxikóza, intoxikace olovem nebo arsenem a intermitentní porfyrie.

Příznaky Lennox-Gastautova syndromu u starších pacientů mohou naznačovat akutní cévní mozkovou příhodu nebo být důsledkem předchozího infarktu. Laboratorní diagnostika se proto zaměří na potvrzení těchto předpokladů. Pokud se u pacientů bez odchylek centrálního nervového systému vyskytnou generalizované tonicko-klonické záchvaty, může to znamenat nedostatek spánku. K tomu dochází u studentů, osob pracujících v nočních směnách a u vojenského personálu. Pokud testy po jednom záchvatu neodhalí žádné odchylky, není nutná další léčba.

Pokud se po celém komplexu testů neodhalí žádné patologie, pak se s největší pravděpodobností jedná o idiopatické záchvaty. Taková diagnóza se stanoví při více záchvatech, které mohou být spojeny se závažným poškozením centrálního nervového systému nebo nádory v mozku.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Instrumentální diagnostika

Vyšetření při podezření na generalizovanou epilepsii se skládá z komplexu různých postupů. Instrumentální diagnostika je nezbytná k potvrzení výsledků testů a dalších typů výzkumu. Je reprezentována následujícími metodami:

1. Elektroencefalografie je záznam mozkové aktivity, tedy měření mozkových vln. Provádí se během spánku a bdění za účelem sledování frekvence záchvatů. U Lennox-Gastautova syndromu jsou pozorovány difúzní pomalé ostré vlny.
   • Interiktální EEG – odhaluje záchvatovou aktivitu. Ta se projevuje zpomalením aktivity pozadí, hrotově-vlnovými komplexy s frekvencí <2,5 Hz a paroxysmy rychlých rytmů.
   • Iktální EEG – závisí na typu záchvatu. Tonické záchvaty se projevují jako paroxysmy rychlé aktivity >2 Hz, atypické absence – pomalé hrotové vlny s frekvencí <2,5 Hz, myoklonické – polyhroty a atonické – paroxysmy rychlé aktivity, hrotů (pomalé vlny).
2. Videoelektroencefalografie – provádí se v nemocničním prostředí, protože pacient musí být pod neustálým video dohledem lékaře. Předepisuje se jak pro primární diagnostiku, tak i po neúčinné terapii.
3. Počítačová tomografie - skenování mozku patří mezi vizualizační metody. Určuje přítomnost patologických změn, umožňuje v reálném čase zkoumat stav měkkých tkání a kostních struktur.
4. Magnetická rezonance – tato metoda je předepisována pacientům s nevysvětlitelnými záchvaty, významnými psychickými nebo motorickými problémy. S pomocí magnetické rezonance je možné určit potřebu chirurgického zákroku.

Kromě výše popsaných instrumentálních metod lze v diagnostickém procesu využít pozitronovou emisní tomografii. Ta odhaluje jizvy a poškození mozku v oblastech, kde dochází k atakám. Jednofotonová emisní počítačová tomografie se provádí, pokud je nutný chirurgický zákrok. S její pomocí lékař určí, která část mozku má být odstraněna. Obě metody se provádějí ve spojení s magnetickou rezonancí (MRI).

Diferenciální diagnostika

Jakékoli neurologické poruchy vyžadují komplexní diagnostický přístup. To je vysvětleno skutečností, že mnoho patologií má podobné příznaky. Diferenciální diagnostika Lennox-Gastautova syndromu se provádí s:

• Neepileptické příhody.
• Epileptické encefalopatie.
• Epilepsie s myoklonicko-astatickými záchvaty.
• Recklinghausenova choroba.
• Neurofibromatóza.
• Louis-Barův syndrom.
• Tuberózní skleróza.

Úkolem lékařů je vyloučit jakékoli stavy, které způsobují generalizované epileptické záchvaty, a to mohou být:

• Migréna – silné bolesti hlavy se zvýšenou úzkostí a křečemi lze zaměnit za neurologii.
• Mdloba je krátkodobá ztráta vědomí, během níž je snížen průtok krve do mozku. Často je mylně diagnostikována jako epileptický záchvat, i když pacienti nemají rytmické kontrakce a relaxace svalů.
• Panická porucha – parciální záchvaty se někdy mohou podobat panické poruše. Mezi příznaky patří: zrychlený srdeční tep, zvýšené pocení, dušnost, bolest na hrudi, zimnice, třes, strach ze smrti.
• Poruchy spánku – narkolepsii doprovází náhlá ztráta svalového tonu a zvýšená denní ospalost, takže ji lze zaměnit za příznaky syndromu.

Na základě výsledků diagnostických opatření lékař vybere nejúčinnější a nejbezpečnější metodu léčby.

Léčba Lennox-Gastautův syndrom

Hlavním problémem, kterému lékaři čelí při léčbě Lennox-Gastautova syndromu, je jeho odolnost vůči jakémukoli typu terapie. Proto i při včasné diagnóze a správně sestaveném režimu zůstává prognóza vážná. Díky komplexnímu přístupu však lze stav pacienta zlepšit. K tomu se používají následující metody:

• Chirurgický zákrok – chirurgický zákrok je zaměřen na odstranění nádoru nebo tuberózní sklerózy, tj. organického substrátu patologie. V některých případech se používá disekce corpus callosum a stimulace bloudivého nervu.
• Léčba léky – pacientovi je předepsána řada širokospektrých antikonvulziv. Zpočátku je účinná monoterapie s postupným přidáváním dalších léků. Pokud se objeví zlepšení, přidávají se léky účinné proti určitým typům záchvatů, které zmírňují patologické příznaky. Povinné je užívání léků ke zlepšení metabolických procesů v mozku.
• Fyzioterapie zahrnuje masáže, cvičební terapii, akupunkturu a další postupy zaměřené na prevenci atak syndromu a minimalizaci jejich patologického dopadu na organismus. Pro korekci vývojových opoždění se konají pravidelné sezení s psychologem, učiteli a logopedem.

Ale ani použití výše popsaného komplexu nezaručuje zlepšení stavu pacienta, které je pozorováno ve 14 % případů. Podle lékařských statistik umírá během prvních 10 let života asi 10 % dětí. Ve 100 % případů je diagnostikován různý stupeň poruchy chování a intelektu.

Kromě výše uvedených metod existuje řada experimentálních metod pro léčbu generalizované epilepsie:

• Hluboká mozková stimulace – generování impulsů je směrováno do části mozku, která vyvolává epileptické záchvaty. Výsledky metody ukázaly pozitivní výsledek.
• Neuroimplantace – do mozku se implantují stimulační zařízení, která pomocí elektrické stimulace mozku detekují záchvaty a zastavují je. Tato metoda byla vyvinuta ke stimulaci trojklanného nervu, který se podílí na potlačování záchvatů.
• Stereotaktická radiochirurgie – pomocí fokusovaných paprsků záření se odstraňují léze hluboko v mozku. Tato metoda eliminuje potřebu otevřené operace a minimalizuje trauma pacienta.

Zvláštní pozornost je věnována zastavení záchvatů doprovázených pády. Jelikož to zhoršuje stupeň epileptické encefalopatie. S přibývajícím věkem pacienta zůstávají hlavní směry léčby nezměněny, zvyšuje se pouze potřeba léků, které snižují vedlejší účinky syndromu. Úplná kontrola záchvatů je však nepravděpodobná.

Léčba drogové závislosti

Léčba Lennox-Gastautova syndromu vyžaduje povinnou farmakoterapii u pacientů všech věkových kategorií. Léky vybírá lékař na základě diagnostických výsledků. Při výběru léků se bere v úvahu typ záchvatů, jejich trvání a další charakteristiky onemocnění. Základními léky jsou deriváty kyseliny valproové. Kromě nich lze předepsat benzodiazepiny, sukcinimidy a další léky. Pokud existuje absolutní rezistence na výše uvedené léky, provádí se hormonální terapie v kombinaci s antikonvulzivy.

Podívejme se na oblíbené antiepileptika:

1. Valproát sodný

Antikonvulzivum v tabletové formě 300/500 mg. Léčivá látka - valproát sodný, pomocné látky: hypromelóza, kopolyvidon, stearát hořečnatý, oxid titaničitý, opadry a další. Mechanismus účinku je spojen se zvýšením koncentrace inhibičního neurotransmiteru GABA v centrálním nervovém systému. Léčivé složky ovlivňují draslíkové a sodíkové kanály neuronálních membrán.

Po perorálním podání se rychle a úplně vstřebává v tenkém střevě. Přibližně 95 % valproátu sodného se váže na krevní bílkoviny a je distribuováno po celém těle. Metabolizuje se v játrech a vylučuje se jako metabolity močí. Poločas rozpadu je 12–16 hodin.

• Indikace k použití: generalizované epileptické záchvaty, absence, tonicko-klonické záchvaty, atonické a myoklonické záchvaty. Tablety lze použít jako adjuvantní terapii pro fokální a parciální záchvaty.
• Způsob podání a dávkování závisí na klinické odpovědi na lék a příznacích syndromu. V počátečních fázích léčby je pro kontrolu záchvatů indikována minimální dávka. Dospělí užívají 600 mg denně s postupným zvyšováním dávky každých 5-7 dní, dokud záchvaty zcela neustoupí. Udržovací dávka je 1000-2000 mg denně, maximální denní dávka je 2500 mg. Dávku pro děti a starší pacienty vypočítává lékař pro každého pacienta individuálně.
• Nežádoucí účinky jsou dočasné a závislé na dávce. Nejčastěji si pacienti stěžují na bolesti hlavy a závratě, nevolnost, podráždění gastrointestinálního traktu a metabolické poruchy. Možné jsou reakce z hematopoetického a kardiovaskulárního systému, k jejich odstranění je nutné se poradit s lékařem.
• Lék je kontraindikován v případě individuální intolerance na valproát sodný a další složky. Nepoužívá se při chronické a akutní hepatitidě, těžké dysfunkci ledvin a slinivky břišní, porfyrii a sklonu ke krvácení.
• Mezi příznaky předávkování patří nevolnost, zvracení, respirační deprese, bolesti hlavy a závratě. Může se objevit ospalost, tachykardie, zvýšený nitrolební tlak a záchvaty. Neexistuje žádné specifické antidotum, proto je indikována symptomatická léčba.

2. Depakine

Antikonvulzivní lék, který působí na centrální nervový systém. Je dostupný ve formě tablet s účinnou látkou kyselinou valproovou. Je účinný při léčbě různých forem epilepsie, včetně Lennox-Gastautova syndromu. Má sedativní a svalové relaxační vlastnosti, zvyšuje hladinu kyseliny gama-aminomáselné v centrálním nervovém systému. To vede ke snížení dráždivosti a záchvatové aktivity motorických oblastí mozkové kůry. Tablety zlepšují náladu a mají antiarytmický účinek.

• Indikace k použití: generalizované a drobné epileptické záchvaty, fokální parciální záchvaty s jednoduchými a komplexními příznaky. Konvulzivní syndrom u organických onemocnění mozku a poruch chování, tiky, febrilní záchvaty. Lze použít u maniodepresivní psychózy, bipolární poruchy a Westova syndromu.
• Tablety se užívají perorálně, 2-3krát denně, zapíjejí se vodou. Dávkování volí lékař individuálně pro každého pacienta, přičemž tělesná hmotnost pacienta by měla být vyšší než 25 kg. Dospělým a dospívajícím se předepisuje 20-30 mg/kg s postupným zvyšováním na 200 mg denně s přestávkou 3-4 dny.
• Nežádoucí účinky: nevolnost, zvracení, bolest v epigastriu, žaludeční a slinivková nevolnost, alergické reakce, bolesti hlavy, třes končetin, poruchy zraku. K odstranění výše uvedených reakcí se doporučuje snížit dávku léku a poradit se s lékařem.
• Kontraindikováno v případě přecitlivělosti na složky léku, akutní/chronické hepatitidy, dysfunkce slinivky břišní, selhání jater. Není předepsáno pacientům s hemoragickou diatézou, trombocytopenií, v prvním trimestru těhotenství a během kojení, stejně jako dětem do tří let. S opatrností se používá při leukopenii, anémii, mentální retardaci, trombocytopenii a organických lézích centrálního nervového systému. Depakine je během těhotenství zakázán, protože ve 2 % případů může vyvolat vrozené vady plodu (malformace neurální trubice, spina bifida).
• V případě předávkování je možný komatózní stav, prudký pokles krevního tlaku a respirační dysfunkce. K odstranění těchto příznaků se provádí výplach žaludku a osmotická diuréza. Je také nutné sledovat krevní tlak, pulzní frekvenci a dýchání pacienta. V případě potřeby se provádí hemodialýza.

3. Karbamazepin

Antiepileptikum, normotymické a antidepresivní činidlo. K dispozici ve formě tablet o síle 200 mg, 30 a 100 kusů v balení.

• Indikace k použití: psychomotorická epilepsie, těžké záchvaty, posttraumatické a postencefalitické záchvaty, trigeminální neuralgie. Kontraindikováno pro použití při poškození jater a poruchách srdečního vedení.
• Tablety se užívají perorálně dle dávkování předepsaného lékařem. Dospělým pacientům se zpravidla předepisuje 100 mg 2–3krát denně s postupným zvyšováním dávky na 800–1200 mg denně. Denní dávka pro děti se vypočítává jako 20 mg/kg, tj. od 100 do 600 mg denně v závislosti na věku.
• Nežádoucí účinky jsou vzácné, protože lék je dobře snášen. Ve vzácných případech se vyskytuje nevolnost, zvracení, ztráta chuti k jídlu, bolesti hlavy, zhoršená koordinace pohybů a ospalost. Pro snížení nežádoucích účinků je nutné snížit dávkování léku.

4. Fenobarbital

Antiepileptikum. Často se používá jako lék na spaní, protože v malých dávkách má uklidňující účinek. Je k dispozici ve formě tablet a prášku a je vhodný k léčbě dětí i dospělých.

• Indikace k použití: generalizované tonicko-klonické záchvaty, patologie nervového systému s motorickými excitacemi a nekoordinovanými pohyby, křečové reakce, spastická paralýza. V kombinaci s vazodilatancii a antispasmodiky lze použít jako sedativum nebo hypnotikum při neurovegetativních poruchách.
• Léčba Lennox-Gastautova syndromu je dlouhodobá, lék se zahajuje minimální dávkou 50 mg 2krát denně a postupně se zvyšuje na 500 mg denně. Dávkování pro děti se vypočítává v závislosti na věku pacienta. Léčba by měla být vysazována postupně, protože náhlé vysazení může způsobit řadu epileptických záchvatů.
• Nežádoucí účinky: snížený krevní tlak, kožní alergické reakce, útlum CNS, změny krevního obrazu.
• Kontraindikováno pro použití při těžkém poškození ledvin a jater, závislosti na alkoholu a drogách, svalové slabosti. Není předepsáno k léčbě v prvním trimestru těhotenství a během kojení.

5. Oxkarbazepin

Antiepileptikum, jehož účinek je založen na stabilizaci membrán přebuzených neuronů. Inhibuje sériové výboje neuronů a snižuje tak synaptické vedení impulzů.

• Indikace k použití: monoterapie a kombinovaná léčba generalizovaných epileptických záchvatů s vědomím nebo bez něj, sekundární generalizace, tonicko-klonických záchvatů.
• Dávkování a délka užívání závisí na příznacích neurologického onemocnění a lékařských indikacích. V monoterapii se lék užívá 2krát denně, přičemž se dávka postupně zvyšuje. Léčba by měla být vysazována postupně, aby se zabránilo vzniku nežádoucích účinků. Dospělí užívají 600 mg denně ve 2 dávkách, děti 3-5 mg/kg. V rámci kombinované terapie je počáteční dávka 300 mg 2krát denně.
• Kontraindikováno pro použití v případě přecitlivělosti na aktivní složky, během těhotenství a kojení, pro léčbu dětí mladších dvou let.
• Nežádoucí účinky se projevují následujícími příznaky: ospalost, bolesti hlavy, závratě, nevolnost, zvýšená únava, zvracení, nevolnost, snížená chuť k jídlu, třes. V případě předávkování se objevují stejné příznaky. K jeho odstranění je indikována symptomatická a podpůrná terapie. Neexistuje žádné specifické antidotum.

Většina antiepileptik používaných při Lennox-Gastautově syndromu se předepisuje současně s dalšími antispasmodiky nebo sedativními léky. Pokud pacient na léky dobře reaguje a dochází ke zlepšení jeho stavu, lze je zcela vysadit až po 5-10 letech, za předpokladu, že se záchvaty neprojevily v posledních dvou letech.

Vitamíny

Při jakémkoli neurologickém onemocnění tělo zažívá silný stres a nedostatek živin. Vitamíny pro Lennox-Gastautov syndrom a další formy epilepsie jsou nezbytné pro udržení a posílení imunitního systému. Vitamíny a minerály jsou látky nezbytné pro normální život. Měly by se užívat pouze pod lékařským dohledem, protože místo očekávaného přínosu může dojít ke zhoršení průběhu onemocnění.

Potřeba vitamínů je dána skutečností, že některé dědičné patologie mohou vyvolat epileptické záchvaty. Například při nedostatku a metabolické poruše vitamínu B6 se záchvaty mohou objevit již v raném dětství. Dlouhodobé užívání různých antiepileptik navíc ovlivňuje hladinu vitamínů B, C, D a E v krvi, stejně jako kyseliny listové a beta-karotenu. Nedostatek těchto látek může vyvolat poruchy chování.

Zvažme, které vitamíny by se měly používat při léčbě generalizované epilepsie:

• B1 (thiamin)

Když se dostane do těla, transformuje se na enzym thiaminpyrofosfát, který je nezbytný pro normální fungování nervové soustavy. Dodává mozku a celé nervové soustavě živiny, reguluje rovnováhu vody a soli a je zodpovědný za hormonální regulaci nervové tkáně. Hlavním rysem tohoto enzymu je, že využívá kyselinu mléčnou a pyrohroznovou. Pokud je proces využití nedostatečný, nervová soustava nedostává hormon acetylcholin, který spolu s norepinefrinem reguluje práci nervových buněk v celém těle.

Obsažen v těchto produktech: luštěniny, zelená zelenina, chléb, obiloviny, ořechy, bobuloviny, ovoce, mořské řasy, bylinky, kořenová zelenina, maso, mléčné výrobky. To znamená, že je velmi obtížné vytvořit stravu, ve které by vitamín B1 nebyl přítomen. Protože se rychle spotřebovává, je nutné jej neustále doplňovat. Kromě toho je nezbytné zlepšit vstřebávání vitamínu B5.

• B2 (riboflavin, laktoflavin)

Ve vodě rozpustný vitamin, nezbytný pro tvorbu protilátek a červených krvinek, regulaci růstu a normální fungování reprodukčních funkcí. Zodpovídá za zdraví nehtů, vlasů a kůže. Nedostatek této látky negativně ovlivňuje stav tkání bohatých na cévy a kapiláry, například mozkovou tkáň. Může vyvolat mozkovou insuficienci různého stupně, celkovou slabost, závratě, zvýšené šlachové a svalové reflexy.

B2 se nachází v následujících produktech: droby (játra, ledviny), vaječný bílek, ryby, sýr, hřiby, tvaroh, pohanka, mléko, maso, luštěniny, listová zelenina a zelenina. Tělo si tuto látku nehromadí do zásoby, takže její přebytek se vylučuje močí. Pravidelná konzumace výše uvedených produktů pomůže normalizovat hladinu B2 v těle.

• B5 (kyselina pantothenová)

Zodpovídá za metabolismus tuků, aminokyselin a sacharidů, syntetizuje životně důležité mastné kyseliny. Po vstupu do těla se transformuje na pantethin, který je součástí koenzymu A, zodpovědného za acetylaci a oxidaci. Vitamín B5 je nezbytný pro vstřebávání a metabolismus vitamínu B9. Nedostatek této látky se projevuje následujícími příznaky: podrážděnost, poruchy spánku, zvýšená únava, bolesti hlavy a svalů, necitlivost končetin, dyspepsie.

Potřeba těla v tomto vitaminu je plně uspokojena běžnou výživou, protože B5 se nachází v potravinách rostlinného i živočišného původu: pohanka, ovesné vločky, hrášek, česnek, vaječný žloutek, zelenina, otruby, květák, mrkev. Kromě toho je syntetizován střevní flórou.

• B6 (pyridoxin, pyridoxal, pyridoxamin, pyridoxalfosfát)

Podílí se na tvorbě červených krvinek a procesu absorpce glukózy nervovými buňkami. Podílí se na metabolismu bílkovin aminokyselin. Nedostatek vitamínu B6 způsobuje křeče, podrážděnost, zvýšenou úzkost, dermatitidu a další kožní reakce, depresivní stavy. Mnoho pacientů pociťuje sníženou chuť k jídlu, časté záchvaty nevolnosti a zvracení, polyneuritidu.

Vysoké hladiny vitamínu B6 se nacházejí v nerafinovaných zrnech obilovin, listové zelenině, kvasnicích, pšenici, rýži a pohance, luštěninách, mrkvi, banánech, rybách, tresčích a hovězích játrech a dalších vnitřnostech. Stejně jako ve vaječném žloutku, zelí a vlašských ořeších.

• B7 (biotin, vitamín H, koenzym R)

Zlepšuje funkci nervového systému, podílí se na odbourávání mastných kyselin a spalování tuků. Nedostatek vitamínů způsobuje následující příznaky: nervozita, různé kožní vyrážky, ospalost, letargie, podrážděnost, vysoká hladina cukru a cholesterolu v krvi. Látka se nachází v kvasnicích, rajčatech, sóji, vaječném žloutku, mléce, květáku a houbách.

• C (kyselina askorbová)

Při dlouhodobém užívání antiepileptik, která se metabolizují v játrech, je nutné posilovat organismus. Nachází se v citrusových plodech a zelenině. Na vitamín jsou bohaté šípky, červené papriky, kiwi, černý rybíz, rajčata a cibule.

• E (tokoferol)

Snižuje frekvenci epileptických záchvatů u pacientů všech věkových kategorií. Omlazuje tělo, aktivuje procesy tkáňového dýchání, snižuje srážlivost krve, zlepšuje mikrocirkulaci a zabraňuje stagnaci krve. Vyhlazuje stěny cév a chrání je před usazováním cholesterolových plaků. Obsažen v rostlinných olejích, naklíčených pšeničných a kukuřičných zrnech, luštěninách, perlovém ječmeni, ovesných vločkách, pohance, vejcích, mořských plodech a rybách.

Nekontrolované užívání vitamínů u Lennox-Gastautova syndromu je stejně nebezpečné jako jejich nedostatek. Jakékoli vitamínové komplexy se užívají pod přísným lékařským dohledem. To je způsobeno tím, že některé vitamíny mohou snižovat účinnost antiepileptik.

Fyzioterapeutická léčba

Fyzioterapie je indikována k prevenci a varování před neurologickými poruchami. Její podstata spočívá v působení různých fyzikálních faktorů na tělo: elektromagnetických polí, vody, teploty, ultrazvuku atd. Fyzioterapie je právem považována za nejstarší směr medicíny, který se neustále zdokonaluje a rozvíjí. Výhodou této metody je, že má minimum kontraindikací, je bezpečná a zřídka způsobuje vedlejší účinky.

Fyzioterapie se používá jako doplňková metoda léčby. V počátečních stádiích onemocnění ji lze použít samostatně, ale ve většině případů se provádí v kombinaci s léčebnými metodami a prostředky.

U Lennox-Gastautova syndromu se provádějí následující fyzioterapeutické postupy:

• Akupunktura
• Hydroterapie (masážní sprcha, sirovodíkové, uhličité a radonové koupele)
• Elektroforéza s léky
• Hyperbarická oxygenace (kyslík pod vysokým tlakem)
• Ultrafrekvenční terapie
• Induktotermie
• Regionální baroterapie

Hlavním principem je léčebný postup, protože jednotlivé procedury neposkytují dlouhodobý účinek. Fyzioterapie se provádí denně nebo každé 2-3 dny, léčebný cyklus trvá 6 až 20 dní. To zajišťuje komplexní přístup k onemocnění, protože do patologického procesu je zapojeno mnoho tělesných systémů, které vyžadují podporu a stimulaci.

Navzdory pozitivnímu účinku fyzioterapie má metoda kontraindikace: maligní novotvary, hypertenze 3. stupně, ateroskleróza mozkových cév, onemocnění hematopoetického systému, těžké vyčerpání organismu, horečka, psychóza, epilepsie s častými záchvaty. Účinnost fyzioterapeutické léčby je výrazně vyšší, pokud předtím proběhla kúra lékové terapie, která zastavila záchvaty.

Lidové prostředky

Generalizované epileptické záchvaty doprovázející Lennox-Gastautov syndrom se u lidí objevovaly ještě před rozvojem moderní medicíny a popisem této patologie. K jejich odstranění se používaly různé metody, ale zvláštní přednost se dávala lidové léčbě.

Podívejme se na účinné recepty alternativní medicíny:

• Vynikajícím preventivním opatřením proti záchvatům jakékoli závažnosti je cibulová šťáva. Konzumace půl cibule denně může zmírnit záchvaty a snížit jejich frekvenci opakování.
• Podobný účinek má i špenátová šťáva. Důkladně omyjte svazek čerstvých listů a rozmixujte je v mixéru. Pijte 100 ml šťávy před každým jídlem během celého dne. Šťáva by měla být čerstvě připravená.
• 100 g kořenů květu konikelníku lučního zalijte 500 ml lihu a nechte louhovat na tmavém a chladném místě po dobu 10 dnů. Poté sceďte a užívejte ½ sklenice (zředěné vodou) 3krát denně hodinu před jídlem. Tento recept je kontraindikován při chronickém onemocnění ledvin. Také se nedoporučuje měnit poměry ingrediencí, protože rostlina je jedovatá a může způsobovat nežádoucí účinky.
• Šťáva z kořenů a listů pampelišky má antiepileptické vlastnosti. Čerstvé listy a kořeny rostliny důkladně propláchněte pod studenou vodou, nakrájejte na malé kousky a spařte vroucí vodou. Suroviny je nutné nasekat v mixéru nebo rozmixovat na maso. Výslednou rostlinnou tekutinu přeceďte přes gázu, zřeďte vodou v poměru 1:1 a vařte na mírném ohni 3-5 minut. Užívejte 1-3 lžičky léku 2-3krát denně 20 minut před jídlem. Lék lze skladovat v chladničce, ale ne déle než tři dny.
• 30 g drcených kořenů pivoňky zalijte 750 ml vroucí vody a nechte louhovat v uzavřené nádobě 1–1,5 hodiny. Poté nálev sceďte a užívejte 50 ml před jídlem 2–3krát denně.

Používání jakýchkoli lidových prostředků bez souhlasu lékaře je kontraindikováno. Kromě toho je třeba věnovat pozornost skutečnosti, že bylinné odvary a nálevy mohou zvýšit kyselost žaludeční šťávy a snížit krevní tlak. Proto je během jejich užívání třeba pečlivě naplánovat svůj jídelníček.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Bylinná léčba

Mnoho léků obsahuje bylinné složky, protože mají minimum kontraindikací a vedlejších účinků, účinně bojují proti různým nemocem. Bylinná léčba patří k metodám alternativní medicíny a umožňuje plně využít hodnotu rostlin.

Recepty bylinné terapie pro generalizovaný záchvatový syndrom:

• 30 g byliny ruty lékařské zalijte 250 ml vroucí vody a nechte louhovat 1–2 hodiny, poté sceďte. Užívejte 30 ml 2–3krát denně.
• 100 g sušené byliny pelyňku zalijte 350 ml vroucí vody a nechte louhovat 3-4 hodiny v uzavřené nádobě, sceďte. Užívejte 150 ml 2krát denně před jídlem.
• Pro snížení frekvence záchvatů, posílení a tonizaci organismu je vhodný nálev ze 100 g šťávy ze zelených natě ovsa. Lék se užívá 2-3krát denně před jídlem.
• Vezměte ve stejném poměru chmelových hlávek, máty peprné, meduňky lékařské, jetele lékařského, svíječky lékařské a kořene omanovníku. Směs důkladně promíchejte, k 30 g směsi přidejte 250 ml vroucí vody a nechte louhovat do vychladnutí. Užívejte 2krát denně bez ohledu na jídlo.
• Vezměte stejné poměry květů měsíčku lékařského a heřmánku, kořene kozlíku lékařského, šípků a jeřabin. 50 g směsi zalijte 250 ml vroucí vody a nechte 5 minut vařit na mírném ohni. Lék by měl louhovat 20-30 minut, poté se přefiltruje a užívá se ½ šálku 3-4krát denně.

Výše uvedené recepty lze použít pouze se souhlasem ošetřujícího lékaře. Jejich samostatné použití může způsobit řadu nekontrolovatelných vedlejších účinků.

Homeopatie

Existuje mnoho různých metod používaných k léčbě neurologických poruch. Homeopatie je považována za alternativní terapii, protože ne všichni lékaři souhlasí s její účinností a bezpečností. Existuje však řada léků, které mohou pomoci s Lennox-Gastautovým syndromem.

Nejčastěji používané látky k zastavení epileptických záchvatů jsou:

• Arnika 3x
• Argentum metallicum a nitricum 6
• Hyoscyamus 3
• Bromát draselný b
• Měď metalická 6
• Silicea 6
• Síra 6
• Platina 6
• Nux vomica 6

Užívají se 8 hrášků 4-5krát denně po dobu jednoho roku. Výše popsaný komplex pomáhá zmírnit záchvaty a snížit jejich frekvenci. Kromě toho existují účinnější sbírky, například komplex vyvinutý homeopatem Voronským:

První den

• Ráno před jídlem: argentum nitricum 12, vipera 12, po 8-10 hrášcích.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, po 8-10 hrášku.
• Veratrum album 3, jedlovec virosa 3, artemisia 3, kaktus 3x 8-10 hrachu 2-3x denně.
• Zmije 12, 5-8 hrášků před spaním.

Druhý den

• Před snídaní: argentum nitricum 12, magnesium phosphoricum 3, 8-10 granulí.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 hrách.
• Hyoscyamus 3x, arnika 2, absinthium feta 3x, kozlík feta 2x – 8-10 granulí.
• Před spaním – magnesium phosphoricum 3 x 7-8 hrášek.

Třetí den

• Ráno před jídlem: argentum nitricum 12, zincum metallicum 3 – 8-10 zrn
• Arsenicum 30, fosfor 30, aurum bromatum 30, zinc cyanatum 30 – 8-10 zrn.
• Calcium phosphoricum 6, kurare 6, kalium phosphoricum 6, mentha piperita 3x - 8-10 granulí.
• Večer před spaním: zinc metallicum 3, po 7-8 hrášcích.

Délku kúry určuje lékař individuálně pro každého pacienta. Pro stabilní odstranění křečí se však zpravidla provádějí 3–4 cykly s 1–2denní přestávkou.

Chirurgická léčba

Chirurgická léčba generalizované epilepsie je možná, pokud diagnostické výsledky prokáží, že se záchvaty vyskytují v malých, jasně definovaných oblastech mozku. Zároveň postižené oblasti nenarušují životně důležité funkce, tj. neovlivňují řeč, sluch, zrak atd. Chirurgická léčba se provádí u 20 % pacientů s různými formami epilepsie. Jejím hlavním cílem je zlepšit kvalitu života a minimalizovat počet záchvatů.

Indikace k operaci:

• Záchvaty atonické povahy, náhlé pády bez křečí.
• Parciální záchvaty se sekundární generalizací a ztrátou vědomí.
• Parciální záchvaty se zachovaným vědomím.
• Progresivní skleróza hipokampu temporálního laloku.

Proces předoperačního plánování a samotné chirurgické metody se každým dnem zlepšují. Operace se stává maximálně bezpečnou díky vizualizačním metodám a monitorování celého procesu. Před léčbou pacient podstoupí řadu diagnostických testů, které určí, zda je operace nutná. Mezi hlavní patří:

• MRI – identifikuje patologické oblasti mozkové tkáně, kde dochází k záchvatům.
• Video EEG monitorování je pozorování pacienta v nemocničním prostředí s nepřetržitým záznamem mozkové aktivity.
• Ambulantní EEG monitorování je studie stavu mozku a centrálního nervového systému v každodenním životě pacienta.

Tyto testy umožňují přesnou identifikaci postižených tkání. Pokud jejich výsledky odhalí, že se patologická aktivita šíří do několika oblastí, používají se invazivnější monitorovací metody.

Typy prováděných operací:

• Resekce spánkového laloku – během zákroku se vyřízne nebo odstraní epileptogenní ložisko. Nejčastěji se nachází v přední nebo masiální oblasti. Pokud je nutné odstranit mozkovou tkáň za spánkovým lalokem, provádí se extratemporální resekce.
• Lesionektomie – tato metoda je zaměřena na odstranění izolovaného poškození, tj. poraněných oblastí nebo oblastí s patologiemi. Může se jednat o nádory nebo malformace cév.
• Kalosotomie corpus callosum je částečné nebo úplné odstranění nervových spojení mezi hemisférami, aby se zabránilo šíření nádorů, které syndrom způsobují. Operace se provádí u pacientů s těžkými, nekontrolovanými formami epilepsie, které jsou doprovázeny atonickými záchvaty.
• Funkční hemisferektomie je úplné odstranění jedné mozkové hemisféry. Nejčastěji se provádí u dětí mladších 13 let, u kterých má jedna z hemisfér abnormální funkci.
• Stimulace bloudivého nervu – pod kůži se implantuje elektronické zařízení, které stimuluje bloudivý nerv, který je zodpovědný za komunikaci mezi mozkem a vnitřními orgány. Po takové operaci se výrazně sníží záchvatová aktivita.
• Vícenásobná subpiální transekce – odstranění patologických ložisek, která nelze odstranit bez významného neurologického rizika. Lékař provádí vícenásobné transekce tkáně, aby zabránil šíření epileptických impulsů. Tato metoda umožňuje udržet normální funkci mozku.
• Implantace neurostimulátoru (RNS) – neurostimulátor se implantuje pod kůži v oblasti lebky. Zařízení je připojeno k dvojici elektrod umístěných na mozkové tkáni, která reaguje na záchvaty. Neurostimulátor monitoruje abnormální aktivitu a stimuluje mozek, normalizuje jeho funkci a zabraňuje záchvatu.

V závislosti na zvoleném typu operace se její účinnost odhaduje na 50–80 %. U některých pacientů záchvaty zcela vymizí, u jiných se stanou méně výraznými a vyskytují se méně často. Bez ohledu na výsledky operace však pacient stále musí užívat léky předepsané lékařem, ale ve sníženém dávkování.

Stejně jako každá operace je i chirurgická léčba Lennox-Gastautova syndromu spojena s určitými riziky. V první řadě se jedná o pooperační infekce, krvácení nebo reakce na použité léky, anestezii. Existuje riziko neurologických poruch, tj. ztráty zraku, paměti, motorické aktivity. Je třeba si uvědomit, že ani pečlivě naplánovaná a úspěšně provedená operace nemůže zaručit uzdravení.

Prevence

Principy prevence Lennox-Gastautova syndromu nebyly vyvinuty, protože patologie má nepředvídatelné příčiny (trauma, nádory, meningitida), které ji způsobují. Prevence je zaměřena na zmírnění stavu pacienta a zlepšení kvality jeho života.

Preventivní opatření:

• Dobrý noční odpočinek – špatný nebo přerušovaný spánek může způsobit záchvaty. Je velmi důležité regulovat spánkové a bdělé vzorce.
• Výživa – různé typy potravinových alergií způsobují nejen záchvaty, ale také bolesti hlavy, gastrointestinální potíže a migrény. Pečlivě sledujte svůj jídelníček a pečlivě vybírejte potraviny bohaté na vitamíny a minerály.
• Špatné návyky – alkohol, kouření a drogová závislost jsou kontraindikovány u lidí s epileptickými záchvaty jakékoli závažnosti, protože je mohou vyvolat.
• Relaxace a fyzické zdraví – meditace a hluboké dýchání snižují křeče a zmírňují úzkost. Pravidelné cvičení zvyšuje svalovou hmotu a zlepšuje celkovou pohodu.
• Emoční a psychologické pozadí – mnoho pacientů a jejich příbuzných potřebuje odbornou psychologickou podporu. Ta pomůže normalizovat vztahy, naučit se přijmout nemoc a bojovat s jejími projevy.

Kromě výše uvedených doporučení je nutné striktně dodržovat lékovou terapii předepsanou lékařem, protože na ní závisí průběh onemocnění. Samostatná úprava dávkování nebo užívání jakýchkoli léků je přísně kontraindikováno. Doporučuje se také nosit speciální lékařský náramek. Ten pomůže lékařům a dalším osobám zorientovat se v případě potřeby lékařské pomoci. Pacient se musí zapojit do aktivního společenského života. Nekontrolované záchvaty totiž ovlivňují život a způsobují záchvaty apatie a deprese.

[ 21 ]

Předpověď

Onemocnění má špatnou prognózu a je téměř refrakterní na farmakoterapii. Asi 10 % případů končí úmrtím pacientů během prvních deseti let života. V 80–90 % případů pokračují ataky do stáří. Z hlediska prognózy jsou nepříznivé následující faktory: vysoká frekvence paroxysmů, křečovitý syndrom na pozadí mentální retardace, detekce patologie v raném dětství.

Lennox-Gastautův syndrom je závažná diagnóza, jejíž vysoká úmrtnost je spojena s traumatem během záchvatů s pády. Zároveň 95 % pacientů má závažné mentální a neurologické odchylky, různé stupně mentální retardace, 40 % postrádá schopnost sebeobsluhy.

[ 22 ]