Lékařský expert článku
Nové publikace
Léčba syndromu Wiskott-Aldrich
Naposledy posuzováno: 19.10.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
První volbou při léčbě syndromu Wiskott-Aldrich je transplantace hematopoetických kmenových buněk (TSCC). Přežití pacientů s Wiskottovým-Aldrichovým syndromem po TRNC od sourozenců HLA-identických dosahuje 80%. Transplantace z donorů, kteří nejsou identickými s HLA, je nejúčinnější u dětí mladších 5 let. Na rozdíl od HSCT z HLA-identický dárce, výsledky HSCT z částečně kompatibilní (haploidentických) příbuzné dárce nebyly tak působivé, ačkoli mnoho angora popsat 50-60% míru přežití, což je zcela přijatelný, s ohledem na špatnou prognózou onemocnění je HSCT.
Splenektomie snižuje pravděpodobnost krvácení, ale je spojena se zvýšeným rizikem septikémie. Splenektomie vede ke zvýšení počtu cirkulujících krevních destiček a ke zvýšení jejich velikosti.
Pokud je diagnóza Wiskottova-Aldrichova syndromu prenatální, pak kvůli nebezpečí intrakraniálního krvácení se doporučuje, aby byla práce provedena císařským řezem.
Transfúze krevních destiček by se neměly provádět, pokud pacient nemá vážné ohrožení života a krvácení může být zastaveno konzervativním způsobem. Krvácení v centrálním nervovém systému vyžaduje okamžitou transfuzi krevních destiček. Krevní destičky a jiné krevní produkty musí být před transfuzí ozářeny, aby se zabránilo transplantaci hostitele v reakci.
Vzhledem k tomu, pacienti s Wiskott-Aldrichův syndrom pozorován produkci protilátek porušení v závislosti na mnoha typů antigenu se profylaktická léčba intravenózní transfuze imunoglobulinu (IVIG) je indikována u pacientů s častými infekcemi. Vzhledem k tomu, sérové imunoglobuliny se rychle metabolizován, optimální preventivní dávka IVIG může být vyšší než je obvyklá 400 mg / ng / měsíc a infuze mohou být častější, jako například jednou za 2-3 týdnů.
Ekzém, zvláště závažný, může vyžadovat komplexní léčbu s použitím antibiotik. Steroidní masti a krémy jsou obvykle účinné při léčbě ekzému, avšak může být někdy nutné provést krátké kúry systémových steroidů. Často používání antibiotik vede k zlepšení symptomů ekzému, což poukazuje na vliv bakteriálního faktoru na jeho vývoj. Je třeba vzít v úvahu přítomnost potravinových alergií a odpovídajícím způsobem upravit stravu.
6 V případě vývoje autoimunitních komponent může vysoké dávky IVIG a systémových steroidů dosáhnout pozitivního výsledku, pak může být snížena dávka steroidů.
Předpověď počasí
Průměrná délka života pacientů se syndromem Wiskott-Aldrich bez TSCC byla o 3,5 let dřívější, v současné době je to 11 let, ale většina pacientů žije více než 20 let. Bohužel, ve třetím desetiletí života, pravděpodobnost zhoubných novotvarů, zejména lymfomů, se významně zvyšuje. Po úspěšné diagnostice TSCS se pacienti zcela zotavují, nemají infekce, krvácivost a autoimunitní onemocnění a v současné době se nezvyšuje výskyt maligních onemocnění.