Léčba sideroblastických anémií

Léčba sideroachrestických anémií

Léčba pacientů s hereditární sideroachrestickou anémií

1. Vitamin B6 _{ve velkých dávkách - 4-8 ml 5% roztoku denně intramuskulárně. Pokud nedojde k žádnému účinku, je indikován koenzym vitaminu B12} pyridoxalfosfát. Denní dávka léku je 80-120 mg při perorálním podání.
2. Desferal (k vazbě a odstranění železa z těla) - 10 mg/kg/den v měsíčních kúrách 3-6krát ročně.

Léčba pacientů se získanou sideroachrestickou anémií způsobenou intoxikací olovem

1. Identifikujte a odstraňte zdroj olova. Dokud není zdroj olova zcela odstraněn, dítě by nemělo být v domě. Riziko toxické expozice se zvyšuje, i když dítě doma pouze spí. K odstranění olověného prachu je nutné mokré čištění a vysávání.
2. Pro kompenzaci nedostatku železa a snížení absorpce olova se perorálně podávají přípravky železa (6 mg/kg/den elementárního železa). Délka léčby je 1 měsíc nebo do normalizace hladiny erytrocytárního protoporfyrinu.
3. Terapie komplexotvornými činidly - EDTA, dimerkaprol, penicilamin a sukcimer.

Cílem léčby je snížit hladiny olova na bezpečné úrovně (hladiny v krvi nižší než 15 mcg%) a hladiny protoporfyrinu v erytrocytech na normální úrovně (méně než 35 mcg%).

Indikace pro terapii komplexotvornými činidly.

Terapie komplexotvornými látkami je indikována za přítomnosti alespoň jednoho ze tří stavů:

1. hladina olova v žilní krvi 50 mcg% ve 2 po sobě jdoucích vzorcích;
2. hladina olova v žilní krvi je 25-49 mcg% a hladina erytrocytárního protoporfyrinu je 125 mcg%;
3. pozitivní EDTA test.

Mírná otrava olovem (hladina olova v krvi 20-35 mcg%)

Penicilamin se předepisuje v dávce 900 mg/ ^m2 /den ve 2 dávkách. Penicilamin se nemá užívat společně s mléčnými výrobky a přípravky železa; lék je kontraindikován v případě alergie na peniciliny.

Středně těžká otrava olovem (hladina olova v krvi 35-45 mcg%)

Provádí se EDTA test; pokud jsou výsledky testu pozitivní, předepisuje se vápenato-disodná sůl EDTA v dávce 1000 mg/m2 ^/ den intramuskulárně spolu s prokainem po dobu 3–5 dnů. Přestávka mezi léčebnými cykly by měla být alespoň 48–72 hodin. Léčba se zcela vysadí, pokud je denní vylučování olova močí menší než 1 μg olova na 1 mg EDTA.

Těžká otrava olovem bez encefalopatie (hladina olova v krvi vyšší než 45 mcg%)

• Pro hladiny olova nižší než 80 mcg%: Sukcimer: 30 mg/kg/den ve 3 dávkách perorálně po dobu 5 dnů, poté 20 mg/kg/den ve 2 dávkách po dobu 14 dnů.
• Při hladinách olova nad 80 mcg%: Infuzní terapie v objemu přesahujícím 1,5násobek fyziologické potřeby tekutin. Dimerkaprol v dávce 300 mg/m2 ^{intramuskulárně}, dávka se rozdělí do 3 injekcí a podává se během 1-3 dnů. EDTA v dávce 1500 mg/m2 ^/ den intravenózně jako dlouhodobá infuze nebo intramuskulárně (jednorázově nebo se dávka rozdělí a podává se 2krát denně).

Těžká otrava olovem sencefalopatií

1. Hospitalizace na jednotce intenzivní péče.
2. Infuzní terapie.

Dimerkaprol 600 mg/ ^m2 /den intramuskulárně, rozdělená dávka podávaná 6krát denně. EDTA 1500 mg/kg/den jako intravenózní infuze, rozdělená dávka podávaná 3krát denně.

3. Antikonvulziva.

Po 5denní léčebné kúře si dejte 48 hodin pauzu a poté se léčba obnoví.

Monitorování během léčby komplexotvornými činidly

Pro posouzení účinnosti léčby se měří denní vylučování olova močí, protože jeho koncentrace v krvi může být v přítomnosti komplexotvorných látek nízká. Koncentrace olova v krvi se měří každých 48–72 hodin u hospitalizovaných pacientů a každé 2–4 týdny u ambulantních pacientů.

Během terapie EDTA je nutné sledovat hladiny močoviny a vápníku v krvi, hladiny olova v krvi a moči a provádět pravidelné testy moči. Pokud se objeví známky hypokalcemie nebo renální dysfunkce, dávka EDTA se sníží nebo se lék vysadí, načež se funkce ledvin normalizuje.

Před zahájením a během terapie sukcimerem se každých 5–7 dní vyšetřují biochemické parametry jaterních funkcí, hladiny močoviny a kreatininu v krvi.

14. a 28. den po ukončení terapie komplexotvornými činidly se měří hladina olova v krvi.

Důsledky otravy olovem

Všechny děti vystavené olovu by měly ve věku 5 až 6 let podstoupit fyzikální vyšetření, které zahrnuje posouzení sluchového a zrakového vnímání, hrubé a jemné motoriky, porozumění řeči a jazykových schopností.

Prevence otravy olovem

Aby se předešlo otravě olovem, je třeba při rekonstrukcích starých domů přijmout opatření, například dočasným přestěhováním dětí. Obzvláště nebezpečné je pálení a zakopávání olověných barev; měly by být seškrábány nebo odstraněny chemicky. Sledování stavu obytných prostor a zpřísnění hygienických a stavebních předpisů snižuje výskyt otrav.