Léčba dilatační kardiomyopatie

Hlavní cíle léčby dilatační kardiomyopatie jsou: korekce chronického srdečního selhání, včasné podávání antikoagulancií a antiagregačních látek k prevenci a léčbě tromboembolických komplikací v případě fibrilace síní, léčba arytmií, včetně život ohrožujících, zlepšení kvality života a prodloužení délky života pacienta.

Pacienti s dilatační kardiomyopatií by měli být hospitalizováni, pokud:

• nově zjištěné příznaky srdečního selhání k objasnění jeho geneze (včetně DCM);
• komplikace průběhu DCM s výskytem život ohrožujících poruch rytmu;
• progresivní srdeční selhání, nemožnost ambulantní léčby;
• výskyt akutní koronární insuficience, akutní selhání levé komory (srdeční astma, plicní edém);
• přidání komplikací CHF: pneumonie, poruchy rytmu, systémová embolie atd.;
• symptomatická hypotenze, mdloby.

Pokud se objeví známky dilatační kardiomyopatie, je třeba pacientovi doporučit, aby přestal pít alkohol, kouřit, normalizoval tělesnou hmotnost a omezil konzumaci kuchyňské soli (zejména v případě edémového syndromu). Doporučuje se také dostatečná fyzická aktivita odpovídající stavu pacienta. V případě rozvoje ventrikulární extrasystoly je nutné vyloučit provokující faktory (káva, alkohol, kouření, pozdní ukládání do postele).

Léčba dilatační kardiomyopatie léky

Vzhledem k tomu, že hlavním klinickým syndromem dilatační kardiomyopatie je srdeční selhání, základem léčby by mělo být předepisování ACE inhibitorů a diuretik. ACE inhibitory nejen zvyšují ejekční frakci levé komory, zvyšují toleranci pacientů k fyzické aktivitě a v některých případech zlepšují funkční třídu oběhového selhání, ale také prodlužují délku života, snižují mortalitu a zvyšují přežití u pacientů s nízkou ejekční frakcí. ACE inhibitory jsou proto léky první volby v léčbě pacientů s chronickým srdečním selháním. Použití těchto léků je indikováno ve všech stádiích symptomatického srdečního selhání spojeného se systolickou dysfunkcí myokardu.

Podle některých údajů beta-blokátory zlepšují prognózu a celkový stav pacienta. Doporučuje se zahájit léčbu malými dávkami. Léky ze skupiny beta-blokátorů, ovlivňující hyperaktivaci sympatoadrenálního systému, prokázaly schopnost zlepšit hemodynamiku a průběh srdečního selhání, mají ochranný účinek na kardiomyocyty, snižují tachykardii a předcházejí poruchám rytmu.

Léčba srdečního selhání by měla být prováděna v souladu s Národními směrnicemi pro diagnostiku a léčbu chronického srdečního selhání.

Maligní ventrikulární arytmie jsou hlavní příčinou náhlé srdeční smrti u pacientů s dilatační kardiomyopatií. U pacientů s pokročilým onemocněním však mohou bradyarytmie, plicní embolie a poškození dalších cév a elektromechanická disociace tvořit až 50 % srdečních zástav. Pracovní skupina pro náhlou smrt při Evropské kardiologické společnosti (2001) doporučila používat následující markery náhlé smrti u dilatační kardiomyopatie:

• přetrvávající ventrikulární tachykardie (důkaz třídy I);
• synkopální stavy (důkaz třídy I);
• snížená ejekční frakce levé komory (důkaz třídy IIa);
• krátkodobá ventrikulární tachykardie (třída důkazů IIB);
• indukce ventrikulární tachykardie během elektrofyziologického vyšetření (důkaz třídy III).

V případě sinusové tachykardie se provádí symptomatická léčba beta-blokátory nebo verapamilem, počínaje minimálními dávkami.

Pacienti s ventrikulární extrasystolíí mají zvýšené riziko náhlé smrti, ale antiarytmika nezlepšují prognózu v asymptomatických případech s diagnózou „DCM“ nebo při přítomnosti pouze palpitací. V případě příznaků selhání levé komory se k léčbě přidávají beta-blokátory. V případě vysoce závažné ventrikulární extrasystolie se používají amiodaron, sotalol a antiarytmika třídy Ia.

Při přítomnosti ventrikulární tachykardie a hemodynamicky významných poruch (synkopa, presynkopa, arteriální hypotenze) je třeba předpokládat nepříznivou prognózu onemocnění. Doporučuje se předepsat léčbu amiodaronem, který u pacientů s vysokým rizikem náhlé smrti snižuje mortalitu o 10–19 %, a je také nutné zvážit potřebu implantace kardioverteru nebo defibrilátoru. U pacientů s perzistující ventrikulární tachykardií a dilatační kardiomyopatií, kdy transplantace srdce není možná, je hlavní metodou léčby implantace kardioverteru nebo defibrilátoru.

Volba metody pro zastavení paroxysmu ventrikulární tachykardie je určena stavem hemodynamiky: pokud je nestabilní, provádí se synchronizovaná kardioverze (výbojový výkon 200 J). Při stabilní hemodynamice se doporučuje intravenózní podání lidokainu (bolus + kontinuální infuze). Pokud nedojde k účinku, podává se amiodaron nebo prokainamid. Pokud ventrikulární tachykardie přetrvává, provádí se synchronizovaná kardioverze (výbojový výkon 50-100 J).

U fibrilace síní závisí léčebná taktika na její formě (paroxysmální, perzistující, permanentní). Při rozvoji paroxysmální fibrilace síní a přítomnosti častého komorového rytmu, známek srdečního selhání, které rychle nereagují na farmakologické látky, je tedy indikována okamžitá elektrická kardioverze. Léková nebo elektrická kardioverze pro rychlé obnovení sinusového rytmu je indikována u pacientů s nově zjištěnou epizodou fibrilace síní. U pacientů s kardiomegalií, tj. DCM, je obnovení sinusového rytmu při permanentní fibrilaci síní kontraindikováno. Pokud je léková nebo elektrická kardioverze neúčinná, provádí se kontrola komorové frekvence v kombinaci s antitrombotickou léčbou [indikováno v případě fibrilace síní a dysfunkce levé komory (přítomnost chronického srdečního selhání, ejekční frakce levé komory menší než 35 %). Pro kontrolu srdeční frekvence při permanentní fibrilaci síní je účinnější kombinace srdečních glykosidů a beta-blokátorů.

Chirurgická léčba dilatační kardiomyopatie

Chirurgická léčba dilatační kardiomyopatie (transplantace srdce, kardiomyoplastika, použití umělé levé komory) je indikována, pokud je medikace neúčinná, ale provádí se zřídka, zejména u mladých a středních pacientů.

Transplantace srdce je indikována v případech progresivně se zhoršujícího srdečního selhání a pokud se u pacienta mladšího 60 let rozvinula DCM.

Hlavní alternativou k transplantaci srdce je dnes použití zařízení na podporu krevního oběhu, která se nazývají umělé komory.