^

Zdraví

A
A
A

Léčba arteriovenózních malformací

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Na jedné straně je poměrně snadné odpovědět na otázku, jakou metodu použít k léčbě arteriovenózní malformace, protože pouze chirurgická metoda umožňuje pacientovi zbavit se samotné AVM a komplikací, ke kterým vede. Na druhou stranu je však často velmi obtížné posoudit riziko chirurgického zákroku a riziko vzniku těchto komplikací. Proto je pokaždé nutné vzít v úvahu mnoho faktorů, jejichž celkové posouzení může lékaře přimět k aktivní chirurgické léčbě nebo ji odmítnout.

Volba taktiky pro léčbu arteriovenózních malformací

V první řadě je důležitá varianta klinické manifestace AVM. Pokud pacient prodělal alespoň jedno spontánní intrakraniální krvácení, lze konzervativní léčbu aplikovat pouze v určité fázi, ale chirurgická léčba je nevyhnutelná. Otázkou může být pouze volba metody chirurgického zákroku, kterou probereme níže. Jiné varianty klinické manifestace AVM představují menší nebezpečí pro život pacienta, ale nemělo by se zapomínat, že u téměř poloviny těchto pacientů může dojít k ruptuře AVM během 8-10 let. Ale i bez zohlednění hrozby ruptury může být závažnost klinických projevů a stupeň postižení pacienta takové, že se chirurgický zákrok stává absolutně indikovaným. Migrénovitá bolest hlavy střední intenzity, která pacienta obtěžuje jen zřídka (1-2krát měsíčně), tedy nemůže být indikací k chirurgické léčbě, pokud je samotná operace spojena s rizikem pro život pacienta a vysokou pravděpodobností vzniku neurologického defektu. Zároveň existují AVM (obvykle extraintrokraniální nebo asociované s dura mater), které způsobují přetrvávající, téměř konstantní bolesti hlavy, které se nezmírňují jednoduchými analgetiky. Bolest může být tak intenzivní, že pacientovi brání vykonávat i jednoduchou práci a ve skutečnosti ho invalidizuje. Někteří pacienti se uchylují k lékům, jiní se pokoušejí o sebevraždu. V takových situacích je riziko i složité operace oprávněné a pacienti s ní ochotně souhlasí.

Epileptické záchvaty způsobené AVM se mohou lišit v závažnosti a frekvenci: drobné záchvaty, jako jsou absence nebo soumračné vědomí, lokalizované záchvaty Jacksonova typu a plnohodnotné záchvaty. Mohou se opakovat s frekvencí jednou za několik let a několikrát denně. V tomto případě je třeba vzít v úvahu sociální postavení, povolání a věk pacienta. Pokud drobné vzácné ekvivalenty významně neovlivňují povolání pacienta, neomezují jeho míru svobody a kvalitu života, pak je třeba se složité a nebezpečné operaci vyhnout. Pokud však riziko operace není vysoké, měla by být provedena, protože nebezpečí ruptury AVM přetrvává a navíc samotné záchvaty, i ty vzácné, postupně vedou ke změně osobnosti pacienta, stejně jako dlouhodobé užívání antikonvulziv. Vysoce rizikovou operaci lze provést pouze u pacientů, kteří trpí častými, plnohodnotnými epileptickými záchvaty, které jim brání i v samostatném opuštění bytu a prakticky je mění v invalidy.

Závažné a nebezpečné jsou pseudotumorové a cévní mozkové varianty klinického průběhu AVM, protože vedou k invaliditě pacienta i bez krvácení, proto může být chirurgický zákrok kontraindikován pouze tehdy, je-li spojen s rizikem pro život pacienta nebo s pravděpodobností vzniku závažnějšího neurologického deficitu, než jaký již existuje. O něco méně nebezpečné jsou přechodné cévní mozkové příhody, zejména izolované, ale nemělo by se zapomínat, že u této varianty průběhu se může vyvinout i ischemická cévní mozková příhoda. Vzhledem k závažnosti různých variant klinického průběhu AVM a riziku možných komplikací při pokusu o jejich radikální extirpaci jsme vyvinuli jednoduchou metodu pro stanovení indikací k chirurgickému zákroku.

V závislosti na velikosti a lokalizaci AVM jsme identifikovali 4 stupně závažnosti klinického průběhu a 4 stupně chirurgického rizika.

Závažnost klinického průběhu.

  1. stupeň - asymptomatický průběh;
  2. stupeň - izolované epileptické záchvaty, izolovaný PIMC, vzácné migrénové záchvaty;
  3. stupeň - průběh podobný mrtvici, pseudotumorový průběh, časté (více než jednou za měsíc) epileptické záchvaty, opakované PIMC, časté přetrvávající migrénové záchvaty;
  4. stupeň - apoplektický typ průběhu, charakterizovaný jedním nebo více spontánními intrakraniálními krváceními.

Stupeň chirurgického rizika při radikální exstirpaci AVM.

  1. stupeň - AVM malé a střední velikosti, kortikálně-subkortikální, umístěné ve funkčně „tichých“ oblastech mozku.
  2. stupeň - malé a střední AVM umístěné ve funkčně důležitých oblastech mozku a velké AVM v „tichých“ oblastech mozku.
  3. stupeň - malé a střední AVM lokalizované v corpus callosum, v laterálních komorách, v hipokampu a velké AVM ve funkčně důležitých oblastech mozku.
  4. stupeň - AVM jakékoli velikosti lokalizované v bazálních gangliích, AVM funkčně důležitých částí mozku.

Pro určení indikací pro otevřenou operaci je nutné provést jednoduchou matematickou operaci: odečíst stupeň chirurgického rizika od ukazatele závažnosti klinického průběhu. A pokud je výsledek pozitivní, je operace indikována; pokud je výsledek negativní, je třeba se operaci vyhnout.

Příklad: Pacient K. má AVM projevující se plnohodnotnými epileptickými záchvaty 1-2krát měsíčně (stupeň závažnosti III). Dle angiografie má AVM průměr až 8 cm a je lokalizována v mediobazálních oblastech levého temporálního laloku (chirurgické riziko stupně IV): 3-4=-1 (operace není indikována).

V případě nulového výsledku je třeba zohlednit subjektivní faktory: ochotu pacienta a jeho příbuzných podstoupit operaci, zkušenosti a kvalifikaci chirurga. Nemělo by se zapomínat, že 45 % malformací, bez ohledu na jejich klinický projev, může prasknout. Proto je i v případě nulového výsledku třeba zvážit chirurgickou léčbu. Malformace, jejichž otevřené odstranění je spojeno s rizikem IV. stupně, je nejlépe operovat endovaskulárně, ale pouze pokud klinický průběh AVM a stupeň chirurgického rizika umožňují zvolit adekvátní léčebnou taktiku. V opačném případě se určuje taktika v akutním období AVM. V tomto případě se zohledňuje závažnost stavu pacienta, objem a lokalizace intrakraniálního hematomu, přítomnost krve v mozkových komorách, závažnost dislokačního syndromu, velikost a lokalizace samotné AVM. Hlavní otázkou, kterou je třeba řešit, je volba optimálního načasování a rozsahu chirurgického zákroku.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Volba léčebné taktiky v akutním období ruptury arteriovenózní malformace

Léčebná taktika v akutním období ruptury arteriovenózní malformace je určena mnoha faktory: velikostí a lokalizací AVM, objemem a lokalizací intracerebrálního krvácení, dobou od ruptury, závažností stavu pacienta, věkem a somatickým stavem, zkušenostmi chirurga s prováděním těchto operací, vybavením operačního sálu a mnoha dalšími. V naprosté většině případů vedou ruptury ABM ke vzniku intracerebrálních hematomů, které mohou být omezené nebo mohou prorazit do ventrikulárního systému či subdurálního prostoru. Mnohem méně často je ruptura AVM doprovázena subarachnoidálním krvácením bez tvorby hematomu. V tomto případě by léčebná taktika v akutním období měla být pouze konzervativní. Chirurgické odstranění arteriovenózní malformace lze provést až po 3–4 týdnech, kdy se stav pacienta stává uspokojivým a příznaky mozkového edému vymizí podle ACT. V případě tvorby intracerebrálního hematomu je třeba vzít v úvahu jeho objem, lokalizaci, závažnost dislokačního syndromu a perifokální mozkový edém. Je nutné posoudit závažnost stavu pacienta a pokud je závažný, určit příčinu: zda objem hematomu a dislokace mozku určují závažnost stavu, nebo je způsoben lokalizací krvácení ve funkčně důležitých centrech, případně i jinými důvody. V prvním případě se nastoluje otázka chirurgického zákroku, ale je nutné určit načasování jeho provedení a rozsah operace. Nouzová chirurgická léčba se provádí, pokud závažnost stavu progresivně roste a je způsobena hematomem o objemu větším než 80 cm3 a kontralaterálním posunem středových struktur mozku o více než 8 mm a deformace obalující pontinní cisterny naznačuje počáteční známky temporotentoriální herniace. Rozsah operace závisí na stavu pacienta, velikosti a lokalizaci samotné malformace. Těžký stav pacienta s těžkým poškozením vědomí až po stupor a kóma, pokročilý věk, závažná souběžná patologie neumožňují provedení operace v plném rozsahu. Není to také možné, pokud došlo k ruptuře střední nebo velké arteriovenózní malformace a její odstranění vyžaduje několikahodinovou operaci, prodlouženou anestezii a nelze vyloučit možnost krevní transfuze. V takových případech by měla být nezbytná operace z vitálních indikací provedena v redukovaném objemu: odstraní se pouze hematom a zastaví se krvácení z cév malformace. V případě potřeby a nejistoty ohledně spolehlivé hemostázy se instaluje systém přítoku a odtoku. Samotná malformace se neodstraňuje. Celá operace by neměla překročit jednu hodinu. Pokud zdrojem hematomu byla ruptura malé AVM,Lze jej odstranit současně s hematomem, protože to operaci výrazně nezkomplikuje ani neprodlouží.

Nouzová operace ruptury AVM se tedy provádí pouze u velkých hematomů, které způsobují silnou kompresi a dislokaci mozku a ohrožují život pacienta. V tomto případě se odstraňuje pouze malá arteriovenózní malformace spolu s hematomem a odstranění středních a velkých AVM by mělo být odloženo o 2–3 týdny, dokud se pacient z vážného stavu nezotaví.

V jiných případech, kdy závažnost stavu není určena objemem hematomu, ale lokalizací krvácení v životně důležitých strukturách mozku (mozková komora, corpus callosum, bazální ganglia, most, mozkové stopky nebo prodloužená mícha), není indikována urgentní operace. Pouze v případě rozvoje hydrocefalu se provádí bilaterální ventrikulární drenáž. Urgentní operace také není indikována, pokud je objem hematomu menší než 80 cm3 a stav pacienta je, ačkoli vážný, stabilní a neexistuje přímé ohrožení jeho života. V takových případech lze AVM odstranit spolu s hematomem v odloženém období. Čím větší je AVM a čím technicky obtížnější je jeho odstranění, tím později by měla být operace provedena. Obvykle se tyto lhůty pohybují mezi druhým a čtvrtým týdnem od okamžiku ruptury. V případě ruptury AVM v akutním období se tedy častěji provádí konzervativní taktika nebo urgentní operace z životně důležitých indikací v redukovaném objemu. Radikální exstirpace AVM by měla být provedena pokud možno v oddáleném období (po 2–4 týdnech).

Intenzivní péče v akutním období ruptury arteriovenózní malformace

Pacienti s těžkostí stavu I. a II. stupně podle Hunta a Hesse nevyžadují intenzivní péči. Jsou jim předepsána analgetika, sedativa, antagonisté vápníku, reologika, nootropika. Těžší kategorie pacientů - III., IV. a V. stupeň závažnosti vyžaduje intenzivní péči, která by kromě obecných opatření (zajištění dostatečného dýchání a udržení stabilního centrálního hemogramu) měla zahrnovat reologickou terapii, antiedematózní, neuroprotektivní, korekční a regenerační opatření.

Reologická terapie zahrnuje podávání roztoků nahrazujících plazmu (0,9% roztok NaCl, Ringerův roztok, plazma, polarizační směs), reopolyglukinu atd. Izotonický roztok glukózy lze použít v malém množství (200-400 ml denně). Použití hypertonických roztoků glukózy je doprovázeno zvýšením metabolické acidózy, proto se nedoporučuje. Celkový denní objem intravenózní infuze by měl být 30-40 ml/kg hmotnosti. Hlavním kritériem pro výpočet tohoto objemu je hematokrit. Měl by být v rozmezí 32-36. Při spontánních intrakraniálních krváceních zpravidla dochází k zahušťování krve, zvýšení její viskozity a srážlivosti, což vede k obtížím s hemocirkulací v nejmenších cévách - prekapilárách a kapilárách, mikrovaskulární koagulaci a kapilární stázi. Reologická terapie je zaměřena na prevenci nebo minimalizaci těchto jevů. Spolu s hemodilucí se provádí antiagregační a antikoagulační terapie (trental, sermion, heparin, fraxiparin). Protiedémová terapie zahrnuje opatření zaměřená na maximální eliminaci jakýchkoli negativních účinků na mozek. Jedná se v první řadě o hypoxii. Může být způsobena jak poruchami vnějšího dýchání, tak i poruchami hemocirkulace. Intrakraniální hypertenze také komplikuje průtok krve mozkovými cévami. Přispívá k rozvoji edému a intoxikace v důsledku rozpadu krvinek a absorpce produktů tohoto rozpadu do krve, acidózy (zejména kyseliny mléčné a pyrohroznové), zvýšení hladiny proteolytických enzymů, vazoaktivních látek. Samotná hemodiluce proto eliminuje některé z uvedených negativních faktorů (zahušťování krve, zvýšená viskozita, kalové syndrom, kapilární stáze, intoxikace). K odstranění acidózy se předepisuje 4-5% roztok sody, jehož množství se vypočítá na základě acidobazické rovnováhy. Kortikosteroidní hormony (prednisolon, dexamethason, dexazon atd.) dobře chrání neurony před edémem. Podávají se intramuskulárně 3-4krát denně. Prednisolon se tedy předepisuje v dávce 120-150 mg denně. V tomto případě se může mírně zvýšit arteriální tlak, což je dobře korigováno podáním antagonistů vápníku.

V hypoxických podmínkách antihypoxancia účinně chrání mozkové buňky před otokem. Jsou to léky, které zpomalují rychlost biochemických reakcí, a tím snižují potřebu kyslíku buňkami. Patří mezi ně oxybutyrát sodný neboli GOMC, seduxen, sibazon, thiopental sodný a hexenal. Denní dávka thiopentalu a hexenalu může dosáhnout 2 g. Oxybutyrát sodný se podává v dávce 60-80 ml denně. Tyto léky jsou zvláště indikovány u pacientů s psychomotorickou agitací a s rozvojem diencefalického syndromu. V případech prevalence mezencefalobulbárního syndromu (nízký krevní tlak, svalová hypotonie, normo- nebo hypotermie, bulbární typ respiračního selhání) nejsou antihypoxancia indikována.

Vzhledem k tomu, že u všech pacientů s intrakraniálním krvácením dochází k prudkému zvýšení aktivity kalikrein-kininového systému a proteolytických enzymů, je vhodné předepsat inhibitory proteáz. Contrycal, trasylol, gordox se podávají v Ringerově fyziologickém roztoku kapačkou, 30-50 tisíc jednotek denně, po dobu 5 dnů. Do této doby se aktivace kalikrein-kininového systému snižuje.

Antagonisté vápníku jsou důležití při léčbě spontánních intracerebrálních krvácení. Blokováním vápníkových kanálů v buněčných membránách chrání buňku před nadměrným pronikáním vápenatých iontů, které se vždy hrnou do buněk trpících hypoxií a vedou k jejich smrti. Antagonisté vápníku také působením na myocyty mozkových tepen zabraňují progresi angiospasmu, což je velmi důležité u pacientů s rupturovanými malformacemi a následnou kompresí mozku. Používají se různí zástupci této skupiny léků - isoptin, fenoptin, veropamilu, nifedipinu, korinfaru atd. Nejaktivnějším z nich ve vztahu k mozkové patologii je nimotop od společnosti Bayer (Německo). Na rozdíl od jiných podobných léků má nimotop schopnost pronikat hematoencefalickou bariérou. V akutním období se nimotop podává intravenózně kapačkou kontinuálně po dobu 5-7 dnů. K tomuto účelu se nimotop používá v 50ml lahvičkách obsahujících 4 mg účinné látky. Pro tento účel je lepší použít dávkovač. Rychlost podávání je řízena tepovou frekvencí (nimotop zpomaluje srdeční frekvenci) a arteriálním tlakem. Při rychlém podání léku se může vyvinout hypotenze. Arteriální tlak by měl být udržován na úrovni středně těžké hypertenze (140-160 mm Hg). V průměru se jedna lahvička nimotopu zředí ve 400 ml fyziologického roztoku a toto množství vystačí na 12-24 hodin. Po 5-7 dnech, pokud se stav pacienta zlepší, se mu předepíší tablety nimotolu 1-2 tablety čtyřikrát denně.

Pokud jde o nootropika a cerebrolysin, glycin, je třeba dodržovat vyčkávací přístup. V akutním období ruptury, kdy nervové buňky trpí hypoxií a otokem, je stimulace jejich aktivity nevhodná. Tyto léky budou hrát důležitou roli v obnově mozkových funkcí po operaci.

Je důležité předepisovat antioxidanty: vitamíny A, E, přípravky selenu. Současně se provádí korekční terapie zaměřená na normalizaci všech ukazatelů homeostázy. V případech, kdy krvácení není klasifikováno jako neslučitelné se životem, vede taková terapie ke zlepšení stavu pacientů se stupněm závažnosti III-IV během 7-10 dnů, po kterém lze rozhodnout o otázce načasování radikální operace.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.