Küttnerův syndrom

Kuttnerův syndrom (synonyma: sklerotizující zánět podčelistních slinných žláz, Kuttnerův „zánětlivý nádor“) byl popsán v roce 1897 H. Kuttnerem jako onemocnění, které zahrnuje současné zvětšení obou podčelistních žláz, jehož klinický obraz připomíná nádorový proces.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny Kuettnerova syndromu

Etiologie onemocnění není známa. V současné době lékaři předpokládají, že příčinou onemocnění je diabetes mellitus, pravděpodobně 1. typu. Toto onemocnění je často předchůdcem rozvoje diabetu, který lze klinicky zjistit až v pozdější fázi po zjištění sialadenózy.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Příznaky Kuettnerova syndromu

Pacienti jsou znepokojeni bezbolestným otokem měkkých tkání v submandibulárních oblastech, jehož klinický obraz připomíná benigní nádor. Při vyšetření pacientů je zjištěno porušení konfigurace obličeje v důsledku symetrického otoku měkkých tkání v submandibulárních oblastech.

Pacienti opakovaně docházejí na kliniky, aby jim byla odstraněna jedna ze submandibulárních žláz kvůli „údajnému nádoru“. Po obdržení výsledků patomorfologického vyšetření byl zjištěn chronický zánět slinných žláz (jako se to stalo u Kuttnera), poté byli pacienti odesláni ke specialistovi, což naznačovalo obtíže s diferenciální diagnostikou tohoto onemocnění.

Kůže nemění barvu a palpace odhaluje husté, bezbolestné, relativně pohyblivé podčelistní uzliny. Regionální lymfatické uzliny zůstávají v anatomické normě. Ústa se volně otevírají. Sliznice zůstává světle růžová. Dochází k poklesu sekrece ze podčelistních vývodů, někdy i významnému. V pozdním stádiu může žláza těsně přiléhat ke sliznici ústní dutiny nebo s ní srostnout. Tělesná teplota zůstává v normálních mezích, celkový stav se nemění.

Diagnóza Kuettnerova syndromu

Patomorfologické vyšetření odstraněných slinných žláz odhaluje chronický intersticiální zánět slinné žlázy, výraznou proliferaci pojivové tkáně a místy výraznou drobnobuněčnou infiltraci. Laloky slinné žlázy jsou zachovány, ale jsou stlačeny pojivovou tkání a drobnobuněčnou infiltrací.

Sialometrie ukazuje snížení funkční aktivity slinných žláz, někdy poměrně výrazné. Cytologické vyšetření sekretu umožňuje identifikovat jednotlivé zánětlivé buňky. Sialogramy ukazují výraznou sklerózu žlázy: vývody středního a malého kalibru nejsou vyplněny kontrastní látkou v důsledku jejich komprese pojivovou tkání, parenchym není určen, vývody 1. řádu jsou viditelné.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Léčba Kuettnerova syndromu

Léčba pacientů s Kuttnerovým syndromem je obtížný úkol. V oblasti podčelistních žláz se používají dlouhé kúry novokainových blokád s mexidolem. Dobrého účinku lze někdy dosáhnout po hyperbarické oxygenoterapii. Krátkodobého terapeutického účinku je možné dosáhnout po použití antispasmodik. Kortikosteroidy a radioterapie jsou neúčinné. Dříve navržená taktika chirurgického odstranění žláz je nevhodná.

Prognóza Kuettnerova syndromu je příznivá, po léčbě dochází k uzdravení.

Někteří autoři klasifikují sialadenózu jako dysfunkci slinných žláz nejasné geneze, u níž je hlavním příznakem xerostomie nebo hypersalivace.