Komplexní regionální bolestivý syndrom

Termín „syndrom komplexní regionální bolesti“ (CRPS) označuje syndrom, který se projevuje jako silná chronická bolest v končetině v kombinaci s lokálními autonomními poruchami a trofickými poruchami, ke kterému obvykle dochází po různých periferních poraněních. Příznaky syndromu komplexní regionální bolesti jsou známé téměř každému lékaři, ale zároveň otázky terminologie, klasifikace, patogeneze a léčby tohoto syndromu zůstávají do značné míry kontroverzní.

V roce 1855 popsal N. I. Pirogov intenzivní pálivou bolest v končetinách, doprovázenou vegetativními a trofickými poruchami, která se u vojáků vyskytovala nějakou dobu po zranění. Tyto poruchy nazval „posttraumatickou hyperestézií“. O deset let později popsali S. Mitchell a spoluautoři (Mitchell S., Morehouse G., Keen W.) podobný klinický obraz u vojáků, kteří utrpěli v americké občanské válce. S. Mitchell tyto stavy nejprve označil jako „erytromelalgii“ a poté, v roce 1867, navrhl termín „kauzalgie“. V roce 1900 popsal P. G. Sudek podobné projevy v kombinaci s osteoporózou a nazval je „dystrofií“. Později různí autoři popisovali podobné klinické stavy a vždy nabízeli své vlastní termíny („akutní kostní atrofie“, „algoneurodystrofie“, „akutní trofická neuróza“, „posttraumatická osteoporóza“, „posttraumatická sympatalgie“ atd.). V roce 1947 popsal O. Steinbrocker syndrom rameno-ruka (bolest, otok, trofické poruchy v paži, které se vyskytují po infarktu myokardu, mrtvici, traumatu a zánětlivých onemocněních). Ve stejném roce Evans (Evans J.) navrhl termín „reflexní sympatická dystrofie“, který byl donedávna obecně přijímán. V roce 1994 byl navržen nový termín pro označení lokálních bolestivých syndromů kombinovaných s vegetativními a trofickými poruchami – „komplexní regionální bolestivý syndrom“.

Klasifikace komplexního regionálního bolestivého syndromu

Existují 2 typy komplexního regionálního bolestivého syndromu. V případě poškození, které není doprovázeno poškozením periferních nervů, se tvoří CRPS typu I. CRPS typu II se diagnostikuje, když se syndrom vyvine po poškození periferního nervu a je považován za variantu neuropatické bolesti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny a patogeneze komplexního regionálního bolestivého syndromu

Příčinami komplexního regionálního bolestivého syndromu typu I mohou být poranění měkkých tkání končetiny, zlomeniny, vykloubení, podvrtnutí, fasciitida, bursitida, ligamentitida, trombóza žil a tepen, vaskulitida, herpes infekce. CRPS typu II se rozvíjí při poškození nervů v důsledku komprese, při tunelových syndromech, radikulopatii, plexopatii atd.

Patogeneze komplexního regionálního bolestivého syndromu není dostatečně objasněna. Možná role aberantní regenerace mezi aferentními (senzorickými) a eferentními (autonomními) vlákny je diskutována ve vzniku komplexního regionálního bolestivého syndromu typu II. Předpokládá se, že dlouhodobá bolest se může fixovat v paměti, což způsobuje vyšší citlivost na opakované bolestivé podněty. Existuje názor, že oblasti poškození nervů se stávají ektopickými pacemakery s prudce zvýšeným počtem alfa-adrenoreceptorů, které jsou spontánně excitovány působením cirkulujícího nebo uvolňovaného sympatického norepinefrinu. Podle jiné koncepce má u komplexního regionálního bolestivého syndromu zvláštní význam aktivace spinálních neuronů širokého spektra, které se podílejí na přenosu nociceptivních informací. Předpokládá se, že po poranění dochází k intenzivní excitaci těchto neuronů, což vede k jejich senzibilizaci. Následně i slabé aferentní podněty, působící na tyto neurony, způsobují silný nociceptivní tok.

V důsledku poruch mikrocirkulace vedoucích k hypoxii, acidóze a hromadění kyselých metabolických produktů v krvi dochází ke zvýšenému rozkladu fosfor-vápenatých sloučenin kostí s rozvojem osteoporózy. „Skvrnitá“ osteoporóza, obvykle pozorovaná v raných stádiích onemocnění, je spojena s dominancí procesů resorpce lakunární kosti. Důležitým faktorem rozvoje osteoporózy je imobilizace. V některých případech je způsobena silnou bolestí, v jiných je spojena se základním onemocněním (například paréza nebo plegie po mrtvici) nebo terapeutickými manipulacemi (imobilizace po zlomeninách). Ve všech případech vede snížení fyzické aktivity a prodloužená imobilizace k demineralizaci kostí a rozvoji osteoporózy.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Příznaky komplexního syndromu regionální bolesti

Mezi pacienty převažují ženy (4:1). Onemocnění se může vyskytnout téměř v jakémkoli věku (od 4 do 80 let). Syndrom CRPS na dolních končetinách je zaznamenán u 58 %, na horních končetinách u 42 % případů. Postižení několika zón je pozorováno u 69 % pacientů. Byly popsány případy komplexního regionálního bolestivého syndromu v obličeji.

Klinické projevy komplexního regionálního bolestivého syndromu všech typů jsou shodné a skládají se ze 3 skupin symptomů: bolest, autonomní vazo- a sudomotorické poruchy, dystrofické změny kůže, podkožní tkáně, svalů, vazů a kostí.

• Spontánní intenzivní pálivé, bodavé, pulzující bolesti jsou typické pro komplexní regionální bolestivý syndrom. Fenomén alodynie je poměrně typický. Zóna bolesti zpravidla přesahuje inervaci jakéhokoli nervu. Intenzita bolesti často výrazně převyšuje závažnost poranění. Zvýšení bolesti je zaznamenáno při emočním stresu, pohybu.
• Vegetativní poruchy u komplexního regionálního bolestivého syndromu zahrnují vazo- a sudomotorické poruchy. Mezi první patří edém, jehož závažnost se může lišit, dále poruchy periferního oběhu (vazokonstrikční a vazodilatační reakce) a teploty kůže, změny barvy kůže. Sudomotorické poruchy se projevují příznaky lokálního zvýšeného (hyperhidróza) nebo sníženého pocení (hypohidróza).
• Dystrofické změny u komplexního regionálního bolestivého syndromu mohou postihnout téměř všechny tkáně končetiny. Zaznamenává se snížená elasticita kůže, hyperkeratóza, změny v růstu vlasů (lokální hypertrichóza) a nehtů, atrofie podkožní tkáně a svalů, svalové kontraktury a ztuhlost kloubů. Pro komplexní regionální bolestivý syndrom je charakteristická demineralizace kostí a rozvoj osteoporózy. CRPS typu I se vyznačuje neustálou bolestí v určité části končetiny po poranění, které nepostihuje velké nervové kmeny. Bolest se obvykle pozoruje v distální části končetiny přiléhající k poraněné oblasti, stejně jako v koleni a kyčli, v I-II prstech ruky nebo nohy. Pálící neustálá bolest se zpravidla objevuje několik týdnů po počátečním poranění, zesiluje se pohybem, stimulací kůže a stresem.

Fáze vývoje komplexního regionálního bolestivého syndromu typu I

Fáze	Klinické charakteristiky
1 (0–3 měsíce)	Pálící bolest a otok distální části končetin. Končetina je teplá, oteklá a bolestivá, zejména v oblasti kloubu. Zvyšuje se lokální pocení a růst ochlupení. Lehký dotyk může způsobit bolest (potlesk), která přetrvává i po ukončení nárazu. Klouby ztuhnou, bolest se objevuje jak při aktivních, tak i pasivních pohybech v kloubu
II (po 3–6 měsících)	Kůže se stává tenkou, lesklá a studená. Všechny ostatní příznaky 1. fáze přetrvávají a zesilují se.
III. (6–12 měsíců)	Kůže se stává atrofickou a suchou. Svalové kontrakce s deformací rukou a nohou.

Syndrom CRPS II. typu je charakterizován pálivou bolestí, alodynií a hyperpatií v odpovídající ruce nebo noze. Bolest se obvykle objevuje bezprostředně po poranění nervu, ale může se objevit i několik měsíců po poranění. Zpočátku je spontánní bolest lokalizována v inervační zóně poškozeného nervu a poté může postihnout větší plochy.

Hlavní projevy komplexního regionálního bolestivého syndromu typu II

Znamení	Popis
Charakteristika bolesti	Neustálé pálení, zhoršované lehkým dotykem, stresem a emocemi, změnami vnější teploty nebo pohyby postižené končetiny, zrakovými a sluchovými podněty (jasné světlo, náhlý hlasitý zvuk). Alodynie/hyperalgezie není omezena na inervační zónu poškozeného nervu.
Další projevy	Změny teploty a barvy kůže. Přítomnost edému. Zhoršené motorické funkce

Další výzkum

Termografie dokáže detekovat změny teploty kůže na postižené končetině, které odrážejí periferní vazo- a sudomotorické poruchy. Rentgenové vyšetření kostí je povinné u všech pacientů se syndromem komplexní regionální bolesti. V raných stádiích onemocnění se detekuje „skvrnitá“ periartikulární osteoporóza, s postupem onemocnění se stává difúzní.

Léčba komplexního regionálního bolestivého syndromu

Terapie komplexního regionálního bolestivého syndromu je zaměřena na odstranění bolesti a normalizaci vegetativních sympatických funkcí. Důležitá je také léčba základního onemocnění nebo poruchy, která CRPS způsobila.

K odstranění bolesti se používají opakované regionální blokády sympatických ganglií lokálními anestetiky. Po odstranění bolesti se normalizují i vegetativní funkce. Používají se také různá lokální anestetika (například masti, krémy a destičky s lidokainem). Dobrý účinek mají aplikace dimethylsulfoxidu, který má analgetický účinek. Výraznějšího analgetického účinku se dosahuje aplikací dimethylsulfoxidu s novokainem. Tradičně se k úlevě od bolesti používá akupunktura, transkutánní elektrická neurostimulace, ultrazvuková terapie a další druhy fyzioterapie. Účinná je hyperbarická oxygenace. Dobrých výsledků se dosahuje podáváním prednisolonu (100-120 mg/den) po dobu 2 týdnů. Ke snížení sympatické hyperaktivity se používají beta-blokátory (anaprilin v dávce 80 mg/den). Používají se také blokátory kalciových kanálů (nifedipin v dávce 30-90 mg/den), léky zlepšující žilní odtok (troxevasin, tribenosid). S ohledem na patogenetickou roli centrálních mechanismů bolesti se doporučují psychotropní léky (antidepresiva, antikonvulziva - gabapentin, pregabalin) a psychoterapie. Bisfosfonáty se používají k léčbě a prevenci osteoporózy.

Závěrem je třeba poznamenat, že CRPS zůstává nedostatečně prozkoumaným syndromem a účinnost používaných léčebných metod dosud nebyla zkoumána v přísných kontrolovaných studiích, které by splňovaly principy medicíny založené na důkazech.