Klasifikace nádorů mozku u dětí

V roce 1926 vyvinuli Bailey a Cushing klasifikaci mozkových nádorů na základě obecné koncepce onkologie. Podle této koncepce se nádory vyvíjejí z buněk, které se nacházejí v různých fázích morfologického a funkčního vývoje. Autoři navrhli, aby každá fáze vývoje gliových buněk odpovídala vlastnímu nádoru. Modifikace práce Bailey a Cushing je založena na většině moderních morfologických a histologických klasifikací.

Moderní histologická klasifikace nádorů centrálního nervového systému (WHO, 1999), zcela odráží histogeneze a stupeň malignity celé řady nádorů díky použití Neuromorphology nejnovější techniky, včetně imunohistochemie a molekulárně genetické analýzy. Nádory centrálního nervového systému u dětí jsou charakterizovány heterogenitou buněčné kompozice. Obsahují neuroektodermální, epiteliální, gliální a mezenchymální složky. Definice histologického typu nádoru je založena na identifikaci převládající složky buněk. Následuje klasifikace WHO z roku 1999 se zkratkami.

Histologické varianty nádorů centrálního nervového systému

• Neuroepiteliální nádory.
  • Astrocytické nádory.
  • Oligodendrogliální nádory.
  • Ependymární nádory.
  • Smíšené gliomy.
  • Nádory cévního plexu.
  • Gliální nádory neznámého původu.
  • Neuronální a smíšené neuronálně-gliální nádory.
  • Parenchymální nádory epifýzy.
  • Embryonální nádory.
• Nádory lebky hlavy a míchy.
  • Shannon.
  • Neurofibrom.
  • Zhoubný nádor periferního nervového kmene.
• Nádory meningů.
  • Nádory z meningoepiteliálních buněk.
  • Mezenchymální neminigenoepiteliální nádory.
  • Primární melanocytární léze.
  • Nádory s neznámou histogenezí.
• Lymfomy a nádory krvetvorné tkáně.
  • Maligní lymfomy.
  • Plasmacytoma
  • Granulocytomatický sarkom.
• Nádory ze zárodečných buněk (germinogenní).
  • Klíček.
  • Embryonální rakovina.
  • Nádor žloutkového vaku.
  • Horiokarcinom.
  • Teratoma.
  • Smíšené nádory zárodečných buněk.
• Nádory oblasti tureckého sedla.
  • Kraniofaringiom.
  • Granulární buněčný nádor.
• Metastatické nádory.

Tato klasifikace poskytuje definici několika stupňů malignity astrocytických a ependemických nádorů. Používají se tato kritéria:

• buněčný pleomorfismus;
• mitotický index;
• atypie jader;
• nekróza.

Stupeň malignity je definován jako součet čtyř uvedených histologických příznaků.

Fenotypová klasifikace

Vedle výlučně morfologických a histogenetických konceptů existuje fenotypový přístup k klasifikaci nádorů CNS. Imunohistochemické a molekulární metody se používají jako doplněk k standardní světelné a elektronové mikroskopii, což umožňuje přesněji a objektivněji určit typ buněk nádorového mozku. Řada nádorů je fenotypicky polymorfní, jelikož se skládají z tkání různého původu. Imunohistochemické studie atypického teratoid--rabdomyosarkomu nádoru, bylo zjištěno, že rabdomyosarkomu buňky často exprimují epiteliální membránový antigen a vimentin, alespoň - aktinu buněk hladkého svalstva. Tyto buňky také mohou vyjádřit gliální fibrilární kyselý protein, neurofilamenta a cytokeratiny, ale nikdy expresní markery desmin a zárodečných buněk nádorů. Malé embryonální buňky vyjadřují markery neuroektodermální diferenciace a desmin je nestabilní. Mezenchymální tkáň exprimuje vimentin a epitelium exprimuje cytokeratiny s různou molekulovou hmotností. Teratogenní rhabdomitní nádory mají významnou proliferační aktivitu, index značení proliferačního markeru Ki-67 ve velké většině případů přesahuje 20%.

Klasifikace nádorů mozku u dětí

Nádory mozku u dětí se liší od nádorů dospělých. U dospělých převážně převažují nadtentní nádory, především gliomy. Většina novotvarů u kojenců je infratentorická, přibližně 20% tvoří nediferencované embryonální nádory. Prognóza určuje biologickou povahu nádoru a chirurgickou přístupnost, proto s jiným uspořádáním histologicky podobných nádorů může být prognóza odlišná.

Mezi mnoha histologickými typy nádorů mozku u dětí patří nejběžnější skupina embryonálních nádorů, sestávající z neuroepitelových buněk nízkého stupně. Podle klasifikace WHO v roce 1999, tato skupina zahrnuje meduloblastom, supratentoriálních primitivní neuroektodermální nádor, atypický teratoid--rabdomyosarkomu nádoru medulloepiteliomu a ependimoblastomu. Velkou většinu nádorů představují první tři histologické typy.

Izolace embryonálních nádorů je založena na následujících skutečnostech:

• vyskytují se výhradně v dětství;
• mají stejný klinický průběh, charakterizovaný výraznou tendencí k leptomeningeální distribuci, což vyžaduje preventivní kraniospinální ozařování;
• Většina nádorů z této skupiny (meduloblastomu, supratentoriálních primitivní neuroektodermální nádory a ependymoblastoma) se skládají především z primitivních nebo nediferencovaných neuroepiteliálních buněk, i když rovněž obsahovat buňky, které morfologicky podobné neoplastické astrocyty, oligodendrocyty, ependimarnye buňky, neurony a melanocyty (některé nádory mohou obsahovat hladký nebo poperechnoischerchennye myofibrilami , fibro-kolagenní tkáň).

Nádory s výše uvedenými charakteristikami jsou typické pro cerebellum (medulloblastom). Histologické identické nádory se však mohou vyskytnout také v mozkových hemisférech, hypofýze, mozku, v míchu. V tomto případě jsou označeny výrazem "supratentorní primitivní neuroektodermální nádor". Rozdělení medulloblastomu a primitivních neuroektodermálních nádorů je založeno na jejich molekulárních a biologických vlastnostech. Skupina embryonálních nádorů zahrnovala kvůli vysokému riziku jejich leptomeningeálního rozšíření a atypickým nádorům teratoidní rhabdomy nedávno identifikované v oddělených histologických variantách. Histologicky se tyto novotvary liší od embryonálních CNS nádorů. Skládají se z tkání různých genesis - velké rhabdoidní buňky v kombinaci s oblastmi neuroektodermického, mezenchymálního a epiteliálního původu. V některých případech se nádor může skládat pouze z rabdomoidních buněk, dvě třetiny nádorů mají výraznou embryonální složku malých buněk.

[1], [2], [3], [4]