Katatonický stupor

Úplnost psychomotorických příznaků, jejichž hlavními projevy jsou nepohyblivost, rigidita kosterních svalů a odmítnutí mluvit, se nazývá katatonický stupor. Spojuje se zpravidla se schizofrenií,  [1] ale lze jej pozorovat u různých nemocí, nejen přímo souvisejících s centrálním nervovým systémem, ale také somatických: infekčních, autoimunitních, metabolických. Podphorický stav je běžnější - ochuzování pohybových schopností, myšlení a řeči. Katatonický stupor je závažný a potenciálně život ohrožující syndrom. [2]

Katatonický stupor může být doprovázen katalepsií, kdy tělo pacienta může být umístěno v libovolné poloze, často směšné a velmi nepříjemné, ve které dlouho zamrzne; negativitu, kdy nelze kvůli jeho opozici změnit postoj pacienta. Katatonický stupor se znecitlivěním se také vyznačuje, když pacient mrzne v jednom druhu nepřirozené pozice (velmi často zaujímá pozici embrya) a zůstává v něm, aniž by se hýbal nebo mluvil.

Ve velké většině případů má tento hloupý stav nezhoubný průběh a je rychle zastaven drogami benzodiazepinové skupiny.

Epidemiologie

Catatonia je komplexní klinický syndrom, který se vyskytuje u více než 9–17% pacientů s akutním duševním onemocněním a je spojován s mnoha život ohrožujícími komplikacemi. [3],  [4] Obecně od 8 do 15% všech případů diagnostikovaných jako katatonie spojené s epileptickými stavy. [5]

Příčiny katatonický stupor

Katatonia, jejímž konkrétním případem je hloupost, je projevem psychotické poruchy a je pozorována u řady nemocí, nejen duševních a neurologických. Těžká somatická onemocnění: tyfus, tuberkulóza, syfilis, virové infekce (AIDS, mononukleóza, chřipka), endokrinopatie, kolagenózy, různé metabolické a hormonální poruchy ovlivňují metabolismus neurotransmiterů v mozkové kůře a subkortexu mozku, v důsledku čehož dochází k narušení rovnovážného stavu mezi excitačními funkcemi a brzdění ve prospěch druhého. Sub-stupor nebo stupor se vyvíjí s omezeným nebo úplným nedostatkem motorické aktivity, řeči a ztuhnutí kosterních svalů. [6], [7]

Američtí psychiatrové Fink a Taylor redukují patologické rizikové faktory pro vývoj katatonického syndromu na poměrně dlouhý seznam nemocí a stavů, které jej mohou způsobit. Katatonické spektrum patologií zahrnovalo především mentální poruchy a v první řadě ne schizofrenii. Podle moderních zdrojů upadají do katatonického hlouposti lidé s depresí, hysterií nebo po konzumaci neurotoxických látek, včetně drog, mnohem častěji než schizofrenici. U autistů jsou poměrně často pozorovány katatonické příznaky, u dětí s vývojovými poruchami a mentální retardací to není neobvyklé. [8]

S epilepsií dočasného laloku může dojít k útoku ve formě katatonického stuporu. Je známo, že u některých pacientů s nekonvulzivním stavem je pozorován katilický stupor epilepticus. [9]

Mnoho nemocí, u nichž se vyvíjí patologický stav, naznačuje dědičnou predispozici (epilepsie, schizofrenie, poruchy autistického spektra atd.), Z nichž mnohé jsou získány. Takové stuporoznyh stavy mohou mít následky encefalitida  [10],  [11] nádory, krvácení, ischemického poškození mozku, subarachnoidální krvácení a subdurální hematom,  [12] lupus nebo antifosfolipidový syndrom, sekundární komplikace (jaterní onemocnění nebo onemocnění ledvin),  [13] seznam je ještě možné, aby i nadále, to je poměrně rozsáhlá, ale, u malého počtu pacientů není příčina katatonického stuporu stále jasná, považuje se za idiopatickou.

Patogeneze

Patogeneze tohoto jevu je také hypotetická. Všechny hypotézy jsou založeny na pozorování pacientů, analýze účinnosti terapie, například benzodiazepinů nebo dopaminových stimulátorů; situace spojené s vývojem katatonického stuporu (zrušení klozapinu, užívání antipsychotik, antidepresiv); studium mozkových tomogramů ukazující narušení neurobiologických procesů v horní části thalamické zóny diencephalonu, frontální laloky mozkové kůry, malé struktury mozečku, limbický systém. Přesný mechanismus pro vývoj katatonického stuporu však dosud nebyl popsán.

Existuje také hypotéza, která považuje katatonický stupor za reakci těla na stav téměř smrti. Ve skutečnosti se často vyvíjí u těžce nemocných pacientů (smrtící katatonia), ale ošklivý stav není zdaleka vždy hodnocen jako beznadějný.

Katatonia je nejčastěji spojována se schizofrenií a dalšími duševními chorobami, jako je těžká deprese, bipolární porucha a psychóza. Příčiny katatonia jsou však četné - od psychiatrických po lékařská onemocnění. Není proto překvapivé, že existuje několik navrhovaných základních mechanismů katatonia, včetně sestupné modulace, cholinergní a serotonergní hyperaktivity, náhlé a masivní blokády dopaminu a glutamátové hyperaktivity.

Jedna teorie naznačuje, že katatonie zahrnuje „modulaci shora dolů“ při samoléčení bazálních ganglií v důsledku nedostatku kyseliny gama-aminomáselné (GABA). [14] Modulace směrem dolů je popsána jako obousměrný proces, který určuje naši schopnost zaměřit se na pobídky, které jsou vhodné pro naše potřeby, a ignorovat referenční informace. Proto úspěšná interakce mezi zesílením a potlačením neuronální aktivity vytváří kontrast nezbytný pro úspěšnou prezentaci relevantních informací. Benzodiazepiny se vážou ke konkrétnímu receptorovému místu GABA, čímž je účinnější. V důsledku toho dochází ke zvýšení iontů chloru, což vede ke zvýšení polarizace postsynaptických neuronů, což je činí méně vzrušující a více schopné filtrovat odpovídající podněty. Jedna zpráva říká, že při vysazení benzodiazepinu může nastat maligní katatonie. [15] Další studie naznačuje, že hyperaktivita glutamátu se může lišit, což je základní chemická dysfunkce  [16], zejména se snížením N - methyl d-aspartátového receptoru. [17]

Ačkoli patofyziologie katatonia je stále nejasná, bylo na základě dostupných údajů navrženo několik teorií. Jednou z možných interpretací katatonie je, že syndrom je vnějším projevem silné úzkosti. [18]

Studie funkčního zobrazování ukázaly, že katatonie je spojena se změnou aktivity v orbitofrontálních, prefrontálních, parietálních a motorických oblastech kůry, což naznačuje, že tyto kortikální struktury mohou také hrát roli v patofyziologii katatonia. Tato interpretace je podporována pozorováním, že vazba GABA-A klesá v kortikálních oblastech pacientů s katatonií, motorické a afektivní symptomy korelují s těmito poruchami ve vazbě GABA-A a kortikální poruchy u pacientů s katatonií se po expozici lorazepamu normalizují. [19]

Ať už je patofyziologie katatonie jakákoli, je zřejmé, že se výskytem katatonických příznaků může být spojena celá řada základních poruch. Patří sem poruchy nálady, neafektivní psychotické poruchy, řada zdravotních a neurologických stavů a genetické poruchy. [20] Jak - nebo pokud - se tyto různé etiologie sbíhají na poslední společné cestě způsobující katatonii, není známo a je možné, že rozdíly v klinickém obrazu katatonia jsou různé základní mechanismy, které budou reagovat převážně na různé typy léčby. Například budoucí studie mohou lékařům umožnit identifikovat pacienty, u nichž je nepravděpodobné, že budou reagovat na léčbu lorazepamem, a měli by jako první volby zvolit ECT nebo jiné farmakologické ošetření.

Symptomy katatonický stupor

Katatonický stupor je spojen s příznaky, které odrážejí nedostatek pohybu, včetně nehybnosti, pohledu, mutismu, rigidity, stažení a odmítnutí jídla, jakož i bizarnějších funkcí, jako je držení těla, grimasa, negativismus, vosková flexibilita, echolalia nebo echopraxie, stereotypy., literatura a automatická poslušnost. [21], [22]

Nejvýznamnějším a nejviditelnějším projevem hlouposti je nehybnost. Pacient může kdykoli najednou v nejneočekávanější a nejnepohodlnější poloze najednou zamrznout a udržet ho po dlouhou dobu - týdny a měsíce. Jeho svaly jsou zotročeny, což pomáhá udržovat polohu těla. Ztiší a komunikace s ním během tohoto období je obtížná a často jednoduše nemožná. Ticho a mutismus byly opět identifikovány jako nejčastější příznaky pozorované u 90,6%, respektive 84,4% pacientů s katatonickým onemocněním.

Někdy ke zvýšení symptomů dochází postupně. Zpočátku se vyvíjí dílčí stádium, jehož první příznaky se projevují inhibicí pohybů a řeči. Rozsah pohybů klesá a samotná pohyblivost je značně snížena, řeč je pomalá, hubená, slova jsou mluvena obtížně, někdy se zdá, že pacient pomalu přemýšlí nad každým slovem. Inhibice se může postupně zvyšovat až do úplného zastavení. Charakteristickým rysem subhloupého stavu je to, že se pacienti necítí nepohodlně z inhibice, nerobí si stížnosti, pokud vidí lékaře. Tento stav je vnímají zcela přirozeně a nezatěžuje je, jako v jiných případech, kdy se inhibice vyvíjí z jiných důvodů, například jako vedlejší účinek psychotropních drog.

Vývoj subhororu vůbec neznamená, že se bude vyvíjet opravdový katatonický stupor. V klinické praxi je běžnější tzv. Malá katatonie. Příznaky dílčího stádia se projevují v chudobě výrazů obličeje, řeči, omezení a úhlovosti pohybů. Pacient dokonce komunikuje s lékařem pouze nedobrovolně, při rozhovoru se odvrátí, snaží se nedívat na svou vizi, vybírá slova s velkými obtížemi a odpovídá na otázky.

Příznaky katatonického hlouposti se mohou lišit. Typy katatonických stuporů se rozlišují podle převládajících příznaků:

• kataleptický (s jevy pružnosti vosku) - když lze polohu pacienta změnit na jakoukoli, nejbizarnější a nejnepohodlnější, a tato pozice těla bude fixována po dlouhou dobu; flexibilita vosku obvykle postupně ovládá všechny svalové skupiny: v první řadě se takové svalové jevy vyskytují v žvýkacích svalech a pohybují se shora dolů po krčních svalech paží a nohou; charakteristická pozice pro kataleptický stupor - hlava pacienta visí ve vzduchu, jako by se opírala o neviditelný polštář; [23]
• negativistický - pacient se znecitlivuje v určité poloze a odolává všem pokusům o jeho změnu; pasivní negativismus se vyznačuje, když je poloha těla udržována silným svalovým napětím, a aktivní, když pacient nejen odolává, ale také se pokouší o to, aby se pohyboval opačným směrem, než je uložený;
• stupor s necitlivostí - pacient mrzne ve fetální poloze v matčině lůně nebo ve vzduchovém polštáři s nejsilnějším svalovým napětím (úplná nehybnost a absence reakcí na podněty, včetně řeči).

Kataleptický stupor může být nahrazen negativním a pak úplným znecitlivěním v embryonální poloze. Jakýkoli druh stuporu může být doprovázen nedostatkem řeči, přestože pacient neztrácí schopnost vyjádřit se. Mutismus může být úplný, periodický a selektivní, s možností nevysvětlitelného prolomení ticha.

Ve struktuře katatonického stuporu je pozorováno množství specifických symptomů, jejich rozdíl je nekontrolovatelnost a bezcílnost:

• automatická pokora - pacient dodržuje absolutně všechny pokyny zvenčí (opak negativity);
• stereotypy - neustálé opakování jakýchkoli akcí (pohybů, zvuků, slov), nesledování žádného viditelného cíle, zejména yaktion;
• echo symptomy - neustálé opakování někoho jejich jednání;
• Pavlovův příznak - s nástupem temnoty, oškliví pacienti začnou mluvit, jíst a pohybovat se za denního světla - opět upadnou do hlouposti;
• příznak žebříku - ztráta plynulosti pohybu, například kataleptický pacient mění polohu části těla pomocí vnější pomoci, ale ne hladce, ale po částech, trhavě;
• příznak „proboscis“, charakteristický pro stupor s necitlivostí - rty pacienta jsou protaženy trubicí, připomínající proboscis slona;
• Bernsteinův příznak - když je zvednuta jedna končetina pacienta, a pak druhá, první je snížena;
• Bumkeho příznak - absence reakce žáka na bolestový podnět;
• příznak kapuce - pacient je oplocen všemi prostředky po ruce, například zavěšením ručníkem, županem, přetažením lemu košile nebo přikrývky přes hlavu.

Často se setkávají s pozicemi hloupých pacientů také jejich jména - beduínský příznak, „vzduchový polštář“ a „krucifix“ (extrémní projev katalepsie).

Katatonický stupor s mutismem má také rysy, například tvrdohlavě tiší pacienti reagují, odpovídají na otázky, pokud jsou přitlačeni na oči (Wagner-Yaureggův příznak), nebo jsou položeni jiné osobě (Saarmaův příznak). Někdy odpoví na šeptané otázky. [24]

U hloupého pacienta jsou také pozorovány některé somatické příznaky a známky poruchy autonomního nervového systému. Lze pozorovat modré rty a nehty, pozorovat hypersalivaci a hyperhidrózu, pokles krevního tlaku, otoky atd.

Katatonický stupor může mít různé hloubky a trvání, někdy získává chronický průběh. Mnozí se zajímají o otázku: je člověk vědomý katatonickým stuporem?

Na tomto základě existuje také klasifikace katatonického syndromu .

Prázdná katatonie je charakterizována popsaným komplexem příznaků v různých kombinacích bez přidání produkčních poruch (iluzorní vidění, bludy a halucinace). Po ukončení útoku může pacient říct, co se děje kolem, to znamená, že jeho vědomí nebylo narušeno.

Přítomnost klamných halucinačních příznaků neznamená, že vědomí pacienta je nutně narušeno. Katatonický stupor, když je pacient při vědomí, to znamená, že se správně identifikuje a může následně správně reprodukovat události, ke kterým došlo, odkazuje na přehlednou nebo čistou katatonii. Bez zhoršeného vědomí se katatonický stupor obvykle vyvíjí se schizofrenií (lucidní katatonia).

Útoky s ohromením zahrnují oneiric-katatonický stupor s vizuálně-figurativním deliriem fantazie. Pacient v tomto případě zažívá katatonický sen, ve kterém je hlavní postavou. Je nasycen jasnými neskutečnými událostmi, intenzivním emocionálním zbarvením a sen má určitý obsah. Když pacient vyjde z oneiric-katatonického stavu, nemůže si vzpomenout, co se mu ve skutečnosti stalo, ale dokáže velmi přesně popsat události, ke kterým došlo ve snu. Oneiric-katatonický stupor pokračuje po dlouhou dobu - několik dní a někdy i týdny. Onyroid se vyvíjí se stuporem u epileptiků, pacientů se zraněním a nádory, po závažných infekcích a otravách, s paralytickou demencí. Častěji u těchto pacientů jsou ovlivněna základní jádra mozku.

Smrtící katatonický stupor se vyvíjí u schizofreniků a lidé se zhoršeným účinkem mají formu akutní psychózy. Navenek se příznaky podobají jedovatému stuporu, ale vývoj je rychlý a rostou nejen psychotické, ale také somatické projevy. Nazývá se také febrilní, protože jedním z hlavních příznaků je hypertermie nebo skoková teplota (při normální katatonii je tělesná teplota pacienta normální). Kromě horečky má pacient častý pulz a rychlé dýchání na obličeji - tzv. „Hippokratovu masku“ (zemitá šedá barva, špičaté rysy, potopené oči, putující oči, suché rty, kapičky potu na čele, plak na jazyku). Podmínka je reverzibilní, ale vyžaduje naléhavá opatření (v prvních hodinách), jinak může mít maligní průběh. [25]

Katatonický syndrom u dětí se projevuje hlavně vývojem vzrušení a poté v základních formách - jednotné akce: poskakování, poklepání, kyvadlová chůze od objektu k objektu, nesmyslné výkřiky, honosnost, grimasy atd. Častěji takové vzrušení zahrnuje děti v pozdních odpoledních hodinách nebo při příjezdu hostů. Již nevyrácené případy katatonického stuporu jsou pozorovány již v období dospívání. Přesto je to vzácné. Katatonický stupor v dětství proto nebyl dostatečně studován a popsán, ačkoli obecně se symptomatologie neliší od této patologie u dospělých.

Komplikace a důsledky

Katatonická strnulost se vyskytuje při těžkém průběhu mnoha nemocí a může skončit fatálně,  [26]proto při prvních známkách jejího vývoje musíte vyhledat lékaře. Pacienti s katatonickým stuporem jsou obvykle hospitalizováni. Vyžadují intenzivní ošetření a speciální péči, protože často odmítají jíst, nedodržují základní hygienická a hygienická pravidla.

Nucené krmení trubicí je spojeno s narušením gastrointestinálního traktu a výskytem metabolických problémů. Důsledkem dlouhodobého ležení nebo sezení ve stejné poloze mohou být otlaky, hypostatická pneumonie, trombóza; nedodržování pravidel osobní hygieny vede k rozvoji infekcí v ústní dutině, genitourinárních orgánech, dermatitidě.

Katatonický stupor vede k rozvoji poruch kosterních svalů, například svalových kontraktur, objevuje se paréza, je narušena práce periferních nervů, vyvíjejí se různé somatické poruchy zdraví.

Na zdravotních komplikací způsobených katatonie, zaznamenány ve studiích  [27],  [28]včetně rhabdomyolýzy  [29],  [30] renální insuficience  [31],  [32] dekubitů,  [33] diseminované intravaskulární koagulace (DIC),  [34] tachykardie, bradykardie, kardiovaskulární kolaps, syndrom akutní respirační tísně, respirační selhání, infarktu myokard, sepse, křeče, hypoglykémie, krvácení z horního gastrointestinálního traktu, poškození gastrointestinálního traktu, hepatocelulární poškození střev, hepatocelulární poškození, tro hluboká žilní mbóza a plicní tromboembolie. [35],  [36] Nicméně i přes existenci těchto život ohrožujících stavů v některých zprávách případů pacientů s katatonie, studií týkajících se specifických zdravotních komplikací po katatonie, nebyly provedeny, a pokud víme, studie ve velkém měřítku je i největší studii identifikovat série případů zahrnovaly pouze 13 případů katatonia. Kromě toho mechanismy, které jsou základem vývoje těchto nemocí u pacientů s katatonií, stále ještě nejsou známy.

Diagnostika katatonický stupor

Stav stupor nebo sub-stádia je diagnostikován klinickými projevy: pacient zůstává nehybný v jedné poloze, nedostatek řeči, přítomnost dalších specifických symptomů.

Kromě stanovení skutečnosti o pobytu pacienta v katatonickém stuporu se určení příčiny, tj. Choroby, která vedla k rozvoji tohoto stavu, stává základem pro stanovení taktiky léčby. Je studována historie pacienta, rozhovor s blízkými příbuznými, předepsané nezbytné testy a hardwarové studie.

Všichni pacienti s podezřením na katatonii by měli podstoupit EEG testování jako screening na další neurologické stavy. EEG v katatonii je obvykle normální, pokud nedochází k doprovodnému stavu, který by mohl být příčinou abnormality. [37],  [38] Vzhledem k tomu, že katatonie se může vyvíjet v souvislosti s celou řadou neurologických stavů, doporučuje se zobrazování mozku, nejlépe pomocí MRI. [39] V případech katatonického stuporu imobilita obvykle usnadňuje provedení těchto studií. 

Laboratorní testy by měly zahrnovat kompletní krevní obraz, dusík močoviny v krvi, kreatinin, svalové a jaterní enzymy, testy funkce štítné žlázy, elektrolyty, hladinu glukózy v krvi a testy moči k posouzení souběžných stavů, příčin nebo komplikací katatonia. Výrazná dehydratace není u pacientů s katatonickým onemocněním neobvyklá, proto by jim měla být věnována pozornost. Vitální příznaky by měly být hodnoceny často, protože hypertenze a horečka (často doprovázená zvýšenými hladinami kreatinfosfokinázy, sníženým obsahem železa v séru a leukocytózou) mohou předcházet výskytu maligní katatonia nebo antipsychotického maligního syndromu, pokud pacient dostal antipsychotika. [40],  [41],  [42] Pokud je to možné, by měla být důkladná analýza léků posledního pacienta a případných změnách. Je důležité určit, zda pacient obdržel antipsychotika nebo benzodiazepiny, jak jsme popsali a nadále vidíme, vývoj katatonia po náhlém zastavení benzodiazepinů. [43]

Povaha katatonia bohužel znemožňuje některé aspekty fyzického a neurologického vyšetření. Mezi komponenty neurologického vyšetření, které lze obvykle vyhodnotit, patří reakce zornic, pohyby očí, reflex rohovky, reakce na bolest, slinění, okamžitá reakce na hrozbu, reakce na světlo nebo zvuk, příznaky čelního vypuzení, hodnocení tónu, reflexy hlubokých šlach a odezva plantárů.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza by měla zahrnovat nemoci napodobující katatonii, jako je Parkinsonova akinetická choroba, maligní hypertermie, rigidní syndrom, porucha konverze, selektivní mutismus (selektivní mutismus je sociální úzkostná porucha, ve které lidé, kteří v některých situacích mohou normálně mluvit, nemohou mluvit) v jiných situacích - zejména ve scénářích výkonu), blokový syndrom a další hypokinetické a hyperkinetické stavy. [44]

Diferenciální diagnostika se provádí pomocí křečového epistatus (podle elektroencefalografie), se syndromem svalové ztuhlosti a dalšími projevy hypokinetických syndromů u duševních poruch.

Příčiny katatonického stuporu se mezi sebou také liší. Nejprve jsou vyloučeny schizofrenie a afektivní poruchy v depresivní fázi. Zobrazování magnetickou rezonancí vám umožní vyloučit nebo potvrdit nádory mozku a důsledky jeho traumatických zranění, laboratorní testy - intoxikace, hormonální a metabolické poruchy.

Po komplexním vyšetření je pacientovi předepsán průběh léčby v souladu s identifikovanou patologií. Stává se, že příčina katatonia zůstává neznámá (idiopatická katatonická stupor).

Léčba katatonický stupor

Katatonický stupor dobře reaguje na nízké dávky benzodiazepinů. [45] Podle vědců byly tablety Lorazepamu zvláště účinné. Pozitivní terapeutická odpověď na lorazepam byla prokázána u 4/5 pacientů a příznaky zmizely úplně a velmi rychle, dvě hodiny po podání. Tento trankvilizér, stejně jako jiné deriváty benzidiazepinu, zvyšuje účinek kyseliny y-aminobutyrové - hlavní inhibice neurotransmiterů. S nízkou dávkou má sedativum, úzkost, některé antikonvulzivní a uvolňující účinky. Je to efektivní nejen s katatonickým stuporem, ale také s nadšením. Odstraňuje příznaky u schizofreniků, pacientů s depresí a organickým poškozením mozku. Pacienti se závislostí (droga, alkohol, léky) as otravou těmito látkami však nejsou předepisováni. 

Léčba katatonie první linie je založena na GABAergických lécích, zejména benzodiazepinech. Míra odezvy na lorazepam je téměř 80%. Účinnost olanzapinu,  [46]  risperidonu a modifikované elektrokonvulzivní terapie (MECT) byla prokázána. [47] ECT je třeba zvážit u pacientů, kteří nereagují na benzodiazepiny několik dní po zahájení léčby. Výjimkou z této strategie jsou pacienti s maligní katatonií, u kterých by ECT měla být předepsána v rané fázi, protože nemoc má vysokou úmrtnost. [48]

Přestože lorazepam a ECT jsou již dlouho považovány za účinnou léčbu pacientů s katatonií, byly navrženy i jiné možnosti. V několika případech, pacienti byly popsány, účinně lechivshiesya zolpidem  [49],  [50] který je typický a benzodiazepiny, může léčit katatonií prostřednictvím interakce s receptory GABAA. Kromě toho se ukázalo, že amantadin a memantin, které působí jako antagonisty NMDA, ale také interagují s řadou dalších neurotransmiterových systémů, byly u malého počtu pacientů účinné. [51],  [52] To není jasné, zda jsou tyto možnosti léčby být užitečné pro malé části pacientů, kteří nereagují na lorazepam nebo ECT.