Jaterní encefalopatie - příznaky.

Mezi příznaky jaterní encefalopatie patří nespecifické příznaky duševní poruchy, neuromuskulární projevy, asterixe a změny v elektroencefalogramu.

Stupeň deprese vědomí se posuzuje pomocí Glasgowské škály deprese.

Funkční testy	Povaha reakce	Skóre v bodech
Slzení očí	Spontánní otevření	4
	V reakci na slovní příkaz	3
	V reakci na bolestivé podráždění	2
	Nepřítomný	1
Fyzická aktivita	Účelná reakce na slovní příkaz	6
	Cílená reakce na bolestivou stimulaci („odtažení“ končetin)	5
	Necílená reakce na bolestivou stimulaci („odtažení“ s flexí končetin)	4
	Patologické tonické flexní pohyby v reakci na bolestivou stimulaci	3
	Patologické extenzní pohyby v reakci na bolestivou stimulaci	2
	Nedostatek motorické reakce na stimulaci bolestí	1
Slovní odpovědi	Udržování orientace, rychlá korekce	5
	Odpovědi
	Zmatená řeč	4
	Jednotlivá nejasná slova, nedostatečné odpovědi	3
	Neartikulované zvuky	2
	Nedostatek řeči	1

Výsledky tří funkčních testů se sčítají - otevírání očí, motorická aktivita, verbální reakce. Celkový výsledek se vypočítá v bodech.

U jaterní encefalopatie jsou postiženy všechny části mozku, takže klinický obraz je komplexem různých syndromů. Zahrnuje neurologické a duševní poruchy. Charakteristickým rysem jaterní encefalopatie je variabilita klinického obrazu u různých pacientů. Encefalopatii lze snadno diagnostikovat, například u pacienta s cirhózou jater přijatého do nemocnice s gastrointestinálním krvácením nebo sepsí, jehož vyšetření odhalí zmatenost a „třepotavý“ třes. Pokud je anamnéza neznámá a neexistují žádné zjevné faktory přispívající ke zhoršení průběhu onemocnění, lékař nemusí rozpoznat nástup jaterní encefalopatie, pokud nepřikládá náležitou důležitost jemným projevům syndromu. V tomto případě mohou mít velký význam údaje získané od rodinných příslušníků, kteří si všimli změny ve stavu pacienta.

Při vyšetřování pacientů s jaterní cirhózou a neuropsychiatrickými poruchami, zejména v případech, kdy se objevily náhle, by měl lékař zvážit možnost vzniku neurologických symptomů u vzácných pacientů s intrakraniálním krvácením, traumatem, infekcí, mozkovým nádorem, jakož i poškozením mozku v důsledku užívání léků nebo jiných metabolických poruch.

Klinické příznaky a vyšetřovací údaje u pacientů s jaterní encefalopatií se liší, zejména při dlouhodobém průběhu chronického onemocnění. Klinický obraz závisí na povaze a závažnosti faktorů, které způsobily zhoršení stavu, a na etiologii onemocnění. U dětí se může vyvinout extrémně akutní reakce, často doprovázená psychomotorickým agitováním.

V klinickém obrazu charakteristickém pro jaterní encefalopatii lze pro snadnější popis rozlišit poruchy vědomí, osobnosti, intelektu a řeči.

Jaterní encefalopatie je charakterizována poruchou vědomí s poruchou spánku. Ospalost se u pacientů objevuje brzy, později se normální rytmus spánku a bdění invertuje. Mezi časné příznaky poruchy vědomí patří snížení počtu spontánních pohybů, upřený pohled, letargie a apatie a krátké reakce. Další zhoršování stavu vede k tomu, že pacient reaguje pouze na intenzivní podněty. Kóma se zpočátku podobá normálnímu spánku, ale jak se zhoršuje, pacient zcela přestává reagovat na vnější podněty. Tyto poruchy mohou být pozastaveny na jakékoli úrovni. Rychlá změna úrovně vědomí je doprovázena rozvojem deliria.

Změny osobnosti jsou nejpatrnější u pacientů s chronickým onemocněním jater. Patří mezi ně dětinskost, podrážděnost, ztráta zájmu o rodinu. Takové změny osobnosti lze detekovat i u pacientů v remisi, což naznačuje zapojení čelních laloků mozku do patologického procesu. Tito pacienti jsou obvykle společenští, přátelští lidé se snadnými sociálními kontakty. Často mívají hravou náladu, euforii.

Intelektuální poruchy se liší závažností od mírného narušení organizace tohoto duševního procesu až po těžké poruchy, doprovázené zmateností. Izolované poruchy se vyskytují na pozadí jasného vědomí a jsou spojeny s poruchou opticko-prostorové aktivity. Nejsnadněji se detekují ve formě konstruktivní apraxie, projevující se neschopností pacientů kopírovat jednoduchý vzor z kostek nebo zápalek. Pro posouzení progrese onemocnění lze pacienty postupně vyšetřit pomocí Reitanova testu na spojování čísel. Poruchy psaní se projevují ve formě poruch psaní písmen, takže denní záznamy pacienta dobře odrážejí vývoj onemocnění. Zhoršené rozpoznávání objektů podobných velikostí, tvarem, funkcí a polohou v prostoru následně vede k poruchám, jako je močení a defekace na nevhodných místech. Navzdory těmto poruchám chování si pacienti často zachovávají kritiku.

Řeč pacientů se stává pomalou, nezřetelnou a jejich hlas monotónním. V hlubokém stuporu se stává patrná dysfázie, která je vždy spojena s perseveracemi.

Někteří pacienti mají v dechu zápach jater. Tento kyselý, fekální zápach je způsoben merkaptany, těkavými látkami, které se normálně tvoří ve stolici bakteriemi. Pokud nejsou merkaptany odstraněny játry, vylučují se plícemi a objevují se ve vydechovaném vzduchu. Zápach jater nesouvisí se stupněm ani trváním encefalopatie a jeho absence nevylučuje jaterní encefalopatii.

Nejcharakterističtějším neurologickým příznakem jaterní encefalopatie je „třepotavý“ tremor (asterixis). Je spojen s narušením toku aferentních impulsů z kloubů a dalších částí pohybového aparátu do retikulární formace mozkového kmene, což vede k neschopnosti udržet držení těla. „Třepotavý“ tremor se projevuje na natažených pažích s roztaženými prsty nebo při maximálním natažení ruky pacienta s fixovaným předloktím. V tomto případě jsou pozorovány rychlé flekční a extenční pohyby směrem k metakarpofalangeálním a zápěstním kloubům, často doprovázené laterálními pohyby prstů. Někdy hyperkinéza postihuje celou paži, krk, čelist, vyčnívající jazyk, vtažená ústa a pevně zavřená víčka, při chůzi se objevuje ataxie. Tremor je nejvýraznější při udržování stálého držení těla, méně patrný při pohybu a chybí v klidu. Obvykle je bilaterální, ale není synchronní: tremor může být výraznější na jedné straně těla než na druhé. Lze jej posoudit jemným zvednutím končetiny nebo potřesením ruky pacienta lékaři. Tremor mizí během kómatu. „Vlající“ tremor není specifický pro jaterní prekom. Pozoruje se u urémie, respiračního selhání a těžkého srdečního selhání.

Hluboké šlachové reflexy jsou obvykle zvýšené. V některých stádiích jaterní encefalopatie je zvýšený svalový tonus a svalová rigidita je často doprovázena prodlouženým klonem nohou. Během kómatu se pacienti stávají letargickými, reflexy mizí.

Flexní plantární reflexy v hlubokém stuporu nebo kómatu se stávají extenčními reflexy. V terminálním stavu lze pozorovat hyperventilaci a hypertermii. Difúzní povaha mozkových poruch u jaterní encefalopatie se projevuje také nadměrnou chutí k jídlu pacientů, svalovými záškuby, uchopovacími a sacími reflexy. Mezi poruchy zraku patří reverzibilní kortikální slepota.

Stav pacientů je nestabilní a vyžadují zvýšenou kontrolu.

Klinické projevy jaterní encefalopatie závisí na jejím stádiu a typu průběhu (akutní, subakutní, chronický).

Akutní jaterní encefalopatie se vyznačuje náhlým nástupem, krátkým a extrémně závažným průběhem, který trvá několik hodin až několik dní. Může se rychle objevit jaterní kóma. U akutního selhání jater je prognóza určena věkem (nepříznivá u osob mladších 10 a starších 40 let); etiologií (prognóza je horší u virového onemocnění ve srovnání s léky vyvolaným onemocněním); přítomností žloutenky, která se objevila dříve než týden před encefalopatií.

Akutní jaterní encefalopatie se vyvíjí u akutní virové, toxické, léky vyvolané hepatitidy, stejně jako u pacientů s jaterní cirhózou, když se akutní nekróza překrývá s cirhotickými změnami v terminální fázi onemocnění. Akutní jaterní encefalopatie u pacientů s jaterní cirhózou se zpravidla vyskytuje s prudkým zhoršením onemocnění, stejně jako pod vlivem provokujících faktorů: nadměrné konzumace alkoholu, užívání narkotických analgetik, léků na spaní, vystavení toxickým hepatotropním látkám, infekce.

Subakutní jaterní encefalopatie se od akutní liší pouze dobou trvání vývoje příznaků a pomalým rozvojem kómatu (více než týden nebo déle). Někdy se subakutní encefalopatie vrací a během období remise se pacienti cítí uspokojivě, protože příznaky encefalopatie jsou výrazně sníženy.

Chronická jaterní encefalopatie se vyskytuje hlavně u pacientů s jaterní cirhózou a portální hypertenzí.

Rozlišuje se chronická recidivující a kontinuální encefalopatie. Chronická jaterní encefalopatie je charakterizována neustálými změnami v duševní sféře různého stupně závažnosti, které se mohou periodicky zhoršovat (změny charakteru, emocí, nálady, pozornosti, paměti a poruch intelektu), možný je parkinsonský tremor, svalová rigidita, poruchy pozornosti a paměti. Důležitým kritériem pro diagnostiku chronické jaterní encefalopatie je účinnost její správné a včasné léčby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]