Jak se léčí trombotická trombocytopenická purpura?

Vzhledem k tomu, že patogeneze idiopatické trombocytopenické purpury je založena na destrukci krevních destiček s autoprotilátkami buňkami retikulohistiocytárního systému, jsou hlavní principy léčby trombocytopenické purpury:

• snížení produkce autoprotilátek;
• zhoršená vazba autoprotilátek na krevní destičky;
• eliminace destrukce krevních destiček senzibilizovaných protilátkami buňkami retikulohistiocytárního systému.

Pokud se neobjeví krvácení ze sliznic, mírná ekchymóza po modřinách a počet krevních destiček vyšší než 35 000/mm3 ^, léčba obvykle není nutná. Pacientky by se měly vyhýbat kontaktním sportům. Menstruující dívky mají prospěch z dlouhodobě působících progesteronových přípravků (Depo-Provera a další) k oddálení menstruace o několik měsíců a prevenci intenzivního děložního krvácení.

Glukokortikoidy

Mechanismus účinku

• Inhibice fagocytózy krevních destiček protilátkami fixovanými na jejich povrchu ve slezině.
• Narušení produkce protilátek.
• Zhoršená vazba autoprotilátek na antigen.

Indikace

Krvácení ze sliznic; výrazná purpura a hojné hematomy v místech pohmožděnin, zejména na hlavě a krku; progresivní purpura; trombocytopenie trvající déle než 3 týdny; recidivující trombocytopenie; počet krevních destiček nižší než 20 000/mm3 ^u primárně diagnostikovaných pacientů s minimální purpurou.

Způsoby podání

• Standardní dávky perorálních kortikosteroidů jsou prednisolon 1-2 mg/kg denně nebo 60 mg/ ^m2 denně po dobu 21 dnů s postupným vysazováním. Dávka se snižuje bez ohledu na počet krevních destiček, remise se hodnotí na konci kúry. Při absenci remise nebo poklesu počtu krevních destiček po dosažení normálních hodnot se v působení glukokortikoidů nepokračuje. Při absenci kompletní hematologické odpovědi během standardní kúry kortikosteroidů se prednisolon vysazuje v „přerušované kúře“ (obden po přestávce, 5 mg). Kúru kortikosteroidů je možné opakovat po 4 týdnech. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů u idiopatické trombocytopenické purpury je nežádoucí, protože může vést k útlumu trombopoézy.
• Vysoké dávky perorálních kortikosteroidů 4-8 mg/kg denně po dobu 7 dnů nebo 10-30 mg/kg methylprednisolonu denně po dobu 3-7 dnů s rychlým vysazením léku. Po týdnu se kúry opakují (2-3 kúry).
• Vysoké dávky parenterálních kortikosteroidů 10–30 mg/kg denně, methylprednisolon nebo solumedrol 500 mg/ ^m2 denně intravenózně po dobu 3–7 dnů v těžkých případech pro rychlejší úlevu od hemoragického syndromu. Pokud je nutná další léčba, pacient je převeden na standardní perorální dávky.
• U pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou rezistentních na steroidy je možná „pulzní terapie“ dexamethasonem – 6 cyklů po 0,5 mg/kg denně (maximálně 40 mg/den) po dobu 4 dnů každých 28 dní, užívaných perorálně.

Účinnost užívání kortikosteroidů je podle různých autorů 50-80%. Nežádoucí účinky při jejich užívání: příznaky hyperkorticismu, peptický vřed, hyperglykémie, hypertenze, zvýšené riziko infekce, myopatie, hypokalemie, steroidní psychóza, dysfunkce vaječníků u dívek, růstová retardace.

Intravenózní imunoglobulin

Mechanismus účinku:

• reverzibilní blokáda Fc receptorů makrofágů;
• potlačení syntézy autoprotilátek B-lymfocyty;
• ochrana krevních destiček a/nebo megakaryocytů před protilátkami;
• modulace helperové a supresorové aktivity T-lymfocytů;
• potlačení poškození tkání závislého na komplementu;
• zotavení z přetrvávajících virových infekcí zavedením specifických protilátek.

Indikace pro akutní idiopatickou trombocytopenickou purpuru:

• pokud je to možné - intervence první linie;
• symptomatická imunitní trombocytopenie u novorozenců;
• děti mladší 2 let, které jsou rezistentní na účinky kortikosteroidů.

Moderní intravenózní imunoglobulinové přípravky (IVIG) musí splňovat požadavky WHO definované v roce 1982: alespoň 1000 jednotek krve, alespoň 90 % imunoglobulinů G, nativní imunoglobulin G (vysoká aktivita Fc fragmentu), normální rozdělení imunoglobulinů G do podtříd, fyziologický poločas. Kromě toho musí mít IVIG nízkou antikomplementární aktivitu a dvojitou inaktivaci virů (čistý imunoglobulin G).

Intravenózní imunoglobulinové přípravky schválené k použití

Připraveno k jídlu	Ve formě koncentrátů
Lidský imunoglobulin normální (intraglobin) (Biotest, Německo), lidský imunoglobulin normální k intravenóznímu podání (imbio-gam) (IMBIO, Rusko), (octagam) (Octapharma, Švýcarsko), IG VIENNA NIV (Kedrion, Itálie)	Imunoglobulin (Biochemie, Rakousko), sandoglobulin (Sandoz, Švýcarsko), normální lidský imunoglobulin (Endobulin S/D) (Rakousko), (Biaven BH (Pharma Biajini, Itálie), (Venoglobulin) (Paster Merieux, Francie), normální lidský imunoglobulin (Gabriglobin) (Ivanovskaya SPK, Rusko)

Srovnávací charakteristiky intravenózních imunoglobulinových přípravků

	IG Vídeň	Normální lidský imunoglobulin (oktagam)	Normální lidský imunoglobulin (intraglobin)	Sando globulin
IgG, mg/ml	49–51	51–53	41–42	45–47
Molekuly integrované s Fc, %	98–101	99–102	68–87	81–88
IgA, mg/ml	0–0,015	0,05–0,1	1,5–2,0	0,5–0,75
IgM, mg/ml	0	0,01–0,02	0,06–0,08	0,01–0,02
Stabilizátor	Sladový cukr	Sladový cukr	Glukóza	Sacharóza
Titr protilátek proti CMV, U/ml	50,0	22,0–23,0	12,0	Více než 10,0

Režimy intravenózního podávání imunoglobulinů

• Při akutní idiopatické trombocytopenické purpuře - celková dávka 1-2 g/kg na kúru dle schématu: 400 mg/kg denně po dobu 5 dnů nebo 1 g/kg denně po dobu 1-2 dnů. Děti do 2 let lépe snášejí 5denní protokol užívání léků první a druhé generace.
• U chronické idiopatické trombocytopenické purpury - počáteční dávka 1 g/kg denně po dobu 1-2 dnů, poté jednorázové infuze v dávce 0,4-1 g/kg, v závislosti na odpovědi, k udržení bezpečné hladiny krevních destiček (více než 30 000/mm3 ⁾. Použití IVIG je užitečné v kombinaci se střídavými cykly kortikosteroidů.

Míra odpovědi u pacientů s akutní idiopatickou trombocytopenickou purpurou se vyskytuje v 80–96,5 % případů. Ve srovnání s užíváním kortikosteroidů se počet krevních destiček zvyšuje rychleji během krvácivých epizod srovnatelné délky. Asi 65 % dětí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou rezistentní na kortikosteroidy dosáhne dlouhodobé remise po kúře IVIG.

Nežádoucí účinky léků IVIG:

• anafylaktické reakce (u pacientů se sníženými hladinami IgA);
• bolest hlavy (20 % případů);
• horečka se zimnicí (1–3 % případů);
• hemolytická anémie s pozitivním Coombsovým testem.

Ve vědecké literatuře byl popsán případ aseptické meningitidy po infuzi IVIG, stejně jako infekce příjemců IVIG (Gammaguard „Baxter“) virem hepatitidy C, ale od roku 1994, po zlepšení technologie výroby léčiv, se s takovými situacemi již nevyskytuje.

Profylaktické podávání paracetamolu (10-15 mg/kg každé 4 hodiny) a difenhydraminu (difenhydraminu) (1 mg/kg každých 6-8 hodin) snižuje frekvenci a závažnost horečky se zimnicí a intravenózní podání dexamethasonu v dávce 0,15-0,3 mg/kg pomáhá zmírnit bolesti hlavy během infuzí IVIG.

Kombinované použití glukokortikoidů a intravenózního imunoglobulinu

Indikace:

• krvácení ze sliznic;
• rozsáhlé petechie, purpura a ekchymóza;
• příznaky a/nebo známky vnitřního krvácení, zejména intrakraniálního.

Kombinované užívání způsobuje rychlejší nárůst počtu krevních destiček než užívání obou léků samostatně. Používá se při život ohrožujícím krvácení a při přípravě na operaci. V naléhavých případech lze jako glukokortikoid použít methylprednisolon 30 mg/kg denně po dobu 3 dnů nebo solumedrol 500 mg/ ^m².

Imunogloniny proti RhD

Mechanismus účinku:

• blokáda Fc receptorů makrofágů erytrocyty s protilátkami;
• potlačení tvorby protilátek proti destičkám;
• imunomodulační účinek.

Podmínky použití u idiopatické trombocytopenické purpury - RhD-pozitivních pacientů bez splenektomie.

Anti-RhD imunoglobulinové přípravky: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Itálie), Resogam (Genteon Pharma, Německo).

Způsob podání:

• Optimální dávka pro léčbu je 50 mcg/kg na kúru ve formě jednorázové intravenózní infuze nebo frakční intramuskulární aplikace po dobu 2–5 dnů;
• pokud je koncentrace hemoglobinu v krvi pacienta nižší než 100 g/l, dávka léku je 25-40 mcg/kg na kúru, pokud je hemoglobin 100 g/l - 40-80-100 mcg/kúru;
• Opakované kúry imunoglobulinu anti-D v intervalech 3–8 týdnů k udržení počtu krevních destiček nad 30 000/ ^mm3.

Počet krevních destiček a hladina hemoglobinu se monitorují 3. až 4. den po zahájení léčby. Absence hematologické odpovědi na první kúru anti-D imunoglobulinu není kontraindikací pro druhou kúru, protože 25 % pacientů, kteří na léčbu nereagovali, dosáhne hematologické odpovědi při opakovaném podávání léku. U pacientů rezistentních na kortikosteroidy dosáhne 64 % remise po kúře anti-D imunoglobulinu. Významný nárůst počtu krevních destiček je zaznamenán 48 hodin po podání léku, proto se jeho použití v život ohrožujících situacích nedoporučuje.

Nežádoucí účinky:

• chřipkový syndrom (horečka, zimnice, bolest hlavy);
• pokles hladiny hemoglobinu a hematokritu v důsledku hemolýzy, potvrzený pozitivním Coombsovým testem.

Při užívání přípravků s imunoglobulinem anti-D nebyly hlášeny žádné případy virové infekce. Akutní alergické reakce jsou nepravděpodobné. Byly popsány alergické reakce zprostředkované IgE a vyvolané imunokomplexy. Alergické reakce nebyly u pacientů s deficitem IgA popsány. Hemolýza je obvykle extravaskulární. V několika popsaných případech intravaskulární hemolýzy se chronické selhání ledvin nerozvinulo. Průměrný pokles hladiny hemoglobinu je 5–20 g/l a je krátkodobý (1–2 týdny).

Použití imunoglobulinu anti-RhD je bezpečné, pohodlné, levné a účinné u 79–90 % pacientů s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou a u dětí častěji než u dospělých.

Mechanismus účinku glukokortikoidů, intravenózního imunoglobulinu a anti-D imunoglobulinu

Účinek	Kortikosteroidy	Intravenózní imunoglobulin	Anti-D imunoglobulin
Zvyšující se kapilární odpor	+	-	-
Retikuloendoteliální blokáda	+/-	+	+
Vazba protilátek na krevní destičky	+	+/-	-
Porucha vazby FcR	+	+	+/-
Potlačení T-lymfocytů	+	+	-
Syntéza imunoglobulinů	Zvyšuje se to	Zvyšuje se to	Normální/zvýšené
Produkce cytokinů	Zvyšuje se to	Zvyšuje se to	Norma

Interferon alfa

Interferon alfa-2b lze použít k léčbě pacientů s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou rezistentní na kortikosteroidy. Hematologické odpovědi je dosaženo u 72 % pacientů, včetně 33 %, kteří na kortikosteroidy nereagovali.

Mechanismus účinku u idiopatické trombocytopenické purpury: potlačení produkce autoprotilátek v důsledku inhibičního účinku interferonu-alfa-2b na produkci imunoglobulinů B-lymfocyty.

Dávkovací režim: 0,5-2x106 ^U, v závislosti na věku, subkutánně nebo intramuskulárně 3krát týdně (obvykle pondělí-středa-pátek) po dobu 1-1,5 měsíce. Hematologická odpověď je zaznamenána 7.-39. den od zahájení léčby. Pokud se hematologická odpověď nedostaví, léčba se ukončí, pokud je přítomna, pokračuje se v ní až 3 měsíce. Po ukončení kúry se lék buď vysadí, nebo se předepíše udržovací dávka se snížením frekvence podávání na 1-2krát týdně (individuálně). V případě relapsu onemocnění (obvykle 2-8 týdnů po ukončení užívání) je indikována opakovaná kúra, která má stejnou účinnost. Délka udržovací léčby interferonem alfa-2b při hematologické odpovědi nebyla stanovena.

Nežádoucí účinky: chřipkový syndrom (horečka, zimnice, bolest hlavy, myalgie), bolest a zarudnutí v místě injekce, jaterní toxicita, potlačení myelopoézy (při dávkách přesahujících 2x106 ^U ), deprese u dospívajících.

Pro snížení závažnosti nežádoucích účinků (chřipkový syndrom) se doporučuje profylaktické podání paracetamolu před prvním podáním léku.

Danazol

Danazol je syntetický androgen se slabou virilizační aktivitou a imunomodulačním účinkem (obnovení funkce T-supresorů).

Mechanismus účinku danazolu u idiopatické trombocytopenické purpury:

• moduluje expresi Fc-gama receptorů na mononukleárních fagocytech a zabraňuje destrukci krevních destiček s protilátkami;
• potlačuje tvorbu autoprotilátek;
• Má synergii s kortikosteroidy, podporuje uvolňování steroidů z jejich vazeb s globuliny a zvyšuje jejich přístup do tkání.

Způsob podání:

10–20 mg/kg denně perorálně (300–400 mg/m2 ⁾ ve 2–3 dávkách po dobu 3 měsíců nebo déle pro stabilizaci účinku.

Nežádoucí účinky:

Akné, hirsutismus, přibývání na váze, jaterní toxicita.

Hematologická odpověď se vyskytuje přibližně u poloviny dětí s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou, včetně těch, které jsou rezistentní na kortikosteroidy. Účinnost léčby se zvyšuje po splenektomii. Ve většině případů je odpověď neúplná.

Vinkristin

Vinkristin se používá v dávce 0,02 mg/kg (maximálně 2 mg) intravenózně, jednou týdně, celkem 4krát.

Vinblastin

Vinblastin se podává v dávce 0,1 mg/kg (maximálně 10 mg) intravenózně, jednou týdně, celkem 4krát.

Pokud jsou vinkristin a vinblastin účinné, počet krevních destiček se rychle zvyšuje, často na normální hodnoty. Většina dětí potřebuje opakované dávky v intervalech 2 až 3 týdnů, aby se udržel bezpečný počet krevních destiček. Pokud nedojde k žádné odpovědi do 4 týdnů, další užívání není indikováno.

Kompletní hematologická remise během 0,5–4 let byla popsána u přibližně 10 % pacientů a přechodná odpověď u poloviny.

Nežádoucí účinky: periferní neuropatie, leukopenie, alopecie, zácpa, nekróza při vstupu do podkožní tkáně.

Cyklofosfamid

Cyklofosfamid (cyklofosfamid) se používá jako imunosupresivum. Hematologická odpověď u pacientů s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou během léčby dosahuje 60-80 % a trvá déle ve srovnání s jinými léky. Kompletní hematologická odpověď po ukončení léčby se vyskytuje u 20-40 % případů. Nejlepší výsledky jsou vykazovány u pacientů po splenektomii s krátkým trváním onemocnění.

Mechanismus účinku spočívá v potlačení proliferace lymfocytárních klonů zapojených do imunitní odpovědi.

Dávkovací režim: 1-2 mcg/kg denně, perorálně. Hematologické odpovědi je dosaženo 2-10 týdnů po zahájení kúry.

Nežádoucí účinky: potlačení myelopoézy, alopecie, jaterní toxicita, hemoragická cystitida, leukémie (vzdálená komplikace).

Azathioprin

U pacientů s autoimunitními onemocněními se azathioprin používá jako imunosupresivum. Zvýšení počtu krevních destiček je zaznamenáno u 50 % pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou a kompletní hematologická odpověď je pozorována u 10–20 %.

Dávkovací režim: 1–5 mg/kg denně (200–400 mg). Do dosažení maximální odpovědi může být délka léčby 3–6 měsíců. Vzhledem k tomu, že se onemocnění po ukončení užívání léku vrací, je nutná udržovací léčba.

Nežádoucí účinky: anorexie, nevolnost, zvracení, středně těžká neutropenie, lymfomy (vzdálená komplikace).

Výhodou tohoto léku u dětí je nižší výskyt nádorů ve srovnání s cyklofosfamidem (cyklofosfamidem).

Cyklosporin

Cyklosporin (cyklosporin A) je nesteroidní imunosupresivum, které způsobuje potlačení buněčné imunity. Léčivo působí na aktivované efektory T-lymfocytů a potlačuje produkci cytokinů (interleukin-2, interferon-gama, faktor nekrózy nádorů).

Režim podávání: perorálně v dávce 5 mg/kg denně po dobu několika měsíců. Hematologická odpověď je pozorována 2–4 týdny po zahájení podávání ve formě určité stabilizace klinických a hematologických parametrů, snížení hladiny protilátek proti destičkám. K relapsům onemocnění dochází bezprostředně po vysazení léku.

Nežádoucí účinky: hypomagnezemie, hypertenze, jaterní a ledvinová toxicita, sekundární nádory (vzdálené komplikace). Závažnost nežádoucích účinků a nejednoznačný účinek způsobený užíváním cyklosporinu činí jeho použití u idiopatické trombocytopenické purpury nežádoucím.

Transfuze krevních destiček

Transfuze krevních destiček je indikována v případě rozvoje neurologických symptomů naznačujících možnost intrakraniálního krvácení, stejně jako během chirurgických zákroků u pacientů s hlubokou trombocytopenií rezistentní na konzervativní léčbu. Přestože je životnost krevních destiček krátká, mohou mít transfuze krevních destiček dočasný hemostatický účinek. Zároveň je obava z prodloužení doby trvání idiopatické trombocytopenické purpury z důvodu rizika senzibilizace pouze teoretická. Transfuze krevních destiček se používají u pacientů s vysoce rizikovou idiopatickou trombocytopenickou purpurou s pozitivním klinickým efektem. Transfuze koncentrátu krevních destiček se provádí frakčním způsobem 1-2 dávkami za hodinu nebo 6-8 dávkami každé 4-6 hodiny, dokud není dosaženo klinické a hematologické odpovědi. Účinek transfuze je zesílen předchozím podáním IVIG.

Splenektomie

V případě neúčinku konzervativní léčby trombocytopenické purpury, přítomnosti hluboké trombocytopenie, hemoragického syndromu a rizika vzniku život ohrožujícího krvácení se pacientům doporučuje splenektomie. Otázka chirurgického zákroku se v každém případě rozhoduje individuálně.

Indikace pro splenektomii:

• těžká akutní idiopatická trombocytopenická purpura s život ohrožujícím krvácením bez odpovědi na farmakoterapii;
• trvání onemocnění delší než 12 měsíců, trombocytopenie nižší než 10 000/mm3 ^a krvácení v anamnéze;
• chronická idiopatická trombocytopenická purpura se známkami krvácení a přetrvávajícím počtem krevních destiček nižším než 30 000/mm3 ^bez odpovědi na léčbu po dobu několika let.

U pacientů s aktivním životním stylem a častými úrazy může být splenektomie provedena dříve.

Vzhledem k riziku vzniku generalizovaných infekcí po operaci se splenektomie provádí pouze tehdy, existují-li jasné indikace. Operace je zřídka nutná do 2 let od stanovení diagnózy, protože trombocytopenie je dobře snášena a snadno kontrolovatelná kortikosteroidy a IVIG. Spontánní obnova počtu krevních destiček může nastat po 4–5 letech, proto je při provádění operace nutný velmi opatrný přístup. U dětí s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou je spontánní remise zaznamenána u 10–30 % případů několik měsíců nebo let po stanovení diagnózy, ale u dospělých je velmi vzácná.

Příprava na splenektomii zahrnuje podávání kortikosteroidů, IVIG nebo anti-D imunoglobulinu. Kortikosteroidy se podávají v plných dávkách den před operací, v den operace a několik dní po ní, protože většina pacientů má adrenální insuficienci v důsledku předchozího užívání kortikosteroidů. Pokud se bezprostředně před operací objeví aktivní krvácení, mohou být nutné transfuze krevních destiček a červených krvinek a methylprednisolon (solumedrol) 500 mg/m2 ^denně. Před plánovanou operací je povinné ultrazvukové vyšetření břicha k detekci dalších slezin (15 % případů) a v kontroverzních případech je nutné radioizotopové skenování.

K úplné a dlouhodobé obnově počtu krevních destiček po splenektomii dochází přibližně u 50 % pacientů. Dobrým prognostickým znakem je odpověď na kortikosteroidy a IVIG před operací (splenektomie je účinná v 80–90 %), stejně jako absence protidestičkových protilátek po ní. 25 % dětí, které podstoupily splenektomii, nedosahuje klinické a hematologické odpovědi a vyžaduje další léčbu.

Operace se s výhodou provádí laparoskopicky (možná u 90 % pacientů), což umožňuje snížit objem chirurgického zákroku, míru ztráty krve po operaci, zajistit pacientovi rychlejší návrat do aktivního života a zkrátit dobu hospitalizace. Pooperační jizva je dlouhá asi 1 cm a nezpůsobuje nepohodlí.

Výskyt fatálních bakteriálních infekcí v pozdním pooperačním období, zejména u dětí, které podstoupily splenektomii před 5. rokem věku, je 1:300 pacientů ročně. Většina z nich se vyskytuje do 2 let po operaci. Mezi hlavní příčiny patří pneumokokové a meningokokové infekce, rozvíjející se jako fulminantní sepse s DIC a krvácením do nadledvin. Proto se nejpozději dva týdny před operací doporučuje podat vakcíny proti pneumokokům, meningokokům a Haemophilus influenzae a dlouhodobé, nejméně 2 roky, profylaktické podávání benzylpenicilinu po splenektomii. Někteří autoři navrhují omezit podávání na bicilin-5 (benzathin benzylpenicilin + benzylpenicilin prokain) měsíčně po dobu 6 měsíců po operaci.

Možnou alternativou splenektomie je endovaskulární okluze sleziny, kterou lze provést i u pacientů s těžkou trombocytopenií. Pro dosažení stabilního klinického a hematologického efektu je nutné postupné vyloučení 90–95 % parenchymu orgánu. Imunologická reaktivita organismu po endovaskulární okluzi sleziny je zachována díky funkci 2–5 % slezinné tkáně, která udržuje krevní zásobení díky kolaterálům, což je důležité v pediatrické praxi. Proximální endovaskulární okluzi sleziny je možné použít několik dní před splenektomií, aby se snížilo riziko chirurgického zákroku.

Plazmaferéza

U pacientů s přetrvávající trombocytopenií a život ohrožujícím krvácením i přes lékařský zákrok a splenektomii lze k rychlému odstranění protilátek proti agregačním destičkám použít reinfuzi plazmy procházející přes kolony s proteinem A. U pacientů s těžkou idiopatickou trombocytopenickou purpurou se tímto způsobem urychluje eliminace cirkulujícího antiagregačního faktoru.

Léčba dětí s život ohrožujícím krvácením:

• transfuze krevních destiček;
• solumedrol 500 mg/m2 ^denně intravenózně ve 3 dávkách;
• intravenózní imunoglobulin 2 g/kg na kúru;
• okamžitá splenektomie.

Tato opatření mohou být prováděna jednotlivě nebo v kombinaci v závislosti na závažnosti a reakci na léčbu.

Prognóza u dětí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou

• U 70-80 % pacientů dochází k remisi do 6 měsíců, u 50 % do 1 měsíce od začátku onemocnění.
• Nástup spontánní remise po roce nemoci je necharakteristický, ale lze jej zaznamenat i po několika letech.
• Prognóza onemocnění nezávisí na pohlaví, závažnosti počátečního stavu a detekci eozinofilie v kostní dřeni.
• Jakmile je zjištěna příčina idiopatické trombocytopenické purpury, prognóza závisí na její eliminaci.
• Přibližně 50–60 % pacientů s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou se stabilizuje bez jakékoli léčby nebo splenektomie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]