Jak se léčí srpkovitá anémie?
Last reviewed: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Transfuzní léčba srpkovité anémie je plná zvýšené viskozity krve, dokud se hladina HbS významně sníží; Hematokrit by neměl překročit 25-30% před zahájením transfúze hmoty erytrocytů. Naléhavá krevní transfúze je indikována pouze tehdy, je-li nutné zvýšit transportní funkci krve bez výrazného snížení hladiny Hb S, například:
- s těžkou anémií;
- v krizi v sekvestraci;
- v aplastické krizi;
- v případě ztráty krve;
- před operací.
Trvalé červených krvinek transfúze, v případě potřeby provádí na snížení hladiny hemoglobinu S méně než 30% (mrtvice, někdy ve velkých krizí bolesti, těhotenství, před operací), červených krvinek transfuze pro tento výpočet hmotnosti 10-15 ml / kg každé 3-4 týdny. Výměna transfúze rychle normalizuje hematokrit a snižuje hladinu Hb S. Vykonává se podle důležitých indikací:
- se závažným akutním hrudním syndromem;
- s mrtvicí;
- s arteriální hypoxémií;
- refrakterní priapismus;
- před oftalmickou operací;
- před angiografií mozkových cév.
S rozvojem přetížení železa se provádí chelatační terapie.
Pro trvalé snížení HbS může být použita farmakologická stimulace syntézy hemoglobinu plodu, účinná v přibližně 80% případů. Za tímto účelem předepíšete konstantně hydroxykarbamid (hydrid) v dávce 20-30 mg / kg / den, účinek závisí na dávce.
Kromě toho se používá transplantace kostní dřeně.
[Prognóza srpkovitých anemií
Očekávaná délka života pacientů závisí na závažnosti klinických projevů onemocnění a stávajících komplikacích. Při současné úrovni léčby přežije 85% pacientů na 20 let.
Hlavní příčiny úmrtí pacientů:
- Infekce: sepse, meningitida. Riziko vývoje sepze nebo meningitidy u dětí do 5 let je více než 15%, úmrtnost v této skupině dosahuje 30%.
- Selhání orgánů: poškození srdce, jater, ledvin.
- Trombóza cév životně důležitých orgánů: především plic a mozku.
Faktory, které zlepšují prognózu u pacientů se srpkovitou anémií:
- Úroveň Hb F
- úroveň Hb F> 10% poskytuje ochranu před mrtvici;
- úroveň Hb F> 20 % chrání před bolestivými krizemi a plicními komplikacemi.
- Přítomnost alfa-thalassemie, která snižuje intenzitu hemolýzy.
- Socioekonomické faktory.