Lékařský expert článku
Nové publikace
Jak se léčí srpkovitá anémie?
Naposledy posuzováno: 08.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Transfuzní terapie u srpkovité anémie je spojena se zvýšenou viskozitou krve, dokud se hladiny HbS významně nesníží; hematokrit by neměl před zahájením transfuze červených krvinek překročit 25–30 %. Nouzová krevní transfuze je indikována pouze tehdy, je-li potřeba zvýšit transportní funkci krve bez významného snížení hladin HbS, například:
- při těžké anémii;
- v případě sekvestrační krize;
- během aplastické krize;
- v případě ztráty krve;
- před operací.
Kontinuální transfuze červených krvinek se provádějí, když je nutné snížit hladinu HbS na méně než 30 % (mrtvice, někdy během silné bolestivé krize, těhotenství, před operací), za tímto účelem se červené krvinky transfuzují rychlostí 10-15 ml/kg každé 3-4 týdny. Výměnná transfuze rychle normalizuje hematokrit a snižuje hladinu HbS. Provádí se dle vitálních indikací:
- v případě těžkého akutního hrudního syndromu;
- v případě mrtvice;
- při arteriální hypoxémii;
- refrakterní priapismus;
- před oftalmologickým chirurgickým zákrokem;
- před angiografií mozkových cév.
Při vzniku přetížení železem se provádí chelatační terapie.
Pro dlouhodobé snížení hladiny HbS lze využít farmakologickou stimulaci syntézy fetálního hemoglobinu, která je účinná přibližně v 80 % případů. Za tímto účelem se hydroxykarbamid (Hydrea) předepisuje v dávce 20-30 mg/kg denně kontinuálně, účinek je závislý na dávce.
Kromě toho se používá transplantace kostní dřeně.
[ Prognóza srpkovité anémie
Očekávaná délka života pacientů závisí na závažnosti klinických projevů onemocnění a existujících komplikacích. Při současné úrovni terapie přežívá 85 % pacientů až 20 let.
Hlavní příčiny úmrtí pacientů:
- Infekce: sepse, meningitida. Riziko vzniku sepse nebo meningitidy u dětí mladších 5 let je více než 15 %, úmrtnost v této skupině dosahuje 30 %.
- Selhání orgánů: poškození srdce, jater, ledvin.
- Trombóza cév životně důležitých orgánů: především plic a mozku.
Faktory, které zlepšují prognózu u pacientů se srpkovitou anémií:
- Hladina Hb F
- Hladina Hb F > 10 % poskytuje ochranu před mrtvicí;
- Hladina HbF > 20 % chrání před bolestnými krizemi a plicními komplikacemi.
- Přítomnost alfa talasémie, která snižuje intenzitu hemolýzy.
- Socioekonomické faktory.