^

Zdraví

A
A
A

Jak se léčí hereditární sférocytóza (Minkowski-Schoffarova choroba)?

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Léčba

Předepisujte kyselinu listovou v dávce 1 mg denně během hemolýzy.

Při těžké hemolytické nebo aplastické krizi (hemoglobin <60 g / l) se provádí substituční terapie s hmotou erytrocytů, purifikovanou z leukocytů.

Splenektomie se používá plánovaným způsobem. Před operační léčbou je nutné vakcinovat pacienta proti meningokokovým a pneumokokovým infekcím, stejně jako hemofilní infekci typu B.

Při cholelitizaci se používá cholecystektomie.

Kontrola výdeje

Doporučuje vyšetření hematologa, obecný krevní test s výpočtem retikulocytů (jednou měsíčně se středně těžkými a těžkými formami, jednou čtvrtletí - se světlem a minimálními formami).

Biochemické vyšetření krve (stanovení celkového a nepřímého bilirubinu, ALT, ACT, alkalické fosfatázy, koncentrace LDH SJ, TIBC, nasycení transferrinu s železem, SF) se provádí jednou za čtvrtletí s srednetyazholoy a těžké formy, jednou za 6 měsíců - pro mírné a minimální formy.

Ultrazvuk břišní dutiny se doporučuje každých 6-12 měsíců.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.