Hyperkineze u dětí

Hyperkineze u dětí se projevuje nevědomými, tj. neúmyslnými, rychlými kontrakcemi nebo záškuby jednotlivých svalových skupin, které se periodicky opakují a za určitých okolností se mohou výrazně zesílit. Tato neurologická patologie se vyskytuje u dětí různých věkových skupin a nejčastěji postihuje svaly obličeje a krku.

Je třeba mít na paměti, že stále panuje zmatek v používání termínu „hyperkineze“ jako synonyma pro pojem hyperaktivita u dětí. Hyperaktivita je však psychiatrický problém a v souladu s MKN-10 Světové zdravotnické organizace je klasifikována jako dětská duševní a behaviorální porucha – ADHD, porucha pozornosti s hyperaktivitou (F90). Tento psychogenní syndrom nemá nic společného s extrapyramidovými poruchami, kterými je hyperkineze u dětí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příčiny hyperkineze u dětí

Hlavní příčiny hyperkineze u dětí jsou podobné etiologii hyperkineze u dospělých. Tato patologie je důsledkem:

• dysfunkce center motorických neuronů extrapyramidového motorického systému, které se nacházejí v retikulární formaci mozkového kmene;
• poškození hlubokých nervových jader (bazálních ganglií) mozkové podkůry a poruchy jejich koordinace s míchou;
• léze bílé hmoty mozku;
• cerebelární nebo spinocerebelární atrofie;
• poruchy laterálního motorického systému mozkového kmene, který přenáší impulsy z motorických neuronů do svalových nervových receptorů;
• nerovnováha v syntéze neurotransmiterů zodpovědných za komunikaci mezi nervovými buňkami centrálního nervového systému: acetylcholin, kyselina gama-aminomáselná (GABA), dopamin, serotonin, norepinefrin atd.
• poškození myelinové pochvy nervových vláken, což vede k narušení neurosynaptického přenosu.

Tyto procesy mohou vzniknout v důsledku poškození cévního systému mozku nebo kompresních účinků na jeho jednotlivé struktury v důsledku porodních poranění, mozkové hypoxie nebo hemolytické žloutenky novorozenců; intrauterinních patologií mozku (dětská mozková obrna, adrenoleukodystrofie); zánětu při encefalitidě nebo meningitidě; systémových autoimunitních patologií (revmatismus, systémový lupus erythematodes, trombotická vaskulopatie); traumatického poranění mozku; intoxikace, stejně jako rozvoje mozkových nádorů.

Mezi nevyléčitelnými genetickými mutacemi, které způsobují hyperkinezi u dětí, neurologové věnují pozornost Schilderovu-Addisonovu syndromu, který se projevuje ve věku 4-10 let, dětské cerebrální adrenoleukodystrofii. Mechanismus vývoje tohoto onemocnění je spojen s dysfunkcí buněčných organel peroxisomů, které přestávají oxidovat mastné kyseliny s dlouhým řetězcem (VLCFA), které jsou toxické pro bílou hmotu mozku, a také přestávají syntetizovat plazmogen, hlavní fosfolipid myelinu. A to způsobuje hluboké poškození nervových buněk nejen v mozku, ale i v míše.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Příznaky hyperkinézy u dětí

Hlavní klinické příznaky hyperkinézy u dětí se liší v závislosti na typu svalově-motorických abnormalit.

Choreická hyperkineze (chorea) je charakterizována nepravidelnými spontánními rychlými kontrakcemi a relaxacemi svalů končetin nebo obličejových svalů, které vynucují rychlý pohyb rukou a předloktí, očí, úst a dokonce i nosu - na pozadí celkově sníženého svalového tonu.

Při revmatické chorei (Sydenhamově chorei), která je komplikací revmatického poškození srdečních membrán a chlopní, negativně ovlivňujícího mozkové cévy, se u dětí (zejména často u dívek) objevují různé neúmyslné pohyby obličejových svalů (ve formě grimas) a končetin, poruchy polykání, jemné motoriky a také epizodické potíže s chůzí a udržováním určitého držení těla.

Hyperkineze jazyka u dětí je typ tzv. orofaciální dystonie, při které se svaly jazyka a spodní části obličeje epizodicky pohybují a dítě nevědomky ohýbá a vyplazuje jazyk, jako by ho tlačilo z ústní dutiny. V tomto případě je dočasně narušena řeč a polykání.

Příznaky atetoidní hyperkinézy (atetózy) jsou charakteristické nekontrolované ohýbání článků prstů, zápěstí, kotníků, stejně jako křečovité pohyby jazyka, krku (spastická torticollis) nebo trupu (torzní křeč). Tyto arytmické kroutivé pohyby často vedou k nepřirozeným polohám těla. A v případě myoklonické hyperkinézy jsou velmi rychlé a prudké pohyby jazyka, obličejových svalů, krku a celé hlavy nahrazeny fází úplné svalové relaxace s prvky třesu.

Tiková hyperkineze u dětí

Neurologové uvádějí tikovou hyperkinezi u dětí mezi nejčastěji diagnostikovanými extrapyramidovými poruchami. U tohoto typu hyperkineze se objevují opakované identické záškuby očních víček, mrkání, mhouření očí, zkreslení obličeje podobné grimasám, otáčení a naklánění hlavy v různých rovinách, polykací pohyby hrtanových svalů. Mohou se také vyskytnout fonické tiky, kdy jsou pohyby doprovázeny různými mimovolními zvuky. Pokud má dítě obavy, něco ho znepokojuje nebo se bojí, pohyby se mohou zvětšit. A při snaze záchvat potlačit se dítě ještě více napne, což má za následek zesílení hyperkinetického záchvatu.

Specialisté samostatně upozorňují na dědičné onemocnění (syndrom) Tourette; příznaky tohoto typu tikové hyperkinézy se nejčastěji objevují u dětí ve věku 2-12 let, u chlapců téměř čtyřikrát častěji než u dívek. Hlava dítěte se začíná škubat oběma směry, dítě krčí rameny, natahuje krk, často mrká (jedním nebo oběma očima) a otevírá ústa; objevuje se vokalizace: zvuky jako chrochtání, kašel, bzučení nebo bučení a ve velmi vzácných případech - opakování právě slyšeného (echolalie) nebo nadávání (koprolalie).

Je třeba říci několik slov o neurotických ticích u dětí s již zmíněnou poruchou pozornosti s hyperaktivitou (ADHD). Dětští psychoneurologové tvrdí, že u těchto dětí je tikový pohyb podmíněným reflexem, tj. nevzniká v důsledku patomorfologických změn a dysfunkcí mozkových struktur, ale jedná se o psychogenní neurastenickou reakci. Neurotický tik začíná pouze za určitých okolností a zpravidla je zaměřen na upoutání pozornosti na sebe.

S včasnou psychologickou pomocí dítěti a správným chováním jeho rodičů může neurotický tik po určité době odeznít, ale tiková hyperkinéza u dětí ve většině případů přetrvává až do dospělosti.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Hyperkineze u dětí s mozkovou obrnou

Hyperkineze u dětí s mozkovou obrnou v důsledku dysfunkce mozkového kmene a subkortikálních oblastí mozku, které regulují různé svalové kontrakce, je charakteristická pro extrapyramidovou formu tohoto onemocnění, která představuje až 25 % všech klinických případů.

Kromě problémů s koordinací pohybů, udržováním těla ve vzpřímené poloze a stabilitou v sedu se u dětí s touto diagnózou neustále vyskytují různé mimovolní pohyby končetin, krku a hlavy - atetoidní, choreiatetoidní, dystonická nebo atetoidno-dystonická hyperkinéza. Tyto více či méně často opakované pohyby mohou být pomalé a arytmické nebo rychlé a poměrně rytmické, mohou mít podobu silných tlaků, trhnutí a kroucení.

Atetózy se projevují jako pomalé, rytmické a často se opakující svíjení, včetně křečovitého kroucení rukou a nohou. U choreických motorických neuropatií jsou pohyby paží a nohou pravidelné, rychlé a trhavé. Dystonické hyperkineze u mozkové obrny postihují především svaly krku a trupu, což se projevuje různými kroucenými polohami.

Podle specialistů v oblasti dětské neurologie se u mozkové obrny hyperkineze obličejových svalů a svalů končetin začíná objevovat ve věku 1,5-2 let.

Diagnostika hyperkinézy u dětí

Diferenciální diagnostika hyperkinézy u dětí by měla vyloučit přítomnost epilepsie (s jejími charakteristickými záchvaty) a vrozené dětské mozkové adrenoleukodystrofie (Schilderův-Addisonův syndrom) u dítěte.

Vyšetření dětí s hyperkinézou se provádí pomocí:

• biochemický krevní test na obsah aminokyselin, imunoglobulinů, alfa-fetoproteinu, mastných kyselin s dlouhým řetězcem (VLCFA);
• elektroencefalografie (EEG) mozku;
• ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) mozku;
• elektromyografie (studium elektrického potenciálu svalů a rychlosti nervových impulsů, které jimi procházejí);
• počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI) mozku.

Vzhledem k tomu, že ve většině případů je hyperkineze u dětí geneticky podmíněna, pomáhá analýza genů obou rodičů objasnit etiologii konkrétního onemocnění.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Léčba hyperkinézy u dětí

Léčba hyperkinézy u dětí je dlouhý a složitý proces, protože dnes není možné odstranit příčiny jejich výskytu.

V arzenálu neurologie existují pouze farmakologické prostředky a fyzioterapeutické metody ke zmírnění symptomů těchto onemocnění, které mohou výrazně zlepšit stav nemocných dětí.

Pro zlepšení krevního oběhu v mozku a plné zásobení buněk jeho tkání kyslíkem se používají vitamíny B1, B6 a B12, stejně jako léky jako Piracetam, Pantocalcin a Glycin.

Piracetam (Nootropil, Piratropil, Cerebril, Cyclocetam atd.) v tabletách, ve formě granulí pro přípravu sirupu a roztoku pro perorální podání. Toto nootropikum podporuje normální funkci cévního systému mozku a také zvyšuje hladinu neurotransmiterů acetylcholinu, dopaminu a norepinefrinu. Standardní dávka pro děti je 15-25 mg dvakrát denně (před ranním a večerním jídlem), je povoleno ředit vodou nebo džusem. Dávkování a délku užívání určuje ošetřující lékař individuálně.

Léčivo Pantokalcin (vápenatá sůl kyseliny hopantenové) snižuje motorickou excitabilitu a je předepsáno dětem starším tří let v dávce 0,25-0,5 g 3-4krát denně (půl hodiny po jídle), léčba trvá 1-4 měsíce. Možné nežádoucí účinky: rýma, zánět spojivek, kožní vyrážky.

Zlepšuje metabolismus mozkových buněk a má uklidňující účinek na centrální nervový systém lék Glycin (kyselina aminooctová, Amiton, Glycosil) v tabletách po 0,1 g k vstřebávání pod jazyk. Dětem ve věku 2-3 let se doporučuje podávat půl tablety (0,05 g) dvakrát denně po dobu 1-2 týdnů, dětem starším tří let - celou tabletu. Poté se užívá jedna dávka. Maximální doba užívání je měsíc, opakovaná kúra může být předepsána po 4 týdnech.

V lékové terapii hyperkineze u mozkové obrny používají neurologové analogy kyseliny gama-aminomáselné s antikonvulzivním účinkem. Jsou to léky jako Gabapentin a Acediprol. Gabapentin (Gabantin, Gabalept, Neurontin) se doporučuje dětem starším 12 let, jedna kapsle (300 mg) třikrát denně. Lék však může mít nežádoucí účinky: závratě a bolesti hlavy, zvýšený krevní tlak, tachykardii, poruchy spánku.

Uvolnění svalů podporuje také Acediprol (Apilepsin, Diplexil, Convulex, Orfiril) v tabletách a sirupu o hmotnosti 0,3 g. Předepisuje se v dávce 20–30 mg na kilogram tělesné hmotnosti denně. Mezi nežádoucí účinky může patřit nevolnost, zvracení, průjem, bolesti břicha a kožní vyrážky.

Předepisování svalového relaxansu Baclofen (Baclosan) pro hyperkinetické formy mozkové obrny u dětí starších 12 let je zaměřeno na stimulaci GABA receptorů a snížení dráždivosti nervových vláken. Lék se užívá perorálně podle specifického schématu a způsobuje mnoho vedlejších účinků: od enurézy a averze k jídlu až po respirační depresi a halucinace.

Lze také předepsat galantamin (galantamin hydrobromid, Nivalin), který aktivuje přenos nervových impulsů stimulací acetylcholinových receptorů. Tento lék je určen k subkutánním injekcím a je dostupný ve formě 0,25-1% roztoku.

V případě hyperkinézy je pro děti užitečná fyzioterapie a cvičební terapie, vodní procedury a masáže. V obzvláště závažných případech lze provést chirurgický zákrok: destruktivní nebo neuromodulační operace mozku.

Rodiče by měli vědět, že prevence hyperkineze u dětí dosud nebyla vyvinuta, s výjimkou genetického poradenství před plánovaným těhotenstvím. A prognóza hyperkineze u dětí se omezuje na chronický průběh onemocnění, která tento syndrom způsobují. U mnoha dětí se však v průběhu času, blíže k 17-20 letům, stav může zlepšit, ale tyto patologie jsou celoživotní.