Hydatidová echinokokóza - Příčiny a patogeneze

Příčiny hydatidové echinokokózy

Původcem hydatidové echinokokózy je Echinococcus granulosus, který patří do druhu Plathelminthes, třídy Cestoda, čeledi Taeniidae. Dospělý E. granulosus je bílá tasemnice dlouhá 3-5 mm. Skládá se z hlavy se čtyřmi přísavkami a dvojitou korunou háčků, krčku a 2-6 segmentů. Poslední segment je vyplněn dělohou obsahující vajíčka (onkosféry), která mají invazivní schopnost a nemusí v prostředí dozrávat. Dospělý helmint parazituje v tenkém střevě konečného hostitele - masožravců (psi, vlci, rysi, kočky atd.). Do prostředí se dostávají dozrálé segmenty s výkaly. Vajíčka jsou ve vnějším prostředí vysoce odolná, v zimě zůstávají životaschopná až 6 měsíců.

Larvální stádium je tekutinou naplněný močový měchýř. Stěna echinokokové cysty (larvocysty) se skládá z vnitřní zárodečné (germinální) a vnější (kutikulární) membrány. V důsledku reakce hostitelské tkáně se kolem echinokokové cysty vytvoří hustá vláknitá membrána. Z zárodečné vrstvy se tvoří plodové pouzdra, ve kterých se vyvíjejí skolexy. Zralé skolexy se z pouzder uvolňují a volně plavou v tekutině a tvoří tzv. hydatidový písek. V tloušťce zárodečné membrány se ze skolexů tvoří dceřiné měchýře; když se oddělí, také volně plavou v tekutině. V dutině dceřiných měchýřů se mohou tvořit vnučí měchýře a všechny obsahují plodové pouzdra. Larvocysta roste v tkáních mezihostitele (ovce, skot, losi, sobi, prasata, zajíci atd.). Člověk, který se ocitá v roli mezihostitele, se stává biologickou slepou uličkou v životním cyklu tohoto parazita.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneze hydatidové echinokokózy

Vzhledem k hematogenní cestě šíření se echinokokové onkosféry mohou dostat do jakéhokoli orgánu, ale nejčastěji se echinokokové cysty lokalizují v játrech (30-75 %) a plicích (15-20 %), mnohem méně často v centrálním nervovém systému (2-3 %), slezině, slinivce břišní, srdci, tubulárních kostech a ledvinách (až 1 %). Transformace onkosféry na larvální cystu u infikované osoby trvá přibližně 5 měsíců; během této doby dosáhne průměru 5-20 mm. Patologický účinek echinokoka je způsoben mechanickými a senzibilizačními faktory. U většiny pacientů je jednou solitární cystou postižen jeden orgán, ale může se vyvinout i více echinokokóz. Parazit má řadu adaptivních mechanismů, které zajišťují jeho dlouhodobý vývoj v těle mezihostitele. Patří mezi ně ztráta receptorů larvální cystní části během tvorby hyalinní membrány, produkce imunosupresiv, mimikry proteinů v důsledku začlenění hostitelských proteinů do jejich membrány. Velikost cyst se pohybuje od 1 do 20 cm (nebo více) v průměru. Echinokoková cysta roste pomalu po dobu několika let a tlačí na stranu tkáně postižených orgánů, kde se postupně rozvíjejí dystrofické změny, stromální skleróza a atrofie parenchymu. U 5-15 % pacientů je zaznamenána komprese žlučovodů kalcifikovanými intrahepatálními cystami. V plicní tkáni kolem mrtvého parazita se vyskytují atelektázy, ložiska pneumosklerózy a bronchiektázie. Cysty postihující kosti postupně ničí strukturu kostní tkáně, což vede k patologickým zlomeninám. Při dlouhém průběhu hydatidové echinokokózy může dojít k hnisání a ruptuře echinokokových cyst. Při otevření cysty (spontánně nebo v důsledku poškození jejích stěn) se vyvíjejí silné alergické reakce na antigeny obsažené v tekutině: uvolnění četných skolexů vede k diseminaci patogena.