Faktor XIII (faktor stabilizující fibrin)

Referenční hodnota (norma) aktivity faktoru XIII v krevní plazmě je 100 %.

Faktor XIII (fibrin stabilizující faktor, fibrináza) je β2 glykoprotein. Je přítomen v cévní stěně, krevních destičkách, erytrocytech, ledvinách, plicích, svalech a placentě. V plazmě se nachází jako proenzym asociovaný s fibrinogenem.

Faktor XIII se pod vlivem trombinu přeměňuje na aktivní formu XIIIa, která při tvorbě fibrinové sraženiny zajišťuje tvorbu zesítěných forem fibrinu. Tromby vzniklé v přítomnosti fibrinázy se lyzují velmi pomalu. Se snížením aktivity faktoru XIII se sraženiny rozpadají velmi rychle, i když je fibrinolytická aktivita krve normální. Při poškození stěny cévy se faktor XIII podílí na procesu agregace a adheze krevních destiček. Bylo zjištěno, že snížení aktivity fibrinázy je doprovázeno snížením adhezivity a agregace krevních destiček a se zvýšením aktivity fibrinázy se tyto vlastnosti krevních destiček naopak zvyšují.

Faktor XIII charakterizuje fázi III srážení krve: snížení nebo zvýšení aktivity fibrinázy je považováno za faktor hemoragického nebo trombotického rizika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vrozený deficit faktoru XIII

Dědí se autozomálně recesivně, převážně u mužů. Prvním klinickým příznakem deficitu fibrinázy u 80 % pacientů je prodloužené (po dobu několika dnů, někdy i týdnů) krvácení z pupeční rány. Typické je petechiální krvácení. Možné je krvácení do mozku. Zaznamenává se pomalé hojení ran, často se tvoří pooperační kýly a zlomeniny se špatně hojí. Všechny parametry v koagulogramu, s výjimkou poklesu koncentrace faktoru XIII v krevní plazmě, zůstávají v normálních mezích.

U tohoto onemocnění je srážlivost krve (podle koagulogramu) normální, ale fibrinová sraženina je strukturálně nestabilní v důsledku nedostatku faktoru XIII. V první řadě upoutá pozornost krvácení z pupeční rány po odpadnutí nebo vyříznutí zbytku pupeční šňůry, které může být středně silné, ale nutně prodloužené, po dobu 2-5 týdnů, a proto se deficit faktoru XIII nazývá také „krvácející pupek“. Kromě toho je možné prodloužené gastrointestinální a intrakraniální krvácení.

Diagnóza se potvrzuje stanovením obsahu faktoru XIII (významný pokles). Ostatní parametry koagulogramu, stejně jako počet krevních destiček, zůstávají nezměněny.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Zacházení

Léčba je založena na substituční terapii přípravky krevního koagulačního faktoru VIII: antihemofilní plazma v dávce 10-20 ml/kg intravenózně kapačkou nebo kryoprecipitát (1 dávka obsahuje 75 U faktoru XIII) v dávce 0,3 dávky/kg tělesné hmotnosti dítěte intravenózně.

Získaný deficit faktoru XIII

Je detekován u pacientů s nedostatkem vitaminu C, radiační nemocí, leukémií, cirhózou, hepatitidou, rakovinou s jaterními metastázami, lymfomem, s DIC syndromy, u pacientů po adrenalektomii, po užívání nepřímých antikoagulancií. Pokles faktoru XIII v krvi u těchto onemocnění je způsoben porušením jeho syntézy nebo jeho spotřeby během DIC syndromu.

V případě dlouhodobých a špatně se hojících ran a zlomenin se doporučuje provést studii aktivity faktoru XIII, protože v některých případech mohou být tyto jevy spojeny s jeho nedostatkem (faktor XIII stimuluje vývoj fibroblastů).

Minimální hemostatická hladina aktivity faktoru XIII v krvi potřebná k zastavení krvácení je 1-2 %; při nižším obsahu je zastavení krvácení bez podání faktoru XIII pacientovi nemožné.

U pacientů s tromboembolickými komplikacemi, aterosklerózou, po operaci, porodu, po podání adrenalinu, glukokortikosteroidů, pituitrinu je aktivita fibrinázy často zvýšena.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]