Faktor VII (prokonvertin)
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Referenční hodnoty (norma) aktivity faktoru VII v krevní plazmě jsou 65 až 135%.
Faktor VII (proconvertin nebo Convertino) se vztahuje k a 2 globuliny a syntetizovány v játrech, za účasti vitamínu K. Především se podílejí na tvorbě tkáně protrombinázy a přeměnu protrombinu na trombin. Jeho poločas je 4-6 hodin (nejkratší poločas rozpadu koagulačních faktorů).
Vrozený nedostatek prokonvertinu
Vrozený nedostatek faktoru VII způsobuje vývoj Alexandrovy nemoci - autosomální recesivní onemocnění spojené s vadou syntézy prokonvertinu.
Tato patologie je charakterizována hemoragickým syndromem smíšeného typu - hematom - mikrocirkulací. Vedlejší klinické příznaky: melena, ekchymóza a petechie, krvácení z pupeční rány, cefalotróma. Tyto typické projevy se vyskytují pouze tehdy, když obsah prokonvertinu v krvi je menší než 5% normy, což je zřídka pozorováno v klinické praxi.
V laboratorních studiích bylo zjištěno zvýšení času srážení krve (s normálním časem krvácení a počtem krevních destiček), zvýšením PV a APTT. Pro konečné potvrzení diagnózy je nutné stanovit obsah prokonvertinu v krevním séru (v normě 65-135%).
Léčba
Bolusové podání koncentrovaného preparátu komplexu protrombinů, který zahrnuje faktor VII, je 15-30 jednotek / kg intravenózně.
U novorozených dávek podávání faktoru VII se nevypracovává, ale nesmí překročit 70 jednotek. Je-li to nezbytné, lze intravenózní podání opakovat. Účinnější pro tento koagulopatie intravenózní antiingibitornogo koagulant komplex (Feiba T1M 4 Immuno) v dávce 50 až 100 U 2 krát denně nebo drog NovoSeven (INN: Eptakog alfa aktivovaného) v dávce 20 až 70 ug / kg v intervalu 3 hodiny .
Získaný nedostatek prokonvertinu
Získané formy hypoprokonvertinémie jsou možné u pacientů s poškozením jater, jakož i v důsledku působení nepřímých antikoagulancií. Snížení aktivity prokonvertinu v krevní plazmě je zaznamenáno u pacientů s virovou hepatitidou, jaterní cirhózou, akutní alkoholovou hepatitidou, chronickou perzistující hepatitidou. U pacientů s jaterní cirhózou existuje výrazný vztah mezi poklesem hladiny prokonvertinu a závažností procesu. Kvůli krátkému poločasu je snížení aktivity prokonvertinu nejlepším markerem vývoje selhání jater, jehož nástup může být hodnocen doslova hodinu a zkoumá aktivitu prokonvertinu v krvi.
Minimální hemostatická hladina aktivity faktoru VII v krvi pro operace je 10-20%, s nižším obsahem je riziko pooperačního krvácení extrémně vysoké. Minimální hemostatická hladina aktivity faktoru VII v krvi k zastavení krvácení je 5-10%, s nižším obsahem zastavení krvácení bez zavedení faktoru VII pacienta je nemožné.
U syndromu ICE, počínaje II. Stupně, dochází k výraznému poklesu aktivity faktoru VII v důsledku konzumní koagulopatie.
[10]