Lékařský expert článku
Nové publikace
Wernickeho encefalopatie: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Wernickeho encefalopatie je charakterizována akutním nástupem, zmateností, nystagmem, parciální oftalmoplegií a ataxií v důsledku nedostatku thiaminu. Diagnóza je primárně klinická. Porucha se může léčbou zlepšit, přetrvávat nebo progredovat do Korsakoffovy psychózy. Léčba spočívá v podávání thiaminu a obecných opatření.
Wernickeho encefalopatie je důsledkem nedostatečného příjmu a absorpce thiaminu v kombinaci s pokračujícím příjmem sacharidů. Těžký alkoholismus je často základním onemocněním. Nadměrná konzumace alkoholu narušuje vstřebávání thiaminu z gastrointestinálního traktu a hromadění thiaminu v játrech. Špatná výživa spojená s alkoholismem často brání dostatečnému příjmu thiaminu. Wernickeho encefalopatie může být také důsledkem jiných stavů, které způsobují dlouhodobou podvýživu nebo nedostatek vitamínů (např. opakovaná dialýza, přetrvávající zvracení, hladovění, žaludeční plikace, rakovina, AIDS). Zatížení sacharidy u pacientů s nedostatkem thiaminu (tj. krmení po hladovění nebo podávání intravenózních roztoků obsahujících dextrózu pacientům s vysokým rizikem) může vyvolat Wernickeho encefalopatii.
Ne všichni pacienti se zneužíváním alkoholu a nedostatkem thiaminu vyvinou Wernickeho encefalopatii, což naznačuje, že na vzniku onemocnění mohou hrát roli i další faktory. Na vzniku onemocnění mohou hrát roli genetické změny, které vedou k abnormálním formám transketolázy, enzymu zapojeného do metabolismu thiaminu.
Léze je charakteristicky symetricky rozložena kolem 3. komory, akvaduktu a 4. komory. Často jsou detekovány změny v mamilárních tělíscích, dorzomediálním thalamu, modré skvrně, šedé hmotě kolem akvaduktu, okulomotorických a vestibulárních jádrech.
Příznaky Wernickeho encefalopatie
Klinické změny se vyskytují akutně. Časté jsou okulomotorické poruchy, včetně horizontálního a vertikálního nystagmu, parciální oftalmoplegie (např. obrna abdukce pohledu, obrna konjugace). Pupilární reakce může být abnormální, pomalá nebo asymetrická.
Často je pozorována vestibulární dysfunkce bez ztráty sluchu, může být porušen okulovestibulární reflex. Ataxická chůze může být důsledkem vestibulárních poruch nebo cerebelární dysfunkce, chůze je široká, pomalá, s krátkými kroky.
Často je přítomna celková zmatenost charakterizovaná hrubou dezorientací, lhostejností, nepozorností, ospalostí nebo stuporem. Prah bolesti periferních nervů je často zvýšený a u mnoha pacientů se vyvine těžká autonomní dysfunkce charakterizovaná sympatickou hyperaktivitou (např. tremor, agitovanost) nebo hypoaktivitou (např. hypotermie, posturální hypotenze, synkopa). Pokud se stupor neléčí, může vést k kómatu a následné smrti.
Diagnostika, prognóza a léčba Wernickeho encefalopatie
Diagnóza je klinická a závisí na rozpoznání základní podvýživy nebo nedostatku vitamínů. Nejsou patrné žádné charakteristické změny v mozkomíšním moku, evokovaných potenciálech, zobrazování mozku ani EEG. Tato vyšetření, stejně jako laboratorní testy (např. krevní obraz, hladina glukózy v krvi, krevní obraz, jaterní testy, krevní plyny, toxikologický screening), jsou však nutné k vyloučení jiných etiologií.
Prognóza závisí na včasnosti diagnózy. Včasná léčba může napravit všechny abnormality. Oční příznaky začínají ustupovat do 24 hodin od včasného podání thiaminu. Ataxie a zmatenost mohou přetrvávat dny nebo měsíce. Pokud se neléčí, porucha progreduje; úmrtnost dosahuje 10–20 %. Korsakoffova psychóza se vyvíjí u 80 % přeživších pacientů (tato kombinace se nazývá Wernicke-Korsakoffův syndrom).
Léčba spočívá v okamžitém podání thiaminu v dávce 100 mg intravenózně nebo intramuskulárně, poté denně po dobu nejméně 3–5 dnů. Hořčík je nezbytným kofaktorem v metabolismu thiaminu a hypomagnezémie by měla být korigována síranem hořečnatým 1–2 g intramuskulárně nebo intravenózně každých 6–8 hodin nebo oxidem hořečnatým 400–800 mg perorálně jednou denně. Obecná léčba spočívá v rehydrataci, korekci elektrolytových poruch a obnovení adekvátní výživy, včetně multivitaminů. Pacienti s pokročilým onemocněním vyžadují hospitalizaci. Vysazení alkoholu je povinné.
Protože Wernickeho encefalopatii lze předcházet, měli by všichni pacienti s podvýživou dostávat thiamin (obvykle 100 mg intramuskulárně, poté 50 mg perorálně denně) plus vitamin B12 a folát (obojí 1 mg/den perorálně), zejména pokud je nutná intravenózní dextróza. U pacientů se změněným vědomím je rozumné podat thiamin před jakoukoli léčbou. Pacienti s podvýživou by měli v léčbě thiaminem pokračovat i po propuštění z nemocnice.
[ 6 ]