Encefalopatie Wernicke: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Wernickova encefalopatie se vyznačuje ostrým nástupem, vývojem zmatenosti, nystagmem, částečnou oftalmoplegií a ataxií kvůli nedostatku thiaminu. Diagnóza je založena především na klinických údajích. Toto onemocnění může na pozadí léčby klesat, přetrvávat nebo narůstat na Korsakovovu psychózu. Léčba spočívá v jmenování thiaminu a obecných aktivit.
Wernickova encefalopatie je důsledkem nedostatečného příjmu a absorpce thiaminu v kombinaci s pokračujícím užíváním sacharidů. Často se jedná o těžký alkoholismus. Nadměrná konzumace alkoholu narušuje absorpci thiaminu z gastrointestinálního traktu a akumulaci thiaminu v játrech. Špatná výživa spojená s alkoholismem často brání adekvátnímu příjmu thiaminu. Wernicke encefalopatie může také vyplývat z jiných podmínek, které způsobují prodloužený podvýživa nebo nedostatek vitaminu (např., Opakující se dialýza konstantní zvracení, hladovění, žaludku plikace, rakoviny, AIDS). Zatížení sacharidů deficientní pacienti thiamin (tj. Podávání po půstu a / nebo při podávání roztoky obsahující dextrózu, u pacientů s vysokým rizikem), může vyvolat vývoj Wernicke encefalopatie.
Ne všichni pacienti, kteří zneužívají alkohol a mají nedostatek thiaminu, rozvíjejí Wernickeho encefalopatii, což naznačuje, že jeho vývoj může zahrnovat i jiné faktory. Genetické změny vedoucí k tvorbě patologických forem transketolázy, enzymu podílejícího se na metabolismu thiaminu, se mohou podílet na vývoji této nemoci.
Charakteristika léze symetricky rozšiřující se kolem třetí komory, akvadukt, 4. Komory. Změny v mamilárních tělech, dorsomedial thalamus, modrá skvrna, šedá hmota kolem akvaduktu, oculomotor a vestibulární jádra jsou často odhaleny.
Symptomy Wernickovy encefalopatie
Klinické změny jsou akutní. Často poruchy okohybných, včetně horizontální a vertikální nystagmus, částečné oftalmoplegií (např paralýza únos zrak, konjugace paralýza). Může být zaznamenána narušená pupilární reakce, mírná nebo asymetrická.
Vestibulární dysfunkce se často vyskytuje bez ztráty sluchu, může dojít k narušení okulovestibulárního reflexu. Ataxická chůze může být výsledkem vestibulárních poruch nebo cerebrální dysfunkce, chůze zametá, pomalá, s krátkými kroky.
Často je společná zmatenost, dezorientace vyznačuje tvrdou, netečnost, nepozornost, ospalost a omámení. Práh bolesti zvýšené periferní nervy často, mnoho pacientů rozvinout těžká autonomní dysfunkce charakterizované sympatického hyperaktivitou (např., třes, neklid) nebo sníženou aktivitu (např., hypotermie, posturální hypotenze, synkopa). Při absenci léčby může být stupor schopen pokročit, na který, a pak vést k smrti.
Diagnostika, prognóza a léčba Wernickovy encefalopatie
Diagnóza je stanovena na základě klinických údajů a závisí na zjištění podvýživy nebo nedostatku vitaminů. Neexistují žádné charakteristické změny v mozkomíšním moku vyvolané potenciálem pomocí techniky zobrazování mozku na EEG. Tyto studie však, stejně jako laboratorní testy (např., Krevní testy, hladina glukózy v krvi, krevní obraz, jaterní testy, analýza arteriálních krevních plynů, toxikologie screening), nutné vyloučit další etiologii.
Prognóza závisí na včasnosti diagnózy. Při zahájení léčby lze upravit všechny odchylky od normy. Oční příznaky začínají klesat do 24 hodin po časném podání thiaminu. Ataxie a zmatenost mohou trvat dny a měsíce. Při absenci léčby porucha postupuje; úmrtnost je 10-20%. Korsakova psychóza se rozvíjí u 80% pacientů přežívajících (tato kombinace se nazývá Wernicke-Korsakov syndrom).
Léčba spočívá v okamžitém podání thiaminu v dávce 100 mg intravenózně nebo intramuskulárně, pak každý den po dobu nejméně 3-5 dnů. Hořčík je nezbytný kofaktor v metabolismu thiaminu, hypomagnesémii nezbytné správné přiřazení síranu hořečnatého v dávce 1-2 g intramuskulárně nebo intravenózně každé oxidu 6-8 hodiny, nebo hořčík rozmezí 400-800 mg perorálně podaného 1 krát za den. Obecné ošetření se skládá z rehydratace, korekce elektrolytových poruch, obnovení výživy včetně jmenování multivitaminů. Pacienti s rozvinutou poruchou potřebují hospitalizaci. Ukončení konzumace alkoholu je povinné.
Vzhledem k tomu, Wernickeho encefalopatie lze předcházet, by měly být všechny podvyživených pacientů podávat thiamin (obvykle 100 mg / m, a následně 50 mg vnugr denně) a vitaminu B 12 a kyseliny listové (oba v koncentraci 1 mg / den orálně), zejména pokud je to nutné intravenózní dextróza. Před začátkem jakékoli léčby u pacientů s poruchou vědomí je obezřetné podávat thiamin. Špatně stravovaní pacienti by měli pokračovat v užívání thiaminu po vypuštění z nemocnice.
[6]