Diagnostika akutní glomerulonefritidy

Klinické vyšetření akutní glomerulonefritidy u dětí

Diagnóza akutní poststreptokokové glomerulonefritidy se stanoví na základě anamnézy streptokokové infekce (2–4 týdny po tonzilitidě nebo exacerbaci chronické tonzilitidy, 3–6 týdnů po impetigu), charakteristického klinického obrazu onemocnění s rozvojem nefritického syndromu a reverzibilního postupného vymizení projevů glomerulonefritidy s obnovením funkce ledvin.

Laboratorní diagnostika

Diagnóza akutní poststreptokokové glomerulonefritidy je potvrzena:

• snížení koncentrace _C3 složky komplementového systému v krvi při normální koncentraci _C4 složky v 1. týdnu onemocnění;
• zvýšení titru ASLO v průběhu času (během 2–3 týdnů);
• detekce beta-hemolytického streptokoka skupiny A během bakteriologického vyšetření výtěru z krku.

Instrumentální metody

Během ultrazvuku mají ledviny normální velikost, i když může dojít k mírnému zvětšení objemu se zvýšenou echogenicitou.

Radioizotopové studie pro diagnostiku poststreptokokové glomerulonefritidy jsou neinformativní a odrážejí pouze stupeň poškození funkčního stavu ledvin.

V případě rozvoje projevů netypických pro poststreptokokovou glomerulonefritidu se provádí punkční biopsie ledvin za účelem určení morfologické varianty glomerulopatie, předepsání adekvátní léčby a posouzení prognózy onemocnění. Indikace pro biopsii ledvin:

• snížení rychlosti glomerulární filtrace (GFR) na méně než 50 % věkové normy;
• prodloužený pokles koncentrace _C3 složky komplementového systému v krvi, přetrvávající déle než 3 měsíce;
• přetrvávající makrohematurie trvající déle než 3 měsíce;
• rozvoj nefrotického syndromu.

Morfologicky je akutní poststreptokoková glomerulonefritida exsudativně-proliferativní endokapilární glomerulonefritida s proliferací endoteliálních a mesangiálních buněk. V některých případech jsou v Bowmanově-Šumlyanského pouzdře pozorovány extrakapilární srpky. Elektronová mikroskopie (EM) odhaluje depozita imunitních komplexů subendoteliálně, subepiteliálně a v mesangiu. Imunofluorescence odhaluje granulární luminiscenci IgG a C3 složky komplementu, lokalizovanou podél stěn glomerulárních kapilár, častěji nad mesangiální zónou.

Diagnostická kritéria pro akutní glomerulonefritidu u dětí:

• přítomnost předchozí streptokokové infekce;
• latentní období po infekci je 2-3 týdny;
• akutní nástup, charakteristický klinický a laboratorní obraz nefritického syndromu (edém, hypertenze, hematurie);
• krátkodobá renální dysfunkce v akutním období;
• detekce CIC v krevním séru, nízké hladiny frakce komplementu C3;
• endokapilární difúzní proliferativní glomerulonefritida, „hrboly“ na epiteliální straně kapilární bazální membrány (frakce komplementu IgG a C3).

Kritéria pro aktivitu akutní glomerulonefritidy:

• zvýšené titry streptokokových protilátek (antistreptolysin, antistreptokináza);
• snížení frakcí komplementu C3, C5; zvýšení hladiny CIC;
• zvýšené hladiny C-reaktivního proteinu; leukocytóza, neutrofilie, zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR) v krvi;
• aktivace hemostázového systému (hyperagregace krevních destiček, hyperkoagulační posuny);
• přetrvávající lymfocyturie;
• enzymurie - vylučování transaminidáz močí;
• zvýšená hladina vylučování chemotaktických faktorů močí.

Možné komplikace akutní fáze poststreptokokové nefritidy:

• akutní selhání ledvin, anurie je vzácná;
• renální eklampsie u starších dětí - vysoká arteriální hypertenze, stupňující se bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, bradykardie, následovaná motorickým neklidem, ztrátou vědomí, tonickými a klonickými křečemi, kómatem; vyskytuje se častěji v dospívání.
• Akutní srdeční selhání a plicní edém jsou u dětí vzácné.

Diferenciální diagnostika

IgA nefropatie (Bergerova choroba)

Charakterizována torpidní mikrohematurií a přetrvávající makrohematurií na pozadí akutní respirační virové infekce. Diferenciální diagnostiku lze provést pouze biopsií ledvin se světelnou mikroskopií a imunofluorescencí. IgA nefropatie je charakterizována granulární fixací depozit IgA v mesangiu na pozadí proliferace mesangiocytů.

Membranoproliferativní glomerulonefritida (MPGN) (mezangiokapilární)

Vyskytuje se u nefritického syndromu, ale je doprovázen výraznějším edémem, arteriální hypertenzí a proteinurií, stejně jako významným zvýšením koncentrace kreatininu v krvi. U MPGN je zaznamenán dlouhodobý (>6 týdnů) pokles koncentrace C3 _složky komplementu v krvi, na rozdíl od přechodného poklesu C3 _složky komplementu u akutní poststreptokokové GN. Pro diagnostiku MPGN je nutná nefrobiopsie.

Onemocnění tenké bazální membrány

Je charakterizována torpidní mikrohematurií familiárního charakteru na pozadí zachovaných renálních funkcí. Biopsie odhaluje typické změny v ledvinové tkáni ve formě difúzního rovnoměrného ztenčení glomerulární bazální membrány (

Dědičná nefritida

Může se poprvé objevit po akutní respirační virové infekci nebo streptokokové infekci, a to i ve formě makrohematurie. U hereditární nefritidy však není rozvoj nefritického syndromu typický a hematurie je přetrvávající. Kromě toho se v rodinách pacientů obvykle vyskytují podobná onemocnění ledvin, případy chronického selhání ledvin a senzorineurální ztráta sluchu. Nejčastějším typem dědičnosti hereditární nefritidy je dominantní typ vázaný na X, méně časté jsou autozomálně recesivní a autozomálně dominantní varianty. Předpokládaná diagnóza se stanoví na základě analýzy rodokmenu. Pro diagnózu hereditární nefritidy musí být přítomny 3 z 5 příznaků:

• hematurie u několika členů rodiny;
• pacienti s chronickým selháním ledvin v rodině;
• ztenčení a/nebo narušení struktury (štěpení) glomerulární bazální membrány (GBM) během elektronové mikroskopie nefrobioptické vzorku;
• bilaterální senzorineurální ztráta sluchu stanovená audiometrií;
• vrozená zraková patologie ve formě předního lentikonu.

U hereditární nefritidy, zejména u chlapců, dochází v průběhu onemocnění k progresi proteinurie, objevuje se arteriální hypertenze a snižuje se systolický objem ledvin (SCF). To není typické pro akutní poststreptokokovou glomerulonefritidu, která probíhá s postupným vymizením močového syndromu a obnovením funkce ledvin.

Detekce mutace v genu pro kolagen typu 4 (COL4A3 a COL4A4) potvrzuje diagnózu hereditární nefritidy s odpovídajícím symptomatologickým komplexem onemocnění.

Rychle progredující glomerulonefritida

Při rozvoji selhání ledvin na pozadí akutní poststreptokokové glomerulonefritidy je nutné vyloučit rychle progredující glomerulonefritidu (RPGN), která se projevuje progresivním zvýšením koncentrace kreatininu v krvi v krátkém časovém období a nefrotickým syndromem. U akutní poststreptokokové glomerulonefritidy je akutní selhání ledvin krátkodobé a funkce ledvin se rychle obnovuje. RPGN spojený s mikroskopickou polyangiitidou je charakterizován známkami systémové patologie a ANCA v krvi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]