Diagnóza akutní glomerulonefritidy

Klinické vyšetření akutní glomerulonefritidy u dětí

Diagnostika akutní po streptokokové glomerulonefritidy je nastaven na základě historie streptokokové infekce (2-4 týdny po zhoršení anginy pectoris nebo Chronický zánět mandlí, 3-6 týdnů - po impetigo), charakteristické klinickém obrazu onemocnění s rozvojem nefrotického syndromu a glomerulonefritida reverzibilní sekvenční displeje s zotavení rozlišením funkce ledvin.

Laboratorní diagnostika

Diagnóza akutní poststreptokokové glomerulonefritidy je potvrzena:

• snížení koncentrace C _3, složku systému komplementu v krvi na normální koncentrace C ₄ -component v 1. Týdnu choroby;
• zvýšení ASLO titru v dynamice (do 2-3 týdnů);
• detekce nátěru z krku streptokoků beta-hemolytické skupiny A v bakteriologických studiích.

Instrumentální metody

U ultrazvuku ledvin normální velikosti může dojít k mírnému zvýšení objemu se zvýšením echogenicity.

Radioizotopové studie pro diagnostiku post-streptokokové glomerulonefritidy jsou neinformativní a odrážejí pouze stupeň poškození funkčního stavu ledvin.

S rozvojem není typických projevů po streptokokových glomerulonefritidy pracovat propíchnutí renální biopsii k určení morfologickou variantu glomerulopatie, cílovou adekvátní léčbu a hodnocení prognózy. Indikace pro biopsii ledvin:

• snížení rychlosti glomerulární filtrace (GFR) je méně než 50% věkové normy;
• dlouhodobé snížení koncentrace složky C ₃ komplementového systému v krvi, která trvá déle než 3 měsíce;
• přetrvávající makrohematurie po dobu delší než 3 měsíce;
• vývoj nefrotického syndromu.

Morfologicky akutní po streptokoková glomerulonefritida - exsudativní-proliferativní glomerulonefritida endokapillyarny s proliferaci endoteliálních a mesangiálních buňkách. V některých případech jsou v kapsli Bowman-Shumlyansky pozorovány extrakapilární semiluny. Se subendoteliálními, subepiteliálními a mesangiovými elektronovými mikroskopy (EM) se nacházejí ložiska imunitních komplexů. Imunofluorescencí detekovány granulované záře IgG a C ₃ -component komplementem lokalizována podél glomerulárních kapilárních stěn, často přes mesangiální oblasti.

Kritéria pro diagnostiku akutní glomerulonefritidy u dětí:

• přítomnost předchozí streptokokové infekce;
• latentní období po infekci 2-3 týdny;
• akutní nález, charakteristický klinický a laboratorní obraz nefritického syndromu (edém, hypertenze, hematurie);
• krátkodobá renální dysfunkce v akutním období;
• detekce v krevním séru CEC, nízká hladina NW frakce komplementu;
• endokapilární difúzní proliferační glomerulonefritida, "hrboly" na epiteliální straně bazální membrány kapilár (IgG a S3 komplementární frakce).

Kritéria aktivity akutní glomerulonefritidy:

• zvýšené titry streptokokových protilátek (anti-streptolysin, antistreptokináza);
• redukce komplementových frakcí S3, C5; zvyšování úrovně CEC;
• zvýšení obsahu C-reaktivního proteinu; v leukocytóze krve, neutrofilii, zvýšené ESR;
• aktivace hemostatického systému (hyperagregace trombocytů, hyperkoagulační posuny);
• rezistentní lymfocyty;
• fermentia - močová exkrece transaminidázy;
• zvýšené močové vylučování chemotaktických faktorů.

Možné komplikace akutní fáze po streptokokové nefritidě:

• akutní renální selhání, anurie je vzácná;
• renální eklampsie starší děti - vysoký arteriální hypertenze, zvýšení bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, bradykardie, a pak přijde neklid, ztráta vědomí, křeče, tonikum a klonické charakteru vyvíjí koma; se vyskytuje častěji v dospívání.
• Akutní městnavé srdeční selhání a plicní edém u dětí jsou vzácné.

Diferenciální diagnostika

IgA nefropatie (Bergerova choroba)

Je charakterizována torzní mikrohematuriíou a přetrvávající makrohematurií na pozadí akutních respiračních infekcí. Diferenciální diagnostiku lze provádět pouze s ledvinovou biopsií se světelnou mikroskopií a imunofluorescencí. IgA-nefropatie se vyznačuje granulární fixací ložisek IgA v mesangiu na pozadí proliferace mesangiocytů.

Membranoproliferativní glomerulonefritida (MPGH) (mezangiokapilární)

To proudí s nefritickým syndromem, ale je doprovázen výraznějším edémem, arteriální hypertenzí a proteinurií a významným zvýšením koncentrace kreatininu v krvi. Když MPGN označené dlouhodobě (> 6 týdnů) se snížil obsah C ₃ -component komplementu v krvi, na rozdíl od přechodně snížit C ₃ -component komplementu v akutní post-streptokokovou GN. Pro diagnostiku IGOS je nutná nefrobiopse.

Nemoci tenkých bazálních membrán

Je charakterizována torzní mikrohematuriíou rodinného charakteru na pozadí zachovaných funkcí ledvin. Biopsie ukazuje typické změny ledvinových tkání ve formě jednotné difuzní ředění glomerulární bazální membrány (<200 až 250 nm, je více než 50% glomerulárních kapilár). S extrarenálními projevy patologie je nutné vyloučit poškození ledvin v souvislosti se systémovými nemocemi a hemoragickou vaskulitidou. Pro odstranění systémové patologie testovány na přítomnost krevních markerů: LE-buněk, protilátky proti DNA, ANF, lupus antikoagulans, anti-neutrofilů cytoplazmatických protilátek (ANCA), antifosfolipidových a antikardiolipinových protilátek. Rovněž je stanovena koncentrace kryoprecipitátů.

Dědičná nefritida

Může se objevit nejprve po infekci SARS nebo streptokokem, včetně makrohematurie. Avšak s dědičnou nefritidou není typický vývoj nefritického syndromu a hematurie je trvalé povahy. Navíc rodiny pacientů mají obvykle stejný typ onemocnění ledvin, případy chronického selhání ledvin, neurosenzorickou ztrátu sluchu. Nejběžnějším X-spojeným dominantním typem dědičnosti dědičné nefritidy, autosomální recesivní a autosomální dominantní varianty jsou méně časté. Předpokladová diagnóza je založena na analýze rodokmenu. Pro diagnostiku dědičné nefritidy jsou nutné 3 příznaky:

• hematurie mezi několika členy rodiny;
• pacienti s chronickým selháním ledvin v rodině;
• ztenčení a / nebo narušení struktury (štěpení) glomerulární bazální membrány (GBM) s elektronovou mikroskopií nefrobioptátu;
• dvoustranná neurosenzorická ztráta sluchu, stanovená audiometrií;
• Vrozená patologie vidění ve formě předního lentikonu.

Při dědičné nefritidě, zejména u chlapců, dochází v průběhu onemocnění k progresi proteinurie, objevuje se arteriální hypertenze a klesá GFR. To není typické pro akutní poststreptokokovou glomerulonefritidu, která pokračuje v následném vymizení močového syndromu a obnovení funkce ledvin.

Detekce mutace v genu kolagenu typu 4 ( COL4A3 a COL4A4) potvrzuje diagnózu dědičných nefritid s odpovídajícím symptomatickým komplexem onemocnění.

Rychle progresivní glomerulonefritida

S rozvojem selhání ledvin s akutní po streptokokové glomerulonefritidy, rychle progredující glomerulonefritidy by měly být vyloučeny (BPGN) ukazují postupné zvýšení koncentrace kreatininu v séru v krátkém čase, a nefrotický syndrom. U akutní poststreptokokové glomerulonefritidy má akutní renální selhání krátkodobý charakter a funkce ledvin se rychle obnoví. U TGP spojených s mikroskopickou polyangiitidou jsou charakteristické znaky systémové patologie a ANCA v krvi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],